X'inhuma dawn l-għoqod fuq l-għonq u l-koxox? Ejja nitgħallmu dwar il-Marda ta' Rosai-Dorfman!

Huwa normali li nħossuna xi ftit imbeżżgħin meta naraw bidliet f’ġisimna, hux hekk? Speċjalment jekk naraw nefħiet żgħar fuq għonqna, taħt dirgħajnna, jew taħt il-koxxa, naħsbu, ‘X’inhu dan?’ Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni rari li tista’ tikkawża nefħiet bħal dawn, iżda mhux ħafna nies semgħu biha. Din tissejjaħ il-Marda ta’ Rosai-Dorfman.

Taf x'inhi l-marda ta' Ross-Dorffman (RDD)?

Fi kliem sempliċi, ġisimna għandu tip ta’ ċellula bajda tad-demm imsejħa istijoċiti . Dawn huma bħall-uffiċjali tal-pulizija f’ġisimna, jiġġieldu kontra l-mikrobi li jikkawżaw il-mard, u huma parti importanti mis-sistema immunitarja tagħna. Madankollu, meta dawn l-istijoċiti jikbru żżejjed, din tissejjaħ il-marda ta’ Ross-Dorffmann (RDD). Din fil-fatt mhijiex kanċer (beninn) , jiġifieri mhijiex marda perikoluża li tinfirex minn parti tal-ġisem għal oħra. Madankollu, meta dawn iċ-ċelloli jakkumulaw b’mod eċċessiv, nistgħu nesperjenzaw skumdità u sintomi.

Ħafna drabi, dawn l-istijoċiti żejda jakkumulaw fil-limfonodi f'għonqna. Imbagħad jintefħu bħal għoqod fl-għonq. It-tobba xi kultant isejħu din in-nefħa tal-limfonodi `(limfadenopatija).` Iżda tista' taffettwa mhux biss l-għonq, iżda wkoll il-limfonodi f'partijiet oħra tal-ġisem. Xi kultant, minbarra l-limfonodi, dawn iċ-ċelloli jistgħu jakkumulaw ukoll f'partijiet oħra tal-ġisem (siti extranodali).

Din il-marda tissejjaħ ukoll `istijoċitożi tas-sinus b'limfadenopatija massiva`. Din hija marda rari li tappartjeni għall-grupp `istijoċitożi taċ-ċelluli mhux ta' Langerhans`.

X'inhuma t-tipi ewlenin tal-marda ta' Ross-Dorffmann (RDD)?

Din il-marda ma taffettwax lil kulħadd bl-istess mod. Xi nies ikollhom nefħa f'post wieħed, filwaqt li oħrajn jista' jkollhom nefħa f'diversi postijiet. Barra minn hekk, dawn l-istijoċiti jistgħu jakkumulaw mhux biss fin-nefħa iżda wkoll f'partijiet oħra tal-ġisem. Hekk tiġi kklassifikata.

• Marda Klassika (Nodali) ta' Ross-Dorffmann (RDD Klassika/Nodali): Din hija l-aktar tip komuni. Tinvolvi prinċipalment nefħa fin-nodi fl-għonq. Madankollu, is-sintomi jistgħu jvarjaw skont kemm huma affettwati nodi.
• RDD Extranodali: F'dan it-tip, dawn l-istijoċiti jakkumulaw f'tessuti oħra għajr il-limfonodi. Il-ġilda hija l-aktar komunement affettwata. Din tissejjaħ RDD kutanja (CRDD) . Barra minn hekk, il-kundizzjoni tista' taffettwa s-sinus, l-għajnejn u l-tebqet il-għajn tagħna, l-għadam, u s-sistema nervuża ċentrali (CNS) - jiġifieri, il-moħħ u l-korda spinali. Kultant is-sistema respiratorja u s-sistema gastrointestinali jistgħu jiġu affettwati wkoll.

Madwar 40% tan-nies b'RDD jista' jkollhom dawn iċ-ċelloli tal-istijoċiti miġbura f'partijiet oħra tal-ġisem, minbarra l-verruki, kif semmejt.

Min hu l-aktar probabbli li jieħu din il-marda?

Il-marda ta’ Ross-Dorffmann taffettwa l-aktar lit-tfal, l-adolexxenti, u l-adulti żgħażagħ . Normalment tiġi djanjostikata f’nies fl-għoxrinijiet tagħhom. Madankollu, ġie rrappurtat ukoll li nies fis-sebgħinijiet tagħhom għandhom il-marda.

L-RDD, li taffettwa t-testikoli, hija aktar komuni fl-irġiel ta’ dixxendenza Afrikana. Iżda l-kundizzjoni tal-ġilda msemmija qabel “CRDD” hija aktar komuni fin-nisa ta’ dixxendenza Asjatika. “CRDD” hija l-aktar komuni f’nies fl-20ijiet, it-30ijiet, u l-40ijiet tagħhom.

Kemm hi rari l-marda ta' Ross-Dorfman?

Din hija marda rari ħafna . Taffettwa madwar persuna minn kull mitejn elf. Pereżempju, fl-Istati Uniti, jiġu rrappurtati madwar 100 każ ġdid kull sena. Dan ifisser li fi Sri Lanka, huwa saħansitra inqas.

X'inhuma s-sintomi tal-marda ta' Rose-Dorfman (RDD)?

Is-sintomi li tesperjenza jiddependu minn fejn f'ġismek jakkumulaw l-istijoċiti żejda. Jekk il-limfonodi f'għonqok biss huma affettwati, is-sintomi tiegħek jistgħu jkunu ħfief jew saħansitra ineżistenti. Madankollu, jekk dawn iċ-ċelloli jakkumulaw u jinterferixxu mal-funzjoni ta' organu, is-sintomi tiegħek jistgħu jkunu aktar severi.

Sintomi klassiċi (nodali)

L-istijoċiti spiss jakkumulaw fit-tessuti tal-għonq. Għalhekk, l-aktar sintomu komuni huwa d-dehra ta’ nefħa minfuħa u bla uġigħ fuq iż-żewġ naħat tal-għonq . Forsi tiftakar kif xi kultant ikollok nefħa żgħira f’għonqok meta jkollok riħ jew influwenza, hux? Hekk hu, imma tista’ ma tkunx ta’ uġigħ. Madankollu, skont fejn ikun it-tessut affettwat, in-nefħa tista’ tkun ukoll f’żoni oħra.

L-oqsma ewlenin ta' infjammazzjoni li jistgħu jseħħu minħabba żieda fl-istijoċiti huma:

• Għonqok
• Żona tal-koxxa
• Dirgħajn
• In-nofs tas-sider (medjastinu)

Jista' jkun li ma tesperjenza l-ebda sintomi għajr nefħa, jew jista' jesperjenza sintomi bħal:

• Deni
• Ġilda bajda
• Għeja estrema
• Għaraq bil-lejl
• Imnieħer inixxi
• Telf ta' piż mhux spjegat

Sintomi extranodali

Il-marda ta’ Rose-Dorffmann (`CRDD`) tista’ taffettwa l-ġilda u tista’ tidher kullimkien fuq il-ġisem. Dawn in-nefħat, li huma ffurmati minn ġabra ta’ ċelluli istijoċiti, ġeneralment jikbru bil-mod. Sintomi li jistgħu jidhru fuq il-ġilda jinkludu:

• Daqqiet ċatti jew imqajma
• Boċċi mimlija bil-pus jew solidi
• Boċċi sofor, vjola, ħomor, jew kannella
• Jista' jkun mifrux mal-ġilda kollha jew limitat għal żona waħda.

Meta dawn l-istijoċiti żejda jaffettwaw organu jew sistema tal-ġisem partikolari, jistgħu jseħħu diversi sintomi. Pereżempju, jekk l-RDD taffettwa l-għajnejn, tista’ tikkawża vista doppja. Jekk taffettwa s-sistema nervuża ċentrali, tista’ tikkawża aċċessjonijiet. Jekk taffettwa l-pulmuni, tista’ tikkawża sogħla persistenti. Bl-istess mod, is-sintomi jvarjaw skont iż-żona affettwata.

X'jikkawża l-marda ta' Ross-Dorffman (RDD)?

Ix-xjentisti għadhom ma jafux il-kawża eżatta ta’ din il-marda. Peress li l-RDD taffettwa lil kull persuna b’mod differenti, jista’ jkun hemm diversi kawżi. Pereżempju, riċerka reċenti tissuġġerixxi li l-kundizzjoni tal-ġilda “CRDD” mhijiex ikkawżata mill-istess affarijiet li jikkawżaw l-RDD regolari.

Ir-riċerkaturi dan l-aħħar skoprew li ċerti mutazzjonijiet tal-ġeni jinstabu f'tipi oħra ta' RDD minbarra s-CRDD. Dawn il-mutazzjonijiet jistgħu jikkawżaw li ċ-ċelloli jikbru b'mod inkontrollabbli.

Ħafna nies b'RDD għandhom din il-kundizzjoni flimkien ma' kundizzjonijiet mediċi oħra. Għalhekk, jista' jkun hemm rabta bejn dawk il-kundizzjonijiet u l-RDD. Hemm bżonn ta' aktar riċerka dwar dan.

Instab li l-RDD hija assoċjata mal-kundizzjonijiet li ġejjin:

• Infezzjonijiet virali: Eżempji jinkludu herpes, virus Epstein-Barr, ċitomegalovirus, u infezzjoni tal-HIV.
• Kanċer: Limfoma ta' Hodgkin, limfoma mhux ta' Hodgkin, u kanċers tal-ġilda bħal sarkoma taċ-ċelluli ċari tal-ġilda. (Imma ftakar, RDD mhijiex kanċer.)
• Kundizzjonijiet awtoimmuni: Lupus, Artrite Idjopatika Ġovanili, Anemija Emolitika Awtoimmuni.

Kif tiġi djanjostikata l-marda ta' Ross-Dorffman (RDD)?

It-tabib tiegħek l-ewwel jagħmillek eżami fiżiku u jistaqsik dwar is-sintomi tiegħek. Se jfittex sinjali ta’ RDD, bħal glandoli minfuħin u nefħa fil-ġilda. Se jistaqsik ukoll dwar l-istorja medika tiegħek biex jara jekk għandekx jew kellek xi kundizzjonijiet li huma assoċjati ma’ RDD.

Barra minn hekk, it-tabib jista’ jwettaq ukoll dawn it-testijiet:

• Proċeduri tal-immaġini: Skont it-tip ta’ tessut suspettat li fih istijoċiti, it-tabib jista’ jordna X-ray, ultrasound, MRI, CT, PET, PET/CT, jew sken tal-għadam. Dawn jistgħu jintużaw biex jaraw x’hemm ġewwa l-ġisem.
• Testijiet tad-demm: Diversi testijiet tad-demm, bħal għadd sħiħ tad-demm (CBC) u bord metaboliku komprensiv, jistgħu jsiru biex jaraw liema bidliet qed iseħħu fil-ġisem.
• Bijopsija: Dan huwa test importanti ħafna.Dan jinvolvi li jittieħed kampjun żgħir ta’ tessut affettwat (eż., limfonodu minfuħ) u jiġu eżaminati ċ-ċelloli taħt mikroskopju biex tara jekk għandhomx karatteristiċi ta’ RDD. Din il-bijopsija tista’ tiddetermina wkoll jekk marda oħra hijiex qed tikkawża t-tkabbir anormali taċ-ċelloli.

Kif tiġi trattata l-marda ta' Ross-Dorffmann (RDD)?

Xi kultant, l-RDD tista’ tidħol f’remissjoni spontanja mingħajr ebda trattament. Dan ifisser li l-marda titjieb waħedha. Madankollu, iż-żmien li tieħu huwa diffiċli biex wieħed ibassar. Jista’ jieħu xhur jew saħansitra snin biex titjieb. Madankollu, f’xi każijiet, tista’ ma titlaqx waħedha, jew tista’ terġa’ lura. Jekk titħalla mhux trattata, il-marda tista’ tiggrava.

Il-kura li tirċievi tiddependi minn kif l-RDD affettwatek.

• Osservazzjoni: Jekk m'għandekx sintomi li qed ikollhom impatt kbir fuq ħajtek, it-tabib tiegħek jista' jiddeċiedi li jimmonitorja l-kundizzjoni tiegħek. Dan huwa simili għal approċċ ta' "stennija attenta".
• Kirurġija: L-għoqod jistgħu jitneħħew b'mod kirurġiku. Jekk għandek `CRDD` (RDD tal-ġilda), jew jekk l-għoqod qed jimblokkaw il-passaġġ tan-nifs tiegħek jew jaffettwaw il-korda spinali tiegħek, tista' ssir kirurġija.
• Radjoterapija: Jekk il-kirurġija ma tistax tneħħi l-istijoċiti, tista' tingħata radjoterapija. Dan jinvolvi l-użu ta' magna biex tidderieġi raġġi ta' radjazzjoni mmirati lejn iċ-ċelloli, u b'hekk teqridhom.
• Kimoterapija: Jekk il-marda tkun severa, jew jekk trattamenti oħra, bħal kirurġija, ma jkunux naqqsu s-sintomi, tista' tiġi kkunsidrata l-kimoterapija. Din tinvolvi l-użu ta' mediċini li joqtlu ċ-ċelloli li jikbru malajr, bħal ċ-ċelloli tal-kanċer.
• Kortikosterojdi: Il-kortikosterojdi, bħal prednisone, jistgħu jnaqqsu n-nefħa tal-ġogi u jtaffu s-sintomi. Dawn huma tip ta’ mediċina li tnaqqas l-infjammazzjoni.
• Immunoterapija: Dawn it-trattamenti jgħinu lis-sistema immunitarja tiegħek issib u teqred iċ-ċelloli żejda tal-istijoċiti b'mod aktar effettiv.

X'inhu l-futur għal xi ħadd bil-marda ta' Ross-Dorffman (RDD)?

Il-prognożi tiegħek tiddependi minn diversi fatturi. In-numru ta’ ċelloli affettwati, fejn f’ġismek jinsabu l-istijoċiti żejda, u kemm tirrispondi tajjeb għat-trattament. Ħafna drabi, l-RDD tirriżolvi ​​waħedha. Madankollu, f’xi każijiet, ikun hemm bżonn ta’ trattament, jew jistgħu jseħħu kumplikazzjonijiet serji.

Ġeneralment, inqas ma jkun hemm ċelluli affettwati, aħjar ikun ir-riżultat.Jekk ikun hemm RDD extranodali, li taffettwa l-ġilda, is-sider, jew il-parti ta' fuq tal-apparat respiratorju, ir-riżultat x'aktarx ikun tajjeb. Madankollu, jekk l-istijoċiti jkunu preżenti fil-parti t'isfel tal-apparat respiratorju, fil-kliewi, jew fil-fwied, is-sitwazzjoni tista' tkun xi ftit agħar.

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib tiegħi?

Tinsiex titkellem mat-tabib tiegħek dwar dawn l-affarijiet, għax huwa importanti ħafna li jkollok fehim tajjeb tal-kundizzjoni tiegħek:

• "Dott, liema partijiet ta' ġismi huma eżattament affettwati mill-kundizzjoni RDD tiegħi?"
• "Se jkolli bżonn nagħmel aktar testijiet tal-immaġini (bħal skens) jew testijiet tad-demm?"
• "Għandi bżonn kura, jew huwa possibbli li l-kundizzjoni RDD tiegħi titlaq waħedha?"
• "Kemm għandi nkun inkwetat dwar din is-sitwazzjoni tal-RDD?"
• "X'inhi l-aħjar kura li jirrakkomandali t-tabib?"
• "X'effetti sekondarji nista' nistenna wara t-trattament?"
• "X'inhuma ċ-ċansijiet li l-kundizzjoni RDD tiegħi terġa' tidher wara t-trattament?"
• "Kemm-il darba għandi bżonn niġi għal check-ups biex nissorvelja l-kundizzjoni tiegħi?"

Il-marda ta' Ross-Dorffman (RDD) hija kanċer?

Le. Din hija mistoqsija li ħafna nies jistaqsu. Il-marda ta’ Rose-Dorffman mhijiex kanċer (beninn) . Jiġifieri, ma tinfirex minn parti tal-ġisem għal oħra bħall-kanċer (malinnità). Madankollu, in-nefħa li jiffurmaw minħabba l-RDD jistgħu jaffettwaw l-organi, jinterferixxu mal-funzjoni tagħhom, u jikkawżaw kumplikazzjonijiet. It-tabib tiegħek huwa l-aħjar persuna biex tkun taf kif il-kundizzjoni tal-RDD tiegħek qed taffettwa ġismek u jekk għandekx tkun imħasseb dwarha.

Min skopra l-marda ta' Ross-Dorffman (RDD)?

Tajjeb li tkun taf dan ukoll. Fl-1965, xjenzat jismu Pierre Paul Louis Lucien Destombes skopra sintomi ta' RDD f'erba' pazjenti. Imbagħad, fl-1969, żewġ xjenzati jismu Juan Rosai u Ronald Dorfman studjaw grupp ieħor ta' pazjenti b'sintomi simili. Il-marda issa hija magħrufa komunement bħala l-marda ta' Rosai-Dorfman, billi ngħaqqdu l-ismijiet tagħhom. Rarament, tissejjaħ ukoll il-marda ta' Rosai-Dorfman-Destombes, ad unur it-tliet xjenzati.

Fl-aħħarnett, affarijiet li għandek tiftakar (Messaġġ biex Tieħu d-Dar)

Il-marda ta’ Ross-Dorffmann (RDD) tista’ tkun dijanjosi ta’ sfida għax hija tant rari u taffettwa lil kull persuna b’mod differenti . M’hemm l-ebda linja gwida waħda għat-trattament tal-RDD. Huwa għalhekk li huwa importanti li titkellem bil-miftuħ mat-tabib tiegħek, tifhem id-dijanjosi tiegħek, u tkun konxju tal-għażliet ta’ trattament tiegħek.

Jista’ jkollok RDD ħafifa li tgħaddi waħedha. Jew, jista’ jkollok bżonn taħlita ta’ trattamenti. Staqsi lit-tabib tiegħek kif il-pjan ta’ trattament tiegħek u r-riżultati mistennija se jkunu mfassla skont il-kundizzjoni tiegħek.

Ftakar, m'intix waħdek . Meta tkun qed tittratta kundizzjoni daqshekk rari, huwa importanti ħafna li ssegwi l-parir mediku u tibqa' mentalment b'saħħtek. Jekk għandek xi mistoqsijiet jew dubji, iddiskutihom mat-tabib tiegħek. Tibżax, għax l-għarfien huwa l-aqwa arma biex tiġġieled kontra affarijiet bħal dawn.

Marda ta ' Rosai-Dorfman, RDD, istijoċiti, limfadenopatija, nefħa fl-għonq, mard tal-ġilda, CRDD, mard rari, sistema immunitarja