Wat is epithelioïd hemangioendothelioom (EHE)? Laten we deze zeldzame vorm van kanker eens in eenvoudige bewoordingen bekijken.

Misschien heb je deze naam nog nooit eerder gehoord. Epithelioïd hemangioendothelioom (EHE) is een zeer zeldzame vorm van kanker, die bij ongeveer één op de miljoen mensen voorkomt. De naam is wat ingewikkeld, dus het kan beangstigend zijn. Maar maak je geen zorgen. Het is belangrijk om deze zeldzame aandoening eenvoudig en duidelijk te begrijpen. Laten we het vandaag dus hebben over wat EHE precies is.

Simpel gezegd: wat voor soort kanker is EHE?

Stel je voor dat de bloedvaten ( slagaders , aders en haarvaten) in ons lichaam een ​​netwerk van wegen vormen dat zich uitstrekt over een land. De binnenkant van deze wegen is bekleed met een zeer dun laagje cellen. Deze cellen worden in de medische wetenschap endotheelcellen genoemd.

Endotheliale kanker ontstaat in de cellen die de bloedvaten bekleden. Omdat bloedvaten zich overal in ons lichaam bevinden, kan endotheliale kanker zich overal in het lichaam ontwikkelen. Deze tumoren ontstaan ​​echter het vaakst in de lever, longen of botten . Ze kunnen zich echter ook ontwikkelen in andere gebieden, zoals het hoofd, de nek, de schildklier, de maag, de eierstokken, de prostaat, de hersenen en het ruggenmerg.

Soms kan EHE zich manifesteren als een enkele knobbel. Andere keren kan het zich voordoen als meerdere knobbels in hetzelfde orgaan of in meerdere organen. Vaak is de kanker al uitgezaaid naar meerdere organen wanneer EHE wordt gediagnosticeerd.

Is EHE een vorm van sarcoom?

Ja, dat klopt. Sarcoom is een vorm van kanker die zich ontwikkelt in de zachte weefsels van ons lichaam, zoals bloedvaten. Omdat EHE-kanker begint in de endotheelcellen van bloedvaten, wordt het geclassificeerd als een type sarcoom.

Is deze kanker kwaadaardig?

Ja, EHE is kwaadaardig , wat betekent dat het een kwaadaardige of kankerachtige aandoening is. In tegenstelling tot goedaardige tumoren kunnen deze kankercellen ongecontroleerd groeien, zich verspreiden (uitzaaien) naar andere delen van het lichaam en gezond weefsel beschadigen.

Wat zijn de symptomen van EHE?

Veel patiënten met EHE ervaren in eerste instantie geen symptomen. Daarom wordt de aandoening vaak per toeval ontdekt tijdens onderzoeken naar een andere aandoening. Als er wel symptomen optreden, hangen deze af van de locatie van de tumor.

Enkele veelvoorkomende symptomen die kunnen worden waargenomen zijn:

• Een bultje dat onder de huid voelbaar is (dit kan wel of niet pijnlijk zijn).
• Gewichtsverlies zonder duidelijke reden
• Koorts en extreme vermoeidheid

Laten we eens kijken hoe de symptomen variëren afhankelijk van de locatie van de kanker.

Wat veroorzaakt EHE-kanker?

Kankers zoals EHE ontstaan ​​wanneer een gezonde cel verandert in een kankercel en zich ongecontroleerd begint te delen.

Bij het achterhalen van de oorzaak hiervan hebben onderzoekers ontdekt dat het wordt veroorzaakt door een specifieke genetische mutatie . Simpel gezegd, twee chromosomen in onze cellen zijn verkeerd met elkaar verbonden, waardoor twee genen in elkaar verstrengeld raken. Deze genen heten (WWTR1) (ook wel (TAZ) genoemd) en (CAMTA1) . Wanneer deze twee genen in elkaar verstrengeld raken, kan dit leiden tot de vorming van EHE-kankercellen.

Daarom kan uw arts bij het stellen van een diagnose ook testen op deze afwijkende chromosoomcombinatie.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Zoals we eerder besproken hebben, wordt EHE vaak bij toeval ontdekt. ​​Artsen merken de knobbel pas op tijdens een beeldvormend onderzoek, zoals een CT-scan of MRI-scan, die om een ​​andere reden wordt uitgevoerd. Ze onderzoeken dan de locatie, de grootte en of de knobbel zich naar andere gebieden heeft verspreid.

Dit zijn de meest gebruikte tests om EHE te diagnosticeren.

Daarnaast kan echografie worden gebruikt om knobbels op te sporen en te controleren of ze zich hebben verspreid.Uw arts kan ook andere onderzoeken aanbevelen, zoals een PET-scan .

Wat zijn de behandelingen voor EHE?

Omdat EHE zo'n zeldzame aandoening is, bestaan ​​er nog geen standaardbehandelingsrichtlijnen. Daarom wordt u behandeld door een multidisciplinair team van artsen met ervaring in de behandeling van sarcomen. Dit team kan bestaan ​​uit een chirurgisch oncoloog , een radioloog en, afhankelijk van het orgaan waarin de kanker zich bevindt (bijvoorbeeld bot), een orthopedisch chirurg of een levertransplantatiespecialist.

De behandeling die u krijgt, hangt af van verschillende factoren, waaronder de grootte van de tumor, de locatie ervan, het aantal tumoren en of de kanker zich heeft verspreid.

Hieronder vindt u enkele behandelingsopties:

Waakzaam afwachten

Als u geen symptomen heeft en geen geschikte kandidaat bent voor een operatie, kan uw arts besluiten u in eerste instantie niet te behandelen en uw toestand nauwlettend in de gaten te houden. Dit komt omdat de bijwerkingen van een behandeling soms zwaarder wegen dan de voordelen. Zoals eerder vermeld, krimpen sommige EHE-tumoren zonder behandeling of groeien ze zeer langzaam. Als de aandoening echter verergert, kan uw arts een andere behandelingsoptie voorstellen.

Chirurgie

De meest gebruikelijke behandeling voor een enkele tumor is een operatie. Bij deze ingreep verwijdert de chirurg de tumor en een kleine hoeveelheid gezond weefsel eromheen om er zeker van te zijn dat er geen kankercellen achterblijven.

Vasculaire embolisatie

Dit houdt in dat de bloedvaten die de tumor van bloed voorzien, worden geblokkeerd. Net zoals een plant doodgaat als je stopt met water geven, kan de tumor niet groeien of krimpen als de bloedtoevoer wordt afgesneden. Dit kan worden gedaan om de tumor te verkleinen vóór een operatie of als de belangrijkste behandeling. Transarteriële chemo-embolisatie (TACE) en radio-embolisatie zijn twee van dergelijke behandelingen.

Gerichte therapie

Dit is de meest voorkomende behandeling voor gevorderde EHE. Bij deze behandeling worden medicijnen gebruikt die de voedingsstoffen en zuurstof blokkeren die kankercellen nodig hebben om te groeien.

Radiotherapie

Deze behandeling kan worden gebruikt om eventuele kankercellen te vernietigen die na een operatie zijn achtergebleven. Radiotherapie kan ook worden toegepast als hoofdbehandeling voor iemand die niet geopereerd kan worden. Bij deze behandeling worden gerichte, hoogenergetische stralen gebruikt om kankercellen te vernietigen.

Chemotherapie

Voor EHE (chemotherapie)Het wordt niet vaak gebruikt, maar als de kanker zich in een vergevorderd stadium bevindt, kan het in combinatie met andere behandelingen worden aanbevolen.

Orgaantransplantatie

Als meerdere tumoren een belangrijk orgaan (meestal de lever) hebben aangetast, kan de arts een orgaantransplantatie aanbevelen.

Hoe lang kun je met EHE leven?

Als je dit hoort, vraag je je misschien af: 'Hoe lang kan ik dan nog leven?' Eerlijk gezegd is het moeilijk om daar een eenduidig ​​antwoord op te geven. Omdat EHE een zeer zeldzame aandoening is, wordt er nog steeds informatie over verzameld.

Zoals we eerder al besproken hebben, gedraagt ​​deze vorm van kanker zich niet bij iedereen hetzelfde. Bij sommigen kan de kanker zich snel verspreiden, zelfs met behandeling. Bij anderen kan de kanker jarenlang aanwezig blijven zonder noemenswaardige symptomen of uitzaaiingen. Sommige tumoren krimpen zelfs zonder behandeling.

Daarom kunt u de beste informatie over uw toestand en toekomst alleen verkrijgen van uw behandelend arts. Hij of zij zal al uw testresultaten en uw toestand bekijken en u de meest accurate informatie verstrekken.

Vragen die u aan uw arts kunt stellen

Het is normaal om veel vragen te hebben wanneer je over zo'n zeldzame aandoening hoort. Vergeet niet om deze vragen te stellen wanneer je naar je arts gaat.

Het is altijd belangrijk om je te laten behandelen door artsen die je vertrouwt. Dat geldt des te meer bij een zeldzame aandoening zoals EHE. Omdat er nog zoveel onbekend is over deze aandoening, kan het een groot verschil maken voor je herstel als je je laat behandelen door artsen met ervaring in de behandeling van sarcomen en complexe vormen van kanker.