के तपाईंलाई यो दुर्लभ मिर्गौला रोगको बारेमा थाहा छ? (एटिपिकल हेमोलाइटिक युरेमिक सिन्ड्रोम - aHUS)

तपाईंको शरीरका स-साना रक्तनलीहरू भित्र रगत जम्ने कल्पना गर्नुहोस्। विशेष गरी तपाईंको मिर्गौलामा रहेका रक्तनलीहरूमा। जब यी रगत जम्नेहरूले तपाईंको मिर्गौलामा रगतको प्रवाहलाई रोक्छन्, मिर्गौला फेल हुने जस्ता गम्भीर समस्याहरू हुन सक्छन्। एटिपिकल हेमोलाइटिक युरेमिक सिन्ड्रोम, वा aHUS मा त्यस्तै हुन्छ। यद्यपि यो अवस्थाको कुनै उपचार छैन, यसलाई सही उपचारले राम्रोसँग व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ।

"सामान्य" र "असामान्य" HUS बीच के भिन्नता छ?

यो अवस्था, जसलाई aHUS भनिन्छ, हामीले सामान्यतया देख्ने "सामान्य" HUS भन्दा अलि फरक छ। विशिष्ट HUS को मुख्य कारण निश्चित प्रकारका ब्याक्टेरिया हुन् जसले पखाला निम्त्याउँछ, उदाहरणका लागि, `(E. coli)` र `(Shigella)` जस्ता ब्याक्टेरिया संक्रमणहरू। यद्यपि, aHUS को कारण बढी जटिल छ।

aHUS भनिने यो रोग जुनसुकै उमेरमा हुन सक्छ। साना बच्चाहरूमा, यसले केटा र केटी दुवैलाई समान रूपमा असर गर्छ। यद्यपि, तिनीहरूको उमेर बढ्दै जाँदा, महिलाहरूमा यो रोग हुने सम्भावना बढी हुन्छ। किनभने गर्भावस्था यो रोग देखा पर्न ट्रिगर हुन सक्छ। यो एक धेरै दुर्लभ रोग हो। यद्यपि यो रोग कति मानिसहरूलाई छ भनेर ठ्याक्कै थाहा छैन, केही अध्ययनहरूले सुझाव दिन्छ कि संयुक्त राज्य अमेरिका जस्ता देशहरूमा दस लाख मानिसहरूमा दुई जनालाई मात्र यो रोग छ।

के कारणले aHUS हुन्छ?

धेरैजसो aHUS केसहरू जीनमा हुने परिवर्तनको कारणले हुन्छन्, जसलाई जीन उत्परिवर्तन भनिन्छ। यद्यपि, जीन उत्परिवर्तन भएका सबैलाई यो रोग लाग्दैन। लक्षणहरू देखा पर्न, ट्रिगर आवश्यक पर्दछ।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, आनुवंशिक रूपमा यो रोग लाग्ने सम्भावना भएको व्यक्तिलाई निम्न मध्ये कुनै एक कुरा भयो भने यो रोग लाग्न सक्छ:

• गर्भावस्था
• केही संक्रामक अवस्थाहरू
• क्यान्सर
• केही औषधिहरू
• अंग प्रत्यारोपण
• अन्य दीर्घकालीन रोगहरू, उदाहरणका लागि ``सिस्टमिक स्क्लेरोसिस`` वा ``घातक उच्च रक्तचाप``

तर कहिलेकाहीँ, लगभग आधा aHUS बिरामीहरूमा, डाक्टरहरूले आनुवंशिक उत्परिवर्तन फेला पार्न सक्दैनन्। हामी यी केसहरूलाई "इडियोप्याथिक" भन्छौं। यसको मतलब कुनै कारण फेला पार्न सकिँदैन। अनुसन्धानकर्ताहरू विश्वास गर्छन् कि यो अवस्था अझै पहिचान नभएको आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले भएको हो।

aHUS का लक्षणहरू के के हुन्?

aHUS का लक्षणहरू सामान्यतया ट्रिगर पछि अचानक देखा पर्छन्। यी ज्वालामुखीहरू हल्का वा गम्भीर हुन सक्छन्। हल्का अवस्थामा, मिर्गौला धेरै प्रभावित नहुन सक्छ। गम्भीर अवस्थामा, तिनीहरूले मिर्गौला विफलता निम्त्याउन सक्छन्।

प्रारम्भिक चरणहरूमा, तपाईंले निम्न लक्षणहरू देख्न सक्नुहुन्छ:

• अत्यधिक कमजोरी र निर्जीवता
• सामान्यतया अस्वस्थ महसुस हुनु

यो एक प्रगतिशील रोग हो। यसको अर्थ समयसँगै लक्षणहरू झन् खराब हुँदै जान्छन्, विशेष गरी यदि रोग चाँडै पत्ता लागेन भने। मृगौला aHUS को मुख्य लक्ष्य भए पनि, मस्तिष्क, कलेजो, फोक्सो र मुटु जस्ता अन्य अंगहरू पनि रक्तनली अवरोधबाट प्रभावित हुन सक्छन्।

aHUS कसरी निदान गरिन्छ?

यदि तपाईंको परिवारमा पहिले कसैलाई पनि यो रोग लागेको छैन भने, aHUS को निदान गर्न अलि गाह्रो हुन सक्छ। मिर्गौला रोगमा विशेषज्ञ डाक्टर (नेफ्रोलोजिस्ट) वा रक्त रोगमा विशेषज्ञ डाक्टर (हेमाटोलोजिस्ट) यसको निदान गर्न सबैभन्दा उपयुक्त हुन्छन्। तिनीहरूले मुख्यतया यी तीन लक्षणहरू खोज्नेछन्:

१. हेमोलाइटिक एनीमिया

२. प्लेटलेट गणनामा कमी

३. मिर्गौलाको कार्यमा समस्या

यो अवस्था पुष्टि गर्न तपाईंको डाक्टरले विभिन्न परीक्षणहरू आदेश दिन सक्छन्।

उपचारका विकल्पहरू के के छन्?

AHUS को उपचार गर्न FDA द्वारा अनुमोदित दुई प्रकारका औषधिहरू छन्।

• ``एकुलिजुमाब (सोलिरिस)``
• `रभुलिजुमाब-सीडब्ल्यूसीजेड (अल्टोमिरिस)`

यी दुवै औषधिहरू "मोनोक्लोनल एन्टिबडी" भनिने समूहसँग सम्बन्धित छन्। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यी प्रयोगशालामा बनाइएका विशेष प्रोटिनहरू हुन् जसले हाम्रो शरीरमा प्राकृतिक रूपमा उत्पादन हुने एन्टिबडीहरू जस्तै काम गर्छन्। यी औषधिहरूले रगतमा प्लेटलेट र रातो रक्त कोशिकाहरूको संख्या बढाउन सक्छन्। यदि यो उपचार रोगको सुरुवाती चरणमा सुरु गरियो भने, यसले मृगौलाको क्षतिलाई पनि उल्टाउन सक्छ।

यी औषधिहरू सुईको रूपमा दिइन्छ। यद्यपि, तिनीहरूले टाउको दुख्ने, ज्वरो आउने, वाकवाकी लाग्ने र शरीर दुख्ने जस्ता साइड इफेक्टहरू निम्त्याउन सक्छन्। तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई यी बारे जानकारी गराउनुहुनेछ।

यसका साथै, लक्षणहरूको उपचार गर्न प्लाज्मा थेरापी पनि प्रयोग गरिन्छ। यसमा, बिरामीलाई स्वस्थ व्यक्तिबाट लिइएको प्लाज्मा दिइन्छ वा बिरामीको रगतबाट प्लाज्मा निकालेर स्वस्थ प्लाज्माले प्रतिस्थापन गरिन्छ।

यदि मिर्गौलाले यी उपचारहरूमा प्रतिक्रिया दिएन भने, मिर्गौला डायलाइसिस वा मिर्गौला प्रत्यारोपण आवश्यक पर्न सक्छ।

तुरुन्तै अस्पताल जानुपर्ने अवस्थाहरू

यदि निम्न गम्भीर लक्षणहरू देखा परेमा, तुरुन्तै नजिकको अस्पतालको आपतकालीन विभाग (ETU) मा जानुहोस्।

• धेरै कम पिसाब निस्कने।
• भ्रम वा मानसिक स्पष्टताको हानि।
• शरीरमा गम्भीर सुन्निने।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु।

रोगसँग बाँच्दा मानसिक स्वास्थ्य कसरी कायम राख्ने?

aHUS जस्तो दीर्घकालीन रोगसँग बाँच्दा तनाव र चिन्तित महसुस गर्नु सामान्य कुरा हो। रोग जति गम्भीर हुन्छ र तपाईंमा जति धेरै लक्षणहरू हुन्छन्, तपाईंको मानसिक स्वास्थ्यमा त्यति नै ठूलो प्रभाव पर्छ। तर तपाईंले एक्लै यसको सामना गर्नुपर्दैन।

• आफ्नो परिवार र साथीभाइसँग कुरा गर्नुहोस्: आफूले विश्वास गर्ने व्यक्तिसँग आफ्नो विचार र भावनाहरू साझा गर्नाले ठूलो राहत मिल्न सक्छ।
• डाक्टर र सल्लाहकारहरूसँग कुरा गर्नुहोस्: यसबारे आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। आवश्यक परेमा उनीहरूले तपाईंलाई मानसिक स्वास्थ्य सल्लाहकारकहाँ पठाउन सक्छन्।
• आफ्नो समग्र स्वास्थ्यको बारेमा सोच्नुहोस्: पर्याप्त निद्रा लिनुहोस्। तनाव कम गर्ने तरिकाहरू खोज्नुहोस्। आफ्नो मिर्गौलाको लागि राम्रो हुने आहार खानुहोस्। सक्नुहुन्छ भने केही व्यायाम गर्नुहोस्। शारीरिक रूपमा स्वस्थ रहनाले तपाईंलाई मानसिक रूपमा पनि स्वस्थ रहन मद्दत गर्छ।

यद्यपि यो जीवनभर रहने अवस्था हो, प्रारम्भिक निदान, उचित उपचार र चिकित्सा सल्लाहको पालना गरेर, तपाईं यस रोगको प्रभावलाई व्यवस्थापन गर्न सक्नुहुन्छ र सामान्य जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ। त्यसैले, आफ्नो डाक्टरसँग सम्पर्कमा रहनुहोस् र आफ्नो उपचार योजना पालना गर्नुहोस्।