Wat u moet weten over de ziekte van Castleman

Heeft u wel eens een bultje gehad, een zogenaamde "knobbel", in uw nek, oksel of lies? Soms zwellen zulke bultjes op als u verkouden bent of een infectie heeft. Dat is normaal. Maar als u zonder duidelijke reden al lange tijd last heeft van zulke gezwollen bultjes, en u zich ook moe voelt en gewicht verliest, dan is het wellicht verstandig om u zorgen te maken. Vandaag bespreken we een zeldzame aandoening die in dergelijke gevallen een rol kan spelen: de ziekte van Castleman.

Wat is de ziekte van Castleman, simpel gezegd?

Stel je voor dat ons lichaam een ​​land is. Ons immuunsysteem is dan het leger dat dat land beschermt. Wanneer een ziektekiem (vijand) van buitenaf het lichaam binnendringt, trekt dit leger ten strijde en verslaat die vijand. Als de strijd voorbij is, keert het leger terug naar de kazerne en wordt het stil. Dit is wat er gebeurt in het lichaam van een gezond persoon.

Maar bij iemand met de ziekte van Castleman is het anders. Wat er gebeurt, is dat het leger dat ten strijde trok, het immuunsysteem, niet tot rust komt, zelfs niet nadat de strijd voorbij is. Het blijft actief. Het is alsof het altijd klaarstaat voor de strijd. Dit veroorzaakt langdurige ontstekingen in het lichaam. Dit kan onze organen beschadigen.

Onze lymfeklieren, die kleine dingetjes, zijn net militaire bases. Ze verrichten veel werk, zoals het filteren van ziektekiemen en het opslaan van immuuncellen. Omdat het immuunsysteem constant aan het werk is, zijn deze lymfeklieren dat ook. Daardoor beginnen de cellen erin overmatig te groeien. Dat is de reden waarom de lymfeklieren opzwellen bij de ziekte van Castleman. Het is niet alleen zwelling, het veroorzaakt zelfs veranderingen in het weefsel van die lymfeklieren.

Wat zijn de belangrijkste vormen van de ziekte van Castleman?

De ziekte van Casselman wordt onderverdeeld in twee hoofdtypen. De symptomen en behandelingen verschillen aanzienlijk van elkaar. Daarom is het belangrijk om deze twee typen goed te begrijpen.

Bestaan ​​er subtypes van multicentrische Castleman-ziekte (MCD)?

Ja, MCD is verder onderverdeeld in verschillende subtypes. Deze classificatie is gebaseerd op de oorzaak en andere aandoeningen die ermee gepaard gaan.

• MCD geassocieerd met POEMS: POEMS is een zeer zeldzame bloedziekte. Soms kan MCD samen met POEMS voorkomen.
• HHV-8-gerelateerde MCD: Deze vorm van MCD wordt veroorzaakt door een infectie met het humaan herpesvirus type 8 (HHV-8). Deze vorm komt vooral voor bij mensen die besmet zijn met hiv of die om andere redenen een verzwakt immuunsysteem hebben.
• Idiopathische MCD (iMCD): De medische term " idiopathisch " betekent "er is geen oorzaak gevonden". De meerderheid van de MCD-patiënten heeft dit type. Dit betekent dat de exacte oorzaak nog niet bekend is.

Dit type iMCD is verder onderverdeeld in drie kleinere categorieën:

1. iMCD geassocieerd met TAFRO: TAFRO is een naam die is afgeleid van een combinatie van verschillende symptomen. Het gaat hierbij om trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes), anasarca (vochtophoping in het lichaam), koorts (hoge koorts), nierfunctiestoornis (verzwakking van de nierfunctie) en organomegalie (vergroting van de lever of milt).

2. iMCD met idiopathische plasmacytaire lymfadenopathie (iMCD-IPL): Bij dit type kan het aantal bloedplaatjes verhoogd zijn. Er kan ook sprake zijn van een overmatige productie van antistoffen door witte bloedcellen.

3. iMCD, niet anders gespecificeerd (iMCD-NOS): Patiënten met iMCD die geen verband houden met TAFRO en voor wie geen andere specifieke oorzaak kan worden gevonden, vallen in deze categorie.

Wat zouden de symptomen van deze ziekte kunnen zijn?

De symptomen variëren afhankelijk van het type ziekte van Castleman dat u heeft.

Unicentrische Casselman-ziekte (UCD) heeft meestal geen symptomen . Het enige teken is een gezwollen lymfeklier (adenoid). Soms treden symptomen (bijv. pijn, kortademigheid) pas op wanneer de gezwollen lymfeklier op een ander orgaan drukt.

Bij multicentrische Castleman-ziekte (MCD) zijn de symptomen echter duidelijker. Naast gezwollen lymfeklieren kunt u ook last hebben van:

• Regelmatige koorts
• Je voelt je extreem moe en uitgeput zonder duidelijke reden (dit kan ook door bloedarmoede komen).
• Overmatig zweten 's nachts
• Misselijkheid en braken
• Onverwacht gewichtsverlies
• Zwelling van de benen, enkels of buik
• Vergrote milt (splenomegalie) of vergrote lever (hepatomegalie)
• Gevoelloosheid in handen en voeten (perifere neuropathie)

Waarom ontstaat deze ziekte? Zijn er risicofactoren?

Sterker nog, wetenschappers hebben tot nu toe geen specifieke oorzaak gevonden voor de unicentrische ziekte van Castleman (UCD) .

Multicentrische Castleman-ziekte (MCD) wordt geassocieerd met het eerdergenoemde HHV-8-virus . Onderzoekers onderzoeken echter nog steeds of andere infecties, genmutaties of auto-immuunreacties verantwoordelijk kunnen zijn voor het onbekende type iMCD.

Wat risicofactoren betreft, zijn er geen bekende risicofactoren voor UCD en iMCD. Echter, als u een hiv-infectie heeft of een ander verzwakt immuunsysteem, loopt u een hoger risico op het ontwikkelen van HHV-8-gerelateerde MCD.

Hoewel deze ziekte zich bij mensen van elke leeftijd kan ontwikkelen, komt ze het meest voor bij mensen tussen de 30 en 60 jaar .

Wat zijn de mogelijke complicaties van deze ziekte?

De ziekte van Castleman kan uw risico op het ontwikkelen van andere aandoeningen, met name kankers zoals lymfoom (een vorm van kanker van het lymfestelsel), licht verhogen.

Daarnaast lopen mensen met UCD risico op het ontwikkelen van een zeldzame maar ernstige huidaandoening genaamd paraneoplastische pemphigus (PNP). Mensen met MCD hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van diverse infecties. Indien onbehandeld, kunnen deze infecties orgaanschade en zelfs de dood veroorzaken.

Maar maak je geen zorgen, je arts zal deze aandoening constant in de gaten houden en de nodige stappen ondernemen om deze complicaties zoveel mogelijk te voorkomen.

Hoe stelt een arts een accurate diagnose voor deze ziekte?

Omdat de symptomen van de ziekte van Castleman lijken op die van andere aandoeningen, zoals een verkoudheid of griep, zal een arts eerst controleren op veelvoorkomende ziekten. Pas daarna zal hij of zij de ziekte van Castleman vermoeden en specifieke tests uitvoeren.

De volgende tests worden hoofdzakelijk uitgevoerd:

• Laboratoriumonderzoek: Uw bloed wordt onder een microscoop onderzocht op afwijkingen in uw bloedcelwaarden en andere abnormaliteiten. Als er een vermoeden bestaat van MCD die verband houdt met HHV-8, kan er ook een hiv-test worden uitgevoerd.
• Beeldvormende onderzoeken: CT-scans en PET-scans kunnen helpen bij het lokaliseren van gezwollen lymfeklieren in het lichaam. Ze kunnen ook vergrotingen van organen zoals de lever en de milt opsporen.
• Lymfeklierbiopsie: Dit is de enige en meest definitieve manier om de ziekte te bevestigen . Hierbij wordt een heel klein stukje weefsel uit de gezwollen lymfeklier genomen en onder een microscoop onderzocht. Zo kan met zekerheid worden vastgesteld of er specifieke celveranderingen aanwezig zijn die kenmerkend zijn voor de ziekte van Casselman.

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

De behandelmethoden variëren sterk, afhankelijk van het type ziekte.

Behandeling van unicentrische Casselman-ziekte (UCD)

De belangrijkste en meest succesvolle behandeling voor UCD is chirurgische verwijdering van de aangetaste lymfeklier . In de meeste gevallen is de ziekte na deze operatie volledig genezen.

Soms wordt, als de tumor groot is, bestralingstherapie of immunotherapie gegeven vóór de operatie om de tumor te verkleinen en de verwijdering ervan te vergemakkelijken.

Als de knobbel zich op een plek bevindt die niet operatief verwijderd kan worden en u geen symptomen heeft, kan uw arts besluiten om deze niet te behandelen en alleen te observeren. Voor iemand die niet in aanmerking komt voor een operatie en wel symptomen heeft, kan echter dezelfde behandeling worden gegeven als voor MCD.

Behandeling van multicentrische Casselman-ziekte (MCD)

Omdat MCD een aandoening is die zich naar meerdere delen van het lichaam verspreidt, kan het niet worden genezen met een operatie of bestralingstherapie. Daarom worden andere behandelingen gebruikt. De behandeling hangt af van of u HHV-8 heeft en hoe ernstig de ziekte is.

De volgende behandelingen worden hoofdzakelijk aangeboden:

• Corticosteroïden: Deze medicijnen helpen de symptomen onder controle te houden door ontstekingen in het lichaam te verminderen.
• Chemotherapeutische geneesmiddelen: Deze werken door de snelheid te reguleren waarmee cellen in het lymfestelsel te snel groeien. Rituximab wordt vaak gebruikt voor MCD die geassocieerd is met HHV-8.
• Immunotherapie: Deze behandelingen werken door het overactieve immuunsysteem van uw lichaam te kalmeren. Siltuximab (Sylvant®) is het enige geneesmiddel dat is goedgekeurd voor iMCD.
• Antivirale medicijnen: Als u MCD heeft die verband houdt met HHV-8, kunt u deze medicijnen krijgen om de HIV- of HHV-8-infectie onder controle te houden.

Hoe laat moet ik een dokter bezoeken?

Als u een voelbare knobbel of bult in uw nek, oksel of lies opmerkt, vertel dit dan zeker aan uw arts .

Raadpleeg een arts als de in dit artikel genoemde symptomen, zoals onverklaarbare koorts, gewichtsverlies en extreme vermoeidheid, enkele weken aanhouden.

Is het mogelijk om met deze ziekte te leven?

Het antwoord op deze vraag hangt af van het type Casselman dat u heeft.

Een persoon met UCD kan zeer goede resultaten verwachten . Wanneer de tumor operatief wordt verwijderd, is de ziekte vaak volledig genezen. Na de behandeling heeft dit geen invloed op de normale levensverwachting.

De prognose voor mensen met MCD is enigszins complex . Deze varieert afhankelijk van het type en de ernst van de ziekte. Bij sommigen kunnen de symptomen plotseling ernstig en levensbedreigend worden. Bij anderen kunnen de symptomen lang aanhouden, maar er is hoop. Tussen de 65% en 75% van de mensen met de diagnose MCD leeft langer dan vijf jaar . Dit percentage verbetert dankzij nieuwe behandelingen.

Er bestaat geen eenvoudig, standaard antwoord op de vraag of de ziekte van Casselman voor iedereen geschikt is. Het hangt af van uw ervaring, het type ziekte dat u heeft en of u andere aandoeningen heeft, zoals hiv, TAFRO of POEMS. Soms is een operatie en constante medische controle voldoende. In andere gevallen heeft u mogelijk meerdere behandelingen nodig gedurende uw leven. Het is daarom belangrijk om openlijk met uw arts te praten over uw aandoening, uw behandeling en uw toekomst.