Inti konxju ta' din il-kundizzjoni rari f'qalb iċ-ċkejken tiegħek? (Atresija Pulmonari)

M'hemm xejn aktar ferrieħi milli tara tarbija tat-twelid. Imma xi kultant, meta dak iċ-ċkejken jibda jibki waqt li jkun qed jerdgħa l-ħalib, u meta f'daqqa waħda jsir blu, kull omm u kull missier jibżgħu. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni rari iżda serja tal-qalb li tkun preżenti mat-twelid, li turi sintomi bħal dawn. Fil-mediċina, insejħulha Atresija Pulmonari . Tippanikjax meta tisma' dan l-isem. Bit-trattamenti avvanzati disponibbli llum, din il-kundizzjoni tista' tiġi ttrattata b'suċċess. Ejja nifhmu dan sempliċement mill-bidu.

Fi kliem sempliċi, x'inhi l-Atresija Pulmonari?

Biex nifhmu dan, ejja l-ewwel niftakru kif taħdem qalbna. Qalbna għandha erba’ kompartimenti ewlenin. Il-kompartiment t’isfel fuq il-lemin (ventrikolu tal-lemin) jippompja demm nieqes mill-ossiġnu u mhux pur lejn il-pulmuni biex jiġbor l-ossiġnu. Il-vina ewlenija li ġġorr dan id-demm lejn il-pulmuni hija l-arterja pulmonari.

Immaġina, hemm parti bħal bieb bejn il-ventrikolu tal-lemin tal-qalb u din l-arterja pulmonari. Aħna nsejħulha l-valv pulmonari. Dan il-valv jiftaħ u jagħlaq biex jibgħat id-demm lill-pulmuni.

L-atresija pulmonari hija kundizzjoni fejn il- valv pulmonari ma jiżviluppax sew waqt li t-tarbija tkun qed tikber fil-ġuf. Kultant, dan il-valv jista’ jkun kompletament mgħotti b’membrana ħoxna. Dan ifisser li r-rotta ewlenija biex id-demm jiċċirkola mill-ventrikolu tal-lemin għall-pulmuni tkun imblukkata kompletament.

"Mogħdijiet alternattivi" tal-qalb u varjanti ta' din il-marda

Meta din it-triq prinċipali tkun imblukkata, il-pulmuni jridu b'xi mod jiksbu ftit demm biex jgħixu. Fortunatament, xi toroq "temporanji" fil-qalb waqt it-tqala jaġixxu bħala salvataġġ f'dan il-ħin.

• Foramen Ovale: Toqba żgħira bejn iż-żewġ kompartimenti ta’ fuq tal-qalb. Dan jippermetti li d-demm fqir fl-ossiġnu jiċċirkola min-naħa tal-lemin għan-naħa tax-xellug.
• Ductus Arteriosus: Konnessjoni żgħira bejn l-arterja ewlenija li ġġorr id-demm lejn il-ġisem (aorta) u l-arterja li ġġorr id-demm lejn il-pulmuni (arterja pulmonari). Permezz ta’ din, ammont żgħir ta’ demm mill-ġisem jiċċirkola lura lejn il-pulmuni.

Huwa normali li dawn il-passaġġi temporanji jingħalqu fi ftit jiem wara t-twelid. Madankollu, tarbija b'Atresija Pulmonari tista' tibqa' ħajja biss sakemm dawn il-passaġġi jibqgħu miftuħa. Għalhekk, hekk kif titwieled it-tarbija, it-tobba jagħtu lit-tarbija mediċini biex iżommu dawn il-passaġġi (speċjalment id-Ductus Arteriosus) miftuħa.

Nistgħu naraw il-kundizzjoni tal-Atresija Pulmonari f'żewġ modi ewlenin.

1. Atresija Pulmonari b'Septum Ventrikulari Intatt (IVS): Hawnhekk, il-ħajt bejn iż-żewġ kompartimenti t'isfel tal-qalb (septum) huwa komplut. M'hemm l-ebda toqob. Madankollu, minħabba dan, il-ventrikolu tal-lemin m'għandux post fejn jippompja d-demm, u ħafna drabi ma jiżviluppax sew u jkun żgħir.

2. Atresja Pulmonari b'Difett Settali Ventrikulari (VSD): Hawnhekk, minbarra li l-valv pulmonari huwa mblukkat, hemm toqba fil-ħajt bejn iż-żewġ kompartimenti t'isfel tal-qalb (Difett Settali Ventrikulari - VSD). Din it-toqba tippermetti li d-demm jiċċirkola mill-kompartiment tal-lemin għax-xellug, għalhekk il-kompartiment tal-lemin jista' jkun kemxejn akbar min-normal.

Il-metodi ta’ kura huma determinati abbażi ta’ liema minn dawn iż-żewġ tipi għandu t-tarbija.

Liema sintomi jistgħu jfittxu l-ġenituri?

Dawn is-sintomi ġeneralment jidhru fl-ewwel ftit sigħat jew jiem wara li titwieled it-tarbija. Għalkemm it-tobba huma attenti ħafna għal dan fl-isptar, huwa importanti li tkun konxju ta’ dan wara li tasal id-dar.

Għaliex ġralu dan lit-tarbija tiegħi? X'inhuma l-fatturi ta' riskju?

Din il-mistoqsija tiġi f’moħħ kull ġenitur. “Għamilt xi ħaġa ħażina?” Tista’ tistaqsi lilek innifsek. L-ewwelnett, il-kawża eżatta ta’ dan għadha mhix magħrufa. Mhijiex tort tiegħek. Hija kkawżata minn malfunzjoni fi proċess kumpless ħafna li jseħħ meta l-qalb tat-tarbija tifforma fl-ewwel 8 ġimgħat tat-tqala.

Madankollu, ġew identifikati diversi fatturi li jżidu xi ftit il-probabbiltà, jew ir-riskju, li sseħħ din il-kundizzjoni.

• Fatturi ġenetiċi: Ir-riskju huwa kemxejn ogħla jekk xi ħadd fil-familja (omm, missier) għandu marda konġenitali tal-qalb. Jista' jkun assoċjat ukoll ma' ċerti kundizzjonijiet ġenetiċi, bħas-sindrome ta' DiGeorge.
• Saħħa tal-omm waqt it-tqala: L-omm kellha dijabete mhux ikkontrollata waqt it-tqala.
• Ċerti mediċini meħuda waqt it-tqala: L-użu ta’ ċerti mediċini jista’ jkollu effetti ħżiena fuq il-fetu (teratoġeniċi). Huwa għalhekk li huwa rakkomandat li ma tieħu l-ebda mediċina waqt it-tqala mingħajr il-parir ta’ tabib.
• Tipjip: Tipjip mill-omm waqt jew qabel it-tqala.
• Età tal-omm: Ir-riskju ta’ dawn it-tipi ta’ difetti fit-twelid jista’ jiżdied xi ftit hekk kif tiżdied l-età tal-omm.

Kif isibu t-tobba dan?

Bit-teknoloġija attwali, din il-kundizzjoni xi kultant tista' tiġi djanjostikata qabel ma titwieled it-tarbija, jiġifieri, waqt it-tqala .

• Waqt it-tqala: Jekk sken tal-ultrasound ta’ rutina juri xi anormalitajiet fil-qalb tat-tarbija tiegħek, it-tabib tiegħek jista’ jirreferik għal sken speċjali msejjaħ ekokardjogramma tal-fetu . Dan jippermettilek tara l-istruttura u l-funzjoni tal-qalb tat-tarbija tiegħek b’mod ċar ħafna.

Wara li titwieled it-tarbija, jekk it-tabib jisma’ ħsejjes mhux normali fil-qalb jew jara tibdil fil-kulur blu (ċjanożi) waqt li jeżamina lit-tarbija, se jwettaq diversi testijiet biex jikkonferma din il-kundizzjoni.

• Ossimetrija tal-Puls: Dan huwa test sempliċi ħafna u mingħajr uġigħ. Apparat żgħir bħal klipp jitwaħħal mas-saba’ l-kbir tat-tarbija u jkejjel il-livell ta’ ossiġnu fid-demm. Jekk il-livell ta’ ossiġnu jkun baxx, dan huwa sinjal ta’ problema fil-qalb.
• X-ray tas-sider: X-ray tas-sider jista’ jagħti idea ġenerali tad-daqs, il-forma, u l-fluss tad-demm lejn il-pulmuni.
• Elettrokardjogramma (ECG/EKG): Test li jirreġistra l-attività elettrika tal-qalb. Dan jista' jiċċekkja għal kwalunkwe stress fuq il-muskolu tal-qalb u kwalunkwe bidla fir-ritmu tat-taħbit tal-qalb.
• Ekokardjogramma ('Echo' scan): Dan huwa l-aktar test importanti u speċifiku. Huwa simili għal sken bl-ultrasound. Jista' jara b'mod ċar kollox fil-qalb, inklużi l-kompartimenti, il-valvi, il-vini tad-demm, u kif jiċċirkola d-demm. L-Atresija Pulmonari tiġi djanjostikata bl-aktar mod preċiż b'dan it-test.

X'inhuma t-trattamenti għat-tarbija?

Għalkemm din il-kundizzjoni ma tistax tiġi kkurata kompletament, il-kirurġija u trattamenti oħra jistgħu jtejbu b'mod sinifikanti l-fluss tad-demm fil-qalb tat-tarbija, u b'hekk jippermettulha tgħix ħajja normali. Il-pjan ta' trattament ivarja minn tarbija għal oħra.

L-Ewwel Pass: L-Istabbilizzazzjoni tat-Tarbija

Hekk kif titwieled it-tarbija, l-ewwel għan huwa li l-vina tad-demm li ssalva l-ħajja msejħa Ductus Arteriosus tinżamm miftuħa u ma titħalliex tagħlaq.

• Mediċina: Mediċina msejħa alprostadil tingħata kontinwament permezz ta' vina (IV). Din iżżomm il-vina temporanja milli tingħalaq. Dan joħloq rotta addizzjonali biex id-demm jiċċirkola lejn il-pulmuni.
• Metodi oħra: Xi kultant, il-kardjoloġisti jużaw tubu rqiq ħafna (kateter) li jgħaddi minn ġo vina tad-demm fir-riġel sal-qalb u jqiegħdu biċċa żgħira bħal xibka (stent) ġewwa d-Ductus Arteriosus biex iżommuh miftuħ.

It-Tieni Pass: Proċedura Kirurġika

Spiss, tarbija b'Atresija Pulmonari jkollha tgħaddi minn serje ta' operazzjonijiet fl-ewwel ftit snin ta' ħajjitha. Dawn l-operazzjonijiet ma jistgħux isiru kollha f'daqqa, iżda jsiru fi stadji hekk kif it-tarbija tikber.

It-tliet proċeduri kirurġiċi li ġeneralment jitwettqu huma:

1. BTT Shunt (L-ewwel kirurġija - fl-ewwel ftit ġimgħat): Dan jinvolvi l-konnessjoni ta' tubu artifiċjali żgħir (shunt) bejn fergħa ta' vina tad-demm ewlenija li ġġorr id-demm lejn il-ġisem u l-vini li jġorr id-demm lejn il-pulmuni. Dan jipprovdi provvista stabbli tad-demm lejn il-pulmuni.

2.Proċedura ta' Glenn (it-tieni kirurġija - madwar 4-8 xhur): Meta t-tarbija tikber ftit, ix-shunt li jkun tqiegħed qabel jitneħħa. Imbagħad, id-demm fqir fl-ossiġnu li ġej mill-parti ta' fuq tal-ġisem jiġi konness direttament mal-arterja pulmonari. Dan inaqqas ħafna l-ammont ta' xogħol fuq il-qalb.

3. Proċedura ta' Fontan (it-tielet u l-aħħar kirurġija - madwar sentejn-4 snin): F'din, id-demm deossiġenat mill-parti t'isfel tal-ġisem jiġi konness ukoll direttament mal-arterja pulmonari. Wara din il-kirurġija, id-demm deossiġenat kollu mill-ġisem imur direttament lejn il-pulmuni, minflok ma jmur lejn in-naħa tal-lemin tal-qalb.

Wara dawn l-operazzjonijiet, it-tarbija jkollha tibqa’ l-isptar, fit-taqsima tal-kura intensiva (ICU), għal ġimgħa jew tnejn.

Kif inhi l-ħajja wara l-operazzjoni?

Wara din is-sensiela ta’ operazzjonijiet, it-tifel ikun jista’ jmur l-iskola u jilgħab normalment. Madankollu, din hija kundizzjoni li teħtieġ superviżjoni medika tul il-ħajja.

• Check-ups mediċi regolari: Għandek tmur għal appuntamenti ta' segwitu regolari ma' kardjologu. Ikollok bżonn tagħmel testijiet bħal ekoskan u ECG mill-inqas darba fis-sena.
• Kumplikazzjonijiet: Maż-żmien, ikun hemm riskju ta’ kumplikazzjonijiet bħal arritmija, problemi fil-fwied, u insuffiċjenza tal-qalb. Huwa għalhekk li l-kontrolli regolari huma importanti.
• Protezzjoni kontra l-infezzjonijiet: Dawn it-tfal huma f'riskju akbar li jiżviluppaw endokardite, infezzjoni tal-kisja tal-qalb. Għalhekk, għandek tistaqsi lit-tabib tiegħek jekk għandekx bżonn tieħu antibijotiċi biex tevita l-infezzjoni qabel ċerti proċeduri mediċi, bħal estrazzjoni tas-snien.
• Attivitajiet: Għandek tkellem mat-tabib tiegħek u tiddeċiedi liema eżerċizzji u sports jista’ jagħmel u liema ma jistax jagħmel it-tifel/tifla tiegħek.

Il-kliem ma jistgħux jesprimu l-uġigħ, il-biża’, u x-xokk li tħoss meta ssir taf li ibnek għandu din il-kundizzjoni. Imma ftakar, m’intix waħdek. Tim kbir ta’ tobba u infermiera b’ħiliet huma ddedikati biex jipprovdu l-aqwa kura għal ibnek. Kellem lit-tabib tiegħek dwar kwalunkwe mistoqsija jew tħassib li jista’ jkollok.