के तपाईंको रातमा दृष्टि कमजोर छ? दुवै तर्फबाट देख्न सक्नुहुन्न? रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा (RP) बारे जानौं!

के तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई रातमा तपाईंको दृष्टि अलि धमिलो भएको महसुस हुन्छ? के तपाईं कहिलेकाहीं साँझमा बत्ती कम हुँदा आफ्नो घर भित्रका चीजहरूमा ठोक्किनुहुन्छ? वा बाटोमा हिंड्दा अचानक दुवै तर्फबाट सवारी साधनहरू तपाईंतिर आउँदै गरेको देख्नुहुन्छ? तपाईंले यी कुराहरूमा धेरै ध्यान दिनुभएको नहुन सक्छ। तर यी लक्षणहरू हुन सक्छन् जसको बारेमा तपाईंले अलि चिन्तित हुनुपर्छ। आज हामी आँखाको रोगको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जसले यस्ता लक्षणहरू निम्त्याउँछ, तर जुन हाम्रो देशका धेरै मानिसहरूलाई ठ्याक्कै थाहा छैन। त्यो हो रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा, वा (RP) छोटकरीमा।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा (RP) भनेको के हो?

रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा (RP) एउटा मात्र रोग होइन। यो वास्तवमा वंशाणुगत रूपमा आउने आँखा रोगहरूको समूहको सामान्य नाम हो, अर्थात्, आनुवंशिक रूपमा वंशाणुगत रूपमा। यस अवस्थामा, तपाईंको आँखाको सबैभन्दा संवेदनशील भाग, पछाडि, रेटिना भनिन्छ।

कल्पना गर्नुहोस्, तपाईंको आँखा एउटा राम्रो क्यामेरा जस्तै छ। यस क्यामेराको फिल्म रोललाई `(रेटिना)` भनिन्छ। जब बाहिरबाट आउने प्रकाश आँखामा प्रवेश गर्छ र यो `(रेटिना)` अर्थात् फिल्ममा ठोक्किन्छ, यसले विद्युतीय संकेतहरू सिर्जना गर्छ र मस्तिष्कमा जान्छ। मस्तिष्कले ती संकेतहरूलाई तस्वीरको रूपमा व्याख्या गर्छ र हामीलाई 'हेरेको' अनुभूति दिन्छ। अब कल्पना गर्नुहोस्, तपाईंको क्यामेरा जतिसुकै राम्रो भए पनि, यदि यसमा रहेको फिल्म बिग्रियो भने, के तपाईंले खिच्नुभएको फोटो स्पष्ट बाहिर आउँछ? यो बाहिर आउँदैन, हैन? RP मा त्यस्तै हुन्छ। `(रेटिना)` मा रहेका कोषहरू बिस्तारै कमजोर हुँदै जान्छन् र काम नगर्ने हुन्छन्। त्यसपछि हाम्रो दृष्टि बिस्तारै हराउँछ।

यो एउटा यस्तो अवस्था हो जुन हामी जन्मजात लिएर आउँछौं। तर यसका लक्षणहरू प्रायः बाल्यकाल वा किशोरावस्थाको अन्त्यतिर देखा पर्न थाल्छन्। पहिले, रात्रि दृष्टि कम हुन थाल्छ। त्यसपछि, परिधीय दृष्टि बिस्तारै हराउँछ। समयसँगै, यो दृष्टि अझ साँघुरो हुँदै जान्छ, र ४० वर्षको उमेरमा, धेरै मानिसहरूको दृष्टिमा उल्लेखनीय कमी आउँछ। कोही कानुनी रूपमा अन्धो पनि हुन सक्छन्। तर परिवर्तन यति गम्भीर छ कि केही मानिसहरूलाई यो रोग हो भनेर बुझ्न केही समय लाग्छ।

यो नामको अर्थ के हो?

"रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा" नाम वास्तवमा अलि भ्रामक छ। चिकित्सामा, यदि कुनै शब्द "-itis" मा समाप्त हुन्छ भने, यसको अर्थ 'सूजन' वा 'सूजन' हो। उदाहरणका लागि, जस्तै `(एपेन्डिसाइटिस)`। तर RP `(रेटिना)` को सूजन होइन। यहाँ के हुन्छ भने `(रेटिना)` को कोशिकाहरू बिस्तारै कमजोर हुन्छन् र शोष हुन्छन्। त्यसैले, यसको लागि अझ उपयुक्त नाम `(रेटिना डिस्ट्रोफी) हो।

त्यसो भए "पिग्मेन्टोसा" शब्दको अर्थ के हो? यो अवस्थासँग सम्बन्धित छ। जब हाम्रो रेटिनामा रहेका फोटोरिसेप्टर कोषहरू मर्छन्, तिनीहरूले एउटा पिग्मेन्ट छोड्छन्। यो पिग्मेन्ट रेटिनामा जम्मा हुन्छ। जब डाक्टरले आँखाको जाँच गर्छन्, उनले यी जम्मा भएका पिग्मेन्ट स्पटहरू देख्न सक्छन्। त्यसैले नाममा "पिग्मेन्टोसा" शब्द थपिएको हो।

आरपीका लक्षणहरू के के हुन्?

हामीले पहिले छलफल गरिसकेका छौं, यी लक्षणहरू धेरै बिस्तारै देखा पर्छन्। वर्षौंसम्म तिनीहरू बिस्तारै विकास हुन सक्छन्। त्यसैले प्रारम्भिक चरणमा तिनीहरूलाई पहिचान गर्न गाह्रो हुन सक्छ।

यी लक्षणहरू के हुन् हेरौं। स्पष्ट रूपमा बुझ्नको लागि, यसलाई दुई भागमा विभाजन गरौं।

यो अवस्था किन आउँछ?

यसको मुख्य कारण आनुवंशिक भिन्नता हो। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हाम्रो जीनमा हाम्रो शरीर कसरी बनाइन्छ र कसरी काम गर्छ भन्ने बारे निर्देशनहरूको पूर्ण सेट हुन्छ। यो घर बनाउन प्रयोग गरिने ब्लूप्रिन्ट जस्तै हो। यदि यो ब्लूप्रिन्टमा, अर्थात् जीनमा, कुनै परिवर्तन वा दोष छ भने, त्यसबाट बनेको कुरा, अर्थात् हाम्रो शरीरका भागहरू, राम्रोसँग बढ्न वा काम नगर्न सक्छन्।

वैज्ञानिकहरूले लगभग १०० वटा यस्ता आनुवंशिक परिवर्तनहरू पहिचान गरेका छन् जसले RP निम्त्याउन सक्छ। तपाईंले यो आनुवंशिक दोष आफ्नो आमा वा बुबाबाट वंशाणुगत रूपमा प्राप्त गर्न सक्नुहुन्छ। वा, तपाईंको शरीरमा संयोगवश नयाँ जीन उत्परिवर्तन हुन सक्छ, तपाईंको परिवारमा कसैलाई पनि यो नभएको अवस्थामा।

धेरै प्रकारका जीनहरू भएकाले, प्रत्येक जीनले रेटिनामा फरक-फरक क्षति पुर्‍याउँछ। त्यसैले RP व्यक्तिपिच्छे फरक हुन्छ। केही मानिसहरूले आफ्नो दृष्टि धेरै चाँडै गुमाउँछन् भने अरूले धेरै बिस्तारै दृष्टि गुमाउँछन्। कहिलेकाहीँ RP धेरै अन्य लक्षणहरूसँगै हुन सक्छ र अर्को अवस्थाको रूपमा देखा पर्न सक्छ, जस्तै अशर सिन्ड्रोम।

आँखा भित्र वास्तवमा के हुन्छ?

अलि गहिरिएर हेरौं आँखा भित्र के हुन्छ। हामीले पहिले कुरा गरेको "रेटिना" मा, प्रकाश पत्ता लगाउने एक विशेष प्रकारको कोष हुन्छ। हामी यसलाई "फोटोरिसेप्टर" भन्छौं। यी कोषहरू हुन् जसले आँखामा प्रवेश गर्ने प्रकाशलाई लिन्छन्, यसलाई विद्युतीय संकेतमा रूपान्तरण गर्छन् र मस्तिष्कमा पठाउँछन्।

फोटोरिसेप्टरहरू दुई मुख्य प्रकारका हुन्छन्:

• रडहरू: यी ती हुन् जसले हामीलाई अँध्यारोमा, अर्थात् कम प्रकाशमा दृष्टि दिन्छन्। तिनीहरूले रङहरू छुट्याउन सक्दैनन्, तिनीहरूले हामीलाई कालो र सेतो मात्र दृष्टि दिन्छन्। हाम्रो "(रेटिना)" मा, विशेष गरी "(रेटिना)" को परिधिमा, अर्थात् दुवै छेउमा लाखौं यी "(रडहरू)" छन्।
• कोनहरू: यी ती हुन् जसले हामीलाई राम्रो प्रकाशमा, अर्थात् दिनको समयमा स्पष्ट रूपमा रंगहरू र सूक्ष्म विवरणहरू हेर्न मद्दत गर्छन्।

RP मा , रडहरू प्रायः पहिले क्षतिग्रस्त हुन्छन् । त्यसैले पहिलो लक्षणहरू रातको दृष्टिमा कमी र परिधीय दृष्टिमा कमी हुन्। समयसँगै, कोनहरू पनि क्षतिग्रस्त हुन थाल्छन्। त्यतिबेला रङहरू हेर्ने र नजिकबाट काम गर्ने जस्ता कुराहरू प्रभावित हुन्छन्।

डाक्टरले यो रोग कसरी निदान गर्छन्?

यदि तपाईंमा यी लक्षणहरू छन् भने, तपाईंले आँखा शल्यचिकित्सक (नेत्र रोग विशेषज्ञ) लाई देखाउनुपर्छ। उहाँले तपाईंको आँखाको जाँच गर्नुहुनेछ। नियमित आँखा परीक्षणले यस अवस्थाका लक्षणहरू पत्ता लगाउन सक्छ।

रोग पुष्टि गर्न सामान्यतया धेरै परीक्षणहरू गरिन्छन्:

• दृश्य क्षेत्र परीक्षण: यसले तपाईंको परिधीय दृष्टि मापन गर्छ, जुन तपाईं छेउमा कति टाढा देख्न सक्नुहुन्छ भन्ने कुरा हो। यसले तपाईंसँग सुरुङ दृष्टि छ कि छैन भनेर निर्धारण गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
• स्लिट ल्याम्प र फन्डोस्कोपी: तपाईंको आँखाको भित्री भाग (रेटिना) जाँच गर्न एक विशेष उपकरण प्रयोग गरिन्छ। यसले RP सँग सम्बन्धित पिग्मेन्ट जम्मा भएको छ कि छैन भनेर जाँच गर्न सक्छ।
• रेटिनल इमेजिङ: रेटिनामा हुने परिवर्तनहरूको अध्ययन गर्न यसको उच्च-रिजोल्युसन छविहरू लिइन्छ।
• ERG परीक्षण (इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम): यो अलि विशेष परीक्षण हो। यहाँ के गरिन्छ भने तपाईंको `(रेटिना)` ले प्रकाशमा कस्तो प्रतिक्रिया दिन्छ भनेर हेर्नको लागि उत्सर्जित विद्युतीय संकेतहरू मापन गरिन्छ। RP मा, यी संकेतहरू धेरै कमजोर हुन्छन्।
• आनुवंशिक परीक्षण: यो परीक्षण रगतको नमूना लिएर र कुन आनुवंशिक दोषले रोग निम्त्याइरहेको छ भनेर ठ्याक्कै पत्ता लगाएर गर्न सकिन्छ।

यसको उपचार के के छन्?

यो कुरा मलाई सुन्न मन नपर्ने कुरा हो। दुर्भाग्यवश, रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसाको अहिलेसम्म कुनै उपचार छैन। तर, आशा नहार्नुहोस्। यो रोगबाट पीडितहरूलाई मद्दत गर्ने र जीवनलाई सजिलो बनाउने धेरै तरिकाहरू र माध्यमहरू छन्।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई दृष्टि पुनर्वास सेवाहरूमा पठाउन सक्छन्। यसमा समावेश हुन सक्छन्:

• दृष्टि सहायक - म्याग्निफाइङ्ग चश्मा, विशेष सफ्टवेयर।
• व्यावसायिक थेरापी - दृष्टिविहीनता भएका व्यक्तिहरूको दैनिक कार्यहरू कसरी गर्ने भन्ने बारे तालिम।
• विशेष शिक्षा वा व्यावसायिक सेवाहरू।
• परामर्श वा सहयोग समूहहरू।

यसैबीच, वैज्ञानिकहरूले यस अवस्थाको उपचारको अनुसन्धान जारी राखेका छन्। हाल धेरै प्रयोगात्मक उपचारहरू छन् जसले आशाजनक परिणामहरू देखाएका छन्:

• जीन थेरापी: यो सबैभन्दा ठूलो आशा हो। यहाँ के गरिँदैछ भने दोषपूर्ण जीनलाई सच्याउने प्रयास गर्नु हो। हाल, एउटा जीन प्रकारको लागि एउटा मात्र स्वीकृत उपचार छ, `(RPE65)। तर अन्य जीनहरूको लागि पनि अनुसन्धान द्रुत गतिमा भइरहेको छ।
• भिटामिन ए सप्लिमेन्टहरू: केही प्रकारका आरपीहरूमा, भिटामिन ए को सही मात्रा लिँदा रोगको प्रगति सुस्त हुने पाइएको छ। तर यो धेरै महत्त्वपूर्ण छ: आफ्नो डाक्टरसँग परामर्श नगरी कहिल्यै भिटामिन ए नलिनुहोस्। धेरै भिटामिन ए सेवन गर्दा केही मानिसहरूलाई हानि हुन सक्छ। त्यसैले यो निर्णय तपाईंको डाक्टरले मात्र गर्न सक्छ।
• रेटिनल प्रोस्थेसिस: यो एक इलेक्ट्रोनिक उपकरण हो जुन आँखा भित्र प्रत्यारोपित गरिन्छ। यसले केही दृष्टि प्रदान गर्न सक्छ। यद्यपि, परिणाम व्यक्तिपिच्छे फरक हुन्छ। यो तपाईंको लागि राम्रो विकल्प हो कि भनेर तपाईं आफ्नो डाक्टरलाई सोध्न सक्नुहुन्छ।