Steekt een deel van je hersenen naar beneden in je schedel? Laten we meer leren over Chiari-malformatie!

Heb je soms hoofdpijn en nekpijn? Of heb je het gevoel dat je je evenwicht verliest of dat je struikelt tijdens het lopen? Misschien zijn deze klachten niet zomaar toevallig. Vandaag gaan we het hebben over een aandoening die wat complexer is, maar waar niet veel mensen van weten. Dat is de Chiari-malformatie. Geen zorgen, we leggen het eenvoudig uit.

Wat is een Chiari-malformatie?

Simpel gezegd is Chiari-malformatie een aandoening waarbij hersenweefsel aan de achterkant van de schedel, onderaan, naar beneden drukt en langs het ruggenmerg groeit. Stel je je schedel voor als een huis. Soms is er niet genoeg ruimte voor je hersenen in dat huis. Wanneer dat gebeurt, drukt een deel van je hersenen, met name je kleine hersenen (cerebellum), door een natuurlijke opening aan de basis van je schedel – we noemen dat het foramen magnum – en duwt steeds verder naar beneden richting je ruggenmerg.

Je kleine hersenen (cerebellum) zijn een heel belangrijk onderdeel van je hersenen. Ze regelen veel dingen, waaronder je spierbewegingen, houding, evenwicht, spraak en coördinatie . Dus wanneer deze aandoening het kleine hersenen aantast, beginnen er symptomen te verschijnen die daarmee samenhangen. Bijvoorbeeld evenwichtsstoornissen.

Wanneer een deel van de hersenen op deze manier naar beneden wordt gedrukt, komt het tegen de schedelbasis aan te liggen. Dit blokkeert de stroom van hersenvocht (CSF). Dit vocht beschermt de hersenen en het ruggenmerg, transporteert voedingsstoffen en chemische stoffen en voert afvalstoffen af. Wanneer de stroom van dit vocht wordt onderbroken, kunnen er dus diverse problemen ontstaan.

Wat voor soorten Chiari-malformatie bestaan ​​er?

Er bestaan ​​verschillende hoofdvormen van deze aandoening. Laten we eens kijken welke dat zijn:

• Chiari-malformatie type 0: Dit is zeer zeldzaam. Bij dit type steken delen van het cerebellum slechts minimaal of helemaal niet uit in de opening aan de basis van de schedel (foramen magnum). Er is echter wel sprake van enige mate van stuwing. Symptomen worden veroorzaakt door een abnormale stroom van hersenvocht (CSF) nabij de schedelbasis.

• Chiari-malformatie type I: Dit is de meest voorkomende vorm. Hierbij drukt het onderste deel van het cerebellum tegen de opening aan de basis van de schedel (foramen magnum). Normaal gesproken loopt het ruggenmerg door deze opening. Sommige mensen met type I hebben geen symptomen. Symptomen kunnen zich voordoen op jonge volwassen leeftijd of later in het leven.

• Chiari-malformatie type II:Dit treedt op tijdens de embryonale fase, wanneer de baby zich in de baarmoeder ontwikkelt. Hierbij ontwikkelen het cerebellum en de hersenstam zich abnormaal, wat druk in de schedel veroorzaakt. Dit type komt vaak voor in combinatie met myelomeningocele, een ernstige vorm van spina bifida. Myelomeningocele is een aandoening waarbij het ruggenmerg en het wervelkanaal zich niet goed sluiten vóór de geboorte. Het wervelkanaal wordt na de geboorte operatief gesloten, maar dit kan leiden tot complicaties zoals verlamming.

• Chiari-malformatie type III: Dit is ook zeer zeldzaam en de ernstigste vorm van Chiari-malformatie. In dit geval steken delen van het cerebellum en de hersenstam uit door een abnormale opening aan de achterkant van de schedel (niet het foramen magnum). Daarnaast steken ook enkele membranen die de hersenen of het ruggenmerg omhullen door deze opening. Dit veroorzaakt een zwelling aan de achterkant van de schedel, een zogenaamde encefalocèle . Type III veroorzaakt ernstige, levensbedreigende symptomen die al op jonge leeftijd beginnen. Deze kinderen kunnen neurologische problemen, leerproblemen en epileptische aanvallen hebben. Dit vereist vaak een operatie.

• Chiari-malformatie type IV: Deze vorm is ook zeer zeldzaam. Hierbij is het cerebellum zelf niet volledig ontwikkeld, of ontbreken delen ervan. Ook deze vorm is ernstig en kan in de kindertijd levensbedreigend worden.

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Uit onderzoek blijkt dat ongeveer 1 op de 1000 mensen in de Verenigde Staten alleen al een Chiari-malformatie zou kunnen hebben. De aandoening komt echter mogelijk vaker voor, omdat sommige mensen geen symptomen hebben of de symptomen pas op jonge of oude leeftijd verschijnen.

Hoe voelt het om een ​​Chiari-malformatie te hebben?

Als u een Chiari-malformatie heeft, kunt u symptomen ervaren zoals:

• Hoofdpijn kenmerkt zich door een scherpe, stekende pijn, vooral achter in het hoofd, de nek of de schouders. Deze pijn kan verergeren bij hoesten of niezen .
• Problemen met evenwicht en coördinatie. U kunt zich onstabiel voelen tijdens het lopen, alsof u geen controle heeft.
• Duizeligheid en vertigo (het gevoel dat uw omgeving draait).
• Spierzwakte.
• Gevoelloosheid in de handen of voeten, of een branderig gevoel in de vingers, voetzolen of lippen.
• Het gevoel alsof je hart een slag overslaat (hartkloppingen).
• Slapeloosheid en chronische vermoeidheid.

Wat zijn andere symptomen van een Chiari-malformatie?

Hieronder volgen nog enkele andere veelvoorkomende symptomen:

• Veranderingen in het zicht: dubbelzien, wazig zien, ongewone oogbewegingen en overgevoeligheid voor licht.
• Gehoorproblemen: oorsuizen (tinnitus) of gehoorverlies.
• Slikproblemen: kwijlen, overgeven, een gevoel alsof de keel verstopt is, waardoor eten, drinken en spreken moeilijk wordt.
• Scoliose.
• Onvermogen om urine of ontlasting te beheersen.
• Flauwvallen.
• Moeite met ademhalen tijdens de slaap (slaapapneu).

Belangrijk: Deze symptomen kunnen per persoon verschillen. Sommige mensen hebben geen symptomen, anderen milde symptomen en weer anderen zeer ernstige symptomen. Sommige mensen hebben symptomen vanaf de geboorte. Bij anderen kunnen de symptomen zich later ontwikkelen, in de late kindertijd of volwassenheid. Symptomen kunnen ook in de loop van de tijd toe- of afnemen.

Wat zijn de oorzaken van Chiari-malformatie?

Deze aandoening treedt op wanneer het onderste deel van de hersenen in het wervelkanaal of foramen magnum (de opening tussen de hersenen en het ruggenmerg) wordt gedrukt. De belangrijkste oorzaak hiervan is een afwijking in de structurele ontwikkeling van de hersenen en het ruggenmerg. Dit betekent dat de schedel in het gebied waar het cerebellum zich bevindt, kleiner is dan verwacht. Hierdoor komt er druk op dat deel van de hersenen te staan, waardoor het cerebellum naar beneden groeit op een onverwachte plek. Dit gebeurt vaak tijdens de foetale ontwikkeling.

Chiari-malformaties zijn meestal aangeboren. Symptomen kunnen echter ook later in het leven optreden. Dit kan worden veroorzaakt door een genetische mutatie die meestal erfelijk is, of het kan iets zijn dat willekeurig na de conceptie ontstaat.

Het komt echter zeer zelden voor dat iemand die niet met de aandoening geboren is, later in het leven een Chiari-malformatie ontwikkelt. In dergelijke gevallen kan de vorm van de schedel of het ruggenmerg veranderen om de volgende redenen:

• Een hersentumor.
• Een cyste.
• Een bloedstolsel (hematoom).
• Hydrocefalie.
• Intracraniële hypertensie of pseudotumor cerebri.

Soms kan een Chiari-malformatie samengaan met andere onderliggende gezondheidsproblemen, zoals:

• Goldenhar-syndroom.
• Achondroplasie.
• Bindweefselaandoeningen zoals het Ehlers-Danlos-syndroom.
• Spina bifida.

Wat zijn de risicofactoren voor Chiari-malformatie?

Deze aandoening kan iedereen treffen, maar als iemand in uw familie het heeft, is de kans groter dat u een Chiari-malformatie ontwikkelt.

Wat zijn de complicaties van een Chiari-malformatie?

Een Chiari-malformatie kan ernstige gezondheidsproblemen en ontwikkelingsachterstanden veroorzaken. Enkele van de complicaties zijn:

• Hydrocefalie: Dit is een levensbedreigende aandoening. Hierbij hoopt zich hersenvocht (CSF) op in de hersenen. Dit gebeurt wanneer het CSF niet goed kan worden afgevoerd. Door de ophoping van CSF neemt de druk in de schedel toe. Dit kan leiden tot cognitieve problemen en een vervormde schedelvorm . Indien onbehandeld, kan het levensbedreigend zijn. Deze complicatie komt het meest voor bij Chiari-malformatie type II.

• Syringomyelie en hydromyelie: Wanneer de cerebrospinale vloeistof (CSF) tussen de hersenen en het ruggenmerg niet goed stroomt, kan deze zich ophopen in het ruggenmerg. Deze vochtophoping kan het ruggenmerg beschadigen en symptomen veroorzaken zoals problemen met bewegen en evenwicht, pijn, spierzwakte, spierspasmen, gevoelloosheid, verminderde gevoeligheid voor warmte en kou, en verlies van blaas- en darmcontrole .

• Tethered cord-syndroom: Kinderen geboren met myelomeningocele (een ernstige vorm van spina bifida) lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van tethered cord-syndroom naarmate ze ouder worden. Dit treedt op wanneer hun ruggenmerg vastgroeit aan het ruggenmerg door littekenweefsel na een ruggenmergoperatie. Deze aandoening kan geleidelijke zenuwschade veroorzaken die de spieren van het onderlichaam en de benen aantast. Het kan ook de darm- en urinewegfunctie beïnvloeden.

Daarnaast kunnen de symptomen van een Chiari-malformatie uw stemming beïnvloeden, vooral als u last heeft van slapeloosheid of ernstige hoofdpijn. Sommige mensen kunnen ook aandoeningen zoals depressie ontwikkelen. Als deze aandoening uw stemming beïnvloedt, bespreek dit dan met uw arts of een psycholoog .

Hoe wordt een Chiari-malformatie gediagnosticeerd?

Een arts stelt de diagnose na een volledig lichamelijk onderzoek. Uw arts controleert uw beweging, evenwicht en gevoel in uw armen en benen . Daarnaast let hij of zij op tekenen van geheugenproblemen, leerproblemen en ontwikkelingsachterstanden bij kinderen.

Om de diagnose te bevestigen, zal een arts beeldvormende onderzoeken aanvragen om gedetailleerde afbeeldingen van uw hersenen en ruggenmerg te maken. Deze onderzoeken kunnen onder andere het volgende omvatten:

• MRI-scan (Magnetische Resonantie Beeldvorming): Hiermee kunnen zachte weefsels en botten duidelijk in beeld worden gebracht. De arts kan hiermee uw hersenen, ruggenmerg en hersenvocht (CSF) bekijken. Ook kan worden vastgesteld hoe ver het cerebellum in het wervelkanaal is doorgedrongen.
• Cine-MRI: Dit is vergelijkbaar met een gewone MRI, maar hiermee kan de arts het stromingspatroon van hersenvocht (CSF) rond de schedelbasis zien.
• CT-scan (computertomografie): Een CT-scan helpt bij het opsporen van problemen met de botten van de schedelbasis en de wervelkolom.
• Röntgenfoto: Er worden röntgenfoto's gemaakt om afwijkingen in de botten van de schedel en de nek op te sporen.

Soms kunnen Chiari-malformaties ook worden gezien tijdens prenatale echografieën , onderzoeken waarbij geluidsgolven worden gebruikt om afbeeldingen van zacht weefsel te maken.

Als u geen symptomen van een Chiari-malformatie heeft, kan deze aandoening toch worden vastgesteld tijdens een beeldvormend onderzoek dat om een ​​andere reden wordt uitgevoerd.

Hoe wordt Chiari-malformatie behandeld?

Uw arts stelt een behandelplan op, afhankelijk van de ernst van uw symptomen. Als u geen symptomen heeft, is geen behandeling nodig. Uw arts zal uw gezondheid controleren met regelmatige MRI-scans.

Bij milde symptomen zoals hoofdpijn of nekpijn kunt u het volgende proberen :

• Het innemen van pijnstillers of medicijnen om de symptomen onder controle te houden.
• Deelnemen aan massagetherapie of fysiotherapie.
• Het beperken van fysieke activiteiten zoals gewichtheffen.
• Het gebruik van hulpmiddelen zoals hoortoestellen of brillen voor mensen met een gehoor- of gezichtsbeperking.

Chiari-malformatie operatie

In ernstige gevallen van Chiari-malformatie kan een operatie noodzakelijk zijn. Er zijn verschillende chirurgische opties:

• Craniectomie: De chirurg verwijdert een klein stukje bot uit uw schedel om de druk op de hersenen te verlichten en de doorstroming van hersenvocht te bevorderen.
• Decompressie van de achterste schedelholte: Dit is de meest gebruikte procedure voor de behandeling van Chiari-malformatie. De chirurg verwijdert een deel van de achterkant van de schedel (de zogenaamde achterste schedelholte) om de druk op de hersenen te verlichten en meer ruimte voor de hersenen te creëren.
• Laminectomie:Afhankelijk van de ernst van de Chiari-malformatie zal de chirurg een klein deel van de botten die de wervelkolom bedekken verwijderen om de doorstroming van hersenvocht te herstellen en meer ruimte voor het ruggenmerg te creëren.
• Duraplastie: Bij deze decompressieoperatie opent de chirurg de dura (het buitenste membraan van de hersenen). Vervolgens hecht de chirurg een stukje weefsel aan om het membraan te vergroten, waardoor er meer ruimte voor de hersenen ontstaat. Deze ingreep vergroot het gebied en vermindert de druk op de hersenen.
• Elektrocauterisatie: Om meer ruimte te creëren en de doorstroming van hersenvocht (CSF) mogelijk te maken, gebruiken chirurgen een kleine hoeveelheid elektriciteit om een ​​klein gedeelte van de hersenen, de cerebellaire tonsillen, te laten krimpen. Deze tonsillen krimpen zonder de hersenen of zenuwen te beschadigen.
• Plaatsing van een shunt: Als u hydrocefalie heeft, plaatst uw chirurg een shunt, ofwel een buisje, in uw schedel om het overtollige hersenvocht (CSF) op te vangen. Dit vocht wordt zo uit uw schedel en hersenen afgevoerd en in een ander deel van uw lichaam opgevangen.

Zijn er bijwerkingen aan de behandeling verbonden?

Voordat u met de behandeling begint, zal uw arts de mogelijke bijwerkingen met u bespreken, zodat u een weloverwogen beslissing kunt nemen over uw gezondheid. Alle operaties brengen risico's met zich mee. Een operatie aan uw hersenen en schedel is een stuk riskanter, omdat de incisies en procedures dicht bij de hersenen plaatsvinden. Mogelijk moet u naarmate u ouder wordt ook vaker een operatie ondergaan.

Hoe snel zal ik me na de behandeling beter voelen?

Afhankelijk van het behandelplan dat u en uw arts kiezen, kunt u na het innemen van pijnstillers of na therapie snel verlichting van milde symptomen ervaren. Het herstel na een operatie kan enkele weken tot enkele maanden duren. U kunt merken dat uw symptomen na de operatie verdwijnen of aanzienlijk verminderen.

Is Chiari-malformatie een ernstige aandoening?

Soms kan een Chiari-malformatie zeer ernstig zijn, maar niet altijd. In de meeste gevallen worden baby's geboren met een Chiari-malformatie. De symptomen zijn echter niet altijd zichtbaar en de diagnose kan laat worden gesteld, in de late kindertijd of op volwassen leeftijd, wanneer een arts om een ​​andere reden een beeldvormend onderzoek aanvraagt.

Hoewel er geen volledige genezing is voor Chiari-malformatie, kunnen behandelingen zoals een operatie helpen om de symptomen onder controle te houden, uw gezondheid te verbeteren en levensbedreigende complicaties te voorkomen.

Wat zijn de vooruitzichten voor de toekomst in deze situatie?

Uw prognose hangt af van de ernst en het type Chiari-malformatie. Het is belangrijk om nauw samen te werken met uw arts en zorgteam. Zij kunnen uw symptomen in de gaten houden en het beste behandelplan voor u bepalen.

Wat is de levensverwachting van iemand met een Chiari-malformatie?

Als u na de diagnose Chiari-malformatie geen of slechts milde symptomen heeft, is de kans groot dat u een normale levensverwachting heeft. Ernstige symptomen en sommige vormen van Chiari-malformatie kunnen fataal zijn. Bespreek met uw arts wat u kunt verwachten na de diagnose.

Kan Chiari-malformatie worden voorkomen?

Er is momenteel geen bekende manier om deze situatie te voorkomen.

Als u van plan bent zwanger te worden, overleg dan met uw arts over manieren om uw gezondheid op peil te houden. Uw arts kan u aanraden om regelmatig vitamines zoals foliumzuur in te nemen . Dit kan het risico verkleinen dat uw kind spina bifida krijgt. Uw arts kan ook genetisch onderzoek voorstellen, zodat u inzicht krijgt in uw risico op een kind met een genetische aandoening.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Raadpleeg een arts als u symptomen van een Chiari-malformatie ervaart, of als uw symptomen verergeren. Als uw kind een Chiari-malformatie heeft en de groei niet volgens de leeftijdsnormen verloopt, bespreek dit dan met de arts. Neem na een operatie contact op met uw arts als er tekenen van een infectie zijn, zoals hevige pijn, zwelling of een operatiewond die niet geneest .

Noodgeval! Als u of een dierbare voor het eerst een epileptische aanval krijgt, bel dan onmiddellijk de plaatselijke hulpdiensten of 1990.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

• Welke vorm van Chiari-malformatie heb ik?
• Welke behandeling raadt u aan?
• Hoe vaak zijn MRI-scans nodig om deze aandoening te controleren?
• Beveelt u een operatie aan?
• Zijn er bijwerkingen aan de behandeling verbonden?
• Zal dit ook mijn toekomstige kinderen overkomen?

Tot slot, een aantal dingen om te onthouden (Kernboodschap)

Een Chiari-malformatie treft iedereen anders. Sommige mensen hebben helemaal geen symptomen, of ze zijn zo mild dat ze hun dagelijkse activiteiten nauwelijks beïnvloeden. Anderen ervaren ernstige, vaak invaliderende symptomen en hebben een operatie nodig. Het goede nieuws is dat er voor sommige vormen van deze aandoening behandelingen bestaan ​​die de symptomen kunnen verminderen en levensbedreigende complicaties kunnen voorkomen.Als uw symptomen niet verbeteren, verergeren of als u na de operatie problemen zoals infecties ontwikkelt, neem dan contact op met uw arts. Maak u geen zorgen, met het juiste medische advies en de juiste ondersteuning kunt u prima met deze aandoening leven.

Chiari -malformatie, hersenaandoening, cerebellum, hoofdpijn, neurologie, hersenvocht