Heeft uw baby een zeldzame hartaandoening? Laten we de anomalie van Ebstein in eenvoudige bewoordingen bekijken.

Voelt uw kleintje zich de hele tijd moe? Lijkt hij/zij moeite te hebben met ademhalen? Ziet zijn/haar huid er soms blauw uit? Hoewel dit vaak normaal is, kan het soms wijzen op een aangeboren hartafwijking. Vandaag bespreken we een zeldzame maar belangrijke hartaandoening: de anomalie van Ebstein.

Wat is de anomalie van Ebstein precies?

Simpel gezegd is dit een aangeboren hartafwijking. Dat wil zeggen, een defect in het hart dat zich ontwikkelt terwijl de baby zich nog in de baarmoeder bevindt. Ons hart heeft vier kamers, twee bovenste en twee onderste kamers. Tussen deze kamers bevinden zich kleppen die als deuren fungeren. Deze regelen de bloedstroom in slechts één richting.

De anomalie van Ebstein treft voornamelijk de tricuspidalisklep, die zich bevindt tussen de bovenste kamer (rechterboezem) en de onderste kamer (rechterkamer) aan de rechterkant van het hart. Bij deze aandoening gebeuren er twee belangrijke dingen:

1. De klep is verkeerd geplaatst: Deze tricuspidalisklep bevindt zich veel lager dan normaal, in de rechteronderkamer.

2. De klepbladen zijn niet goed gevormd: De klepbladen hebben een abnormale vorm. Soms kunnen ze zelfs aan de hartwand vastzitten.

Denk aan wat er gebeurt als een deur niet goed sluit. Op dezelfde manier lekt, doordat deze klep niet goed sluit, het bloed dat vanuit de onderste kamer moet worden weggepompt terug naar de bovenste kamer.

Hierdoor wordt de bovenste hartkamer aan de rechterkant groter. Ook de onderste hartkamer, met een lager gelegen klep, heeft minder ruimte om goed te functioneren. Na verloop van tijd kan deze vergrote rechterkant van het hart verzwakken en zelfs leiden tot hartfalen .

Kinderen met de anomalie van Ebstein hebben vaak ook andere hartaandoeningen. De meest voorkomende is een gat in de wand tussen de twee bovenste hartkamers. Dit wordt een atriumseptumdefect ( ASD ) genoemd.

Wat zijn de symptomen van deze aandoening?

Het scala aan symptomen is zeer breed. Soms, als de ziekte zeer ernstig is, kunnen de symptomen al binnen enkele dagen na de geboorte verschijnen. Als de ziekte echter niet zo ernstig is, kunnen er tot de adolescentie helemaal geen symptomen optreden.

Waarom gebeurt dit? Wat is de reden?

Het is vaak lastig om een ​​specifieke oorzaak te vinden. Artsen denken echter dat genetische veranderingen een rol kunnen spelen. Er bestaat ook het vermoeden dat blootstelling aan bepaalde medicijnen, zoals lithium of benzodiazepinen, tijdens de zwangerschap een klein risico kan vormen. Dit bevindt zich echter nog in de onderzoeksfase.

Hoe ontdekt de arts dit? (Onderzoek)

Als uw kind deze symptomen heeft, zal de arts het kind eerst grondig onderzoeken. Vervolgens kunnen er verschillende tests worden uitgevoerd om precies vast te stellen hoe het hart functioneert.

• Echocardiografie: Dit is de belangrijkste test. Net als een echografie van een baby in de baarmoeder, maakt deze een gedetailleerde afbeelding van het hart. Het laat zien waar de hartkleppen zich bevinden, wat hun vorm is, of er bloed terugstroomt, hoeveel, en hoe groot de hartkamers zijn.
• Elektrocardiogram (ECG): Dit meet de elektrische activiteit van het hart. Hiermee kunnen onregelmatige hartslagen (aritmieën) worden opgespoord.
• Cardiale MRI: Deze techniek levert duidelijkere, driedimensionale beelden van het hart en de hartkleppen op. Dit is erg belangrijk in situaties zoals vóór een operatie.
• Inspanningstest: Bij oudere kinderen wordt een ECG gemaakt terwijl ze op een loopband lopen. Dit helpt om te zien hoe het hart reageert op inspanning.
• Holtermonitor: Dit is een klein apparaatje dat 24 tot 48 uur op het lichaam wordt gedragen. Het registreert de hartslag gedurende de dag en wordt gebruikt om eventuele onregelmatigheden in de hartslag gedurende de dag op te sporen.

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

De behandeling hangt af van de ernst van de ziekte en de symptomen van het kind.

Behandeling met medicatie

Als de symptomen niet ernstig zijn, kan de arts besluiten de toestand van het kind in de gaten te houden. Bij tekenen van hartfalen kunnen medicijnen worden voorgeschreven om het hart beter te laten functioneren of om overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen. Ook bij een onregelmatige hartslag zijn er medicijnen om deze te reguleren.

Chirurgie

Bij ernstige symptomen of als het hart geleidelijk verzwakt, kan een operatie noodzakelijk zijn.

• Hartklepreparatie: Chirurgen proberen in eerste instantie altijd de hartklep van het kind zelf te repareren. Met behulp van eigen weefsel worden de klepbladen aangepast zodat ze weer goed functioneren.
• Hartklepvervanging: Als de hartklep onherstelbaar beschadigd is, wordt er een kunstklep geïmplanteerd. Deze kunnen van metaal zijn (mechanische klep) of van dierlijk weefsel (biologische klep). Als er een metalen klep wordt geplaatst, moet u de rest van uw leven bloedverdunners slikken.
• Andere procedures: Tijdens de operatie kan het gat in het hart (ASD) worden gesloten en kan het deel van het hart dat de onregelmatige hartslag veroorzaakt (katheterablatie) worden behandeld.

Waar moet je extra op letten?

Een kind met deze aandoening heeft levenslange controle door een cardioloog nodig. Zelfs na een operatie is het essentieel om op de geplande tijdstippen voor controlebezoeken naar de kliniek te gaan.

Als uw kind deze aandoening heeft, let dan op de volgende symptomen:

• Als de huid vaker blauw kleurt.
• Als de activiteit, het rennen en spelen van het kind afneemt.
• Als er sprake is van zwelling in het lichaam.
• Als je voelt dat je hart sneller klopt.

Als u dergelijke veranderingen opmerkt, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts .

Ook kan de arts in sommige gevallen, bijvoorbeeld vóór het doorkomen van tanden, adviseren om antibiotica te gebruiken om hartinfecties te voorkomen. Volg altijd de instructies van de arts nauwkeurig op.