Għandna nitkellmu dwar it-tumur rari msejjaħ Pheochromocytoma llum?

Għandek xi kultant pressjoni għolja f'daqqa? Jew sempliċement tgħaraq? Għandek uġigħ ta' ras b'qalbek tħabbat sew? Tgħaġġilx wisq biex tassumi li ftit minn dawn l-affarijiet huma marda serja. Madankollu, jekk dawn is-sintomi jippersistu, speċjalment bi pressjoni għolja li hija diffiċli biex tikkontrollaha, hija idea tajba li tkun ftit inkwetat. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni li hija daqsxejn rari, iżda jekk tiġi djanjostikata kif suppost, tista' tiġi kkurata tajjeb ħafna. Din tissejjaħ feokromoċitoma.

X'inhi l-Feokromoċitoma? Ejja nifhmuha sempliċement.

Fi kliem sempliċi, feokromoċitoma hija tumur li jiżviluppa fil-parti tan-nofs tal-glandoli adrenali, il-medulla adrenali. Dawn it-tumuri huma ffurmati minn tip speċjali ta’ ċellula msejħa ċelluli kromaffini. Dawn iċ-ċelluli jipproduċu u jirrilaxxaw ormoni fid-demm li huma meħtieġa għar-rispons ta’ “ġlieda jew titjira” ta’ ġisimna. Aħseb ftit, meta f’daqqa waħda tibża’ jew tiffaċċja ħafna stress, il-bidliet li jiġru f’ġismek - ir-rata tal-qalb tiegħek tiżdied, tgħaraq, ġismek jirtogħod - dawn l-ormoni huma responsabbli għal dan.

Il-feokromoċitoma ġeneralment tiżviluppa f'glandola adrenali waħda biss. Madankollu, xi kultant tista' tiżviluppa fiż-żewġ glandoli. Huwa possibbli li jkollok aktar minn tumur wieħed f'glandola waħda.

Importanti, il-biċċa l-kbira tal-feokromoċitomi huma beninni (mhux malinni) . Dan ifisser li ma jinfirxux għal partijiet oħra tal-ġisem. Madankollu, bejn 10% u 15% jistgħu jkunu kanċeroġeni. Jekk din hija kundizzjoni kanċeroġena, hija deskritta f'diversi kategoriji ewlenin, skont kif tkun infirxet:

• Feokromoċitoma lokalizzata: It-tumur jinsab f'glandola adrenali waħda biss jew fiż-żewġ glandoli.
• Feokromoċitoma reġjonali: Il-kanċer infirex għal-limfonodi ħdejn il-glandoli adrenali jew għal tessuti oħra.
• Feokromoċitoma metastatika: Il-kanċer infirex għal organi 'l bogħod bħall-fwied, il-pulmuni, jew l-għadam.
• Feokromoċitoma rikorrenti: Il-kanċer ikun reġa’ tfaċċa wara t-trattament. Jista’ jkun fl-istess post fejn kien qabel jew f’post differenti.

X'inhuma dawn il-glandoli adrenali f'ġisimna? X'inhi l-funzjoni tagħhom?

Għandna żewġ glandoli adrenali. Jinsabu fuq wara tal-addome tagħna, 'il fuq mill-kliewi tagħna, bħal kappa. Huma parti mis-sistema endokrinali tagħna. Kull glandola adrenali għandha żewġ partijiet ewlenin. Is-saff ta' barra jissejjaħ il-kortiċi adrenali, u l-parti tan-nofs tissejjaħ il-medulla adrenali.

Il-medulla adrenali tagħna tipproduċi grupp ta’ ormoni msejħa katekolamini. Dawn l-ormoni jikkontrollaw diversi proċessi importanti ħafna f’ġisimna:

• Rata tal-qalb
• Pressjoni tad-demm
• Livell taz-zokkor fid-demm `(Glukożju fid-demm)`
• Kif ġisimna jirrispondi għall-istress (ir-rispons ta' "ġlieda jew titjira")

It-tipi ewlenin ta' katekolamini huma:

• Dopamina
• Epinefrina (Adrenalina) `(Epinefrina / Adrenalina)`
• Norepinefrina (Noradrenalina) `(Norepinefrina / Noradrenalina)`

Meta jkun hemm feokromoċitoma, din tista’ tirrilaxxa aktar minn dawn l-ormoni, adrenalina u noradrenalina, fid-demm milli meħtieġ. Dak huwa meta jibdew jidhru diversi sintomi.

X'inhi d-differenza bejn il-Feokromoċitoma u l-Paraganglioma?

Dawn huma żewġ tipi ta’ tumuri simili ħafna u rari. It-tnejn li huma jinqalgħu mill-istess ċelluli kromaffini li ddiskutejna qabel. Madankollu, il-feokromoċitoma tinqala’ fil-parti tan-nofs tal-glandola adrenali (il-medulla adrenali), filwaqt li l-paraganglioma tinqala’ f’postijiet oħra barra l-glandola adrenali .

Min hu l-aktar probabbli li jiżviluppa din il-kundizzjoni? Kemm hi komuni?

Il-feokromoċitoma tista' tiżviluppa fi kwalunkwe età, iżda hija l-aktar komuni f'nies bejn l-etajiet ta' 30 u 50. Madwar 10% tal-każijiet jiġu rrappurtati fit-tfulija.

Dan huwa tumur rari ħafna . Huwa diffiċli li wieħed jgħid eżattament kemm nies għandhom din il-kundizzjoni. Minħabba li xi nies ma juru l-ebda sintomi, il-marda tista’ ma tiġix iddijanjostikata. Huwa stmat li inqas minn 1% tan-nies bi pressjoni għolja tad-demm għandhom feokromoċitoma.

Liema sintomi turi persuna b'feokromoċitoma?

Sintomi ta' feokromoċitoma jseħħu meta t-tumur jirrilaxxa wisq mill-ormoni adrenalina (epinephrine) jew noradrenalina (norepinephrine) fid-demm. Madankollu, xi tumuri ma jipproduċux wisq minn dawn l-ormoni u jistgħu jkunu asintomatiċi.

L-aktar sintomi komuni li jidhru huma:

• Pressjoni għolja tad-demm (Ipertensjoni): Dan huwa s-sintomu ewlieni. Kultant ikun diffiċli biex tikkontrollah.
• Uġigħ ta' ras: Jista' jkun uġigħ ta' ras qawwi u f'daqqa.
• Għaraq eċċessiv mingħajr raġuni.
• Il-palpitazzjonijiet huma sensazzjoni ta’ taħbit tal-qalb mgħaġġel, irregolari, jew qawwi.
• Tħossok qisek qed jirtogħod.

Sintomi inqas komuni:

• Uġigħ fis-sider u/jew fl-addome.
• Il-ġilda f'daqqa waħda ssir iktar ċassa mis-soltu.
• Dardir u/jew rimettar.
• Dijarrea.
• Stitikezza.
• L-ipotensjoni ortostatika hija tnaqqis f'daqqa fil-pressjoni tad-demm meta tqum bilwieqfa. Dan ifisser li tħossok sturdut meta tqum f'daqqa minn pożizzjoni bilqiegħda.
• Telf ta' piż mingħajr ebda raġuni.

Dawn is-sintomi jistgħu jidhru jew jiggravaw wara ċerti avvenimenti. Pereżempju:

• Attività fiżika intensa.
• Korriment fiżiku jew stress mentali sever.
• Twelid.
• Kif tikseb anesteżija.
• Twettiq ta' kirurġija.
• Tiekol ikel rikk fit-tyramine (eż. inbid aħmar, ċikkulata, ġobon).

Is-sintomi dejjem ikunu hemm? Jew jiġu u jmorru?

Persuna b'feokromoċitoma jista' jkollha pressjoni tad-demm għolja persistenti, jew din tista' tiġi u tmur .

Xi nies jistgħu jesperjenzaw "attakki parossistiċi," jew attakki f'daqqa ta' sintomi. Dan ifisser li jkun hemm żieda f'daqqa fil-pressjoni tad-demm, akkumpanjata minn sintomi bħal uġigħ ta' ras qawwi, żieda fir-rata tal-qalb, u għaraq eċċessiv. Dawn l-"attakki" jistgħu jseħħu diversi drabi kuljum, jew saħansitra darba jew darbtejn fix-xahar.

Importanti: Jekk għandek xi wieħed minn dawn is-sintomi, speċjalment pressjoni għolja f'daqqa, uġigħ ta' ras, għaraq, u palpitazzjonijiet, huwa importanti ħafna li tfittex parir mediku.

Għaliex tiżviluppa l-feokromoċitoma? X'inhuma l-kawżi?

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, ma tista' tinstab l-ebda kawża speċifika għall-feokromoċitoma. Din isseħħ b'mod każwali.

Madankollu, f'25% sa 35% tal-każijiet, din il-kundizzjoni hija relatata ma' kundizzjonijiet ereditarji. Xi wħud mill-aktar importanti huma:

• Sindromu ta' neoplażja endokrinali multipla 2, tipi A u B (MEN2A u MEN2B)
• Marda ta' Von Hippel-Lindau (VHL)
• Newrofibromatożi tat-tip 1 (NF1)
• Sindromu tal-paraganglioma ereditarja
• Dijade ta' Carney-Stratakis [paraganglioma u tumur stromali gastrointestinali (GIST)]
• Triade ta' Carney (paraganglioma, GIST u kondroma pulmonari)

Minbarra dawn il-kundizzjonijiet ġenetiċi, il-feokromoċitoma tista' tiżviluppa wkoll minħabba mutazzjonijiet f'mill-inqas 10 ġeni differenti.

Kif tiġi djanjostikata din il-marda? (Dijanjosi)

Il-feokromoċitoma tista’ tkun diffiċli biex tiġi djanjostikata għax hija tumur rari u xi kultant ma tikkawża l-ebda sintomi. Kultant, it-tumur jiġi skopert b’mod inċidentali waqt test li jsir għal raġuni oħra.

Hemm diversi raġunijiet għaliex tabib jista’ jissuspetta din il-marda:

• TiegħekStorja medika dettaljata, speċjalment jekk xi ħadd fil-familja kellux feokromoċitoma qabel.
• Eżami fiżiku u mediku komplut.
• Xi sintomi speċifiċi , pereżempju l-"attakki parossistiċi" li tkellimna dwarhom u pressjoni għolja li mhix ikkontrollata minn trattamenti normali.

X'tip ta' testijiet isiru?

It-tabib tiegħek jista’ jirrakkomanda t-testijiet li ġejjin biex jikkonferma jekk għandekx feokromoċitoma:

• Test tal-awrina ta' 24 siegħa: Dan jinvolvi l-ġbir tal-awrina tiegħek matul il-ġurnata u l-kejl tal-ammont ta' katekolamini fiha. Ikejjel ukoll is-sustanzi li jiġu prodotti meta dawn l-ormoni jitkissru. Jekk dawn il-livelli huma ogħla min-normal, jista' jkun sinjal ta' feokromoċitoma.
• Testijiet tal-katekolamini fid-demm: Dawn ikejlu l-livelli ta’ katekolamini fid-demm. Bħat-testijiet tal-awrina, ifittxu wkoll sustanzi prodotti mit-tkissir tal-ormoni.
• CT scan (Computer Tomography scan): Din tieħu serje ta’ X-rays biex toħloq stampi dettaljati ta’ ġewwa ġismek. It-tabib tiegħek jista’ jirrakkomanda dan biex iħares lejn il-glandoli adrenali tiegħek.
• Skenn tal-MRI (MRI - Immaġini bir-Reżonanza Manjetika): Dan juża kalamita, mewġ tar-radju, u kompjuter biex jieħu stampi dettaljati tal-intern tal-ġisem. Jintuża wkoll biex jeżamina l-glandoli adrenali.

Ladarba l-marda tiġi kkonfermata, jistgħu jsiru aktar testijiet biex jiġi determinat jekk it-tumur huwiex kanċeruż (malinn) jew beninn (beninn), u jekk infirex għal partijiet oħra tal-ġisem.

Għaliex huwa Importanti t-Testijiet Ġenetiċi?

Jekk tiġi djanjostikat b'feokromoċitoma, it-tabib tiegħek x'aktarx jirrakkomanda konsulenza u testijiet ġenetiċi biex jiddetermina jekk għandekx sindromu ereditarju li jpoġġik f'riskju li tiżviluppa kanċers oħra.

Testijiet ġenetiċi jistgħu jiġu rakkomandati f'każijiet bħal dawn:

• Jekk inti jew xi ħadd fil-familja tiegħek għandu sintomi assoċjati ma’ feokromoċitoma ereditarja jew sindromu ta’ paraganglioma.
• Jekk għandek tumuri fiż-żewġ glandoli adrenali tiegħek.
• Jekk ikun hemm aktar minn tumur wieħed f'glandola adrenali waħda.
• Jekk ikun hemm sintomi ta’ livelli ogħla ta’ katekolamini fid-demm.
• Jekk il-feokromoċitoma tiġi djanjostikata qabel l-età ta' 40 sena.

Jekk test ġenetiku jsib bidla fil-ġene, il-konsulent ġenetiku jista' jirrakkomanda li membri oħra tal-familja tiegħek (dawk li huma asintomatiċi iżda f'riskju) jagħmlu wkoll dan it-test.

X'inhuma t-trattamenti għall-Feokromoċitoma?

L-aħjar trattament għal dan huwa li tneħħi t-tumur kirurġikament, jekk possibbli .

L-għażla tat-trattament tiddependi fuq diversi fatturi:

• Id-daqs tat-tumur.
• Jekk it-tumur huwiex kanċeruż (malinn) jew beninn (beninn).
• Jekk hemmx sintomi minħabba żieda fl-ormoni tal-katekolamina.
• It-tumur jinsab f'post wieħed biss, jew infirex għal partijiet oħra tal-ġisem? (Metastasi)
• Jekk il-marda ġietx dijanjostikata għall-ewwel darba, jew jekk reġgħetx dehret wara kura preċedenti.

Jekk għandek sintomi minħabba żieda fl-ormoni adrenali, it-tabib tiegħek jista’ jippreskrivi mediċini biex jikkontrolla dawk is-sintomi. Pereżempju:

• Mediċini biex iżommu l-pressjoni tad-demm f'livell normali, bħal alfa-blokkaturi.
• Mediċini biex iżommu r-rata tal-qalb f'livell normali, bħal beta-blokkaturi.
• Mediċini li jimblokkaw l-effetti tal-ormoni rilaxxati b'mod eċċessiv mill-glandola adrenali.

L-għażliet ewlenin ta’ kura għall-feokromoċitoma huma:

• Kirurġija
• Terapija bir-radjazzjoni
• Kimoterapija
• Terapija ta' ablazzjoni
• Terapija ta' embolizzazzjoni
• Terapija mmirata

Flimkien, int u t-tim mediku tiegħek se tiddeterminaw il-pjan ta' kura li huwa l-aħjar għalik.

Metodi ewlenin ta' trattament

• Kirurġija:

Dan huwa t-trattament ewlieni għall-feokromoċitoma. Madwar 90% tat-tumuri jistgħu jitneħħew b'suċċess b'mod kirurġiku .

It-tabib tiegħek jista’ jirrakkomanda kirurġija biex tneħħi glandola adrenali waħda jew it-tnejn li huma (adrenalektomija). Matul il-kirurġija, il-kirurgu se jeżamina t-tessut u l-limfonodi tal-madwar biex jara jekk it-tumur infirex. Jekk infirex, se jneħħi dak it-tessut, jekk possibbli.

Wara l-kirurġija, id-demm jew l-awrina tiegħek se jiġu ttestjati għal-livelli ta' katekolamina. Jekk il-livelli jerġgħu lura għan-normal, ifisser li ċ-ċelloli kollha tal-feokromoċitoma tneħħew.

Jekk iż-żewġ glandoli adrenali jitneħħew, ikollok tieħu terapija ormonali għall-bqija ta’ ħajtek biex tissostitwixxi l-ormoni prodotti mill-glandoli adrenali.

• Terapija bir-radjazzjoni:

Dan huwa trattament li jintuża jew biex joqtol iċ-ċelloli tal-kanċer jew biex iwaqqafhom milli jikbru. Dan isir b'mod li ma jagħmilx ħsara lit-tessut b'saħħtu kemm jista' jkun.

Hemm żewġ tipi ta’ radjuterapija:

• Radjoterapija esterna: Ir-radjazzjoni titwassal lis-sit tal-kanċer minn magna barra l-ġisem.
• Radjoterapija interna: Sustanza radjuattiva tiġi ppakkjata f'labar, żrieragħ, wajers, jew kateters u mdaħħla minn tabib fis-sit tal-kanċer jew qribu.

It-tip ta’ radjuterapija jiddependi fuq jekk il-kanċer huwiex lokalizzat, reġjonali, metastatiku, jew rikorrenti. Il-feokromoċitoma malinna ħafna drabi tiġi ttrattata b’radjuterapija b’raġġ estern u/jew terapija 131I-MIBG. 131I-MIBG hija sustanza radjuattiva li teħel ma’ xi ċelluli tal-kanċer u toqtolhom.

• Kimoterapija:

Dan juża mediċini biex joqtol iċ-ċelloli tal-kanċer, iwaqqafhom milli jinqasmu u jimmultiplikaw ruħhom, jew iwaqqaf it-tkabbir tal-kanċer. Dawn il-mediċini ġeneralment jingħataw ġol-vina. Għalkemm dan huwa trattament ta’ suċċess, jista’ jkollu effetti sekondarji.

• Terapija ta' ablazzjoni:

Dan huwa trattament minimament invażiv. Juża sħana estrema jew kesħa estrema biex jeqred it-tumuri.

• Ablazzjoni bir-radjufrekwenza: L-ablazzjoni bir-radjufrekwenza tuża mewġ tar-radju biex issaħħan u teqred iċ-ċelloli tal-kanċer u ċ-ċelloli anormali.
• Krijoablazzjoni: Tuża nitroġenu likwidu jew dijossidu tal-karbonju likwidu biex tiffriża u teqred iċ-ċelloli tal-kanċer u ċ-ċelloli anormali.

• Terapija ta' embolizzazzjoni:

F'dan, l-arterja li tipprovdi d-demm lill-glandola adrenali tiġi mblukkata. Dan iwaqqaf il-fluss tad-demm lejn il-glandola, u joqtol iċ-ċelloli tal-kanċer li jikbru hemmhekk.

• Terapija mmirata:

Dan juża drogi jew sustanzi oħra li jattakkaw speċifikament biss iċ-ċelloli tal-kanċer mingħajr ma jagħmlu ħsara liċ-ċelloli b'saħħithom. Dan it-trattament jintuża għal feokromoċitoma metastatika u rikorrenti.

Inibitur tat-tyrosine kinase msejjaħ sunitinib qed jiġi studjat għal feokromoċitoma metastatika. Dawn il-mediċini jinibixxu t-tkabbir tat-tumur.

Tista' tiġi evitata din il-marda?

Sfortunatament, m'hemm l-ebda mod kif tipprevjeni l-feokromoċitoma. Madankollu, jekk inti f'riskju li tiżviluppa din il-marda minħabba sindromi u ġeni ereditarji, il-konsulenza ġenetika tista' tgħin fl-iskrinjar u d-detezzjoni bikrija.

Jekk xi membru tal-familja tiegħek mill-qrib (aħwa, ġenituri) kellu feokromoċitoma, jew jekk għandek kundizzjoni ġenetika bħal dawk li ddiskutejna qabel (Sindrome ta' neoplażja endokrinali multipla 2, marda ta' Von Hippel-Lindau (VHL), Newrofibromatożi tat-tip 1 (NF1), Sindrome ta' paraganglioma ereditarja, djade ta' Carney-Stratakis, trijade ta' Carney), huwa importanti ħafna li tkellem lit-tabib tiegħek dwarha.

X'inhi ċ-ċans ta' rkupru wara t-trattament? (Prognożi)

Il-prospett għall-feokromoċitoma ġeneralment huwa tajjeb ħafna jekk jiġi ttrattat.Diġà għidna li madwar 90% tat-tumuri jistgħu jitneħħew b'suċċess b'mod kirurġiku.

Madankollu, jekk titħalla mhux trattata, din il-kundizzjoni tista' twassal għal kumplikazzjonijiet serji, anke ta' theddida għall-ħajja . Pereżempju:

• Kardjomijopatija
• Mijokardite
• Fsada mhux ikkontrollata fil-moħħ (Emorraġija ċerebrali)
• Akkumulazzjoni ta' fluwidu fil-pulmuni (Edema pulmonari)

Xi pazjenti bil-feokromoċitoma huma wkoll f'riskju ta' puplesija jew infart mijokardijaku.

Meta għandi mmur għand tabib?

• Jekk tiġi djanjostikat b'feokromoċitoma u tiżviluppa xi sintomi inkwetanti, ara lit-tabib tiegħek immedjatament.
• Jekk għandek sintomi ta’ feokromoċitoma, bħal pressjoni għolja u uġigħ ta’ ras, kellem lit-tabib tiegħek. Għalkemm il-feokromoċitoma hija rari, huwa importanti li tikkura l-pressjoni għolja.
• Jekk taf li wieħed mill-qraba tiegħek (aħwa, ġenituri) għandu kundizzjoni ġenetika bħal 'Sindrome ta' neoplażja endokrinali multipla 2' jew 'Marda ta' Von Hippel-Lindau (VHL)', tista' wkoll tkun f'riskju ogħla li tiżviluppa feokromoċitoma, għalhekk ara tabib biex titkellem dwar testijiet ġenetiċi.

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib?

Jekk ġejt iddijanjostikat b'feokromoċitoma, jista' jkun ta' għajnuna li tistaqsi lit-tabib tiegħek dawn il-mistoqsijiet:

• Għaliex żviluppajt feokromoċitoma?
• Jistgħu wliedi u/jew qrabati jiżviluppaw feokromoċitoma?
• X'għażliet ta' kura għandi?
• X'inhuma l-effetti sekondarji ta' trattamenti differenti?
• Kif nista' nimmaniġġja s-sintomi tiegħi?

Fl-aħħar nett, l-aktar affarijiet importanti li għandek tiftakar (Messaġġ għall-Ħu d-Dar)

Mela, għalkemm il-feokromoċitoma hija tumur rari, ħafna drabi hija beninna u tista' tiġi trattata . Barra minn hekk, tista' tkun ereditarja, allura jekk inti jew xi ħadd fil-familja tiegħek jiġi djanjostikat b'din il-kundizzjoni, huwa importanti li tagħmel test ġenetiku. Dan jista' jgħin ukoll biex jiġi ddeterminat jekk intix f'riskju għal problemi oħra tas-saħħa.

Ftakar, jekk għandek xi mistoqsijiet dwar ir-riskju tiegħek li tiżviluppa feokromoċitoma jew dwar din il-marda, toqgħodx lura milli tkellem lit-tabib tiegħek. Huma qegħdin hawn biex jgħinuk. Ibqa' b'saħħtek!

Feokromoċitoma , glandola adrenali, katekolamini, pressjoni tad-demm għolja, uġigħ ta' ras, għaraq, tumur, sistema endokrinali