ကလေးက ပုလား။ ဒီ 'လူပုရောဂါ' (လူပုရောဂါ / အရိုးချို့ယွင်းမှု) အကြောင်း ပြောကြရအောင်။

သင့်ကလေးဟာ သူ့အရွယ်ကလေးတွေထက် နည်းနည်းပုတယ်လို့ တစ်ခါတစ်ရံ ခံစားရဖူးပါသလား။ ဒီအတွက် နည်းနည်းစိုးရိမ်နေပါလိမ့်မယ်။ အများစုကတော့ ဒါဟာ ပုံမှန်ဖြစ်နိုင်ပေမယ့် တချို့ကိစ္စတွေမှာ ဒီလိုဖြစ်ရတဲ့ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အကြောင်းပြချက်တစ်ခု ရှိနိုင်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ 'dwarfism' ဒါမှမဟုတ် ဆေးပညာအရ '(Dwarfism)' လို့ခေါ်ကြတဲ့ ဒီလိုအခြေအနေအကြောင်း ပြောကြရအောင်။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် 'လူပု' ဆိုတာ ဘာလဲ။

လူပုရောဂါဆိုတာ ဆေးပညာအသုံးအနှုန်းတစ်ခုပါ။ တိတိကျကျပြောရရင် Skeletal Dysplasia လို့ခေါ်တဲ့ ပိုကျယ်ပြန့်တဲ့ အမျိုးအစားထဲမှာ ပါဝင်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ ဒါက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အရိုးတွေနဲ့ အရိုးနု (အရိုးတွေကြားက ပျော့ပျောင်းတဲ့တစ်ရှူး) ကြီးထွားမှုကို ထိခိုက်စေတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ ဒီလိုအခြေအနေ ရာပေါင်းများစွာရှိပါတယ်။ ရလဒ်အနေနဲ့ လူတစ်ယောက်ရဲ့ အရပ်အမြင့်ဟာ ပျမ်းမျှထက် နည်းပါတယ်။ ပျမ်းမျှအားဖြင့် ဒီအခြေအနေရှိသူဟာ အရွယ်ရောက်ပြီးသူတစ်ယောက်အနေနဲ့ အရပ် ၄ ပေ ၁၀ လက်မ (၁.၄၇ မီတာ) အောက်ပဲ ရှိပါတယ်။

တချို့လူတွေက ဒီရောဂါရှိသူတွေကို ဖော်ပြဖို့ "လူသေးသေးလေးတွေ" ဆိုတဲ့ စကားလုံးတွေကို သုံးရတာ ကြိုက်ကြပါတယ်။ ဒါပေမယ့် "လူသေးသေးလေးတွေ" ဆိုတဲ့ စကားလုံးတွေကို သုံးတာက လုံးဝမသင့်တော်ပါဘူး။ သူတို့ရဲ့ ခံစားချက်တွေကို ထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။

ဒီ 'လူပုရောဂါ' ဟာ ပုံစံအမျိုးမျိုးနဲ့ လာနိုင်ပါတယ်။ တချို့လူတွေအတွက် လက်မောင်းနဲ့ ခြေထောက်တွေရဲ့ ကြီးထွားမှုကို ထိခိုက်စေပြီး တချို့လူတွေအတွက် ဝမ်းဗိုက် ဒါမှမဟုတ် ဦးခေါင်းရဲ့ ကြီးထွားမှုကို ထိခိုက်စေတယ်လို့ ဆိုပါတယ်။

'လူပုရောဂါ' ဖြစ်ပွားရသည့် အဓိကနည်းလမ်းများကား အဘယ်နည်း။

အရိုးကြီးထွားမှုကို ထိခိုက်စေသော "Skeletal Dysplasia" အမျိုးအစား ရာပေါင်းများစွာရှိသော်လည်း ကျွန်ုပ်တို့ အများဆုံးတွေ့ရသော အဓိကအမျိုးအစားအနည်းငယ်ရှိပါသည်။ ဤဇယားတွင် ၎င်းတို့ကို ကြည့်ကြပါစို့။

'အရပ်ပုခြင်း' နှင့် 'ပုခြင်း' သည် အတူတူပင်လား။

ဒါက လူအတော်များများကို ဇဝေဇဝါဖြစ်စေတဲ့အရာပါ။ အရပ်ပုတာက အသုံးများတဲ့ အသုံးအနှုန်းတစ်ခုပါ။ တစ်နည်းအားဖြင့် တစ်စုံတစ်ယောက်ဟာ သူတို့အသက်အရွယ်အတွက် မျှော်လင့်ထားတာထက် အရပ်ပုနေရင် 'အရပ်ပု' လို့ခေါ်ပါတယ်။ ကလေးတစ်ယောက်ရဲ့ကိစ္စမှာ သူတို့ရဲ့အရပ်အမြင့်က ပုံမှန်ကြီးထွားမှုမျဉ်းကွေးတွေထက် နိမ့်နေရင် ဒါမှမဟုတ် မိဘတွေရဲ့အရပ်အမြင့်အပေါ် အခြေခံပြီး မျှော်လင့်ထားတဲ့အရပ်အမြင့်ထက် တိုနေရင် 'အရပ်ပု' ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

သို့သော် လူပုရောဂါသည် အရပ်ပုခြင်းကို ဖြစ်စေသော သီးခြားဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ အရပ်ပုသူအားလုံးတွင် လူပုရောဂါမရှိပါ။

ဒီရောဂါဘယ်သူဖြစ်နိုင်လဲ။ ပြီးတော့ အဖြစ်များလား။

လူပုရောဂါဟာ ဘယ်သူ့ကိုမဆို ထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။ မျိုးရိုးဗီဇအရ မျိုးရိုးလိုက်တတ်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာက မိဘတွေကနေ အမွေဆက်ခံနိုင်ပါတယ်။ အချို့မျိုးရိုးတွေဟာ DNA မှာ ကျပန်းပြောင်းလဲမှုတွေကြောင့် ဖြစ်ရတာပါ။ လူပုရောဂါရှိတဲ့ ကလေးတွေဟာ ပုံမှန်အရပ်အမြင့်ရှိတဲ့ မိဘတွေကနေ မွေးဖွားလာတတ်ပေမယ့် အမြဲတမ်းတော့ မဟုတ်ပါဘူး။ ဒါကို ကြားရင် အံ့သြသွားနိုင်ပါတယ်၊ ဒါပေမယ့် တကယ်ပါပဲ။

လူပုရောဂါဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ ရောဂါတစ်မျိုးပါ။ အဖြစ်အများဆုံး အမျိုးအစားဖြစ်တဲ့ achondroplasia တောင်မှ လူ ၁၅၀၀၀ မှ ၄၀၀၀၀ မှာ တစ်ယောက်လောက်ပဲ ဖြစ်ပွားတတ်ပါတယ်။

'လူပု' ဝေဒနာရှင်ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

အဓိကနှင့် အထင်ရှားဆုံးလက္ခဏာမှာ အရပ်ပုခြင်းဖြစ်သည်။ ဤအခြေအနေရှိသူသည် အရွယ်ရောက်ပြီးချိန်တွင် အရပ် ၄ ပေ ၁၀ လက်မထက်နည်းသည်။ ဤအရပ်ပုခြင်းသည် အရွယ်ရောက်ပြီးချိန်ထက် ကလေးဘဝ၊ ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်နှင့် အရွယ်ရောက်ပြီးချိန်တွင် ပိုမိုသိသာထင်ရှားသည်။

'လူပုဝါဒ' ကို အမျိုးအစားနှစ်မျိုး ခွဲခြားနိုင်သည်။

၁။ အချိုးကျခြင်း- ဤတွင် ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးသည် အရွယ်အစားကို တူညီသောအချိုးအစားဖြင့် လျှော့ချထားသည်။

၂။အချိုးအစားမညီမျှခြင်း- ဤတွင်၊ ကိုယ်ထည်သည် ပုံမှန်အရွယ်အစားရှိပြီး လက်မောင်းများနှင့် ခြေထောက်များမှာ တိုတောင်းသည်။

အခြားအဖြစ်များသော ရောဂါလက္ခဏာများမှာ-

• ကွေးနေသောခြေထောက်များ
• ပြားချပ်သော နှာခေါင်းတံတား
• ပုံမှန်ထက် ဦးခေါင်းကြီးခြင်း (Large head)
• ထင်ရှားသော နဖူး
• လက်တိုနှင့်ခြေထောက်များ
• လက်ချောင်းတိုများ (လက်နှင့်ခြေထောက်များ)
• လက်မောင်းနှင့်ခြေထောက်များကျယ်ခြင်း

ဤလက္ခဏာများကို ဖြစ်စေနိုင်သော အခြားကျန်းမာရေးပြဿနာများ

ပုံမှန်မဟုတ်သော အရိုးကြီးထွားမှုသည် တစ်ခါတစ်ရံတွင် အခြားကျန်းမာရေးပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

• ဦးနှောက်တစ်ဝိုက်တွင် အရည်များစုပုံခြင်း (Hydrocephalus)
• ဖိသိပ်ထားသော အာရုံကြောများ
• ကျောရိုးစောင်းခြင်း
• နားပိုးဝင်ခြင်း သို့မဟုတ် အကြားအာရုံပြဿနာများ မကြာခဏဖြစ်ခြင်း
• ဒူးနှင့် ခြေကျင်းဝတ်များတွင် နာကျင်ခြင်း
• အိပ်စက်ခြင်း အသက်ရှူရပ်ခြင်း

ဘာကြောင့် ဒီလိုဖြစ်ရတာလဲ။ 'နားမကြားခြင်း' ရဲ့ အကြောင်းရင်းတွေက ဘာတွေလဲ။

ဒီအခြေအနေအတွက် ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ အကြောင်းရင်းတွေ အများကြီးရှိပါတယ်။ အများစုမှာ DNA ပြောင်းလဲမှုပါ။ တချို့အမျိုးအစားတွေအတွက်တော့ တိကျတဲ့ အကြောင်းရင်းကို မသိရသေးပါဘူး။

ဒါက မျိုးရိုးဗီဇကနေ လာတဲ့အရာလား။ (မျိုးရိုးဗီဇလား။)

ဟုတ်ကဲ့၊ လူပုမျိုးစိတ်အချို့သည် မျိုးရိုးဗီဇအရ ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ၎င်းတို့သည် DNA ပြောင်းလဲမှုများကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ သို့သော် အများစုတွင် ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် ကျပန်းဖြစ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ပျမ်းမျှအရပ်ရှိသော မိဘများသည် ပုသောမိဘများထက် လူပုမျိုးစိတ်ရှိသော ကလေးများကို မွေးဖွားနိုင်ခြေ ပိုများသည်။

သို့သော် မိဘတစ်ဦး သို့မဟုတ် နှစ်ဦးစလုံးတွင် လူပုရောဂါရှိပါက ကလေးသည် ယင်းရောဂါကို အမွေဆက်ခံနိုင်ခြေ ပိုများပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ achondroplasia ရှိသော မိခင် သို့မဟုတ် ဖခင်သည် ဤရောဂါကို ၎င်းတို့၏ကလေးထံ ကူးစက်နိုင်ခြေ ၅၀% ရှိသည်။ မိဘနှစ်ဦးစလုံးတွင် achondroplasia ရှိပါက ကလေးသည် achondroplasia ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ၅၀% ရှိသည်။ homozygous achondroplasia ဟုခေါ်သော အလွန်ပြင်းထန်သော ရောဂါတစ်ခု ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ၂၅% ရှိသည်။ ဤပြင်းထန်သော ရောဂါအခြေအနေသည် မိခင်ဝမ်းဗိုက်အတွင်း သို့မဟုတ် မွေးပြီးမကြာမီတွင် ကလေးကို သေဆုံးစေနိုင်သည်။

ကလေးယူဖို့ မျှော်လင့်နေပြီး ဒီလို မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေမျိုးအတွက် အန္တရာယ်ရှိမရှိ သိချင်တယ်ဆိုရင် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုနဲ့ပတ်သက်ပြီး ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

ဆရာဝန်က 'ပုပုရောဂါ' အခြေအနေကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေသလဲ။

အချို့ကိစ္စများတွင် ဤအခြေအနေကို ကလေးမမွေးဖွားမီ၊ ဆိုလိုသည်မှာ ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်တွင် တွေ့ရှိနိုင်သည်။ မွေးဖွားခြင်းမပြုမီ စစ်ဆေးမှုများသည် ကလေး၏ ဖွံ့ဖြိုးမှုတွင် ပုံမှန်မဟုတ်မှုများကို တွေ့ရှိနိုင်သည်။

သင့်ကလေးမွေးဖွားပြီးနောက်၊ သင့်ကလေးကို လစဉ်ဆေးခန်းသို့ ခေါ်သွားသည့်အခါ ဆရာဝန်များနှင့် မိသားစုကျန်းမာရေးဝန်ထမ်းများသည် ကလေး၏ကြီးထွားမှုကို စောင့်ကြည့်ကြသည်။ ၎င်းတို့သည် ကလေး၏ အရပ်၊ ကိုယ်အလေးချိန်နှင့် ဦးခေါင်းလုံးပတ်ကို တိုင်းတာပြီး ကြီးထွားမှုဇယားတွင် မှတ်သားကြသည်။ သင့်ကလေး၏ကြီးထွားမှုသည် မျှော်မှန်းထားသည့်အဆင့်ထက် နိမ့်ကျနေပါက ၎င်းသည် ဤအခြေအနေ၏ လက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်နိုင်သည်။ ထို့နောက် ကလေး၏ကြီးထွားမှုပျက်ကွက်ခြင်းကို အကြောင်းရင်းအတိအကျကို ဆုံးဖြတ်ရန် X-ray များနှင့် သွေးစစ်ဆေးမှုများ ကဲ့သို့သော အရာများကို ပြုလုပ်ကြသည်။

ဒီအတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

ဒီရောဂါအတွက် ပျောက်ကင်းအောင်ကုသနိုင်တဲ့ဆေး မရှိသေးပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ထိန်းချုပ်ပေးနိုင်ပြီး ဘဝကို ပိုမိုလွယ်ကူစေမယ့် ကုသမှုတွေ အများကြီးရှိပါတယ်။ ကုသမှုကို လူပုရောဂါအမျိုးအစားနဲ့ လူတစ်ဦးချင်းစီမှာ ရှိတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေပေါ် မူတည်ပြီး ဆုံးဖြတ်ပါတယ်။

ခွဲစိတ်ကုသမှုများ

• အရိုးများသည် မှားယွင်းသော ဦးတည်ချက်ဖြင့် ကြီးထွားလာပါက သို့မဟုတ် ပုံသဏ္ဍာန်မမှန်ပါက ခွဲစိတ် ပြုပြင်နိုင်ပါသည်။
• ဦးနှောက်တစ်ဝိုက်တွင် အရည်ပိုနေပါက (ရေအိတ်ငယ်)၊ ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားနိုင်ပါသည်။
• ဦးနှောက်အမြှေးပါးပေါ်ရှိဖိအားကို လျော့ကျစေသည်။
• အသက်ရှူရလွယ်ကူစေရန်အတွက် တန်ဆယ်များ သို့မဟုတ် အက်ဒီနွိုက်များကို ဖယ်ရှားခြင်း။
• နားပိုးဝင်ခြင်းကို ကာကွယ်ရန်အတွက် နားထဲသို့ ပြွန်ငယ်များထည့်သွင်းခြင်း။

ခွဲစိတ်မှုမဟုတ်သော ကုသမှုများ

• အိပ်စက်ချိန် အသက်ရှူရပ်ခြင်းရှိပါက CPAP စက်ကို အသုံးပြုပါ။
• အကြားအာရုံအခက်အခဲများအတွက် နားကြားကိရိယာများကို အသုံးပြုခြင်း။
• ကိုယ်အလေးချိန်လွန်ကဲခြင်း သို့မဟုတ် အဝလွန်ခြင်းကို ကာကွယ်ရန်အတွက် ကလေးကို ကျန်းမာရေးနှင့်ညီညွတ်သော အစားအစာနှင့် လေ့ကျင့်ခန်းသို့ ညွှန်ကြားခြင်း။
• ကြီးထွားဟော်မုန်းချို့တဲ့ပါက ကြီးထွားဟော်မုန်းထိုးဆေး (ဟော်မုန်းကုထုံး) ပေးပါ။
• မကြာသေးမီက achondroplasia ရောဂါရှိသော အသက် ၅ နှစ်ကျော် ကလေးများအတွက် vosoritide (Voxzogo®) ဟုခေါ်သော ဆေးတစ်မျိုးကို အတည်ပြုခဲ့ပြီး ၎င်းတို့တွင် အရိုးကြီးထွားမှု မရပ်တန့်သေးပါ။ လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများအရ ၎င်းသည် ကလေးများ၏ ကြီးထွားမှုနှုန်းကို မြှင့်တင်ပေးနိုင်ကြောင်း ပြသခဲ့သည်။

ဤကုသမှုများသည် တစ်သက်တာလုံး လိုအပ်နိုင်သော်လည်း ၎င်းတို့၏ ဘဝအရည်အသွေးကို သိသိသာသာ မြှင့်တင်ပေးနိုင်ပါသည်။

'နားမကြားခြင်း' ရှိသော ကလေးတစ်ဦးနှင့်အတူ ဘဝသည် မည်သို့ဖြစ်မည်နည်း။

ဒီရောဂါအတွက် ပျောက်ကင်းအောင်ကုသနိုင်တဲ့ဆေးမရှိပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေကို စနစ်တကျကုသမယ်ဆိုရင် လူအများစုဟာ ပုံမှန်ကျန်းမာတဲ့ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်ကြပါတယ်။ ဒါပေမယ့် သင့်ကလေးမှာ အရိုးကြီးထွားမှုပြဿနာတွေရှိပြီး မကြာခဏခွဲစိတ်ကုသမှုခံယူရမယ်ဆိုရင် ကလေးနဲ့ မိသားစု နှစ်ဦးစလုံးအတွက် စိန်ခေါ်မှုတစ်ခုဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ သင့်ဆရာဝန်က သင့်ကလေးအတွက် လိုအပ်တဲ့ကုသမှုကို ပေးစွမ်းပြီး ပြည့်စုံကျန်းမာတဲ့ဘဝကို ပိုင်ဆိုင်ဖို့ လိုအပ်တဲ့လမ်းညွှန်မှုကို ပေးစွမ်းပါလိမ့်မယ်။

ကလေးတစ်ယောက် ဒီရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေကို လျှော့ချနိုင်ပါသလား။ ကလေးကို ဘယ်လိုပြုစုစောင့်ရှောက်နိုင်မလဲ။

အချို့သော လူပုရောဂါအမျိုးအစားများသည် မျိုးရိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်သောကြောင့် ၎င်းတို့ကို ကာကွယ်ရန် နည်းလမ်းမရှိပါ။ သို့သော် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုသည် သင့်အန္တရာယ်ကို နားလည်ရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ ၎င်းနှင့်ပတ်သက်၍ သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ပါ။

အာဟာရဓာတ်ဟာ ကလေးရဲ့ ဖွံ့ဖြိုးမှုအတွက် အလွန်အရေးကြီးပါတယ်။ ကိုယ်ဝန်ဆောင်နေတယ်ဆိုရင် မျှတတဲ့ အစားအစာကို စားသုံးပါ။ ကလေးမွေးဖွားပြီးနောက် ပရိုတင်း၊ သစ်သီးဝလံ၊ ကောက်နှံနဲ့ ဟင်းသီးဟင်းရွက်တွေလိုမျိုး အာဟာရပြည့်ဝတဲ့ အစားအစာတွေကို ကျွေးပါ။

ဆေးကုသမှုအပြင်၊ သင့်ကလေးကို ထောက်ပံ့ရန် သင်လုပ်ဆောင်နိုင်သော အရာများစွာရှိပါသည်-

• အိမ်ပတ်ဝန်းကျင်ကို စီစဉ်ခြင်း- ကလေး လွတ်လပ်စွာ အလုပ်လုပ်နိုင်စေရန် အိမ်ပတ်ဝန်းကျင်ကို ပြင်ဆင်ပါ။ ဥပမာအားဖြင့် လှေကားထစ်တစ်ခုထားရှိခြင်း သို့မဟုတ် မီးခလုတ်ကို အနည်းငယ်နှိမ့်ချခြင်း။
• စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ပံ့ပိုးမှုပေးပါ- ကျောင်းတွင် အနိုင်ကျင့်ခြင်းကို ကာကွယ်ရန်နှင့် ကိုင်တွယ်ဖြေရှင်းရန်အတွက် ကလေးအား ပညာရေးနှင့် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ပံ့ပိုးမှုပေးပါ။
• အလားတူအတွေ့အကြုံရှိသူများနှင့် ချိတ်ဆက်ပါ- အလားတူအခြေအနေရှိသော ကလေးများနှင့် မိသားစုများကို ပံ့ပိုးပေးသည့် အဖွဲ့အစည်းများနှင့် ချိတ်ဆက်ပါ။