Zullen we het hebben over een zeldzame ziekte genaamd C3G (Complement 3 Glomerulopathie), die de nieren aantast?

Heeft u soms bloed in uw urine of zwelling in uw benen? Of voelt u zich constant moe? Dit kan soms wijzen op een probleem met uw nieren. Vandaag bespreken we een zeldzame, maar zeer belangrijke aandoening die de nieren aantast: C3G (C3G) of "complement 3-glomerulopathie".

Wat is C3G (complement 3-glomerulopathie)?

Simpel gezegd is C3G een groep aandoeningen die de werking van de nieren beïnvloeden. De nieren zijn als het ware de twee filters in ons lichaam. Hun belangrijkste taak is het filteren van het bloed, het verwijderen van onnodige afvalstoffen en overtollig water, en het produceren van urine.

"Complement 3" is een speciaal eiwit in ons bloed. Het is erg belangrijk voor het immuunsysteem dat ziekten in ons lichaam bestrijdt. "Glomerulopathie" is schade aan de glomeruli, dit zijn kleine bloedvaten in de nieren die als kleine maasjes functioneren. Deze glomeruli filteren het bloed.

C3G is een ziekte waarbij het eiwit 'complement 3' betrokken is, waardoor de glomeruli beschadigd raken en de nierfunctie wordt aangetast. Vroeger, vóór 2013, noemden artsen dit 'Membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) type I, II of III' of 'Mesangioproliferatieve glomerulonefritis'. Maar tegenwoordig wordt deze groep ziekten C3G genoemd.

Bestaan ​​er verschillende soorten C3G?

Ja, er zijn twee hoofdtypen C3G. Artsen bepalen deze twee typen door een klein stukje nierweefsel ( een nierbiopsie ) te nemen en dit onder een microscoop te bekijken, op basis van de schade en ontsteking aan de glomeruli.

• Dense deposit disease (DDD): Deze aandoening, voorheen bekend als MPGN type II, wordt gekenmerkt door de vorming van dichte, lintvormige afzettingen in het glomerulaire basaalmembraan (GBM), de bekleding van de glomeruli. Het komt het meest voor bij kinderen en jongvolwassenen van begin twintig.

• `C3-glomerulonefritis` (C3GN): Voorheen bekend als `MPGN type I` of `III`. Hierbij zijn de dichte afzettingen zoals die bij DDD worden gezien, niet zichtbaar. Deze aandoening treft vooral mensen boven de 30 jaar.

Is C3G een chronische ziekte?

Ja, C3G is een chronische ziekte. Dit betekent dat het niet iets is dat plotseling ontstaat en vanzelf overgaat, en dat de schade aan de nieren in de loop der tijd kan toenemen. Daarom is het erg belangrijk om hier goed op te letten.

Hoe vaak komt deze C3G voor?

Dit is in feite een zeer zeldzame ziekte.Volgens schattingen van artsen komt dit voor bij ongeveer twee tot drie mensen per honderdduizend. Je hebt er dus misschien nog niet veel over gehoord. Maar hoewel het zeldzaam is, is het belangrijk om er wel van op de hoogte te zijn.

Wat zijn de symptomen van de C3G-ziekte?

Laten we nu eens kijken naar de symptomen van deze C3G-ziekte. Beide typen hebben een aantal gemeenschappelijke kenmerken die belangrijk zijn om te herkennen:

• Bloed in de urine ( hematurie ): Soms kan de urine roodachtig zijn, of het kan een kleine hoeveelheid zijn die alleen onder een microscoop zichtbaar is.
• Een teveel aan eiwitten in de urine (proteïnurie): Hierdoor kan de urine schuimig lijken.
• Minder urineren dan normaal (oligurie).
• Verlaagd eiwitgehalte in het bloed (hypoalbuminemie).
• Zwelling (oedeem): Vooral in de handen, enkels en voeten. Stel je voor, je wordt 's ochtends wakker en je voeten voelen gezwollen aan, dan zou het zoiets kunnen zijn.
• Hoge bloeddruk (hypertensie).
• Terugkerende infecties.
• Je erg moe voelen ('Vermoeidheid'): Niet alleen moe zijn, maar een gevoel van uitputting, ongeacht hoeveel je slaapt.
• Sommige mensen kunnen aandoeningen zoals jicht ontwikkelen.

Beide symptomen kunnen leiden tot nierfalen . Nierfalen kan ook symptomen veroorzaken zoals:

• Altijd moe.
• Misselijkheid, braken.
• Moeite met het nemen van een besluit, wanhoop.
• Lichaamszwelling.
• Vaker plassen dan normaal (dit kan soms voorkomen in de beginfase van nierfalen).

Naast de nieren kan C3G ook andere symptomen veroorzaken. Deze omvatten:

• Gezichtsproblemen: Het gezichtsvermogen kan worden aangetast door de ophoping van eiwit- en calciumafzettingen (drusen), met name in de macula.
• Lipodystrofie: Dit is een aandoening waarbij vet verloren gaat in bepaalde delen van het lichaam (vooral het gezicht en de ledematen).

Waarom is deze C3G opgericht?

Oké, laten we nu eens kijken waarom deze C3G wordt gevormd. Dit is een beetje ingewikkeld, maar ik zal het eenvoudig uitleggen. Dit gebeurt wanneer het 'complementensysteem' in ons lichaam niet goed werkt. Dit 'complementensysteem' is een verzameling eiwitten in ons bloed. Het is onderdeel van ons immuunsysteem. Het helpt bij het bestrijden van bijvoorbeeld bacteriën en virussen die van buitenaf komen.

Bij iemand met C3G raakt het complementsysteem te veel geactiveerd, ofwel ontregeld. Daardoor raakt het complement 3 (C3)-eiwit beschadigd. Deze beschadigde C3-eiwitfragmenten blijven vastzitten in de glomeruli. Hierdoor wordt het voor de glomeruli moeilijk om bloed te filteren en urine aan te maken. Indien onbehandeld, kan deze schade zich verder ontwikkelen en leiden tot nierfalen.

Meestal is het moeilijk om precies aan te wijzen waarom dit 'complimentensysteem' ontregeld raakt. Maar soms:

• C3G kan ontstaan ​​door veranderingen in onze genen (mutaties in genen die verband houden met het complementsysteem, zoals C3 en CFH).
• Een bloedziekte genaamd monoklonale gammopathie kan ook indirect de nieren beschadigen, de werking van het complementsysteem verstoren en leiden tot de vorming van C3G. Deze monoklonale gammopathie is een aandoening die de plasmacellen in ons beenmerg aantast.
• Medische onderzoekers vermoeden dat zogenaamde 'autoantilichamen' ook een rol spelen. 'Autoantilichamen' zijn eiwitten die door ons eigen immuunsysteem worden aangemaakt en die per ongeluk onze eigen gezonde weefsels aanvallen. Er is echter nog onvoldoende onderzoek gedaan om met zekerheid te kunnen zeggen dat deze 'autoantilichamen' de oorzaak zijn van C3G.

Wie wordt het meest getroffen door deze C3G-ziekte?

Deze C3G-ziekte kan bij iedereen voorkomen. Ze treft mannen en vrouwen in gelijke mate. De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld, ligt rond de 23 jaar. Het eerdergenoemde type 'DDD' kan echter op jongere leeftijd optreden dan het type 'C3GN'.

Wat zijn de mogelijke complicaties van C3G?

De belangrijkste en gevaarlijkste complicatie is dat ongeveer 50% van de mensen met C3G, oftewel één op de twee, binnen 10 jaar na de diagnose nierfalen ontwikkelt. Dit is waar we ons allemaal het meest zorgen over zouden moeten maken.

Hoe wordt de ziekte van C3G gediagnosticeerd?

Een arts zal verschillende tests uitvoeren om de gezondheid van uw nieren en hun werking te controleren. Deze tests kunnen onder andere het volgende omvatten:

• Bloedonderzoek: Er wordt een klein bloedmonster afgenomen uit een ader in uw arm en het laboratorium onderzoekt of uw complementeiwitten normaal zijn of dat er overtollige afvalstoffen (bijv. creatinine) in uw bloed aanwezig zijn.
• Geschatte glomerulaire filtratiesnelheid (eGFR): Dit is een test die meet hoe goed uw nieren uw bloed filteren, gebaseerd op de hoeveelheid serumcreatinine of cystatine C in een bloedmonster. Dit kan u een goed beeld geven van hoe goed uw nieren functioneren.
• Urineonderzoek: U moet in een speciaal potje plassen en het monster aan uw arts geven. Het laboratorium controleert de urine op eiwitten of bloed, wat alleen onder een microscoop te zien is.
• Nierbiopsie: Dit is watDe beste manier om de ziekte van C3G definitief vast te stellen, is door middel van een biopsie. Hierbij neemt een arts met een fijne naald of een kleine incisie een klein stukje weefsel uit uw nier en laat dit in een laboratorium onderzoeken. Als dit monster stukjes van het beschadigde C3-eiwit in uw glomeruli bevat, zou het om de ziekte van C3G kunnen gaan. Deze biopsie kan ook uitwijzen welk type C3G u heeft (DDD of C3GN), afhankelijk van de aanwezigheid van deze vaste afzettingen.

Kan C3G volledig genezen worden?

Helaas bestaat er momenteel geen genezing voor de ziekte C3G. Maar geen zorgen, artsen en onderzoekers blijven deze ziekte bestuderen en werken aan het vinden van nieuwe behandelingen. We hopen dat er in de toekomst een betere behandeling beschikbaar komt.

Welke behandelingen zijn er voor C3G?

Er zijn momenteel geen specifieke behandelingen voor C3G goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA). Artsen kunnen echter wel diverse behandelingen en ondersteunende zorg voorschrijven om de progressie van C3G te vertragen, de symptomen onder controle te houden en nierschade te beperken. Deze omvatten:

• Bloeddrukverlagende medicijnen: Medicijnen zoals ACE-remmers (angiotensine-converterend enzymremmers) en ARB's (angiotensine II-receptorblokkers) verlagen de druk in de nierglomeruli. Hierdoor neemt de hoeveelheid eiwit in de urine af en wordt de belasting van de nieren verminderd.
• Cholesterolverlagende medicijnen: Uw arts kan medicijnen zoals statines voorschrijven om uw cholesterol te verlagen en schade aan uw nieren te beperken.
• Voedingsaanpassingen: Een nierdiëtist helpt u bij het opstellen van een dieetplan dat bij u past en waarmee u een gezond gewicht kunt behouden. Het verminderen van uw inname van zout (natrium), verzadigd vet en cholesterol kan nierschade helpen voorkomen.
• Corticosteroïden: Ook wel "steroïden" genoemd, dit zijn ontstekingsremmende medicijnen die werken door te voorkomen dat het immuunsysteem uw nierglomeruli aanvalt.
• Eculizumab: Dit is een geneesmiddel op basis van monoklonale antilichamen dat wordt gebruikt voor de behandeling van zeldzame bloedziekten. Het kan de nierfunctie verbeteren door de hoeveelheid eiwit in de urine te verminderen en de glomerulaire filtratiesnelheid te verhogen bij sommige C3G-patiënten.
• Dialyse: Naar schatting 50% van de mensen met C3G heeft nierfalen. Dialyse is een behandeling waarbij de nieren niet meer functioneren (bloed reinigen, afvalstoffen en overtollig vocht verwijderen) en die vervolgens met behulp van een machine wordt uitgevoerd.
• Niertransplantatie: Dit is een andere behandeling voor nierfalen. Een chirurg verwijdert uw beschadigde nier en vervangt deze door een gezonde nier van een donor.

Als u DDD of C3GN heeft en ook monoklonale gammopathie, zal uw arts aanvullende onderzoeken aanbevelen om andere onderliggende aandoeningen uit te sluiten.

Wat zijn de vooruitzichten voor de ziekte van C3G?

Ongeveer de helft van de patiënten met C3G ontwikkelt binnen 10 jaar na de diagnose nierfalen. Er is momenteel geen genezing voor nierfalen. Met een accurate diagnose en snelle behandeling kunt u echter een lang en gezond leven leiden zonder grote beperkingen. Daarom is het belangrijk om kalm te blijven en het advies van uw arts op te volgen.

Kan de C3G-ziekte worden voorkomen?

Helaas is er momenteel geen manier om de C3G-ziekte te voorkomen, omdat deze vaak wordt veroorzaakt door factoren waar we geen invloed op hebben.

Hoe zorg ik voor mezelf?

Als u C3G heeft, zal uw arts het beste behandelplan voor u opstellen. Dit kan medicatie, ondersteunende zorg en aanpassingen in uw levensstijl omvatten. Uw behandelplan kan de volgende onderdelen bevatten, en het is belangrijk om deze stappen te volgen:

• Neem uw medicijnen precies zoals uw arts heeft voorgeschreven. Sla geen dag over.
• Verander je voedingspatroon, met name door minder zout en olie te eten en meer groenten en fruit te consumeren.
• Vermijd het gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) (bijvoorbeeld pijnstillers zoals ibuprofen en diclofenac) zonder medisch advies, aangezien deze de nieren kunnen beschadigen en nierfalen kunnen versnellen.
• Zorg goed voor je mentale gezondheid. Het hebben van zo'n zeldzame ziekte kan ervoor zorgen dat je je eenzaam en angstig voelt. Bovendien vergroot de wetenschap dat C3G nierfalen kan veroorzaken het risico op een depressie. Bespreek je mentale gezondheid met je arts en zoek zo nodig professionele hulp en behandeling. Vraag je arts naar steungroepen voor mensen met C3G. Het ontmoeten van andere mensen met C3G kan helpen om eenzaamheid te verminderen en ervaringen te delen.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Als u symptomen van C3G ervaart, met name veranderingen in uw urine (bloederig, schuimend, minder urine), zwelling of extreme vermoeidheid, raadpleeg dan direct een arts. Dit kunnen tekenen zijn dat uw nieren niet goed functioneren.

Als bij u C3G wordt vastgesteld, zal uw arts u doorverwijzen naar een specialist in nierziekten (een nefroloog). Hij/zij zal het beste behandelplan voor u opstellen.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

Stel gerust dit soort vragen aan de dokter:

• Hoe weet ik zeker of ik C3G heb?
• Als ik geen C3G heb, welke andere ziekte zou ik dan kunnen hebben?
• Welk type C3G heb ik (DDD of C3GN)?
• Welke behandelingen raadt u mij aan? Zijn er bijwerkingen?
• Welke veranderingen moet ik aanbrengen in mijn voedingspatroon?
• Denkt u dat mijn nieren het zullen begeven? Wat kan ik doen om dat te voorkomen?
• Kan ik een nefroloog raadplegen?

Tot slot moet ik nog zeggen...

C3G is een zeldzame, complexe ziekte die de kleine filtereenheden in de nieren aantast. Als u C3G heeft, kunt u last hebben van veranderingen in uw urine, zwelling, gewrichtspijn, zichtproblemen en vermoeidheid.

Je kunt verschillende emoties ervaren terwijl je deze diagnose accepteert en je aanpast aan de gevolgen van C3G voor je leven. Maak je geen zorgen, je bent niet alleen. Geef jezelf de tijd en ruimte om meer te leren over C3G en je behandelingsmogelijkheden. Inzicht in je opties en wat je kunt verwachten, kan je helpen om op een gezonde en productieve manier met je gevoelens om te gaan. Artsen zijn er om je te informeren en te begeleiden. Als je vragen hebt, advies of steun nodig hebt, praat er dan met hen over. Onthoud dat je met een vroege diagnose en de juiste behandeling deze ziekte onder controle kunt houden en een goed leven kunt leiden.

C3G , nierziekte, complement 3, glomerulopathie, nierfalen, eiwit in de urine, dialyse