Klopt je hart ineens heel snel? Dit zou CPVT (catecholaminerge polymorfe ventriculaire tachycardie) kunnen zijn!

Soms, als je erg moe bent, of als je een intense emotie voelt, zoals groot geluk, verdriet of angst, gaat je hart dan ineens sneller kloppen en voelt je borst benauwd aan? Worden je ogen misschien blauw en voel je je duizelig? Wees niet verbaasd, dit kan zelfs bij een klein kind voorkomen. Vandaag gaan we het hebben over een bijzondere aandoening van het hartritme, die weliswaar zeldzaam is, maar wel heel belangrijk om te weten.

Wat is CPVT (catecholaminerge polymorfe ventriculaire tachycardie)?

Simpel gezegd is CPVT (catecholaminerge polymorfe ventriculaire tachycardie) een aandoening die optreedt in het hartritme. Hierbij beginnen de onderste delen van het hart, dat wil zeggen de onderste hartkamers, ofwel de ventrikels , plotseling heel snel en abnormaal te kloppen wanneer u sport, speelt of veel stress ervaart, zoals extreme blijdschap, angst of opwinding.

Zie het zo: ons hart is als een waterpomp. Het pompt bloed door het hele lichaam. Dus als dit hart te snel klopt, oftewel in een abnormaal ritme, heeft het moeite om het bloed goed rond te pompen en naar alle delen van het lichaam te sturen. Dit is in principe wat er gebeurt bij CPVT.

Hoe vaak komt deze aandoening, CPVT genaamd, voor?

Deze aandoening, CPVT genaamd , is eigenlijk vrij zeldzaam . Volgens medische experts wordt geschat dat slechts ongeveer één op de tienduizend (10.000) mensen deze aandoening heeft. Niet iedereen zal er dus van gehoord hebben.

Waarom treedt deze CPVT op? Wat is de oorzaak?

Veel mensen vragen zich af: "Waarom gebeurt dit?" De belangrijkste oorzaak van CPVT is een verandering in onze genen, een mutatie . Alles in ons lichaam wordt immers door deze genen aangestuurd.

• In de meeste gevallen erf je deze genetische variatie van je moeder, je vader of van beiden.
• Maar heel zelden, dat wil zeggen echt heel zelden, kan deze genetische variatie zich willekeurig in het lichaam van een nieuw persoon voordoen, zonder enige genetische invloed van de ouders.

Deze genetische verandering veroorzaakt dus een probleem in de manier waarop calciumionen in de hartcellen worden gereguleerd. Dat is de belangrijkste reden waarom het hart sneller klopt bij stress of tijdens inspanning.

Wat zijn de symptomen van CPVT? Hoe herkennen we het?

De symptomen van CPVT beginnen meestal in de vroege kindertijd, doorgaans tussen de 7 en 12 jaar. Vaak treden de eerste symptomen op na veel rennen en spelen , of wanneer iemand sterke emoties ervaart, zoals vreugde, angst, woede of opwinding.

Hieronder volgen enkele mogelijke symptomen van CPVT:

• Meer dan een gewoon mensU kunt regelmatig flauwvallen, duizelig of licht in het hoofd zijn. Soms kunt u plotseling, zonder duidelijke reden, het bewustzijn verliezen en vallen.
• Hartkloppingen zijn een plotselinge, zeer snelle, bonzende sensatie die aanvoelt alsof er iemand in je borstkas rent.
• Sommige mensen kunnen zelfs last krijgen van aandoeningen zoals epileptische aanvallen . Dit gebeurt omdat de hoeveelheid bloed die de hersenen bereikt afneemt wanneer het hart het bloed niet goed rondpompt.

Belangrijk: Als uw kind plotseling duizelig wordt tijdens het spelen, rennen of springen, of als het klaagt over ademhalingsproblemen, negeer dit dan niet. Het is belangrijk om direct medisch advies in te winnen.

Hoe stelt een arts een accurate diagnose van CPVT?

Als u of uw kind deze symptomen heeft, zal een arts verschillende tests uitvoeren om te bevestigen of u CPVT heeft.

• Echocardiogram - echotest: Dit is vergelijkbaar met een echografie van het hart. Het maakt gebruik van geluidsgolven om de vorm van uw hart duidelijk te zien, hoe goed de hartwanden functioneren, of de hartkleppen goed werken en hoe het bloed stroomt.
• ECG (elektrocardiogram): Bij deze test wordt een grafiek gemaakt van de elektrische signalen van uw hart, oftewel het hartritme. Iemand met CPVT vertoont mogelijk geen significante veranderingen op een ECG wanneer hij of zij zich in een normale toestand bevindt.
• Inspanningstest: Dit is een zeer belangrijke test om CPVT op te sporen. Terwijl u op een loopband rent of fietst, worden uw hartslag en ECG continu gecontroleerd. Mensen met CPVT hebben vaker een abnormaal snelle hartslag tijdens deze oefening.
• Andere beeldvormende onderzoeken: In sommige gevallen kan uw arts een meer gedetailleerd onderzoek van uw hart aanbevelen, zoals een MRI (Magnetic Resonance Imaging ), een hartkatheterisatie of een coronaire angiografie .
• Genetische tests: Deze tests sporen specifieke genetische veranderingen (mutaties) op die CPVT veroorzaken in een bloedmonster. Dit kan de diagnose bevestigen en bepalen of andere familieleden risico lopen.

Soms geeft uw arts u een klein apparaatje dat u een paar dagen of weken kunt dragen. Dit wordt een ambulante monitor of Holtermonitor genoemd.Het registreert de elektrische activiteit van uw hart gedurende de hele dag (24, 48 uur of zelfs langer) terwijl u uw dagelijkse bezigheden uitvoert en uw normale huishoudelijke taken doet. Dit geeft uw arts een goed beeld van hoe uw hart klopt, zelfs als u geen symptomen heeft.

Welke behandelingen zijn er voor CPVT?

Als het hart plotseling te snel gaat kloppen, oftewel als er sprake is van ventriculaire tachycardie (ventriculaire tachycardie) , kan dit levensbedreigend zijn. In zulke gevallen kan een elektrische schok (cardioversie of defibrillatie) nodig zijn om het hartritme te normaliseren. Dit wordt vaak als spoedbehandeling toegepast.

Op de lange termijn is het belangrijkste doel van de behandeling van CPVT het voorkomen dat het hartritme abnormaal snel wordt en het behouden van een normaal ritme. Uw behandelplan kan een of meer van de volgende onderdelen omvatten:

• Geneesmiddelen:
• Bètablokkers: (bijv. Lopressor®, Corgard®) Deze medicijnen werken door de effecten van hormonen zoals adrenaline op het hart te verminderen. Dit helpt de hartslag te reguleren die toeneemt tijdens inspanning of stress. Dit is het belangrijkste type medicatie dat wordt voorgeschreven bij CPVT.
• Calciumkanaalblokkers: (bijv. Cardizem®, Procardia®) Soms kan dit medicijn samen met bètablokkers worden gegeven.
• Andere medicijnen voor het reguleren van het hartritme: Sommige mensen krijgen mogelijk andere medicijnen, zoals flecainide.
• Implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD): Dit is een klein, op batterijen werkend apparaat dat operatief onder de huid van de borstkas wordt geïmplanteerd. Het apparaat bewaakt continu het hartritme. Als het hartritme plotseling gevaarlijk onregelmatig wordt, geeft het apparaat automatisch een elektrische schok om het te herstellen. Artsen raden een ICD vaak aan voor mensen met een hoog risico en bij wie het hartritme moeilijk te reguleren is met alleen medicatie.
• Linker sympathische denervatie van het hart (LCSD): Dit is een chirurgische ingreep waarbij een deel van de zenuwen die naar het hart lopen, wordt verwijderd. Dit kan de stimulatie van het hart verminderen en het risico op gevaarlijke hartritmestoornissen verlagen. Deze operatie kan worden overwogen voor mensen met een ICD die regelmatig schokken krijgen of die niet goed reageren op medicatie.

Daarnaast zult u enkele belangrijke veranderingen in uw levensstijl moeten aanbrengen.

• Intensieve lichaamsbeweging , zoals hardlopen of gewichtheffen, moet worden beperkt.
• Voor een jong kind met CPVT is het het beste om competitieve sporten te vermijden, omdat de opwinding en de druk van het winnen van een wedstrijd ervoor kunnen zorgen dat het hart sneller gaat kloppen.
• Het is ook erg belangrijk om manieren te oefenen om stress te verminderen.

Kunnen we voorkomen dat deze CPVT optreedt?

Omdat CPVT wordt veroorzaakt door een genetische mutatie, is er eigenlijk geen manier om het volledig te voorkomen . Het is immers iets waar we geen controle over hebben.

Echter, zodra CPVT is vastgesteld, kan zelfs iemand met CPVT, mits goed behandeld – dat wil zeggen, als de door de arts voorgeschreven medicatie correct wordt gebruikt, de voorgeschreven leefstijlaanpassingen worden doorgevoerd en de arts regelmatig wordt bezocht – een grotendeels normaal leven met een hoge kwaliteit van leven leiden.

Als bij iemand in uw familie CPVT is vastgesteld, is het belangrijk om genetisch onderzoek en genetische counseling te overwegen voor andere familieleden, met name kinderen. Een genetisch adviseur kan u helpen de aandoening beter te begrijpen, de kans bespreken dat uw kinderen de aandoening erven en belangrijke zaken bespreken, zoals wat u eraan kunt doen.

Wat kan er gedaan worden om complicaties als gevolg van CPVT te voorkomen?

Als CPVT niet goed onder controle wordt gehouden, kunnen er gevaarlijke complicaties optreden. U kunt de volgende dingen doen om uw risico te verkleinen:

• Overleg met je arts en stel een veilig trainingsplan op dat bij jou past . Je hoeft niet helemaal te stoppen met sporten, maar je moet wel weten welke oefeningen goed zijn en welke niet.
• Beperk de consumptie van cafeïnehoudende dranken zoals koffie, thee, bepaalde soorten chocolade en sommige frisdranken zoveel mogelijk, aangezien cafeïne een stimulerend middel is en je hartslag kan verhogen.
• Let altijd goed op uw symptomen . Als u zich duizelig voelt, een beklemmend gevoel op de borst heeft of moeite heeft met ademhalen, negeer deze symptomen dan niet. Neem direct contact op met uw arts.
• Sla nooit een dag over met het innemen van de medicatie die uw arts heeft voorgeschreven, neem deze op het juiste tijdstip en in de juiste dosering .
• Het is erg belangrijk om op tijd een arts te bezoeken en de nodige onderzoeken te laten doen. Dit is iets wat je je hele leven lang zou moeten doen.

Wat voor toekomst kan iemand met CPVT verwachten?

Indien onbehandeld, kan CPVT leiden tot gezondheidsproblemen en complicaties. Sommige complicaties, zoals een plotselinge hartstilstand , kunnen levensbedreigend zijn.

Het goede nieuws is echter dat de meeste mensen met CPVT, met de juiste behandeling en een gezonde levensstijl, een normaal hartritme kunnen behouden, het risico op deze complicaties aanzienlijk kunnen verlagen en een gelukkig en bevredigend leven kunnen leiden.

Als u CPVT heeft, heeft u levenslange controles nodig om ervoor te zorgen dat uw hartritme normaal blijft.Het is noodzakelijk. Dat betekent dat u regelmatig een arts moet bezoeken en de nodige onderzoeken moet laten doen. Als de symptomen van CPVT terugkeren, zoals duizeligheid na het sporten, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts.

Vragen die je aan je arts kunt stellen

Als u of uw kind deze symptomen heeft, of als bij u al CPVT is vastgesteld, is het zeer aan te raden uw arts hierover duidelijk te vragen:

• Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van deze symptomen? Gaat het hier om CPVT?
• Welke andere onderzoeken moet ik of mijn kind ondergaan om met zekerheid vast te stellen of ik CPVT heb?
• Wat zijn de beste behandelingsopties voor CPVT? Welke behandeling is het meest geschikt voor mij/mijn kind?
• Wat zijn de voordelen en bijwerkingen van deze behandelingen?
• Wat kunt u doen tussen doktersbezoeken om de symptomen thuis of in een noodgeval te beheersen?
• Welke veranderingen moet ik aanbrengen in mijn levensstijl (voeding, beweging)?
• Lopen andere familieleden ook risico? Moeten zij ook getest worden?

Tot slot, wat u moet onthouden (Kernboodschap)

Hoewel de aandoening waar we het uitgebreid over hebben gehad, CPVT (catecholaminerge polymorfe ventriculaire tachycardie), misschien wat eng lijkt, is het allerbelangrijkste om deze vroegtijdig te herkennen en correct te laten behandelen.

Met een juiste diagnose, de door uw arts voorgeschreven behandeling en enkele eenvoudige aanpassingen in uw levensstijl, kan zelfs iemand met CPVT een grotendeels normaal, actief en bevredigend leven leiden. Onthoud dat het belangrijk is om zo snel mogelijk een arts te raadplegen als u symptomen heeft, en deze niet te negeren. U staat er niet alleen voor en er zijn deskundige artsen en zorgverleners die u kunnen helpen en begeleiden. Wees dus niet bang en ga deze uitdaging met moed aan.

CPVT , hartritme, hartslag, ventriculaire tachycardie, genetische mutaties, beroerte, plotselinge hartstilstand, kindergezondheid