Laten we het hebben over het Goodpasture-syndroom, dat tegelijkertijd de longen en de nieren beschadigt.

Stel je voor wat er zou gebeuren als ons eigen leger, ons immuunsysteem , dat ons lichaam tegen ziekten hoort te beschermen, plotseling een fout maakt en onze eigen gezonde organen begint aan te vallen? Dat is een zeldzame maar zeer ernstige aandoening die Goodpasture-syndroom wordt genoemd. Bij deze ziekte beschadigt ons immuunsysteem met name twee van de belangrijkste organen in ons lichaam: de longen en de nieren . Het is van groot belang om hiervan op de hoogte te zijn, omdat het levensbedreigend kan zijn als het niet snel wordt herkend en behandeld.

Wat is het Goodpasture-syndroom precies?

Simpel gezegd is het Goodpasture-syndroom een ​​auto- immuunziekte. Dat wil zeggen dat het afweersysteem van ons lichaam, het immuunsysteem, ontregeld raakt en onze eigen cellen en weefsels aanvalt.

Bij deze ziekte maakt het immuunsysteem antilichamen aan tegen een speciaal eiwit , collageen genaamd , dat zich in onze longen en nieren bevindt. Zie collageen als de lijm die de verschillende delen van ons lichaam bij elkaar houdt. Wanneer deze antilichamen het collageen aanvallen, raken de longen en nieren ernstig beschadigd.

Wat is de oorzaak van deze situatie?

Artsen begrijpen nog steeds niet helemaal waarom ons immuunsysteem per ongeluk zijn eigen organen op deze manier aanvalt. Er zijn echter verschillende factoren waarvan wordt aangenomen dat ze een rol spelen.

• Genetische invloed : Omdat deze ziekte in sommige families voorkomt, wordt aangenomen dat er een genetische aanleg voor bestaat.
• Omgevingsfactoren: Blootstelling aan bepaalde chemicaliën , zoals koolwaterstofoplosmiddelen en herbiciden zoals paraquat.
• Metaalstof: Voortdurende blootstelling aan metaalstof.
• Drugs: Gebruik van drugs zoals cocaïne.
• Roken: Tabaksroken is een belangrijke risicofactor hiervoor.
• Virale infecties: Deze aandoening kan optreden na bepaalde virale infecties.

Deze ziekte komt het meest voor bij jonge mannen, met name tussen de 20 en 30 jaar en boven de 60 jaar.

Wat zijn de symptomen? Hoe herken je dit?

In de beginfase van deze ziekte zijn de symptomen erg algemeen en vaag. Daardoor lijkt het soms niet ernstig. Maar deze aandoening verloopt zeer snel.

Zie onderstaande tabel voor een overzicht van deze symptomen.

Hoewel deze ziekte levensbedreigende bloedingen in de longen kan veroorzaken, is de schade aan de longen op de lange termijn meestal minimaal. De ernstigste consequentie van deze ziekte is echter nierfalen . Als dit gebeurt, kan levenslange dialyse of een niertransplantatie nodig zijn.

Hoe stelt een arts de diagnose van deze ziekte?

Als u een of meer van de besproken symptomen ervaart, wacht dan niet . Raadpleeg zo snel mogelijk een arts. Vooral als u bloed ophoest, moeite heeft met ademhalen of bloed in uw urine heeft, is er sprake van een noodgeval.

De arts kan verschillende onderzoeken aanvragen om de diagnose te bevestigen:

• Urineonderzoek: Bij deze test wordt gecontroleerd op een hoog gehalte aan eiwitten en rode bloedcellen in de urine. Dit kan helpen bepalen of de nieren beschadigd zijn.
• Bloedonderzoek: Uw bloed wordt gecontroleerd op specifieke antistoffen die de longen en nieren aanvallen.
• Röntgenfoto van de borstkas: Hiermee kan schade aan de longen worden opgespoord, zoals ongewone witte vlekken veroorzaakt door bloedingen.
• Biopsie: Soms wordt een klein stukje weefsel uit een nier of long genomen en onder een microscoop onderzocht. Dit kan bevestigen of er antistoffen tegen het Goodpasture-syndroom aanwezig zijn en hoeveel schade er aan de nieren is ontstaan.

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

Zodra deze ziekte is vastgesteld, moet de behandeling zeer snel en intensief beginnen. De belangrijkste doelen van de behandeling zijn:

• Het bestrijden van schadelijke antilichamen.
• Het beheersen van overtollige vochtophoping in het lichaam.
• Het beheersen van hoge bloeddruk.
• Het voorkomen van schade aan de longen en nieren.

De behandeling omvat doorgaans het volgende:

1. Immunosuppressiva: Geneesmiddelen zoals cyclofosfamide en corticosteroïden worden toegediend. Deze medicijnen werken door de activiteit van ons immuunsysteem te verminderen en de aanmaak van schadelijke antilichamen te stoppen. Soms moeten hoge doses steroïden intraveneus worden toegediend om bloedingen in de longen te stoppen.

2. Plasmaferese: Dit is een iets complexere procedure. Simpel gezegd houdt het in dat een kleine hoeveelheid bloed wordt afgenomen, in een speciaal apparaat wordt geplaatst en het vloeibare deel, plasma genaamd, dat de schadelijke antistoffen bevat, wordt gescheiden. Vervolgens worden de overgebleven gezonde delen van het bloed (rode en witte bloedcellen) gemengd met een ander plasmasubstituut en terug in uw lichaam gebracht. Op deze manier worden de gevaarlijke antistoffen uit het bloed verwijderd. Deze behandeling moet mogelijk dagelijks gedurende meerdere weken worden herhaald.

Deze behandeling kan 6 tot 12 maanden duren. Het kan enkele weken tot twee jaar duren voordat de patiënt volledig hersteld is. Gedurende deze tijd hebben sommige patiënten mogelijk extra zuurstof of zelfs een beademingsapparaat nodig. Bloedtransfusies kunnen ook noodzakelijk zijn.

Goodpasture-syndroom (Sinhala), longziekte, nierziekte, immuunsysteem, auto-immuunziekte (Sinhala), bloed ophoesten, bloed in de urine