Heb je ooit een rode, schilferige, soms korstige plek op je huid gezien, vooral in de liesstreek, oksels of het genitale gebied? Het lijkt geleidelijk te groeien en jeukt soms, toch? Oké, vandaag gaan we het hebben over een bijzondere huidaandoening die hierop lijkt. Artsen noemen het de ziekte van Paget extramammaires , of kortweg EMPD . Het is vrij zeldzaam, maar het is belangrijk om er rekening mee te houden.
Wat is extramammaire ziekte van Paget (EMPD)?
EMPD is, simpel gezegd, een zeldzame huidaandoening. Soms kan het in verband worden gebracht met andere vormen van kanker, maar dat is niet altijd het geval. Het is een aandoening waarbij de huid rood, schilferig of korstig wordt en de aangetaste plekken groter worden. Soms blijft de aandoening jarenlang ongediagnosticeerd nadat deze is ontstaan.
De ziekte is vernoemd naar Sir James Paget, een briljante Britse arts uit de 19e eeuw. Zijn naam is ook gebruikt voor verschillende andere vormen van kanker vanwege zijn bijdragen aan de pathologie. Het woord "extramammair" betekent "buiten de borst". Dit moet niet verward worden met de ziekte van Paget van de borst.
Naar schatting heeft tussen de 7% en 40% van de mensen met extramammaire ziekte van Paget een onderliggende vorm van kanker . Zoals ik eerder al aangaf, is extramammaire ziekte van Paget echter niet altijd een teken van een andere aandoening. Vroege behandeling kan de symptomen verminderen en helpen bij het opsporen van een onderliggende vorm van kanker.
Wat zijn de belangrijkste typen EMPD's?
Er zijn twee hoofdtypen EMPD's:
1. Primaire EMPD: Dit is een huidaandoening die spontaan ontstaat. Het begint op de huid zonder andere oorzaak.
2. Secundaire EMPD: Deze wordt veroorzaakt door een onderliggende kanker elders in het lichaam.
Wie heeft een grotere kans om EMPD te ontwikkelen?
Iedereen kan EMPD ontwikkelen, maar het komt vaker voor in de volgende groepen:
- Mensen tussen de 50 en 80 jaar.
- Komt veel voor bij vrouwen .
- Het is ook te zien bij Aziatische mannen .
- Blanke mensen.
Het is echter belangrijk om te onthouden dat dit een zeer zeldzame aandoening is.
Waarom treedt deze EMPD op?
Wat veroorzaakt primaire EMPD?
Eerlijk gezegd weten artsen nog steeds niet precies wat primaire EMPD veroorzaakt. Ze vermoeden dat het in bepaalde celtypen in ons lichaam kan ontstaan. Deze celtypen omvatten:
- Apocriene klierbuiscellen: Dit zijn zweetklieren en ze bevinden zich in de buurt van haarzakjes.
- Keratinocytenstamcellen: Dit zijn cellen die helpen bij het herstellen van de huid.
- Toker-cellen: Dit zijn cellen die voorkomen in de huid (het vulvaweefsel) rond de tepel en de vaginale opening.
Wat veroorzaakt secundaire EMPD?
Secundaire EMPD wordt veroorzaakt door kanker elders in het lichaam. Naar schatting is rectumkanker de oorzaak van ongeveer een derde van de EMPD-gevallen. Daarnaast zijn er andere soorten kanker die secundaire EMPD kunnen veroorzaken:
- Anale kanker
- Blaaskanker
- Baarmoederhalskanker
- Eierstokkanker
- Prostaatkanker
- Baarmoederkanker
Wat zijn de symptomen van EMPD?
Het belangrijkste symptoom van EMPD is een huiduitslag die op eczeem lijkt . Onderzoek heeft aangetoond dat deze uitslag bij ongeveer 65% van de EMPD-patiënten rond de vulva voorkomt en bij ongeveer 20% rond de anus .
U kunt op uw huid plekken zien die deze kenmerken hebben:
- Als een korst (`Korstig`)
- Werd rood (`Rood`)
- Schilferig
De vlekken worden geleidelijk groter en kunnen onregelmatige randen hebben. Naarmate EMPD vordert, kunnen diepe zweren of knobbeltjes ontstaan. Andere symptomen zijn onder meer:
- Brandend gevoel
- De huid is rood en voelt geïrriteerd aan .
- Kriebelig
- Pijnlijk of gevoelig
- Gezwollen (oedeem) huid
EMPD komt het meest voor in gebieden waar zweetklieren (vooral de apocriene huidklieren) zich bevinden. Het wordt het vaakst gezien rond de vaginale opening. Het kan ook voorkomen in de volgende gebieden:
- Rond de anus (`Anus`)
- Penis
- Perineum
- Scrotum
In zeer zeldzame gevallen kan EMPD ook op andere plaatsen in het lichaam voorkomen, zoals:
- Buikspier
- Oksel
- Navel
- Zitvlak
- Oor, ooglid, gezicht of hoofdhuid
- Onderborst
- Knie of dij
Het is belangrijk om te weten dat ongeveer 10% van de mensen met extramammaire ziekte van Paget geen symptomen ervaart .
Hoe wordt deze EMPD-aandoening gediagnosticeerd?
Eerst zal een arts u vragen stellen over uw symptomen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Als de arts vermoedt dat u EMPD heeft, zal hij of zij het volgende doen:Er wordt een huidbiopsie uitgevoerd. Bij een biopsie wordt een klein stukje huid afgenomen en onder een microscoop onderzocht.
Bij onderzoek onder een microscoop zoekt een patholoog naar speciale, grote, abnormale cellen die "Paget-cellen" worden genoemd. Deze cellen worden ook geïdentificeerd door te kijken hoe ze reageren op verschillende chemicaliën (immunohistochemie).
Hoe kom je erachter of je kanker hebt met EMPD?
Nadat bij u de diagnose EMPD is gesteld, zal uw arts verschillende aanvullende onderzoeken uitvoeren om te controleren op onderliggende kanker. Deze onderzoeken kunnen onder andere het volgende omvatten:
- Echografie (`Ultrasound`)
- Borstonderzoek (mammografie)
- Pap-uitstrijkje
- Colonoscopie of proctoscopie
- CT-scan
- Cystoscopie (onderzoek van de blaas)
- Prostaatonderzoek
- Retrograde pyelografie (onderzoek van de nieren en urinewegen)
- Echografie of naaldbiopsie van de lymfeklieren
- Bovenste endoscopie (onderzoek van de keel, slokdarm en maag)
Wat zijn de behandelingen voor EMPD?
Artsen behandelen de ziekte van Paget buiten de borsten meestal met een operatie.
- Mohs-chirurgie: Bij deze procedure verwijdert de chirurg laagje voor laagje de aangetaste huid, waarbij de omliggende gezonde huid behouden blijft.
- Ruime lokale excisie: Bij deze ingreep verwijdert de chirurg het gebied met EMPD samen met wat gezond weefsel eromheen. De wondranden worden vervolgens gehecht.
Soms moeten chirurgen een groot stuk huid en ander weefsel verwijderen. Bij sommige mensen met EMPD rond de vulva kan het nodig zijn om een deel van of de hele vulva te laten verwijderen (een vulvectomie).
Houd hier rekening mee: als u vanwege een andere gezondheidsprobleem of een slechte gezondheid geen operatie kunt ondergaan, kan uw arts andere behandelingen voorstellen, zoals:
- Immunotherapie
- Laser huidverjonging
- Fotodynamische therapie (PDT)
- Radiotherapie
- Topische medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van kanker (cytotoxische geneesmiddelen)
Het allerbelangrijkste is dat als er sprake is van een onderliggende kanker, deze ook apart behandeld moet worden.
Is er een manier om het risico op het ontwikkelen van EMPD te verlagen?
Helaas kunnen we niets doen om het risico op het ontwikkelen van EMPD te verkleinen.
Wat voor toekomst kan iemand met EMPD verwachten?
Na de behandeling van EMPD zult u vervolgbezoeken bij uw arts moeten afleggen. De frequentie hiervan hangt af van de locatie van de EMPD. Het is niet ongebruikelijk dat EMPD terugkeert in of rond hetzelfde gebied waar het eerder is behandeld. Daarom is het erg belangrijk om de instructies van uw arts te blijven opvolgen.
Extramammaire vorm van de ziekte van Paget, waarbij de aandoening zich uitzaait naar andere delen van het lichaam, is zeer zeldzaam. Soms kan de ziekte zich echter wel uitbreiden naar de lymfeklieren of andere organen. Uw arts kan u het beste uitleggen wat in uw specifieke geval mogelijk is.
Kan EMPD terugkeren nadat het genezen is?
Ja, EMPD is een aandoening die kan terugkeren, zelfs na behandeling en herstel, en soms zelfs na vele jaren. Soms kan het na meer dan 15 jaar terugkomen. Daarom adviseren artsen langdurige monitoring en regelmatige controles.
Als ik EMPD heb, hoe zorg ik dan voor mezelf?
Het beste wat u kunt doen, is regelmatig naar uw arts gaan voor controleafspraken. Als uw arts tekenen ziet dat EMPD terugkeert, kan hij of zij direct met de behandeling beginnen.
Wanneer moet ik een arts raadplegen?
Als u nieuwe tekenen van EMPD opmerkt of als er nieuwe symptomen optreden, raadpleeg dan onmiddellijk een arts.
Het is normaal om bang, beschaamd en gefrustreerd te zijn wanneer je een huiduitslag of bultje opmerkt op een gevoelige plek van je lichaam, zoals je genitaliën. Deze aandoening, extramammaire ziekte van Paget (EMPD), kan soms verward worden met andere huidaandoeningen, waardoor het even kan duren voordat een juiste diagnose gesteld wordt. Als er sprake is van onderliggende kanker, kan EMPD nog ernstiger zijn.
Het goede nieuws is echter dat de meeste mensen met EMPD na de behandeling een normaal, volwaardig leven leiden. EMPD wordt meestal behandeld met een operatie. Als er sprake is van onderliggende kanker, moet die ook behandeld worden. Omdat de ziekte van Paget buiten de borsten kan terugkeren, kunnen regelmatige controles bij uw arts helpen om een eventuele terugkeer vroegtijdig op te sporen.
De belangrijkste dingen om te onthouden (Kernboodschap)
- EMPD is een zeldzame huidaandoening die mogelijk verband houdt met kanker.
- Let goed op rode, schilferige, korstige of verdikte huidplekken, vooral rond de genitaliën, oksels of anus. Symptomen kunnen zijn jeuk, een branderig gevoel en pijn.
- Als u zo'n bord ziet , wees dan niet verlegen of bang, maar raadpleeg direct een arts.
- EMPD wordt vastgesteld door middel van een huidbiopsie.
- Een operatie is de meest voorkomende behandeling.
- Regelmatige medische controles zijn essentieel, omdat EMPD kan terugkeren.
- Maak je geen zorgen, de meeste mensen met EMPD leven goed na de behandeling. De sleutel is een vroege diagnose en de juiste behandeling.
Als u hierover nog vragen hebt, kunt u contact opnemen met uw arts. Hij/zij kan u advies geven dat bij u past.
Extramammaire ziekte van Paget, EMPD, huidaandoeningen, huidkanker, Paget-cellen, huidvlekken, jeuk, vulva, perianale regio, huidaandoeningen, Mohs-chirurgie
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe