Wat is het Felty-syndroom? Dit is belangrijk voor mensen met artritis!

Je hebt misschien ook last van gewrichtspijn, zwelling en wat stijfheid in je ledematen in de ochtend, toch? Meestal worden deze symptomen veroorzaakt door reumatoïde artritis. Maar wist je dat er nog een andere complicatie is die bij deze vorm van artritis kan voorkomen, die minder bekend is, maar wel heel belangrijk om te weten? Dat is het Felty-syndroom. Laten we daar vandaag eens wat dieper op ingaan.

Wat is het Felty-syndroom precies?

Simpel gezegd is het Felty-syndroom een ​​combinatie van drie aandoeningen die samen voorkomen. Dit zijn:

• Reumatoïde artritis - een gewrichtsontsteking die velen van u wel kennen.
• Neutropenie - Dit is een afname van het aantal neutrofielen, een type witte bloedcel in het bloed.
• Splenomegalie - Dit betekent dat de milt, een orgaan in het lichaam, groter wordt dan normaal.

Het begint vaak met reumatoïde artritis (RA). De andere twee aandoeningen treden op als complicaties van RA. Artsen noemen dit 'extra-articulaire manifestaties'. Dat wil zeggen dat artritis niet beperkt is tot de gewrichten, maar ook de gewrichten daarbuiten aantast. Dit komt door het ontstekingsproces dat de artritis veroorzaakt. Hoewel het vaak voorkomt dat dit soort effecten buiten de gewrichten optreden bij RA, is het Felty-syndroom een ​​relatief zeldzame aandoening.

Wat zijn de gevolgen hiervan voor u?

Het syndroom van Felty begint met reumatoïde artritis. Dit leidt tot ernstige pijn en zwelling in de gewrichten. Wanneer vervolgens aandoeningen zoals neutropenie en splenomegalie optreden, tast dit het immuunsysteem aan. Neutropenie is een afname van een bepaald type witte bloedcel, de neutrofiel. Deze neutrofielen zijn een zeer belangrijk type cel dat ons lichaam beschermt tegen ziekten. Wanneer hun aantal afneemt, neemt de kans op het ontwikkelen van ziekten toe. Een vergrote milt kan ook een oorzaak zijn van deze afname van neutrofielen.

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Het syndroom van Felty komt voor bij ongeveer 2% van de mensen met reumatoïde artritis. Net als bij RA komt het syndroom van Felty ongeveer drie keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Opvallend is dat bijna alle mensen met RA die het syndroom van Felty ontwikkelen, 'seropositief' zijn. Dit betekent dat tests bevestigen dat ze antilichamen tegen reumafactor in hun bloed hebben. 'Seronegatieve' mensen, dat wil zeggen mensen die deze antilichamen niet hebben, ontwikkelen zelden het syndroom van Felty.

Wat zijn de symptomen hiervan?

Vaak zijn de eerste symptomen die zich voordoen die van reumatoïde artritis. Deze omvatten:

• Gewrichtspijn
• Gewrichtszwelling
• Gewrichtsstijfheid, vooral 's ochtends

Sommige mensen kunnen naast reumatoïde artritis ook andere symptomen in hun gewrichten ervaren. Bijvoorbeeld:

• Knobbeltjes die zich onder de huid vormen in de buurt van de gewrichten (dit worden reumatoïde noduli genoemd).
• Gezwollen lymfeklieren op plaatsen zoals de nek en oksels.
• De lever kan gezwollen zijn en pijnlijk aanvoelen.
• Droge ogen en mond (dit wordt het syndroom van Sjögren genoemd)
• Rode, gezwollen ogen (dit heet episcleritis)
• Huidlaesies, vooral op de benen.
• Tekenen van bloedingen onder de huid
• Moeite met ademhalen als gevolg van longzwelling
• Pijn op de borst als gevolg van zwelling rond het hart.
• Koorts
• Vermoeidheid en lusteloosheid
• Verlies van eetlust of onverklaarbaar gewichtsverlies

Naast deze symptomen kent het Felty-syndroom ook andere verschijnselen. Soms kunnen deze symptomen optreden vóór het ontstaan ​​van RA-symptomen.

• Regelmatige, langdurige infecties. Voorbeelden zijn verkoudheid, maagklachten en huidinfecties.
• Miltzwelling. Dit kan in de hand voelbaar zijn en pijnlijk zijn.
• Huidverkleuring (zoals vlekken).

Maar het bijzondere is dat je soms het Felty-syndroom kunt oplopen zonder dat je symptomen hebt. Bloedonderzoek en scans kunnen aantonen dat je alle drie de aandoeningen hebt, nog voordat je ook maar enige symptomen ervaart.

Op welke leeftijd begint dit meestal?

Het syndroom van Felty ontwikkelt zich meestal bij oudere mensen, tussen de 50 en 70 jaar. Bij de meeste mensen treedt het syndroom van Felty op nadat ze ongeveer 10 tot 15 jaar symptomen van reumatoïde artritis hebben gehad.

Waarom ontstaat het Felty-syndroom?

Reumatoïde artritis is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat ons eigen immuunsysteem delen van ons eigen lichaam aanvalt alsof het vijanden zijn. Veel wetenschappers geloven dat het syndroom van Felty een ernstige complicatie van reumatoïde artritis is. Bij deze auto-immuunziekten produceert ons lichaam antilichamen tegen bepaalde eiwitten. Deze antilichamen grijpen die eiwitten vast en geven ze een signaal om te worden vernietigd. Zo neemt de ontsteking toe.

Deze antistoffen zijn niet altijd aanwezig bij reumatoïde artritis (RA). Bij mensen met het syndroom van Felty zijn deze antistoffen echter wel degelijk aanwezig. De aanwezigheid van deze antistoffen is een reden waarom RA ernstiger wordt en andere effecten buiten de gewrichten (extra-articulaire manifestaties) toenemen. RA met antistoffen wordt 'seropositieve RA' genoemd. Onderzoek toont aan dat zowel seropositieve RA als het syndroom van Felty verband houden met bepaalde 'genetische factoren'. Dit betekent dat ze tot op zekere hoogte van generatie op generatie kunnen worden doorgegeven.

Hoe veroorzaakt reumatoïde artritis (RA) neutropenie en splenomegalie?

Hoe neutropenie ontstaat

Neutropenie is een afname van het aantal witte bloedcellen, met name neutrofielen. Hiervoor zijn twee belangrijke oorzaken. Ten eerste produceert het beenmerg onvoldoende neutrofielen. Ten tweede worden de neutrofielen in het lichaam vernietigd. Bij het syndroom van Felty kunnen beide oorzaken voorkomen. Het eerdergenoemde auto-immuunproces kan de aanmaak van neutrofielen in het beenmerg verstoren, waardoor de reeds aangemaakte neutrofielen worden vernietigd. Ook een vergrote milt kan een oorzaak zijn van een afname van het aantal neutrofielen.

Hoe splenomegalie ontstaat

De milt heeft als taak om oude, nutteloze bloedcellen uit je bloed te filteren. Maar wanneer je milt te groot wordt (splenomegalie), raakt hij overactief en begint hij te veel goede bloedcellen te verwijderen. Reumatoïde artritis kan soms een vergrote milt veroorzaken. De precieze oorzaak is nog niet duidelijk. De milt kan ook vergroot raken zonder neutropenie. Bovendien kan, zeer zelden, het syndroom van Felty voorkomen zonder een vergrote milt.

Wat zijn de gevaarlijke complicaties van het Felty-syndroom?

Omdat het Felty-syndroom uw immuunsysteem verzwakt, loopt u een hoger risico op frequente, ernstige infecties . Zelfs als u normaal gesproken een milde, gemakkelijk te behandelen aandoening heeft, kan deze aandoening zo ernstig worden dat ze chronisch en soms levensbedreigend is. Ongecontroleerde bacteriële infecties kunnen leiden tot een gevaarlijke aandoening genaamd sepsis. Mensen met het Felty-syndroom hebben ook een hoger risico op het ontwikkelen van bepaalde vormen van kanker, zoals lymfoma.

Maar schrik niet als je dit hoort. Deze risico's bestaan ​​wel, maar ze kunnen met de juiste behandeling en aandacht onder controle gehouden worden.

Hoe herken je dit?

Artsen stellen de diagnose Felty-syndroom vast wanneer reumatoïde artritis, neutropenie en splenomegalie aanwezig zijn. (In zeldzame gevallen kan de diagnose gesteld worden zonder een vergrote milt.)

De tests die gewoonlijk worden uitgevoerd zijn:

• Bloedonderzoek: Een volledig bloedbeeld, met name om het aantal neutrofielen te controleren.
• Röntgenfoto's van de gewrichten: controleer op artritis.
• Miltonderzoek: bijvoorbeeld een echografie of een CT-scan.
• Beenmergbiopsie:Dit helpt ervoor te zorgen dat er geen andere medische aandoeningen zijn.

Wat is de behandeling hiervoor?

Bij de behandeling van het Felty-syndroom zijn er drie hoofddoelen:

• Het beheersen van de onderliggende oorzaak van reumatoïde artritis.
• Bij ernstige neutropenie moet deze direct worden behandeld.
• Het voorkomen van infecties en het behandelen ervan als ze zich voordoen.

Het Felty-syndroom kan het gevolg zijn van onbehandelde of slecht gecontroleerde reumatoïde artritis (RA). Bij veel mensen verbetert de neutropenie ook naarmate hun RA verbetert. Daarom proberen artsen in eerste instantie effectieve ziekteveranderende antireumatische geneesmiddelen (DMARD's) voor RA te selecteren. Ze proberen ook immunosuppressiva zoveel mogelijk te vermijden.

Er zijn verschillende soorten DMARD's die gebruikt kunnen worden bij het Felty-syndroom:

• Methotrexaat en foliumzuur (verminderen de bijwerkingen van methotrexaat)
• Abatacept
• Rituximab
• Leflunomide

Maar als uw neutropenie niet verbetert met deze DMARD's, of als uw neutropenie zeer ernstig is, of als u al een infectie heeft, zal uw arts andere behandelingen proberen om uw neutrofielenaantal te verhogen. Deze kunnen onder andere bestaan ​​uit:

• Een vaccin genaamd G-CSF (granulocytkoloniestimulerende factor).
• Kortdurende behandeling met corticosteroïden.
• 'Splenectomie' - Dit betekent het operatief verwijderen van de overactieve milt.

Daarnaast zullen artsen speciale maatregelen nemen om u te beschermen tegen infecties, vooral als uw behandeling uw immuunsysteem aantast. Ze kunnen bijvoorbeeld het volgende aanbevelen:

• Het gebruik van breedspectrumantibiotica.
• De benodigde vaccinaties krijgen.
• Besteed extra aandacht aan de gezondheid van uw mond en tanden.

Als iemand met het syndroom van Felty een infectie oploopt, nemen artsen dat zeer serieus. Mocht dit bij u gebeuren , dan moet u direct behandeld worden . Uw arts zal sterke medicatie voorschrijven.

Wat is de levensverwachting bij het Felty-syndroom?

Er zijn geen actuele statistieken over de levensverwachting van mensen met het Felty-syndroom. De behandelingen zijn de afgelopen jaren echter over het algemeen sterk verbeterd. De kans is dus groot dat elke behandeling succesvol zal zijn. Het grootste risico op overlijden bij het Felty-syndroom blijft echter een ernstige infectie . Daarom kan het nemen van maatregelen om uzelf tegen infecties te beschermen een groot verschil maken voor uw gezondheid op de lange termijn.

Het syndroom van Felty is een zeldzame en vaak over het hoofd geziene complicatie van reumatoïde artritis (RA). Als u al lange tijd ongecontroleerde RA heeft, of als uw medicijnen niet meer zo goed werken als voorheen, kunt u het syndroom van Felty ontwikkelen. Sommige mensen ontwikkelen het zonder symptomen. Het kan enigszins verontrustend zijn om te ontdekken dat een ziekte die uw gewrichten aantast, ook uw bloedcellen kan beïnvloeden.

Als je al te maken hebt met reumatoïde artritis (RA) en mogelijk andere symptomen, kan een nieuwe diagnose overweldigend zijn. Het syndroom van Felty veroorzaakt echter niet veel nieuwe symptomen en vereist mogelijk geen aanvullende behandeling. Het belangrijkste is om je bewust te zijn van de risico's. Door samen met je arts je RA te behandelen en infecties te voorkomen, kun je het syndroom van Felty onder controle houden.

Tot slot nog een paar dingen om te onthouden.

Het syndroom van Felty is een aandoening die kan voorkomen bij sommige mensen met reumatoïde artritis (RA). Het wordt gekenmerkt door een afname van het aantal witte bloedcellen, met name neutrofielen, in het bloed (neutropenie) en een vergrote milt (splenomegalie).

• Het grootste risico is dat mensen vaak geïnfecteerd raken, dus het is erg belangrijk om jezelf daartegen te beschermen.
• Hoewel dit misschien een beetje eng klinkt, is deze aandoening goed onder controle te houden met de juiste medische behandeling en adviezen .
• Als u reumatoïde artritis heeft, let dan op deze bijkomende symptomen. Neem bij twijfel contact op met uw arts. Hij of zij kan u verder helpen.

` Felty-syndroom, reumatoïde artritis, neutropenie, splenomegalie, artritis, gewrichtsontsteking, neutrofielen, milt, immuniteit`