အူမကြီးမှာ polyp ရာပေါင်းများစွာဖြစ်စေတဲ့ FAP (Familial Adenomatous Polyposis) ရောဂါအကြောင်း သင်သိပါသလား။

သင့်မိသားစုထဲမှာ အထူးသဖြင့် ငယ်ရွယ်စဉ်ကတည်းက အူမကြီးကင်ဆာ ဖြစ်ပွားဖူးသူ ရှိပါသလား။ ဒါမှမဟုတ် ဆရာဝန်တစ်ယောက်က သင့်အူမကြီးမှာ polyp တွေ အများကြီးရှိတယ်လို့ ပြောပြဖူးပါသလား။ ဒါဟာ မိသားစုတွေမှာ ဖြစ်ပွားတတ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ ရှားပါးပေမယ့် အလွန်အရေးကြီးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ အဲဒါကတော့ FAP ဒါမှမဟုတ် Familial Adenomatous Polyposis ပါ။ နာမည်က နည်းနည်းရှုပ်ထွေးပေမယ့် ရိုးရိုးရှင်းရှင်း နားလည်အောင် ကြည့်ရအောင်။

ရိုးရှင်းစွာပြောရရင် FAP ဆိုတာဘာလဲ။

FAP သည် မျိုးဆက်တစ်ခုမှတစ်ခုသို့ လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်သော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤအခြေအနေရှိသူများသည် ၎င်းတို့၏ အူမကြီးနှင့် အစာဟောင်းအိမ်တွင် ကင်ဆာအဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲသွားနိုင်သည့် adenomas ဟုခေါ်သော အကျိတ်များစွာ ဖြစ်ပေါ်လာသည်။

အခု "အူမကြီးမှာ အကျိတ်ရှိတာက ပုံမှန်လား" လို့ သင်တွေးနေပါလိမ့်မယ်။ ဟုတ်ပါတယ်၊ တချို့လူတွေ အသက်ကြီးလာတာနဲ့အမျှ ဒီအကျိတ်တစ်ခု ဒါမှမဟုတ် နှစ်ခု ဖြစ်ပေါ်လာတာက ပုံမှန်ပါပဲ။ ဒါပေမယ့် FAP ရှိသူတစ်ယောက်မှာ ဒီအကျိတ် ရာပေါင်းများစွာ၊ ထောင်ပေါင်းများစွာတောင် ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ ပြီးတော့ အသက် ၁၅ နှစ် ဒါမှမဟုတ် ၁၆ နှစ်အရွယ်လောက်မှာ စတင်ပါတယ်။

ဤအသားပိုများသည် အစပိုင်းတွင် ကင်ဆာမဟုတ်ပါ။ သို့သော် ၎င်းတို့ကို 'ကင်ဆာမဖြစ်မီ' ဟုခေါ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ကုသမှုမခံယူပါက ဤအသားပိုများထဲမှ တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ အူမကြီးကင်ဆာ အဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲသွားနိုင်ခြေ အလွန်မြင့်မားပါသည်။

ဤခွဲစိတ်မှုမရှိပါက FAP ရှိသူအများစုသည် အသက်လတ်ပိုင်းတွင် ကင်ဆာဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိသည်။ ထို့အပြင် FAP ရှိသူများသည် အူမကြီးတွင်သာမက ခန္ဓာကိုယ်၏ အခြားအစိတ်အပိုင်းများ (ဥပမာ အစာအိမ်၊ အူသိမ်၊ အရေပြားနှင့် အရိုးများ) တွင်ပါ အကျိတ်များဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိသည်။ ထို့ကြောင့် အူမကြီးဖယ်ရှားပြီးနောက်ပင် ၎င်းတို့၏ဘဝတစ်လျှောက်လုံး ပုံမှန်ဆေးစစ်မှု လိုအပ်မည်ဖြစ်သည်။

FAP ကြောင့် ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေက ဘယ်လောက်ရှိလဲ။

ကုသမှုမခံယူပါက FAP သည် အူမကြီးကင်ဆာဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ၁၀၀% နီးပါးရှိသည် ။ ၎င်းသည် အလွန်ပြင်းထန်သော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ FAP ရှိသူများသည် ပျမ်းမျှလူတစ်ဦးထက် များစွာစောသော အသက်အရွယ်တွင် ကင်ဆာဖြစ်ပွားနှုန်း ပိုမိုမြန်ဆန်သည်။ ထို့ကြောင့် မိသားစုတွင် FAP ရာဇဝင်ရှိကြောင်း သင်သိပါက သင့်ကလေးသည် အသက် ၁၀ နှစ်မှစ၍ နှစ်စဉ် အူမကြီးမှန်ပြောင်းဖြင့် စစ်ဆေး သင့်သည်။

အူမကြီးကင်ဆာအပြင် FAP ရှိသူများသည် အခြားကင်ဆာအမျိုးအစားများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိသည်။

FAP အမျိုးအစား အမျိုးမျိုး ရှိပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ FAP ရဲ့ အဓိကအမျိုးအစားတစ်ခုနဲ့ အနည်းငယ်ကွဲပြားပြီး ပြင်းထန်မှုနည်းတဲ့ အမျိုးအစားခွဲတွေ အများအပြားရှိပါတယ်။ ဘာတွေလဲဆိုတာ ကြည့်ရအောင်။

FAP နဲ့ Lynch Syndrome ကွာခြားချက်ကဘာလဲ။

လင့်ချ် ရောဂါလက္ခဏာစု သည် မျိုးဆက်တစ်ခုပြီးတစ်ခု လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်ပြီး အူမကြီးကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေကို မြင့်တက်စေသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ သို့သော် နှစ်ခုကြား အဓိကကွာခြားချက်တစ်ခုရှိသည်။ လင့်ချ် ရောဂါလက္ခဏာစုရှိသူများသည် FAP တွင်ကဲ့သို့ အကျိတ်ရာပေါင်းများစွာ မဖြစ်ပေါ်ပါ။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် အကျိတ်တစ်ခု သို့မဟုတ် နှစ်ခု ဖြစ်ပေါ်လာပြီး ကင်ဆာအဖြစ် လျင်မြန်စွာ ပြောင်းလဲသွားနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် လင့်ချ် ရောဂါလက္ခဏာစုကို တစ်ခါတစ်ရံ "nonpolyposis" အခြေအနေဟု ခေါ်ဆိုလေ့ရှိသည်။ အခြေအနေနှစ်ခုစလုံးသည် မတူညီသော မျိုးရိုးဗီဇများတွင် ချို့ယွင်းချက်များကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာခြင်းဖြစ်သည်။

FAP ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

FAP တွင် အူမကြီးအကျိတ်များသည် ယေဘုယျလူဦးရေထက် များစွာစော၍ ဖွံ့ဖြိုးလာတတ်ပြီး မကြာခဏ ငယ်ရွယ်သောအသက်အရွယ်တွင် ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ ဤအကျိတ်များသည် အန္တရာယ်ရှိလောက်အောင် ကြီးမားလာသည်အထိ ရောဂါလက္ခဏာများ မပြတတ်ပါ ။ ထို့ကြောင့် စစ်ဆေးမှုသည် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

သို့သော် အရည်အိတ်အရေအတွက် အလွန်များပြားပြီး အလျင်အမြန်ကြီးထွားလာသောကြောင့် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ရောဂါလက္ခဏာများ ပေါ်လာနိုင်သည်။ ထိုကဲ့သို့သော ရောဂါလက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

• စအိုမှ သွေးယိုခြင်း
• ဝမ်းပျက်ဝမ်းလျှောခြင်း
• နာတာရှည်ဝမ်းဗိုက်နာကျင်မှု

ထို့အပြင်၊ FAP ရှိသူများသည် ဆရာဝန်တစ်ဦး အလွယ်တကူ မြင်တွေ့နိုင်သော ပြင်ပလက္ခဏာများလည်း ရှိနိုင်သည်။

• ဒါမာတိုဖိုင်ဘရိုးမားစ်- အရေပြားအောက်တွင် ဖြစ်ပေါ်သော မာကျောပြီး အမာရွတ်ကဲ့သို့သော အဖုများ။
• အရေပြားအိတ်များ- အရေပြားအောက်တွင် ဖြစ်ပေါ်လာသော keratin ဖြင့်ပြည့်နေသော ဂလိုဘယ်အဖုများ။
• အရိုးပွရောဂါများအရိုးများတွင်ဖြစ်ပေါ်သော ကင်ဆာမဟုတ်သော အကျိတ်များ။ ၎င်းတို့ကို ဦးခေါင်းခွံ သို့မဟုတ် တင်ပဆုံရိုးတွင် မကြာခဏတွေ့ရလေ့ရှိသည်။
• အပိုသွားများ သို့မဟုတ် ကျိုးနေသောသွားများ- ၎င်းတို့ကို သွားဓာတ်မှန်ဖြင့် တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
• အရောင်ခြယ်ထားသော မြင်လွှာအစက်အပြောက်များ (CHRPE): ၎င်းတို့ကို မျက်စိစစ်ဆေးမှုအတွင်း မြင်တွေ့နိုင်သည်။ သို့သော် ၎င်းတို့သည် အမြင်အာရုံကို များသောအားဖြင့် မထိခိုက်ပါ။

FAP ရဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းက ဘာလဲ။

အစောပိုင်းက ကျွန်ုပ်တို့ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်း FAP သည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ၎င်းကို သက်ရောက်မှုရှိသော မျိုးရိုးဗီဇကို APC (Adenomatous Polyposis Coli) မျိုးရိုးဗီဇဟုခေါ်သည်။

FAP ရှိသူတစ်ဦးတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသော APC မျိုးဗီဇရှိပြီး ၎င်းသည် ချို့ယွင်းနေသည်။ ထို့နောက် ဘရိတ်ပျက်နေသော ကားတစ်စီးကဲ့သို့ပင် ဆဲလ်များသည် မထိန်းချုပ်နိုင်လောက်အောင် ကွဲထွက်ပြီး အကျိတ်ရာပေါင်းများစွာကို ဖွဲ့စည်းသည်။

ဒီမျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုဟာ မျိုးရိုးလိုက်တတ်ပါတယ်။ မိဘတစ်ဦးဦးမှာ ဒီ APC မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိရင် ကလေးမှာ ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ် ။ ဆိုလိုတာက ကလေးတိုင်းမှာ ဒီရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်သလို မဖြစ်ပွားနိုင်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် FAP ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိသူ ၃၀% လောက်မှာ မိသားစုရာဇဝင်မရှိပါဘူး။ ဆိုလိုတာက ဒီမျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုဟာ သူတို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်မှာ မကြာသေးခင်ကမှ ပေါ်ပေါက်လာတာ (မူရင်းမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု) ပါ။

FAP ရဲ့ ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေက ဘာတွေလဲ။

FAP ဖြင့် စီမံခန့်ခွဲရန် အရေးကြီးဆုံးနှင့် အန္တရာယ်အရှိဆုံး နောက်ဆက်တွဲပြဿနာမှာ အူမကြီးကင်ဆာ ဖြစ်သည်။ အူမကြီးကို ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားလိုက်သောအခါ ဤအန္တရာယ်သည် သိသိသာသာ လျော့နည်းသွားသည်။ သို့သော် အူမကြီးမပါဘဲ နေထိုင်ရာတွင် အခက်အခဲအချို့ ရှိပါသည်။ ဝမ်းသွားခြင်းလုပ်ငန်းစဉ် ပြောင်းလဲသွားသည်။ ၎င်းအတွက် ileostomy pouch သို့မဟုတ် ileal pouch ကို အသုံးပြုနိုင်သည်။

APC မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုသည် ခန္ဓာကိုယ်ရှိ ဆဲလ်တိုင်းတွင် ရှိနေသောကြောင့် အကျိတ်များသည် အူမကြီးပြင်ပတွင်လည်း ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။ ၎င်းတို့အချို့သည် ကင်ဆာဖြစ်လာနိုင်ခြေရှိသည်။

• အူသိမ်အကျိတ်များ- ၎င်းတို့သည် FAP ရှိသော လူတိုင်းနီးပါးတွင် ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ ၎င်းတို့အနက် အနည်းငယ်သည် အူသိမ်အကျိတ်၊ သည်းခြေပြွန် သို့မဟုတ် ပန်ကရိယပြွန်ကင်ဆာအဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲသွားနိုင်သည်။
• အစာအိမ်အသားပိုများ- လူ ၉၀% ခန့်တွင် ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသော်လည်း ၁% ခန့်သာ ကင်ဆာအဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲသွားပါသည်။
• Desmoid အကျိတ်များ- ၎င်းတို့သည် ကင်ဆာမဟုတ်ပါ။ သို့သော် ၎င်းတို့သည် အလွန်ရန်လိုနိုင်ပြီး အနီးနားရှိ အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများနှင့် သွေးကြောများသို့ ပျံ့နှံ့ကာ ပျက်စီးစေနိုင်သည်။ ၎င်းတို့ကို ဖယ်ရှားရန် ခက်ခဲပြီး ပြန်လည်ပေါ်လာနိုင်သည်။
• သိုင်းရွိုက်ကင်ဆာ- ၎င်းသည် FAP ရှိသောသူ ၂% ခန့်တွင် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ၎င်းတို့ကို များသောအားဖြင့် လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်ပါသည်။
• အသည်းကင်ဆာ- hepatoblastoma၊ အထူးသဖြင့် FAP ရှိသောကလေးများတွင်ရှားပါး အသည်းကင်ဆာ အမျိုးအစားတစ်ခု ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ အနည်းငယ်သာ ရှိပါသည်။

ဘယ်လိုကုသပြီး စီမံခန့်ခွဲသလဲ။

FAP အတွက် ကုသမှုအစီအစဉ်ကို အပိုင်းနှစ်ပိုင်းခွဲခြားနိုင်သည်- ခွဲစိတ်ကုသမှုနှင့် တစ်သက်တာစစ်ဆေးမှု။

၁။ ခွဲစိတ်ကုသမှု

ဂန္ထဝင် FAP ရှိသူအများစုသည် အသက် ၂၀ ကျော် သို့မဟုတ် ၃၀ အစောပိုင်းတွင် အူမကြီးတစ်ခုလုံးကို ဖယ်ရှားခြင်းပါဝင်သော အူမကြီး တစ်ခုလုံးကို ဖယ်ရှားခြင်း ခွဲစိတ်မှု လိုအပ်ပါသည်။ သင့်ရောဂါအခြေအနေပေါ် မူတည်၍ သင့်ဆရာဝန်က ဤခွဲစိတ်မှုကို မည်သည့်အချိန်တွင် မည်သို့ပြုလုပ်ရမည်ကို ဆုံးဖြတ်ပေးပါလိမ့်မည်။

၂။ ပုံမှန်စစ်ဆေးမှု

သင့်ဘဝတစ်လျှောက်လုံး ခွဲစိတ်မှုမပြုလုပ်မီနှင့် ပြုလုပ်ပြီးနောက် စစ်ဆေးမှုအမျိုးမျိုးကို ခံယူရပါလိမ့်မည်။ ၎င်းသည် သင့်အသက်ကို ကာကွယ်ရန် အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းဖြစ်သည်။

FAP နဲ့အတူ ဘဝက ဘယ်လိုလဲ။

သင့်မှာ ဒီလို မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခု ရှိနေတယ်ဆိုတာ သိလိုက်ရတဲ့အခါ ဝမ်းနည်းပြီး ထိတ်လန့်သွားတာက ပုံမှန်ပါပဲ။ ဒါပေမယ့် ဒီအခြေအနေကို စောစောစီးစီး သိရှိထားခြင်းက ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေကို စီမံခန့်ခွဲဖို့ အကောင်းဆုံးနည်းလမ်းပါပဲ။

သင့်လျော်သော ဆေးကုသမှုနှင့် ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုများဖြင့် FAP ရှိသူတစ်ဦးသည် ပုံမှန်ရှည်လျားကျန်းမာသောဘဝကို နေထိုင်နိုင်ပါသည် ။ အူမကြီးဖယ်ရှားပြီးနောက် အကြီးမားဆုံးအန္တရာယ်မှာ အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်းရှိ အခြားကင်ဆာများ သို့မဟုတ် desmoid အကျိတ်များမှ ဖြစ်ပေါ်လာပါသည်။ သို့သော် ၎င်းတို့သည် အူမကြီးကင်ဆာထက် များစွာရှားပါးပါသည်။

ခွဲစိတ်မှုဟာ ဘဝရဲ့ အဓိက အပြောင်းအလဲတစ်ခု ဖြစ်ပေမယ့် ဒီနေ့ခေတ်မှာ ခေတ်မီနည်းပညာတွေနဲ့ laparoscopic ခွဲစိတ်မှုဟာ သင့်အား ပိုမိုမြန်ဆန်စွာ ပြန်လည်ကောင်းမွန်လာစေရန် ကူညီပေးနိုင်ပါတယ်။