रगतमा विकास हुने दुर्लभ ल्युकेमियाको बारेमा जानौं? (ठूलो दानेदार लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया - LGL)

के तपाईंले कहिल्यै रगतमा हुने अनौठो तर धेरै दुर्लभ प्रकारको ल्युकेमियाको बारेमा सुन्नुभएको छ? सायद तपाईंले यो भएको साथीको बारेमा सुन्नुभएको छ। वा सायद तपाईंले यसको बारेमा सुन्नुभएको छ र यसको बारेमा सोच्नुभएको छ। आज हामी यस्तै एउटा दुर्लभ तर धेरै महत्त्वपूर्ण ल्युकेमियाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं। यसलाई ठूलो दानादार लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (LGL) भनिन्छ। नाम अलि लामो लाग्न सक्छ, तर यसलाई सरल राखौं।

LGL को वास्तविक अर्थ के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, LGL एक प्रकारको ल्युकेमिया हो जुन शरीरमा बिस्तारै बढ्छ, पुरानो (अर्थात् यो लामो समयसम्म रहन्छ)। यसले हाम्रो रगतमा रहेको विशेष प्रकारको सेतो रक्त कोषलाई असर गर्छ। हामी यी कोषहरूलाई लिम्फोसाइट्स भन्छौं। के तपाईंलाई थाहा छ कि लिम्फोसाइट्स हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीको धेरै महत्त्वपूर्ण भाग हुन्। तिनीहरू हाम्रो सेनामा सिपाहीहरू जस्तै हुन्। तिनीहरू हाम्रो शरीरमा प्रवेश गर्ने भाइरसहरू जस्ता कीटाणुहरूसँग लड्नेहरू हुन्, र तिनीहरूले नै एन्टिबडीहरू बनाउँछन् जसले हामीलाई रोगहरूबाट बचाउँछन्।

त्यसोभए, LGL मा, के हुन्छ भने यी तथाकथित लिम्फोसाइट कोषहरू, विशेष गरी साइटोटोक्सिक टी कोषहरू वा प्राकृतिक किलर कोषहरू (NK कोषहरू) भनिने दुई प्रकारका कोषहरू, कुनै कारणले असामान्य रूपमा परिवर्तन हुन्छन् र अनियन्त्रित रूपमा विभाजन र गुणन गर्न थाल्छन्। यी असामान्य कोषहरूलाई LGL कोषहरू भनिन्छ।

LGL भनिने यो अवस्था सामान्यतया धेरै बिस्तारै बढ्छ। त्यसैले यसलाई क्रोनिक ल्युकेमिया भनिन्छ। यो ६० वर्षभन्दा माथिका मानिसहरूमा धेरै सामान्य हुन्छ। डाक्टरहरूले LGL को उपचार गर्न सक्छन्। तर कहिलेकाहीँ यो अवस्था फिर्ता आउन सक्छ, र यो दीर्घकालीन स्वास्थ्य समस्या हुन सक्छ।

LGL का दुई मुख्य प्रकारहरू छन्:

यस LGL अवस्थाका दुई मुख्य प्रकारहरू पहिचान गरिएका छन्। ती हुन्:

१. टी-सेल ठूलो दानेदार लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (T-LGL)

२. NK कोषहरूको दीर्घकालीन लिम्फोप्रोलिफेरेटिभ विकार (CLPD-NK)

दुवै अवस्थामा, पहिले उल्लेख गरिएझैं, के हुन्छ भने T कोषहरू वा NK कोषहरू असामान्य हुन्छन्।

यो अवस्थाले हाम्रो शरीरलाई कसरी असर गर्छ?

LGL भनिने यो रोगले हाम्रो शरीरमा कस्तो प्रभाव पार्छ भनेर तपाईं सोचिरहनुभएको होला। खैर, यो एक प्रकारको क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया भएकोले, ती असामान्य LGL कोषहरू हड्डीको मज्जामा जान्छन् र त्यहाँ सामान्य रक्त कोषहरूको उत्पादनमा बाधा पुर्‍याउँछन्। यो एउटा खराब बिरुवा भित्र पसेर राम्रो बिरुवालाई कब्जा गरेको जस्तै हो।

यसले दुई मुख्य समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ:

• न्युट्रोपेनिया : यो हाम्रो शरीरमा ग्रानुलोसाइट्सको संख्यामा कमी हो।सेतो रक्त कोषहरू (ग्रानुलोसाइट्स) (सबैभन्दा सामान्य प्रकारको सेतो रक्त कोष) को संख्यामा कमी। जब यी कोषहरू घट्छन्, हाम्रो शरीरको रोगसँग लड्ने क्षमता, वा प्रतिरक्षा, घट्छ। यसले बारम्बार संक्रमणको जोखिम बढाउँछ।
• रक्तअल्पता : तपाईंले यसको बारेमा सुन्नुभएको होला। रक्तअल्पता भनेको शरीरले आवश्यक मात्रामा स्वस्थ रातो रक्तकोषहरू गुमाउनु हो। यो अवस्था हुन सक्छ किनभने LGL कोषहरूले पनि रातो रक्तकोषहरूको उत्पादनलाई असर गर्छ। जब रक्तअल्पता विकास हुन्छ, तपाईं थकित र अत्यन्तै थकित महसुस गर्नुहुन्छ।

यो रोग लाग्ने सम्भावना कसलाई बढी हुन्छ?

LGL वास्तवमा एकदमै दुर्लभ रोग हो। यदि तपाईंले संसारभर हेर्नुभयो भने, यो अवस्था दस लाखमा एक जनामा ​​रिपोर्ट गरिएको छ। यसको मतलब श्रीलंका जस्तो देशमा, यी बिरामीहरू धेरै कम हुन सक्छन्। धेरैजसो समय, जब यो रोग निदान गरिन्छ, बिरामीहरू आफ्नो ६० को दशकमा हुन्छन्।

लक्षणहरू के के हुन्? हामीले यसलाई कसरी बुझ्ने?

यहाँ अलिकति अचम्मको कुरा के छ भने। LGL भएका केही व्यक्तिहरू वर्षौंसम्म कुनै पनि लक्षण बिना रहन सक्छन्। एउटा अध्ययनले पत्ता लगायो कि LGL भएका लगभग एक तिहाइ मानिसहरूलाई निदान गर्दा कुनै पनि लक्षणहरू थिएनन्। अर्को कारणले गरिएको रगत परीक्षणमा असामान्य रूपमा रातो रक्त कोशिकाहरूको संख्या कम वा न्यूट्रोफिल भनिने सेतो रक्त कोशिकाहरूको संख्या कम देखिएपछि मात्र उनीहरूले यो भएको पत्ता लगाए।

यद्यपि, लक्षणहरू देखा पर्ने मानिसहरूले देख्न सक्ने केही सामान्य संकेतहरू छन्:

• अत्यधिक थकान र थकान : यो LGL को सबैभन्दा सामान्य लक्षण हो। प्रायः यो माथि उल्लेखित रक्तअल्पताको कारणले हुन्छ।
• बारम्बार ज्वरो र बारम्बार संक्रमण : ब्याक्टेरियाको संक्रमणले ज्वरो ल्याउन सक्छ। यो कमजोर प्रतिरक्षा प्रणालीको कारणले हुन्छ।
• स्प्लेनोमेगाली: यो हाम्रो शरीरको एउटा अंग, प्लीहाको वृद्धि हो। यो संक्रमण र केही प्रकारको रक्तअल्पताको कारणले हुन सक्छ।

याद राख्नुहोस्, यी लक्षणहरू हुनुको अर्थ तपाईंलाई LGL भएको होइन। यी धेरै अन्य रोगहरूको लक्षण पनि हुन सक्छन्। त्यसैले, यदि तपाईंले यस्तो अनुभव गरिरहनुभएको छ भने, डाक्टरलाई भेटेर सल्लाह लिनु नै उत्तम हुन्छ।

के LGL सँग सम्बन्धित अन्य अवस्थाहरू छन्?

हो, LGL भएका धेरै मानिसहरूलाई अन्य अटोइम्यून रोगहरू भएको पाइएको छ। अर्थात्, हाम्रो शरीरको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणालीले हाम्रा आफ्नै स्वस्थ कोषहरूलाई आक्रमण गर्ने अवस्थाहरू। यी मध्ये, रुमेटोइड गठिया सबैभन्दा सामान्य हो।

यसको अतिरिक्त, LGL सँग धेरै अन्य अवस्थाहरू सम्बन्धित हुन सक्छन्:

• रक्तअल्पता : हामीले यसबारे पहिले पनि कुरा गरिसकेका छौं। केही मानिसहरू गम्भीर रूपमा रक्तअल्पतामा पर्छन् र रातो रक्तकोषको स्तर कायम राख्न रक्तक्षेपणको आवश्यकता पर्दछ। LGL भएका केही मानिसहरूहेमोलाइटिक एनीमिया भनिने एक प्रकारको एनीमिया पनि विकास हुन सक्छ। यस अवस्थामा, रातो रक्त कोशिका उत्पादन घटाउनुको सट्टा, अवस्थित रातो रक्त कोशिकाहरू नष्ट हुन्छन्।
• लिम्फोसाइटोसिस : यो रगतमा लिम्फोसाइट भनिने सेतो रक्त कोषहरूको संख्यामा वृद्धि हो। लिम्फोसाइटमा यो वृद्धि सामान्यतया लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया, लिम्फोमा, वा भाइरल संक्रमण भएका व्यक्तिहरूमा देखिन्छ।

LGL को वास्तविक कारण के हो?

यो त्यस्तो कुरा हो जुन डाक्टरहरूले अझै पनि पूर्ण रूपमा बुझेका छैनन्। LGL को सही कारण अझै थाहा छैन। यद्यपि, तिनीहरू विश्वास गर्छन् कि यो ल्युकेमिया अवस्था र हाम्रो प्रतिरक्षा प्रणालीको कार्य, अटोइम्यून रोगहरू, र अन्य प्रकारका क्यान्सरहरू बीचको सम्बन्ध छ।

• LGL भएका लगभग ३०% मानिसहरूलाई रुमेटोइड गठिया जस्ता अन्य अटोइम्यून रोगहरू छन्।
• अर्को २५% देखि ३०% मा अर्को प्रकारको लिम्फोमा वा अन्य प्रकारको क्यान्सर हुन सक्छ।
• साथै, LGL भएका धेरै मानिसहरूको जीनमा परिवर्तनहरू हुन्छन्। विशेष गरी, STAT3 र STAT5B भनिने दुई जीनमा उत्परिवर्तनहरू हुन्छन्। यी दुई जीनहरूले कोशिका प्रतिरक्षा र कोशिकाहरू विभाजन र गुणन गर्ने तरिकामा महत्त्वपूर्ण भूमिका खेल्छन्।

डाक्टरहरूले यो रोग कसरी निदान गर्छन्?

LGL को निदान गर्न डाक्टरहरूले मुख्यतया रगत परीक्षण र आनुवंशिक विश्लेषण प्रयोग गर्छन्। यहाँ केही परीक्षणहरू छन् जुन सामान्यतया गरिन्छ:

• भिन्नता सहितको पूर्ण रक्त गणना (CBC) : यसले तपाईंको रगतमा रहेका सबै प्रकारका कोषहरू गणना गर्दछ, विशेष गरी तपाईंसँग प्रत्येक प्रकारको सेतो रक्त कोष कति छ भनेर।
• परिधीय रक्त स्मीयर : यसमा माइक्रोस्कोप मुनि रगतको नमूना हेर्ने र रगतमा LGL कोषहरूको संख्या गणना गर्ने समावेश छ।
• फ्लो साइटोमेट्री : यो एक प्रयोगशाला परीक्षण हो जुन कोषहरूको विशेषताहरूको विश्लेषण गर्न प्रयोग गरिन्छ। यो परीक्षण प्रायः ल्युकेमियाका प्रकारहरू पहिचान गर्न र वर्गीकरण गर्न प्रयोग गरिन्छ।
• इम्युनोफेनोटाइपिङ : यसमा रगत वा तन्तुको नमूना लिने र कोषहरूको सतहमा विशिष्ट मार्करहरूको लागि जाँच गर्ने समावेश छ। यी मार्करहरू निश्चित प्रकारका रोगहरू पहिचान गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।
• टी-सेल रिसेप्टर (TCR) जीन पुनर्संरचना विश्लेषण : यसले रगत वा हड्डी मज्जाको नमूना लिन्छ र टी-सेलहरूले कसरी काम गर्छन् भनेर नियन्त्रण गर्ने जीनहरूमा कुनै समस्याहरू खोज्छ।
• आनुवंशिक परीक्षण : तपाईंले पहिले उल्लेख गरिएका STAT3 र STAT5B जीनहरूमा उत्परिवर्तनको लागि पनि परीक्षण गर्न सक्नुहुन्छ।

यी परीक्षणहरूको अतिरिक्त, इम्युनोडेफिशियन्सीइम्युनोडेफिशियन्सी, रुमेटोइड गठिया, माइलोडिस्प्लासिया , र माइलोइड उत्परिवर्तन जस्ता अन्य अवस्थाहरूलाई अस्वीकार गर्न हड्डी मज्जा परीक्षण जस्ता अन्य परीक्षणहरू गर्न सकिन्छ। इम्युनोग्लोबुलिन स्तर र मोनोक्लोनल प्रोटीन स्तरहरू पनि जाँच गर्न सकिन्छ।

LGL कसरी उपचार गरिन्छ?

मानौं तपाईंलाई T-LGL वा CLPD-NK ल्युकेमिया छ, तर तपाईंलाई कुनै लक्षणहरू छैनन् । त्यस अवस्थामा, तपाईंको डाक्टरले "सतर्क पर्खाइ" भनिने रणनीति सिफारिस गर्न सक्छन्। यसमा तपाईंको स्वास्थ्यको निरन्तर निगरानी समावेश छ। सामान्यतया, लक्षणहरू विकास हुन्छन् कि हुँदैन भनेर हेर्नको लागि तपाईंले प्रत्येक केही महिनामा रगत परीक्षण गराउनुहुनेछ।

लक्षण भएकाहरूका लागि, इम्युनोसप्रेसिभ थेरापी र स्टेरोइडहरू दिइन सक्छन्। डाक्टरहरूले एकपछि अर्को उपचार सुरु गर्न सक्छन्, वा तिनीहरूले कम-तीव्रताको उपचार सुरु गर्न सक्छन्। LGL एक दुर्लभ रोग भएकोले, धेरैजसो मानिसहरूले यो रोगमा विशेषज्ञ डाक्टर खोज्छन्।

के हामी यो रोगको घटना घटाउन सक्दैनौं?

दुर्भाग्यवश, होइन, हामी सक्दैनौं। डाक्टरहरूलाई अझै पनि यसको कारण के हो भनेर ठ्याक्कै थाहा छैन। त्यसैले, यसलाई कसरी रोक्ने भनेर भन्न गाह्रो छ। यद्यपि, यो पत्ता लागेको छ कि अटोइम्यून रोग भएका मानिसहरूलाई यो अवस्था हुने उच्च जोखिम हुन्छ। त्यसैले, यदि तपाईंलाई यी मध्ये कुनै एक अटोइम्यून रोग छ भने, LGL को बारेमा चिन्तित हुनुपर्छ कि पर्दैन भनेर आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नु राम्रो हुन्छ।

के LGL घातक रोग हो?

धेरैजसो अवस्थामा, LGL एक दीर्घकालीन रोग हो, अचानक मृत्यु होइन । T-LGL ल्युकेमिया र CLPD-LGL ल्युकेमिया भएका लगभग ७५% मानिसहरू निदान पछि पाँच वर्षसम्म बाँच्छन्। यद्यपि, यस प्रकारका ल्युकेमिया भएका लगभग १०% मानिसहरू ल्युकेमियाको जटिलताको रूपमा हुन सक्ने गम्भीर संक्रमणबाट मर्छन्। त्यसकारण, संक्रमणबाट आफूलाई जोगाउनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

म कसरी आफ्नो ख्याल राख्ने? यो अवस्थासँग कसरी बाँच्ने?

यदि तपाईंलाई LGL छ भने, तपाईंलाई कुनै पनि लक्षणहरू नहुन सक्छन्। यद्यपि, नियमित जाँच गराउनु सहित तपाईंको समग्र स्वास्थ्यको ख्याल राख्नु महत्त्वपूर्ण छ। तपाईंलाई लक्षणहरू छन् वा छैनन्, यी सुझावहरूले मद्दत गर्न सक्छन्:

• स्वस्थ आहार खानुहोस् : दुबला मासु, माछा, फलफूल, तरकारी र सम्पूर्ण अन्न बढी खानुहोस्।
• नियमित रूपमा व्यायाम गर्नुहोस् : राम्रो लाग्ने र आफूलाई उपयुक्त हुने व्यायाम छनौट गर्नुहोस्।
• राम्रोसँग सुत्नुहोस् : पर्याप्त आराम धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
• तनाव व्यवस्थापन गर्नुहोस्।: तपाईंलाई खुशी पार्ने कामहरू गर्नुहोस्, ध्यान गर्नुहोस्, योग गर्नुहोस्।
• आफ्नो प्रतिरक्षा प्रणालीलाई सुरक्षित राख्नुहोस् : खोप र संक्रमण रोक्नको लागि गर्न सकिने अन्य कुराहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। साबुन पानीले हात धुने र भीडभाड भएको ठाउँबाट टाढा बस्ने जस्ता साधारण कुराहरूले पनि मद्दत गर्न सक्छ।

के यो अवस्थाको साथ सामान्य जीवन बिताउन सम्भव छ?

सामान्यतया, LGL को उपचार गराइएका व्यक्तिहरू प्रायः सामान्य जीवन बिताउँछन् । तिनीहरू यो रोग नभएको व्यक्ति जत्तिकै लामो समयसम्म बाँच्न सक्छन्। यद्यपि, यो सम्झनु महत्त्वपूर्ण छ कि LGL भएका केही व्यक्तिहरूलाई पहिले नै गम्भीर रक्त रोगहरू हुन सक्छन् जसले उनीहरूको जीवनको गुणस्तरलाई असर गर्छ।

मैले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

यदि तपाईंलाई आफ्नो अवस्था बिग्रँदै गएको संकेत गर्ने लक्षणहरू देखा परेमा, तपाईंले निश्चित रूपमा आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ। यदि तपाईं पहिले नै लक्षणहरूको उपचार गराइरहनुभएको छ भने, तपाईंले आफ्नो शरीरमा देख्ने कुनै पनि परिवर्तनहरू (उदाहरणका लागि, लक्षणहरू बिग्रँदै गएको) बारे पनि आफ्नो डाक्टरलाई बताउनुपर्छ।

डाक्टरलाई सोध्नुपर्ने महत्त्वपूर्ण प्रश्नहरू के के हुन्?

LGL एकदमै दुर्लभ रोग भएकोले, यसको बारेमा धेरै प्रश्नहरू हुनु सामान्य हो। यहाँ केही प्रश्नहरू छन् जुन हामीलाई आशा छ कि तपाईंलाई LGL बारे थप जान्न मद्दत गर्नेछ:

• मसँग कस्तो प्रकारको LGL छ?
• यसको उपचार के के छन्?
• के मलाई एक भन्दा बढी उपचार चाहिन्छ?
• मलाई अहिले धेरै राम्रो महसुस भइरहेको छ। के मलाई लक्षणहरू देखा पर्नेछन्?
• मलाई अरु पनि रोगहरू छन्। के LGL ले ती रोगहरूलाई अझ खराब बनाउँछ?

यस्ता प्रश्नहरू सोध्न कहिल्यै नडराउनुहोस्। तपाईंको डाक्टर तपाईंलाई मद्दत गर्न तयार छन्। उहाँहरू तपाईंले बुझ्न सक्ने तरिकाले सबै कुरा व्याख्या गर्न प्रतिबद्ध हुनुहुन्छ।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू

ठूलो दानादार लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (LGL) एक दुर्लभ रक्त क्यान्सर हो जसले तपाईंको सेतो रक्त कोषहरूलाई असर गर्छ। यदि तपाईंलाई यो अवस्था छ भने पनि, तपाईंले आफ्नो शरीरमा कुनै पनि परिवर्तनहरू देख्न सक्नुहुन्न जुन LGL को लक्षण हुन सक्छ। कहिलेकाहीँ, लक्षणहरू वर्षौंसम्म देखा पर्न सक्दैनन्।

डाक्टरहरूले यो अवस्थालाई पूर्ण रूपमा निको पार्न सक्दैनन्। यद्यपि, यसका लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्ने उपचारहरू छन्। तपाईंलाई निको नहुने रोग लागेको सुन्दा स्तब्ध र डर लाग्नु सामान्य हो। तपाईंका डाक्टरहरूले तपाईंलाई किन त्यस्तो महसुस हुन्छ भनेर बुझ्नेछन्।

उनीहरूले तपाईंलाई अहिले आफ्नो स्वास्थ्यको हेरचाह गर्न के गर्न सक्नुहुन्छ र लक्षणहरू देखा परेमा के आशा गर्ने भनेर व्याख्या गर्न पाउँदा खुसी हुनेछन्। भविष्यमा के आशा गर्ने भन्ने कुरा थाहा पाउँदा तपाईंलाई LGL सँग बाँच्न धेरै आत्मविश्वास र बल मिल्नेछ। त्यसैले, तपाईंसँग भएका सबै प्रश्नहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। जानकारी लिनुहोस्। यस्तो समयमा तपाईंले गर्न सक्ने सबैभन्दा राम्रो कुरा यही हो।

`LGL ल्युकेमिया, रक्त क्यान्सर, सेतो रक्त कोषहरू, लिम्फोसाइट्स, न्युट्रोपेनिया, रक्तअल्पता, प्रतिरक्षा प्रणाली