Fibrosarcoom: Laten we meer te weten komen over deze zeldzame vorm van kanker.

Wat denk je als je een nieuw bultje of tumor op je lichaam ziet, vooral op je been of arm? Meestal denken we dat het normaal is en negeren we het. Maar soms kan zelfs zoiets kleins aanleiding geven tot bezorgdheid. Vandaag gaan we het hebben over een zeer zeldzame vorm van kanker die zich kan manifesteren als een bultje. Dit heet fibrosarcoom.

Wat is fibrosarcoom, simpel gezegd?

Fibrosarcoom is een zeldzame vorm van kanker die in zacht weefsel voorkomt. In de geneeskunde noemen we dit sarcoom. Misschien vraag je je af wat zacht weefsel precies is. Het is heel eenvoudig. Het is het weefsel dat verschillende delen van ons lichaam met elkaar verbindt en bij elkaar houdt. Om precies te zijn, pezen en ligamenten die bijvoorbeeld botten en spieren in ons lichaam met elkaar verbinden, behoren tot dit bindweefsel.

Fibrosarcoom is een vorm van kanker die zich vaak ontwikkelt in de weke weefsels diep in het lichaam. Het komt het meest voor in de benen (rond het heup- of dijbeen), de bovenarmen, de knieën of de romp. In zeldzame gevallen kan het ook in het hoofd of de nek ontstaan. Soms kan deze vorm van kanker zich ook in de botten zelf of in het bindweefsel dat de botten omhult ontwikkelen.

Als u of uw kind deze diagnose krijgt, hangt het vervolg af van verschillende factoren. Uw leeftijd, de grootte van de tumor en de locatie ervan spelen allemaal een rol. Uw arts zal alles uitleggen op basis van uw diagnose.

Er zijn twee hoofdtypen hiervan.

Fibrosarcoom kan worden onderverdeeld in twee hoofdtypen. Deze twee typen verschillen sterk van elkaar.

Wat zijn de symptomen van deze ziekte?

Het duurt meestal even voordat de symptomen van een fibrosarcoom zich openbaren. Omdat deze tumoren zich ontwikkelen in zacht weefsel diep in het lichaam, merkt u mogelijk niets totdat de tumor groot genoeg is geworden om op een nabijgelegen zenuw of bloedvat te drukken.

Dit zijn de meest voorkomende symptomen:

• Een zachte, pijnloze of licht pijnlijke knobbel: deze kan voorkomen op de benen, armen of romp.
• Een tintelend gevoel of een scherpe, stekende pijn: soms spreken we van "prikkelende pijn". Dit kan komen door druk op een zenuw in de buurt van de tumor.
• Abnormale zwelling: Dit type zwelling kan optreden wanneer de tumor bloedvaten samendrukt.

Deze symptomen kunnen lijken op die van andere, minder ernstige aandoeningen, dus alleen een arts kan met zekerheid vaststellen of deze veranderingen het gevolg zijn van fibrosarcoom of een andere veelvoorkomende, niet-kankerachtige (goedaardige) aandoening.

Wat zijn de oorzaken en risicofactoren voor fibrosarcoom?

Onderzoekers weten nog niet precies wat fibrosarcoom veroorzaakt. Men vermoedt echter dat genetische mutaties in cellen een rol spelen. Simpel gezegd, er treden veranderingen op in het DNA van onze cellen. Deze veranderingen zorgen ervoor dat cellen zich snel en ongecontroleerd delen, waardoor kankertumoren ontstaan.

Bij met name fibrosarcomen bij kinderen is een veelvoorkomende genetische mutatie geïdentificeerd. Ongeveer 90% van deze mutaties houdt verband met problemen in de NTRK-genfamilie. Wanneer deze genen niet goed functioneren, kunnen er kwaadaardige tumoren ontstaan.

Factoren die het risico verhogen

Onderzoekers hebben ontdekt dat bepaalde erfelijke aandoeningen het risico op het ontwikkelen van fibrosarcoom kunnen verhogen.

• Familiaire adenomateuze polyposis
• Li-Fraumeni-syndroom
• Neurofibromatose type 1 `(Neurofibromatose type 1)`
• Nevoïde basaalcelcarcinoomsyndroom
• Retinoblastoom
• Tubereuze sclerose
• Werner-syndroom (Werner-syndroom)

Daarnaast kunnen er nog andere medische aandoeningen mee samenhangen:

• Botinfarct (afsterven van botcellen als gevolg van verminderde bloedtoevoer naar de botten)
• Chronische botinfectie (chronische osteomyelitis)
• Fibreuze dysplasie
• De ziekte van Paget van het bot

Er zijn ook risicofactoren die verband houden met de omgeving en uw medische voorgeschiedenis:

• Nadat de kankerhaard eerder bestraald is.
• Ernstige brandwonden op de plek waar de kanker zich bevindt.
• Blootstelling aan bepaalde chemicaliën, zoals thoriumdioxide, vinylchloride of arseen.
• Blootstelling aan metalen onderdelen (bijv. chroom, kobalt, nikkel) die tijdens een operatie in het lichaam zijn ingebracht.

Hoe stelt een arts deze diagnose? (Diagnose)

Artsen voeren verschillende tests uit om fibrosarcoom te diagnosticeren. De informatie uit deze tests bepaalt het stadium en de graad van de kanker.

• MRI-scan (Magnetische Resonantie Beeldvorming): Dit is de meest gebruikte beeldvormende test voor de diagnose van fibrosarcoom. Hiermee kan de grootte en locatie van de tumor duidelijk worden weergegeven, evenals of deze bloedvaten of zenuwen aantast.
• CT-scan (computertomografie): Hierbij worden een reeks röntgenfoto's en een computer gebruikt om driedimensionale (3D) beelden van uw zachte weefsels en botten te maken.
• Biopsie: Hierbij wordt een klein stukje weefsel uit de tumor verwijderd (core needle biopsie) of de gehele tumor (excisiebiopsie) voor onderzoek. Een patholoog onderzoekt het weefsel in een laboratorium om te bepalen of het kankercellen bevat.
• Immunohistochemie (IHC): Dit is een speciale laboratoriumtest waarbij eiwitten, antilichamen genaamd, worden gebruikt om te bevestigen of de tumor een fibrosarcoom of een ander type weke-delenkanker is.

Hoe worden de stadia van kanker vastgesteld?

Artsen delen kanker in stadia in om te bepalen hoe ver de kanker zich heeft verspreid en hoe ernstig deze is. Hierbij wordt rekening gehouden met de grootte van de tumor, de locatie en of de kanker zich heeft verspreid. Ook wordt gekeken naar de 'gradering' van de kanker. Dit geeft aan hoe afwijkend de kankercellen eruitzien onder een microscoop. Cellen die er afwijkend uitzien, worden beschouwd als 'hooggradige' kankers, die agressiever kunnen zijn.

Uw arts zal u uitleggen wat de verwachte uitkomst van de behandeling zal zijn, afhankelijk van het stadium van uw kanker.

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

De behandeling van fibrosarcoom hangt af van vele factoren, waaronder uw algehele gezondheid, uw voorkeuren en het type kanker.

Behandeling van fibrosarcoom bij volwassenen

• Operatie: Bij deze ingreep verwijderen artsen de kankertumor en een kleine hoeveelheid gezond weefsel eromheen om er zeker van te zijn dat er geen kankercellen achterblijven.
• Radiotherapie: Radiotherapie kan vóór een operatie worden toegepast om de tumor te verkleinen of om eventuele achtergebleven kankercellen na de operatie te vernietigen.
• Chemotherapie:Hoewel sommige artsen deze behandeling voorschrijven, is deze bij fibrosarcoom op volwassen leeftijd niet erg succesvol gebleken. Dit type kanker reageert vaak niet goed op chemotherapie.

Behandeling van infantiel fibrosarcoom

• Chirurgie: Bij kinderen kan chirurgische verwijdering van de tumor de ziekte vaak volledig genezen.
• Bestraling en/of chemotherapie: Deze behandelingen worden gebruikt om tumoren te verkleinen vóór een operatie of om resterende cellen erna te vernietigen. In tegenstelling tot de volwassen vorm reageren de meeste fibrosarcomen bij kinderen zeer goed op chemotherapie.
• Gerichte therapie: Deze behandeling kan de snelle celdeling remmen die wordt veroorzaakt door problemen met het NTRK-gen. Hierdoor kunnen tumoren kleiner worden en kan een operatie eenvoudiger verlopen.

Hoe is de toestand na de behandeling? (Prognose)

De prognose voor infantiel fibrosarcoom is zeer goed. De meeste gevallen kunnen volledig genezen worden met een combinatie van chirurgie, bestraling, chemotherapie of doelgerichte therapie. De overlevingskans na 10 jaar ligt rond de 90%. Als alle sporen van de kanker tijdens de operatie succesvol verwijderd kunnen worden, loopt dit percentage op tot bijna 100%.

De aandoening fibrosarcoom op volwassen leeftijd is complexer. Vaak worden deze tumoren pas gediagnosticeerd wanneer ze groot genoeg zijn geworden om zenuwen of de bloedtoevoer te beïnvloeden. Zoals bij elke vorm van kanker leidt vroege opsporing tot betere resultaten. Zodra de kanker zich heeft uitgebreid, wordt de behandeling moeilijker. Ongeveer de helft van de patiënten kan de ziekte na de behandeling opnieuw ontwikkelen.

Als je deze aandoening hebt, hoe zorg je dan voor jezelf?

Veel mensen voelen zich machteloos wanneer ze de diagnose kanker krijgen. Een van de beste manieren om met deze gevoelens om te gaan, is door goed voor jezelf te zorgen tijdens en na de behandeling. Hier zijn een paar dingen die je kunt doen:

• Zorg dat u uw vervolgplan begrijpt: vraag uw arts wat u kunt verwachten tijdens uw herstel en bij de vervolgafspraken.
• Angst beheersen: Regelmatige controles na de behandeling zijn belangrijk voor het vroegtijdig opsporen van terugkeer van de kanker. Maar ze kunnen ook angst veroorzaken. Bespreek dit met een therapeut.
• Vraag om hulp: Je zult tijdens je behandeling zeker hulp nodig hebben. Je naasten staan ​​misschien klaar om je te helpen. Vertel hen hoe je kunt helpen.
• Focus op gezonde gewoonten: het eten van voedzame voeding, voldoende beweging en goed slapen zijn erg belangrijk.
• Ontspannen:Kanker en kankerbehandelingen kunnen ervoor zorgen dat u zich erg moe voelt. Zorg ervoor dat u tijdens de behandeling zoveel mogelijk rust neemt.
• Bestrijd stress: zaken zoals meditatie, ontspanningsoefeningen en diepe ademhalingsoefeningen kunnen helpen stress te verminderen.

Wanneer moet je naar de dokter?

Na de behandeling bezoekt u uw arts doorgaans de eerste twee jaar om de drie maanden en daarna met iets langere tussenpozen gedurende vier tot vijf jaar. Als het fibrosarcoom terugkeert, wat meestal binnen de eerste vijf jaar gebeurt, helpt dit schema om een ​​eventuele terugkeer vroegtijdig op te sporen.

Neem contact op met uw arts zodra u nieuwe knobbels of pijnklachten krijgt.

Wanneer moet je naar de Spoedeisende Hulp (SEH)?

Veel kankerbehandelingen beïnvloeden uw immuunsysteem, waardoor uw risico op infecties toeneemt. Hieronder vindt u enkele symptomen die ertoe kunnen leiden dat u tijdens uw behandeling naar de spoedeisende hulp moet:

• Een koorts van 38,3 graden Celsius (100,4 graden Fahrenheit) of hoger.
• Ik heb het koud en rillingen.
• Hoesten met slijm.
• Buikpijn.
• Aanhoudende diarree.
• Aanhoudende misselijkheid en braken.