နှာခေါင်းသွေးယိုတာ မကြာခဏဖြစ်တတ်လား။ အရေပြားမှာ အနီစက်တွေ ထွက်တတ်လား။ ဒါက HHT (မျိုးရိုးလိုက်သွေးယိုတဲ့ Telangiectasia) ဖြစ်နိုင်လား။

နှာခေါင်းသွေးယိုတာ မကြာခဏဖြစ်တတ်လား။ ဒါမှမဟုတ် မျက်နှာ၊ နှုတ်ခမ်းနဲ့ လက်ချောင်းထိပ်တွေမှာ အထူးသဖြင့် အရေပြားပေါ်မှာ အနီစက်လေးတွေ ရှိလား။ အမေ၊ အဖေ ဒါမှမဟုတ် မိသားစုဝင်တစ်ယောက်ယောက်က ဒီပြဿနာတွေ ကြုံဖူးလား။ "အိုး၊ ဒါက ငါတို့မျိုးဆက်ပဲ" လို့ ပြောပြီး ဒီပြဿနာတွေကို သိပ်အာရုံမစိုက်မိကြပေမယ့် တစ်ခါတလေမှာ ဒီပြဿနာရဲ့နောက်ကွယ်မှာ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အကြောင်းပြချက်တစ်ခုခု ရှိနိုင်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ ရှားပါးပေမယ့် သတိပြုရမယ့် အလွန်အရေးကြီးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ပြောကြရအောင်။ အဲဒါကတော့ HHT ဒါမှမဟုတ် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ သွေးယိုစိမ့်မှု Telangiectasia ပါ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် HHT ဆိုတာဘာလဲ။

HHT သည် မျိုးဆက်တစ်ခုမှတစ်ခုသို့ လက်ဆင့်ကမ်းလာသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည် ။ ၎င်းသည် အဓိကအားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့၏ သွေးကြောများ သို့မဟုတ် သွေးကြောများ ဖြစ်ပေါ်လာပုံကို သက်ရောက်မှုရှိသည်။ ကျွန်ုပ်တို့၏ ခန္ဓာကိုယ်ရှိ သွေးကြောစနစ်ကို လမ်းများ၏ ကွန်ရက်တစ်ခုအဖြစ် မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ အဝေးပြေးလမ်းမကြီးများကဲ့သို့သော သွေးလွှတ်ကြောများနှင့် လမ်းကြီးများကဲ့သို့သော သွေးပြန်ကြောများ ရှိပါသည်။ ဤလမ်းကြီးနှစ်လမ်းကို ဆက်သွယ်ပေးသော သေးငယ်ပြီး သေးငယ်သော ဘေးလမ်းများကို ဆံချည်မျှင်သွေးကြောများဟုခေါ်သည်။

HHT ရှိသူများတွင် ဖြစ်လေ့ရှိသည်မှာ ဆံချည်မျှင်သွေးကြောများဟုခေါ်သော ဤနူးညံ့သိမ်မွေ့သော ချိတ်ဆက်မှုများသည် ကောင်းမွန်စွာ မဖွဲ့စည်းခြင်းဖြစ်သည်။ ယင်းအစား၊ သွေးလွှတ်ကြောများနှင့် သွေးပြန်ကြောများအကြား တိုက်ရိုက်၊ မမှန်၊ အားနည်းသော ချိတ်ဆက်မှုများ ရှိပါသည်။ ဆေးပညာတွင်၊ ဤပုံပျက်နေသော ချိတ်ဆက်မှုများဟု ကျွန်ုပ်တို့ခေါ်သည် Arteriovenous Malformations (AVMs) ။

ဤ AVM များသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ မည်သည့်အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းတွင်မဆို ဖြစ်ပွားနိုင်သည်၊ ဥပမာ နှာခေါင်း၊ အဆုတ်၊ အူလမ်းကြောင်း သို့မဟုတ် ဦးနှောက်တွင်ပင် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ အရေပြားမျက်နှာပြင်ပေါ်တွင် ဖြစ်ပွားသော အလွန် သေးငယ်သော AVM ကို Telangiectasia ဟုခေါ်သည်။ ၎င်းတို့သည် နှုတ်ခမ်းကဲ့သို့သော သင့်အရေပြားအတွင်းပိုင်းတွင် ပေါ်လာသော အနီစက်လေးများဖြစ်သည်။ ဤအားနည်းသောသွေးကြောများသည် အလွန်လွယ်ကူစွာ ပေါက်ကွဲနိုင်သည်။ ၎င်းတို့ ပေါက်ကွဲပြီး သွေးထွက်သောအခါ၊ ၎င်းသည် ၎င်း၏တည်နေရာပေါ် မူတည်၍ ပြင်းထန်သောအခြေအနေများကိုပင် ဖြစ်စေနိုင်သည်။

ဒီရောဂါဟာ ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းက လူ ၅၀၀၀ မှာ တစ်ယောက်လောက်ကို ကူးစက်တတ်ပါတယ်။ ဒါပေမဲ့ လူအများစုကို ရောဂါမရှာဖွေရသေးတဲ့အတွက် ဒီရောဂါထပ်ပိုများနိုင်တယ်လို့ ယုံကြည်ရပါတယ်။ အသက်အရွယ်မရွေး၊ လူမျိုးမရွေး လူတိုင်းမှာ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။ Osler-Weber-Rendu syndrome လို့လည်း ခေါ်ပါတယ်။

HHT ရောဂါရဲ့ အဓိကလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

HHT ရဲ့လက္ခဏာတွေက လူတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက် ကွဲပြားနိုင်ပါတယ်။ အစောပိုင်းက ကျွန်တော်တို့ပြောခဲ့တဲ့ ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ သွေးကြောတွေ (AVM) ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ဘယ်နေရာမှာ တည်ရှိသလဲဆိုတဲ့အပေါ် မူတည်ပါတယ်။ တချို့လူတွေမှာ သိသာထင်ရှားတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ မခံစားရပါဘူး။ ဒါပေမယ့် တချို့ကျတော့ အလွန်ပြင်းထန်တဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ခံစားရနိုင်ပါတယ်။

အောက်ပါဇယားတွင် ဤလက္ခဏာများကို အမျိုးအစားခွဲခြားကြည့်ကြပါစို့။

HHT ဘာကြောင့်ဖြစ်ပွားရတာလဲ။

ဒါက လုံးဝ မျိုးရိုးဗီဇပါ။၎င်းသည် တစ်စုံတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ၎င်းသည် ကူးစက်တတ်သောရောဂါ မဟုတ်ပါ။ မိဘများမှ သားသမီးများသို့ အမွေဆက်ခံသော အရာတစ်ခုဖြစ်သည်။ HHT သည် လွှမ်းမိုးသော မျိုးရိုးဗီဇ (လွှမ်းမိုးသောရောဂါ) ကြောင့် ဖြစ်ပွားသော ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ သင့်မိဘ တစ်ဦးဦး တွင် ဤရောဂါရှိပါက သင်လည်း ဤရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ၅၀% ရှိသည်။

HHT သည် မျိုးဗီဇနှစ်ခု (`ENG` မျိုးဗီဇနှင့် `ACVRL1` မျိုးဗီဇ) တွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့် ဖြစ်ရပြီး၊ သိပ္ပံပညာရှင်များသည် ဤအကြောင်းကို သုတေသနပြုနေဆဲဖြစ်သည်။

သင့်တွင် HHT ရှိပါက သင့်ကလေးများ ၎င်းကို အမွေဆက်ခံနိုင်ခြေနှင့်ပတ်သက်၍ သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

HHT ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေမလဲ။

သင့်ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် မိသားစုရာဇဝင်ကို ကြားသိပြီးနောက် ဆရာဝန်သည် ဤရောဂါကို သံသယရှိနိုင်ပါသည်။ ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုရန် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု ပြုလုပ်နိုင်သော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများအပေါ် အခြေခံ၍ ရောဂါရှာဖွေခြင်းကို မကြာခဏ ပြုလုပ်လေ့ရှိသည်။

အောက်ပါတို့မှ အနည်းဆုံး သုံးခု ရှိပါက သင့်ဆရာဝန်က သင့်တွင် HHT ရှိသည်ဟု သံသယရှိပါလိမ့်မည်။

• နှာခေါင်းသွေးယိုခြင်း ထပ်ခါတလဲလဲဖြစ်ခြင်း။
• အစက်အပြောက်များ ပုံမှန်ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသော အရေပြားနေရာများ (မျက်နှာ၊ နှုတ်ခမ်း၊ လက်ချောင်းများ) တွင် telangiectasias များစွာ ရှိနေခြင်း။
• ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိ အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းတစ်ခု (ဥပမာ အဆုတ်၊ ဦးနှောက်၊ အသည်း) တွင် AVM သို့မဟုတ် Telangiectasia ရှိခြင်း။
• HHT ရှိသော မိသားစုဝင်တစ်ဦး (မိခင်၊ ဖခင်၊ မောင်နှမ) ရှိခြင်း။

ရောဂါကို အတည်ပြုရန် စစ်ဆေးမှုများ

သင့်ဆရာဝန်က အောက်ပါစစ်ဆေးမှုအချို့ကို ပြုလုပ်ရန် အကြံပြုနိုင်ပါသည်-

• အာထရာဆောင်းစကင်န်- ၎င်းသည် အသည်းတွင် AVM များ ရှိမရှိ ကြည့်ရှုရန် ကူညီပေးသည်။
• MRI (သံလိုက်ပဲ့တင်ရိုက်ခြင်း) စကင်န်- အလွန်အသုံးဝင်ပါသည်၊ အထူးသဖြင့် ဦးနှောက်အတွင်းရှိ AVM များကို စစ်ဆေးရန်အတွက်။
• CT (ကွန်ပျူတာဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း) စကင်န်- ခန္ဓာကိုယ်၏ အတွင်းအင်္ဂါများ၏ ပိုမိုရှင်းလင်းသော ပုံရိပ်များကို ရရှိနိုင်မည်ဖြစ်သည်။
• ပူဖောင်းစစ်ဆေးမှု (Echocardiogram): ၎င်းသည် အထူးစစ်ဆေးမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ အဆုတ်တွင် AVM များရှိမရှိ ရှာဖွေရန် အသုံးပြုသည်။

HHT အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

ပထမဆုံး သတိရရမယ့်အချက်ကတော့ HHT အတွက် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်တဲ့ဆေး မရှိပါဘူး ။ ဒါပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ထိန်းချုပ်ပေးနိုင်တဲ့၊ ပြင်းထန်တဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေ ဖြစ်နိုင်ခြေကို လျှော့ချပေးနိုင်တဲ့၊ ပုံမှန်ဘဝကို နေထိုင်နိုင်အောင် ကူညီပေးနိုင်တဲ့ ထိရောက်တဲ့ ကုသမှုတွေ အများကြီးရှိပါတယ်။

လက်ရှိရောဂါလက္ခဏာများကို ကုသနေစဉ်တွင် သင့်ဆရာဝန်သည် ရောဂါလက္ခဏာမပြသေးသော ဖုံးကွယ်နေသော AVM များကိုလည်း စစ်ဆေးပါလိမ့်မည်။

ကုသမှုနည်းလမ်းအချို့မှာ အောက်ပါအတိုင်းဖြစ်သည်။

• မကြာခဏ နှာခေါင်းသွေးယိုခြင်းအတွက်- နှာခေါင်းစိုစွတ်နေစေရန်အတွက် လိမ်းဆေးနှင့် ဆားရည်ဖြန်းဆေးကို အသုံးပြုပါ။
• သွေးအားနည်းရောဂါအတွက်- သံဓာတ်အစားထိုးဆေးပြားများ တိုက်ကျွေးပါ သို့မဟုတ် လိုအပ်ပါက သွေးသွင်းပါ။
• သွေးထွက်ခြင်းကို ရပ်တန့်ရန်- လေဆာကုသမှု ('Ablation') သည် သွေးထွက်နေသော သွေးကြောငယ်များကို ဖျက်ဆီးပစ်သည်။
• သွေးခဲပိတ်ဆို့ခြင်း- ၎င်းတွင် သွေးထွက်ခြင်း သို့မဟုတ် အထူးပစ္စည်းတစ်ခုဖြင့် ပေါက်ကွဲထွက်နိုင်ခြေရှိသော AVM ဖြစ်ပေါ်စေသည့် သွေးကြောကို ပိတ်ဆို့ခြင်း ပါဝင်သည်။
• ခွဲစိတ်ကုသမှု သို့မဟုတ် ရောင်ခြည်ကုထုံး- ၎င်းတို့ကို AVM အချို့ကို ဖယ်ရှားရန် သို့မဟုတ် ကျုံ့ရန် အသုံးပြုသည်။
• အချို့သောဆေးဝါးများ ရပ်တန့်ခြင်း- သွေးခဲခြင်းကို လျော့ကျစေသော အက်စပရင်ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများကို ဆရာဝန်ညွှန်ကြားချက်ဖြင့် ရပ်တန့်ရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

HHT နှင့်အတူနေထိုင်သည့်အခါ ထည့်သွင်းစဉ်းစားရမည့်အချက်များ

HHT ရှိသူတစ်ဦးသည် တစ်သက်တာ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ စောင့်ကြည့်မှုနှင့် ကုသမှု လိုအပ်နိုင်သော်လည်း သင့်လျော်သော ကုသမှုဖြင့် HHT လူနာများသည် ပုံမှန်သက်တမ်းကို ရရှိကြသည်။

နှာခေါင်းသွေးယိုခြင်းကို ကာကွယ်ဖို့ ဘာတွေလုပ်ဆောင်နိုင်လဲ။

• ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ပြီး သွေးယိုခြင်းကို ပိုမိုဆိုးရွားစေသော ဆေးဝါးများ (ဥပမာ အက်စပရင်၊ NSAIDs) ကို ရှောင်ကြဉ်ပါ။
• နှာခေါင်းကို အချိန်တိုင်း စိုစွတ်နေအောင်ထားပါ။ အိမ်မှာ humidifier သုံးတာ၊ saline နှာခေါင်းဖြန်းဆေးသုံးတာနဲ့ ဆရာဝန်ညွှန်ကြားတဲ့ လိမ်းဆေးတွေ လိမ်းတာတွေဟာ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။
• အချို့သော အစားအစာများ သို့မဟုတ် လှုပ်ရှားမှုများသည် နှာခေါင်းသွေးယိုခြင်းဖြစ်နိုင်ခြေကို တိုးစေသလားဆိုတာ သိရှိနိုင်ဖို့ နေ့စဉ်မှတ်တမ်းထားပါ။

သင့်တွင် HHT ရောဂါရှိကြောင်း စစ်ဆေးတွေ့ရှိပါက သင့်မိသားစုဝင်အားလုံးကိုလည်း စစ်ဆေးရန် အကြံပေးရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်၊ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် ရောဂါကို စောစီးစွာ သိရှိလေ၊ ပိုမိုပြင်းထန်သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ကာကွယ်နိုင်လေဖြစ်သည်။