Heb je wel eens een klein bultje of verkleuring op je huid opgemerkt? Soms besteden we er niet veel aandacht aan, toch? Maar soms kan zelfs zoiets kleins reden tot bezorgdheid zijn. Vandaag gaan we het hebben over een zeldzame maar belangrijke vorm van huidkanker. Het heet dermatofibrosarcoom protuberans , of kortweg DFSP .

Wat is DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Simpel gezegd is DFSP een langzaam groeiende, maar relatief zeldzame vorm van huidkanker. Het begint in de middelste huidlaag, de dermis . Artsen kunnen het ook wel DFSP noemen.

Omdat dit een langzaam groeiende vorm van kanker is, verspreidt deze zich zelden naar andere delen van het lichaam. Het is echter geen goed idee om de aandoening te negeren. Het is erg belangrijk om een ​​juiste behandeling te krijgen en de tumor te verwijderen. Alleen dan kan worden voorkomen dat de kanker terugkeert (recidief) of zich naar andere delen van het lichaam verspreidt (uitzaaiingen). Met de juiste behandeling heeft iemand met DFSP een zeer goede kans op herstel.

Is deze DFSP slechts een tumor? Of is het kanker?

Nee, DFSP is niet zomaar een goedaardige tumor. Het is een kwaadaardige aandoening. Om precies te zijn, het is een vorm van weke-delenkanker, een type weke-delensarcoom . Sarcomen zijn kankers die zich vormen in bijvoorbeeld spieren, vetweefsel en huid. Soms kunnen ze ook de botten aantasten.

Kan DFSP zich verspreiden (uitzaaien) naar andere delen van het lichaam?

DFSP is doorgaans geen vorm van kanker die zich snel door het lichaam verspreidt. In zeer zeldzame gevallen, bij ongeveer één op de twintig mensen met DFSP, kan de kanker zich echter uitbreiden naar een andere plek dan waar deze oorspronkelijk is ontstaan. Dit wordt uitgezaaide kanker genoemd.

De kans op uitzaaiing is het grootst als de aandoening onbehandeld blijft, of als de kanker diep in de huid is doorgedrongen, in het vetweefsel en de spieren.

Een ander punt is dat, hoewel de exacte oorzaak niet bekend is, DFSP ernstiger kan verlopen als het zich tijdens de zwangerschap ontwikkelt.

Daarnaast kan een klein aantal mensen met DFSP een agressievere, sneller groeiende vorm ontwikkelen, genaamd fibrosarcomateuze dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS) . Zelfs als deze DFSP-FS-tumoren operatief worden verwijderd, is de kans groter dat ze terugkeren en zich naar andere gebieden verspreiden.

Hoe vaak komt deze aandoening, DFSP genaamd, voor?

DFSP is een zeer zeldzame vorm van kanker. Wereldwijd treft het slechts ongeveer vier op de miljoen mensen per jaar. DFSP vertegenwoordigt tussen de 1% en 6% van alle weke-delen-sarcomen.

Deze vorm van kanker komt het meest voor bij volwassenen tussen de 20 en 50 jaar. Echter, ook jonge kinderen kunnen deze huidkanker ontwikkelen. Sommige baby's kunnen al bij de geboorte dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) hebben. Onderzoek heeft aangetoond dat mensen met een donkere huidskleur een iets grotere kans hebben om deze aandoening te ontwikkelen dan mensen van andere rassen.

Wat zijn de belangrijkste soorten DFSP's?

Pathologen, artsen die lichaamsweefsel onder een microscoop onderzoeken, kunnen u precies vertellen welk type DFSP u heeft door de cellen te onderzoeken. Er zijn verschillende hoofdtypen:

• Bednar-tumoren (ook bekend als gepigmenteerde DFSP): Deze cellen bevatten veel melanine , het pigment dat de huid zijn kleur geeft. Daarom kunnen deze tumoren verschillende kleuren hebben, waaronder rood, bruin, blauw en paars. Dit type is verantwoordelijk voor ongeveer 5% van de DFSP-diagnoses.
• Reuscelfibroblastoom: Dit type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van reuscellen. Dit type wordt ook wel juveniel DFSP genoemd, omdat het het vaakst voorkomt bij kinderen en jongvolwassenen.
• Fibrosarcomateus dermatofibrosarcoom protuberans (DFSP-FS): Zoals eerder vermeld, is dit een relatief agressieve, snelgroeiende vorm van weke delen-sarcoom.
• Myxoïde DFSP's: Deze bestaan ​​uit een abnormaal type bindweefsel, myxoïde stroma genaamd. Dit type DFSP is zeer zeldzaam.

Wat veroorzaakt DFSP?

Verrassend genoeg heeft 9 van de 10 mensen die DFSP ontwikkelen een genetische mutatie die de aandoening veroorzaakt . Deze genmutatie treedt op in onze cellen na de geboorte. Dit betekent dat DFSP niet wordt veroorzaakt door een genetisch defect dat van onze ouders is geërfd.

Wat zijn de risicofactoren voor het ontwikkelen van DFSP?

Naast ras kan elke vorm van huidbeschadiging of littekenvorming het risico op het ontwikkelen van DFSP verhogen. Er zijn verschillende manieren waarop de huid beschadigd kan raken:

• Brandwonden
• Ondergaat bestralingstherapie
• Chirurgische incisies
• Tatoeages

Stel je voor, je hebt ooit een ernstige brandwond en een groot litteken gehad. Of je hebt een bestralingsbehandeling ondergaan voor een andere ziekte. Wanneer de huid door dergelijke dingen beschadigd raakt, bestaat er een kleine kans, hoewel zeldzaam, dat zich in de toekomst een aandoening zoals DFSP ontwikkelt. Daarom moeten we altijd alert zijn op veranderingen aan de huid.

Wat zijn de symptomen van DFSP?

De eerste symptomen van DFSP zijn zo subtiel dat we ze misschien niet eens opmerken of zien. Deze tumoren ontwikkelen zich meestal op de borst, rug, schouders, buik of billen. Ze kunnen ook ontstaan ​​op de armen, benen, hoofdhuid en in de mond.

In eerste instantie kunt u een klein, blauwachtig plekje op de huid zien.Het is een vlakke en pijnloze behandeling. Het kan een beetje ruw aanvoelen en de kleur kan iets veranderen.

Bij baby's en jonge kinderen kan DFSP eruitzien als een moedervlek . Deze vlekken zijn meestal ongeveer 1 tot 5 centimeter breed.

De symptomen van DFSP worden zichtbaar naarmate de kanker groeit. Naarmate de tumor groeit, drukt deze in de bovenste huidlaag (epidermis). Hierdoor ontstaan ​​harde bultjes (noduli) op ​​het huidoppervlak . Het woord "protuberance" betekent "uitstulping".

U kunt de volgende symptomen in deze bultjes waarnemen:

• Het kan gemakkelijk barsten of bloeden.
• Het zit stevig vast aan de huid (kan niet worden verschoven).
• Naarmate je ouder wordt, rekt je huid uit.
• Het voelt hard aan, of als rubber.
• De kleur kan roodbruin, paars, blauw of rood zijn.
• Het kan een beetje gevoelig aanvoelen bij aanraking.

Zijn er andere aandoeningen die symptomen veroorzaken die lijken op die van DFSP?

Ja, er bestaat een niet-kankerachtige huidaandoening die cellulair dermatofibroom heet. Deze kan erg lijken op dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), vooral in de beginfase. Cellulaire dermatofibromen zijn goedaardige weke-delentumoren. Ze komen het meest voor op de benen. Ze kunnen soms jeuken en pijnlijk zijn. De meeste dermatofibromen hoeven niet behandeld te worden. Het is echter verstandig om de twee niet te verwarren, dus raadpleeg een arts als u iets nieuws op uw huid opmerkt.

Hoe wordt DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) gediagnosticeerd?

DFSP wordt gediagnosticeerd door dermatologen , artsen die gespecialiseerd zijn in huidkanker en huidaandoeningen. Uw arts neemt eerst een klein stukje huid van het bultje of de plek en stuurt dit naar een laboratorium voor onderzoek (een huidbiopsie) . Het kan ook voorkomen dat het hele bultje wordt verwijderd en naar een laboratorium wordt gestuurd. Pathologen bekijken het weefsel vervolgens onder een microscoop om te zien of het kankercellen bevat.

Als uit de huidbiopsie blijkt dat u DFSP heeft, kan u gevraagd worden een MRI-scan te ondergaan. Hiermee kan de exacte grootte van de tumor en de mate van verspreiding in de huid worden bepaald. Deze informatie is zeer belangrijk voor het plannen van de behandeling.

Wat zijn de behandelingen voor DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

De belangrijkste en beste behandeling voor DFSP is het chirurgisch verwijderen van de tumor. Dermatologen gebruiken hiervoor meestal een speciale procedure, de Mohs-chirurgie . Dit is wat er tijdens deze operatie gebeurt:

• Eerst wordt er een plaatselijke verdoving in het te behandelen gebied geïnjecteerd, zodat u geen pijn zult voelen.
• Vervolgens snijdt de arts de kankertumor weg. Maar niet alleen de tumor zelf, maar ook een klein stukje gezonde huid eromheen. Dit wordt de snijrand genoemd.
• Vervolgens worden de randen van het verwijderde weefsel onder een microscoop onderzocht om te zien of er nog kankercellen aanwezig zijn.
• Als er aan de randen nog kankercellen aanwezig zijn, zal de arts opnieuw weefsel verwijderen uit het gebied waar de operatie is uitgevoerd.
• Op deze manier wordt het weefsel verwijderd totdat er aan de randen geen kankercellen meer worden gevonden.
• Nadat de kanker volledig is verwijderd, wordt indien nodig een reconstructieve operatie uitgevoerd.

Zijn er andere behandelingen voor DFSP dan een operatie?

Zelfs na een chirurgische verwijdering van DFSP-tumoren kunnen ze soms terugkeren. Na een standaard brede excisie is er een kans van 20% tot 30% dat ze binnen drie jaar terugkomen. Na een Mohs-operatie is dit risico verlaagd tot 4% à 5%. Het is echter belangrijk om alert te blijven, aangezien tumoren zelfs na 10 jaar of langer kunnen terugkeren.

Soms, als de kanker zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam (metastatische DFSP), of als de tumor te groot of te lokaal is om operatief te verwijderen, gebruiken artsen een medicijn genaamd imatinib . Dit medicijn kan de tumor ook verkleinen, waardoor deze gemakkelijker operatief te verwijderen is.

Als de kanker niet volledig operatief verwijderd kan worden, of als een operatie helemaal niet mogelijk is, kan bestralingstherapie worden toegepast.

Wat zijn de vooruitzichten voor iemand met DFSP?

Dit is echt geruststellend nieuws. Omdat DFSP een langzaam groeiende, indolente vorm van kanker is , zal meer dan 99% van de patiënten met de juiste behandeling 10 jaar of langer overleven. Het belangrijkste is dus om niet in paniek te raken en het advies van uw arts op te volgen.

Wat kan ik doen om mijn vooruitzichten te verbeteren?

Er zijn verschillende dingen die je kunt doen om je vooruitzichten te verbeteren:

• Onderzoek uw huid regelmatig zelf. Let op nieuwe veranderingen, plekjes of bultjes. Als u iets opmerkt, neem dan direct contact op met uw arts.
• Ga na de behandeling de eerste drie jaar minstens elke drie tot zes maanden voor een huidcontrole naar uw arts. Ga daarna jaarlijks op controle, of zoals voorgeschreven door uw arts.
• Beperk blootstelling aan de zon. UV-straling van de zon verhoogt het risico op andere vormen van huidkanker. Gebruik daarom zonnebrandcrème als u de zon ingaat, draag beschermende kleding en beperk uw tijd buiten tijdens het heetste deel van de dag.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Als u nieuwe veranderingen aan uw huid opmerkt, vooral als u een van de volgende symptomen heeft, raadpleeg dan een arts:

• Nieuwe, aanhoudende bultjes of plekjes, of nieuwe huidafwijkingen.
• Veranderingen in wratten, moedervlekken, oude littekens of tatoeages.
• Als de bultjes op de huid gemakkelijk bloeden.

Onthoud dat huidveranderingen vaak onschadelijk zijn. Sommige veranderingen kunnen echter een teken zijn van huidkanker. Raadpleeg daarom bij twijfel altijd een arts voor uitsluitsel.

Wat moet ik mijn dokter vragen?

Als bij u de diagnose DFSP is gesteld, kunt u uw arts vragen stellen zoals:

• Waarom heb ik huidkanker gekregen?
• Loop ik risico op het ontwikkelen van andere vormen van huidkanker?
• Wat is de beste behandeling voor mij?
• Bestaat er een risico dat deze kanker zich naar andere delen van het lichaam verspreidt?
• Hoe vaak moet ik langskomen voor een kankerscreening?

Als u de antwoorden op deze vragen weet, krijgt u een beter begrip van de aandoening en kunt u uw behandeling en toekomstplannen beter afstemmen.

Tot slot nog een paar dingen om te onthouden.

Hoewel DFSP een zeldzame vorm van huidkanker is, is de kans dat het zich naar andere delen van het lichaam verspreidt zeer klein. Een chirurgische behandeling is echter essentieel om de groei te stoppen. Vroege opsporing en een juiste behandeling kunnen uw vooruitzichten aanzienlijk verbeteren. Wees daarom alert op uw huid en raadpleeg een arts als u iets ongewoons opmerkt. U bent niet alleen en er zijn artsen die u hierbij kunnen helpen.

DFSP , huidkanker, huidknobbels, Mohs-chirurgie, kankersymptomen, huidaandoeningen