Heeft uw baby maar één hartcel? Laten we meer te weten komen over de Fontan-procedure.

Is uw kindje geboren met een complexe hartafwijking? Soms hebben artsen u verteld dat het hartje van uw baby maar één hoofdpomp heeft, een ventrikel. Een speciale operatie die artsen in zulke gevallen aanbevelen, heet de 'Fontan-procedure'. Het is heel normaal om bang en onzeker te zijn als u deze naam hoort. Maar als we ons hier volledig van bewust zijn, zult u veel kracht en energie putten uit deze reis. Laten we het er eens rustig over hebben.

Wat is de Fontan-procedure in eenvoudige bewoordingen?

Om dit te begrijpen, kijken we eerst eens naar hoe een gezond hart werkt. Een gezond hart heeft vier hoofdkamers. Twee bovenin (boezems) en twee onderin (kamers). Deze twee kamers zijn de twee belangrijkste pompen van het hart. De ene pompt zuurstofarm, onzuiver bloed naar de longen om zuurstof op te nemen. De andere pompt zuurstofrijk, schoon bloed naar de rest van het lichaam.

Sommige baby's worden echter geboren met een van deze twee cellen die niet goed ontwikkeld is. De cel die het werk doet, moet dan beide taken uitvoeren. Stel je voor hoe vermoeiend het is voor één persoon om twee taken tegelijk te moeten doen. Zo kan ook deze ene cel snel vermoeid raken, omdat hij bloed naar zowel de longen als de rest van het lichaam moet pompen.

Bij deze procedure verbinden chirurgen zuurstofarm bloed uit het onderlichaam met de longslagader, waardoor het hart wordt omzeild. Dit is als het ware een nieuwe 'snelweg'. Meestal wordt vóór deze procedure een andere procedure uitgevoerd, de zogenaamde Glenn-procedure, om zuurstofarm bloed uit het bovenlichaam naar de longen te leiden. De Fontan-procedure is de laatste stap in deze reeks procedures.

Wanneer op deze manier nieuwe bloedvaten ontstaan, is de enige taak van die ene cel het rondpompen van schoon, zuurstofrijk bloed door het hele lichaam. Dat is een enorme opluchting voor dat kleine hartje.

Wie heeft deze operatie nodig en waarom?

Deze operatie wordt voornamelijk uitgevoerd bij kinderen die geboren zijn met een enkel ventrikel. De ingreep vindt meestal plaats tussen de leeftijd van 2 en 5 jaar .

Maar deze operatie is niet voor iedereen geschikt. De arts zal uw kind zorgvuldig onderzoeken om te bepalen of hij of zij hiervoor in aanmerking komt. Bijvoorbeeld:

• De werkcel van het kind moet zeer sterk zijn.
• De longen moeten gezond genoeg zijn om bloed te kunnen ontvangen dat rechtstreeks naar de longen stroomt.

De tabel hieronder geeft een overzicht van enkele van de belangrijkste hartaandoeningen die met deze operatie worden behandeld.

Wat gebeurt er vóór en tijdens de operatie?

Nadat de arts heeft vastgesteld dat uw kind geschikt is voor een operatie, zal hij of zij verschillende onderzoeken uitvoeren.

• Transthoracale echocardiografie (TTE): Dit is een echografie van het hart. Het geeft een goed beeld van de structuur, kleppen en functie van het hart.
• Elektrocardiogram (ECG): Meet de elektrische activiteit van het hart.
• Hartkatheterisatie: Een klein buisje (katheter) wordt via een bloedvat in het hart gebracht om de druk en het zuurstofgehalte in het hart te meten.
• CT- of MRI-scan: In sommige gevallen is dit nodig om driedimensionale (3D) beelden van het hart en de omliggende bloedvaten te verkrijgen.

Op de dag van de operatie krijgt het kind anesthesie om het in slaap te brengen. Dit betekent dat het kind geen pijn zal voelen. Tijdens de operatie wordt het kind aangesloten op een speciale machine die tijdelijk de functie van hart en longen overneemt (hart-longmachine) . Deze machine zorgt voor de bloedtoevoer naar het lichaam totdat de chirurg de nieuwe verbinding maakt (van de onderste holader naar de longslagader).

Soms maakt de chirurg een klein gaatje (fenestratie) in deze nieuwe doorgang.Dit wordt gedaan om de druk op het hart na de operatie te verlagen. De hele operatie kan ongeveer 4-5 uur duren.

Wat gebeurt er na de operatie? Zijn er risico's aan verbonden?

Na de operatie wordt het kind opgenomen op de intensive care (ICU) voor nauwlettende observatie. Na een paar dagen wordt het overgeplaatst naar een gewone afdeling. De gemiddelde opnameduur in het ziekenhuis is tussen de 7 en 13 dagen .

Deze operatie heeft zowel voordelen als risico's en complicaties, en het is erg belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn.

Na verloop van tijd kan bij sommige patiënten de effectiviteit van deze operatie afnemen. Dit wordt een 'mislukte Fontan-operatie' genoemd. In dat geval kan een harttransplantatie noodzakelijk zijn. Artsen beschouwen dit als onderdeel van het behandeltraject.

Wat voor toekomst kan het kind verwachten?

In het verleden was de toekomst van een kind dat met één cel werd geboren onzeker. Maar dankzij de vooruitgang in de medische wetenschap biedt de Fontan-operatie deze kinderen tegenwoordig de mogelijkheid om de kindertijd achter zich te laten en de adolescentie en volwassenheid te bereiken.

Volgens de statistieken heeft het volgende percentage mensen dat een Fontan-operatie heeft ondergaan:

• Ongeveer 90% is na 10 jaar nog in leven.
• Ongeveer 85% is na 30 jaar nog in leven.

Veel mensen leiden tegenwoordig een gezond leven na hun vijftigste. Maar het allerbelangrijkste is: deze kinderenHet is essentieel om gedurende uw hele leven onder toezicht van een cardioloog te staan. Regelmatige tests en controles zijn verplicht.

Wanneer moet je naar de dokter?

Neem bij thuiskomst na de operatie direct contact op met uw arts als u een van de volgende symptomen ervaart:

• Als er bloed of andere vloeistof uit de operatiewond lekt.
• Als u koorts heeft of andere tekenen van een infectie (hoest, verkoudheid).

Omdat de aandoening van uw kind complex is, aarzel dan niet om de arts vragen te stellen over alles wat u niet begrijpt. Goed inzicht in de aandoening van uw kind zal u helpen om goed voor uw kind te zorgen.