သင့်အရေပြားပေါ်မှာ ဒါမှမဟုတ် သင့်ကလေးရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ပေါ်မှာ အညိုရောင်ဖျော့ဖျော့အစက်အပြောက်တွေ အများကြီးသတိထားမိလား။ အရေပြားအောက်မှာ အဖုငယ်လေးတွေ မြင်ရလား။ လူအများစုက ဒါတွေက ပုံမှန်လို့ထင်ကြပေမယ့် တစ်ခါတလေမှာ 'Neurofibromatosis Type 1' ဒါမှမဟုတ် အတိုကောက် NF1 လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါရဲ့ လက္ခဏာတွေ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ စိတ်မပူပါနဲ့၊ နာမည်က ကြောက်စရာကောင်းပုံရပေမယ့် ထိန်းချုပ်လို့ရတဲ့ ရောဂါတစ်ခုပါ။ ဒီနေ့မှာတော့ ရိုးရှင်းပြီး နားလည်ရလွယ်ကူတဲ့ နည်းလမ်းနဲ့ အားလုံးကို ပြောပြပေးသွားမှာပါ။
ရိုးရိုးလေးပြောရရင် NF1 ဆိုတာဘာလဲ။
NF1 သည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် အဓိကအားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့၏ အရေပြားနှင့် အာရုံကြောစနစ် (ဆိုလိုသည်မှာ ဦးနှောက်၊ ကျောရိုးနှင့် ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်ရှိ အာရုံကြောများ) ကို ထိခိုက်စေပါသည်။ ၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ခန္ဓာကိုယ်ရှိ ဆဲလ်များ ကြီးထွားမှုကို ထိန်းချုပ်သည့် လုပ်ငန်းစဉ်တွင် အပြောင်းအလဲအနည်းငယ်ကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ၎င်းကို ဆဲလ်များ ကွဲပွားမှုကို ထိန်းချုပ်သည့် ကျွန်ုပ်တို့၏ ခန္ဓာကိုယ်ရှိ 'ခလုတ်' တစ်ခုကဲ့သို့ မှတ်ယူပါ။ NF1 ရှိသူတစ်ဦးတွင် ဤခလုတ်တွင် ချို့ယွင်းချက်အနည်းငယ်ရှိသည်။ ရလဒ်အနေဖြင့် ဆဲလ်အချို့သည် အလွန်လျင်မြန်စွာ ကွဲပွားပြီး အကျိတ်များ ဖြစ်ပေါ်လာသည်။
ဒီအကျိတ်တွေဟာ အာရုံကြောတွေမှာ ဖြစ်လေ့ရှိပါတယ်။ အဲဒါကြောင့် ကျွန်တော်တို့က သူတို့ကို neurofibromas လို့ခေါ်ပါတယ်။ အရေးကြီးတာက ဒီအကျိတ်အများစုဟာ အန္တရာယ်မရှိပါဘူး ။ ဆိုလိုတာက သူတို့ဟာ ကင်ဆာမဟုတ်ပါဘူး။ ဒီအကျိတ်တွေဟာ ဦးနှောက်၊ ကျောရိုးနဲ့ အရေပြားမှာရှိတဲ့ အာရုံကြောတွေမှာ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ သင့်ဆရာဝန်က ဒီအခြေအနေကို "Von Recklinghausen ရောဂါ" လို့ ခေါ်တာကို ကြားဖူးပါလိမ့်မယ်။ အဲဒါက ဒီရောဂါရဲ့ တခြားနာမည်တစ်ခုပါ။
NF1 က ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။
NF1 သည် အဖြစ်အများဆုံး neurofibromatosis အမျိုးအစားဖြစ်သည်။ လူနာအားလုံး၏ 96% သည် ဤအမျိုးအစားတွင် ပါဝင်ကြောင်း သတင်းပို့ထားသည်။ ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင် မွေးကင်းစကလေးငယ် ၃၀၀၀ တွင် တစ်ဦးခန့်သည် NF1 ရှိနိုင်သည်ဟု ခန့်မှန်းရသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ၎င်းသည် အလွန်ရှားပါးသော အခြေအနေတစ်ခု မဟုတ်ပါ။
NF1 ရဲ့ အဓိကလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။
NF1 ရဲ့လက္ခဏာတွေဟာ အစောပိုင်းက ကျွန်တော်တို့ပြောခဲ့တဲ့ အာရုံကြောတွေကို ဖိတဲ့ အကျိတ်တွေကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။ ဒါပေမယ့် လူတိုင်းမှာ တူညီတဲ့လက္ခဏာတွေ မရှိပါဘူး။ တချို့လူတွေမှာ လက္ခဏာတွေ အလွန်နည်းပါးပေမယ့် တချို့ကတော့ အနည်းငယ်ပိုခံစားရနိုင်ပါတယ်။ အဓိကလက္ခဏာတွေကို ကြည့်ကြရအောင်။
| ရောဂါလက္ခဏာ | ရိုးရှင်းသောရှင်းပြချက် |
|---|---|
| ကော်ဖီဆိုင်များ | ၎င်းတို့သည် သင့်ကော်ဖီထဲသို့ နို့အနည်းငယ်ထည့်ခြင်းမှ ထွက်ပေါ်လာသော အညိုရောင်ဖျော့ဖျော့ကဲ့သို့ဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် အရေပြားမျက်နှာပြင်ပေါ်ရှိ ပြားချပ်ချပ်အစက်အပြောက်တစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ရောဂါရှာဖွေရန်အတွက် ဤအစက်အပြောက်များအနက် ခြောက်ခုထက်ပို၍ရှိခြင်းကို အရေးကြီးသောအင်္ဂါရပ်တစ်ခုအဖြစ် သတ်မှတ်လေ့ရှိသည်။ |
| အာရုံကြောဆဲလ်အကျိတ်များ | အရေပြားအောက်တွင် ဖြစ်ပေါ်သော အာရုံကြောအကျိတ်များ။ ၎င်းတို့သည် ခန္ဓာကိုယ်၏ မည်သည့်နေရာတွင်မဆို ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ အချို့မှာ ပဲစေ့ခန့် သေးငယ်ပြီး အချို့မှာ ပိုကြီးသည်။ ၎င်းတို့သည် ထိကြည့်လျှင် နူးညံ့ နိုင်သည် သို့မဟုတ် အနည်းငယ် မာကျောနိုင်သည်။ |
| ချိုင်းကြားနှင့် ပေါင်ခြံတွင် အစက်အပြောက်များ | ဤရောဂါ၏ ထူးခြားသောလက္ခဏာတစ်ခုမှာ အမျိုးသမီးများ၏ ချိုင်းကြား၊ ပေါင်ခြံနှင့် တစ်ခါတစ်ရံ ရင်သားအောက်တွင် အစက်အပြောက်ငယ်များ (တင်းတိပ်များ) ပေါ်လာခြင်းဖြစ်သည်။ |
| မျက်လုံးများတွင် ပြောင်းလဲမှုများ | မျက်လုံး၏ iris တွင် အညိုရောင်အဖုငယ်များ (Lisch nodules) ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ ထို့အပြင် မျက်လုံးနှင့် ဦးနှောက်ကို ဆက်သွယ်ပေးသော အာရုံကြောတွင် အကျိတ်များ (optic gliomas) ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ ၎င်းသည် အမြင်အာရုံပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ |
| အရိုးပြဿနာများ | ကျောရိုးစောင်းခြင်း၊ ခြေထောက်များကွေးခြင်း၊ ဦးခေါင်းပုံမှန်ထက်ကြီးခြင်း (macrocephaly) နှင့် အရပ်ပုခြင်းကဲ့သို့သော အရာများကို မြင်တွေ့နိုင်ပါသည်။ |
| အာရုံစူးစိုက်မှုပြဿနာများ | ကလေးအချို့နှင့် လူကြီးများသည် အာရုံစူးစိုက်မှု ချို့တဲ့ပြီး တက်ကြွလွန်ရောဂါ (ADHD) ကဲ့သို့သော အခြေအနေများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ |
| နာကျင်မှု | အကျိတ်များဖြစ်ပေါ်သည့်နေရာများတွင် အာရုံကြောဖိမိခြင်းကြောင့် နာကျင်မှုကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် အချို့သောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကိုလည်း ထိခိုက်စေနိုင်သည်။ |
အရေးကြီးတာက ဒီဝိသေသလက္ခဏာတွေအားလုံးဟာ လူတစ်ယောက်တည်းမှာ ဖြစ်ပေါ်တာမဟုတ်ပါဘူး။ မွေးရာပါ မြင်သာတာမဟုတ်ပါဘူး။ အသက်အရွယ်ရလာတာနဲ့အမျှ လက္ခဏာတချို့ ပေါ်လာတတ်ပါတယ်။
NF1 ကို ဘာက ဖြစ်စေသလဲ။
ဒါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မျိုးရိုးဗီဇတွေမှာ အလွန်သေးငယ်တဲ့ ပြောင်းလဲမှုတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။ တိတိကျကျပြောရရင် ဒါဟာ `neurofibromin 1` လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုပါပဲ။ ဒီမျိုးရိုးဗီဇက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ကို `neurofibromin` လို့ခေါ်တဲ့ ပရိုတင်းတစ်မျိုး ထုတ်လုပ်ဖို့ ညွှန်ကြားပေးပါတယ်။ ဒီပရိုတင်းဟာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက ဆဲလ်တွေ ပွားများမှုနှုန်းကို ထိန်းချုပ်ပေးတဲ့ `ဘရိတ်` တစ်ခုလိုပါပဲ။ ကျွန်ုပ်တို့က ဒါကို `(အကျိတ်နှိမ်နင်းသူ)` လို့လည်း ခေါ်ပါတယ်။
NF1 တွင်၊ ဤဂျင်းရှိ ညွှန်ကြားချက်များတွင် အမှားအယွင်းတစ်ခုကြောင့်၊ နျူရိုဖိုင်ဘရိုမင်းပရိုတင်းကို ကောင်းမွန်စွာ မထုတ်လုပ်နိုင်ပါ။ ဆိုလိုသည်မှာ 'ဘရိတ်' သည် ကောင်းမွန်စွာ အလုပ်မလုပ်ပါ။ ရလဒ်အနေဖြင့်၊ ဆဲလ်အချို့သည် မထိန်းချုပ်နိုင်စွာ ကွဲထွက်ပြီး အကျိတ်များကို ဖွဲ့စည်းသည်။
ဒီမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ဖြစ်ပွားနိုင်တဲ့ နည်းလမ်းနှစ်ခုရှိပါတယ်။
၁။ မိဘများထံမှ အမွေဆက်ခံခြင်း- မိဘတစ်ဦးတွင် NF1 ရှိပါက ကလေးသည် ဤအခြေအနေကို အမွေဆက်ခံနိုင်ခြေ ၅၀% ရှိသည်။
၂။ ကျပန်းဖြစ်ပွားမှု- NF1 လူနာ ထက်ဝက်ခန့် သည် မိသားစုရာဇဝင်မရှိပါ။ ဆိုလိုသည်မှာ မိဘများတွင် ဤရောဂါမရှိလျှင်ပင် ကလေး၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် မျိုးဗီဇများထုတ်လုပ်နေစဉ်အတွင်း ပြောင်းလဲမှုသည် ကျပန်းဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
NF1 ရဲ့ ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေက ဘာတွေလဲ။
လူအများစုမှာ ပြင်းထန်တဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေ မဖြစ်ပွားပေမယ့်၊ အောက်ပါအချက်တွေ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။
- မျက်စိအမြင်အာရုံ ဆုံးရှုံးခြင်း (မျက်စိ glioma အကျိတ်များကြောင့်)
- အရိုးကျိုးခြင်း သို့မဟုတ် အရိုးပုံပျက်ခြင်း
- အာရုံကြောပျက်စီးခြင်း
- သွေးတိုးရောဂါ (သွေးတိုးရောဂါ)
- ကုသမှုခံယူပြီးသည့်တိုင် အကျိတ်ပြန်ဖြစ်ခြင်း
- အသွင်အပြင်အပေါ် စိုးရိမ်ပူပန်မှုကြောင့် ကိုယ့်ကိုယ်ကိုယ် ယုံကြည်မှုနည်းပါးခြင်း
ဤအကျိတ်များသည် ကင်ဆာမဟုတ်သော်လည်း၊ အချို့သော နျူရိုဖိုင်ဘရိုမာများသည် ကင်ဆာဖြစ်လာနိုင်သည်မှာ အလွန်ရှားပါးပါသည် ။ ထို့ကြောင့် သင့်ဆရာဝန်နှင့် ပုံမှန်စစ်ဆေးရန် အရေးကြီးပါသည်။
NF1 ကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေမလဲ။
ရောဂါအခြေအနေကို သိရှိနိုင်ရန် ဆရာဝန်တစ်ဦးသည် ဦးစွာ စစ်ဆေးပေးပါလိမ့်မည်။ ဆရာဝန်သည် သင့်အရေပြားတွင် အစက်အပြောက်များ၊ အကျိတ်များ စသည်တို့ ရှိမရှိကို ဂရုတစိုက် စစ်ဆေးပေးပါလိမ့်မည်။ ထို့အပြင် ရောဂါရှာဖွေမှုကို အတည်ပြုရန် စစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။
- ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများ- ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း အကျိတ်များ ရှိမရှိ ကြည့်ရှုရန် (MRI)၊ (X-ray) သို့မဟုတ် (CT scan) ကဲ့သို့သော စစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်ခြင်း။
- မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု- `NF1` မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိမရှိ အတည်ပြုရန် သွေးစစ်ဆေးမှု။
- မျက်စိစစ်ဆေးမှု- Lisch အဖုအထစ်များ ရှိမရှိ စစ်ဆေးရန် မျက်စိအထူးကုဆရာဝန်တစ်ဦးနှင့် စစ်ဆေးခြင်း။
ဒီရောဂါကို အရွယ်ရောက်ပြီးချိန်မှာ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ့ရှိပါတယ်။ အကြောင်းကတော့ အစောပိုင်းက ဖော်ပြခဲ့သလိုပဲ အသက်အရွယ်ရလာတာနဲ့အမျှ ရောဂါလက္ခဏာအချို့ (ဥပမာ အရေပြားအောက်မှာ အဖုအပိန့်တွေ) ပေါ်လာတတ်လို့ပါ။
NF1 အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။
အရေးကြီးဆုံးအချက်ကို အရင်ဆုံးပြောပါရစေ၊NF1 အတွက် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်တဲ့ဆေး မရှိသေးပါဘူး။ ဒါပေမယ့် မကြောက်ပါနဲ့။ သင့်ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို စီမံခန့်ခွဲနိုင်ပြီး ပိုမိုအောင်မြင်ပြီး ကျေနပ်စရာကောင်းတဲ့ ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်နိုင်မယ့် ကုသမှုတွေ အများကြီးရှိပါတယ်။ ကုသမှုဟာ သင်ခံစားနေရတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာအမျိုးအစားပေါ် မူတည်ပါတယ်။
- ခွဲစိတ်ကုသမှု- နာကျင်စေသော၊ အာရုံကြောများကို ဖိမိစေသော သို့မဟုတ် အသွင်အပြင်ကို အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေသော အကျိတ်များကို ခွဲစိတ်ကုသမှုဖြင့် ဖယ်ရှားနိုင်ပါသည်။
- ကင်ဆာကုသမှု- အကျိတ်တစ်ခုသည် ကင်ဆာဖြစ်လာပါက "ကီမိုကုထုံး" ကဲ့သို့သော ကုသမှုများကို ပေးပါသည်။
- အရိုးကုသမှုများ- ကျောရိုးပေါင်းစပ်ခြင်းကဲ့သို့သော အရာများအတွက် ခွဲစိတ်ကုသမှု သို့မဟုတ် အံကပ်များကို အသုံးပြုသည်။
- ဆေးဝါးများ- ယခုအခါ selumetinib ကဲ့သို့သော သီးခြားဆေးဝါးများရှိပြီး အကျိတ်ကြီးထွားမှုကို ထိန်းချုပ်ရန်ဖြစ်သည်။ ဆေးဝါးများကို ADHD ကဲ့သို့သော အခြေအနေများကို ကုသရန်အတွက်လည်း အသုံးပြုကြသည်။
ပုံမှန်ဆေးစစ်ခြင်း၏ အရေးပါမှု
NF1 ရှိသူများသည် အနည်းဆုံး တစ်နှစ်လျှင် တစ်ကြိမ် ဆရာဝန်နှင့် ပြသပြီး ပြည့်စုံသော စစ်ဆေးမှု ပြုလုပ်ရန် အရေးကြီးပါသည်။ ၎င်းတို့သည် နှစ်စဉ် မျက်လုံးနှင့် သွေးပေါင်ချိန်ကိုလည်း စစ်ဆေးသင့်သည်။ ၎င်းသည် ပြဿနာအသစ်များကို စောစီးစွာ ဖော်ထုတ်ရန်နှင့် ကုသမှုစတင်ရန် ကူညီပေးပါလိမ့်မည်။
ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်လဲ။
သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးတွင် NF1 လက္ခဏာများရှိသည်ဟု သံသယရှိပါက၊ အထူးသဖြင့် အောက်ပါတို့ကို သတိပြုမိပါက ဆရာဝန်နှင့် ပြသပါ။
- ကော်ဖီရောင်ရှိသော ကော်ဖီဆိုင် ခြောက်ဆိုင်ထက်ပို၍ ရှိခြင်း။
- အရေပြားပြောင်းလဲမှုများ သို့မဟုတ် အကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ အဖုအပိန့်များထွက်ခြင်း။
- အမြင်အာရုံပြောင်းလဲမှုများ။
NF1 ရှိကြောင်း သိရှိပြီးပါက၊ နာကျင်မှု ပိုမိုခံစားရပါက၊ အကျိတ်များ လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားလာခြင်း သို့မဟုတ် ရောဂါလက္ခဏာအသစ်များ ခံစားရပါက သင့်ဆရာဝန်ကို ချက်ချင်းအကြောင်းကြားပါ။
အိမ်သို့ယူဆောင်သွားရမည့် မက်ဆေ့ချ်
- NF1 သည် အာရုံကြောများပေါ်တွင် အရေပြားအနာများနှင့် အကျိတ်များ ဖြစ်ပေါ်စေသည့် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤအကျိတ်အများစုသည် ကင်ဆာမဟုတ်ပါ။
- ဒီအခြေအနေကို မိဘတွေဆီကနေ အမွေဆက်ခံနိုင်သလို မိသားစုဝင်တစ်ယောက်မှမရှိဘဲ ရုတ်တရက်ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။
- ရောဂါလက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး အလွန်ကွဲပြားပါသည်။ ထို့အပြင် ရောဂါလက္ခဏာအားလုံးသည် တစ်ပြိုင်နက်ပေါ်လာခြင်းမဟုတ်ဘဲ အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ဖြစ်ပေါ်လာပါသည်။
- NF1 ကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသ၍မရသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး ကောင်းမွန်သောဘဝကို နေထိုင်နိုင်စေမည့် ကုသမှုများစွာရှိပါသည်။ နှစ်စဉ် ဆေးစစ်ခြင်းသည် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။
- အရေပြားပေါ်ရှိ အဖုအပိမ့်များနှင့် အဖုအပိမ့်များကြောင့် မသက်မသာဖြစ်ခြင်းနှင့် ဝမ်းနည်းခြင်းမှာ ပုံမှန်ဖြစ်သည်။ ဤအကြောင်းနှင့်ပတ်သက်၍ သင့်ဆရာဝန် သို့မဟုတ် စိတ်ကျန်းမာရေး အကြံပေး နှင့် ဆွေးနွေးရန် ဘယ်တော့မှ မတွန့်ဆုတ်ပါနှင့်။
💬 Comments (0)
မှတ်ချက်များ မတင်ရသေးပါ။ သင့်မှတ်ချက်ကို ဤနေရာတွင် ပထမဆုံးအကြိမ် ထည့်ပါ။
သင့်မှတ်ချက်ကို ထည့်ပါ။