Heeft u soms last van een aanhoudende hoest? Hoest u soms wat bloed op? Of bent u kortademig, moe en produceert u minder urine? Dit kunnen tekenen zijn van iets ernstigs. Vandaag bespreken we een zeldzame aandoening waar u wel van op de hoogte moet zijn.
Wat is het Goodpasture-syndroom?
Simpel gezegd is het Goodpasture-syndroom een zeldzame, maar potentieel levensbedreigende auto-immuunziekte . "Auto-immuun" betekent dat het afweersysteem van ons lichaam, het immuunsysteem, per ongeluk onze eigen gezonde cellen en weefsels begint aan te vallen.
Bij deze ziekte valt ons immuunsysteem een eiwit aan dat collageen heet. Collageen is als een bouwsteen in ons lichaam. Collageen helpt onze huid, spieren, pezen, ligamenten en botten sterk te houden.
Als je het syndroom van Goodpasture hebt, hechten sommige eiwitten die je lichaam aanmaakt, oftewel antilichamen, zich aan het collageen in je longen en nieren. Hierdoor ontstaat er ontsteking in die gebieden en begint het weefsel langzaam af te breken. Indien onbehandeld, kan dit leiden tot een ernstige ontsteking van de nieren (glomerulonefritis), wat uiteindelijk nierfalen kan veroorzaken. Je kunt ook hevige bloedingen in de longen krijgen (longbloeding). In veel gevallen is de belangrijkste doodsoorzaak bij deze ziekte een bloeding in de longen.
Een andere benaming hiervoor is:
- Anti-glomerulaire basaalmembraanziekte (anti-GBM-ziekte)
- Goodpasture-ziekte
Hoe vaak komt dit voor?
Dit is een zeer zeldzame ziekte. Volgens artsen worden er slechts één tot twee nieuwe gevallen van deze ziekte per 100.000 mensen per jaar gemeld. Je kunt je dus voorstellen hoe zeldzaam het is.
Wat zijn de symptomen?
Het Goodpasture-syndroom is een long-nieraandoening. Dit betekent dat zowel de longen als de nieren tegelijkertijd zijn aangetast. Vaak zijn de eerste symptomen gerelateerd aan de longen. Deze zijn:
- Moeite met ademhalen (dyspnea): Niet alleen bij het traplopen, maar ook in rust.
- Pijn op de borst : Pijn op de borst bij het ademen of hoesten.
- Hoest : Een aanhoudende, soms pijnlijke hoest.
- Er komt een geluid uit de borstkas tijdens het ademen : het kan een gorgelend geluid zijn, alsof er iets vastzit in de borstkas.
- Ik voel me erg moe.`(vermoeidheid)`: Een gevoel van zo zwakte dat je niets meer kunt doen.
- Neusbloedingen (epistaxis).
- Bloed ophoesten : Dit is een teken dat veel mensen bang maakt en onmiddellijke medische aandacht vereist.
- Bleekheid : De huid wordt bleek door gebrek aan bloed.
Niergerelateerde symptomen kunnen ook later optreden. Deze omvatten:
- Een afname van het aantal rode bloedcellen in het bloed, oftewel bloedarmoede .
- Bloed in de urine (hematurie): De urine kan rood of donkerbruin kleuren.
- Minder urineproductie dan normaal.
- Hoge bloeddruk .
- Misselijkheid en braken : Dit kan ook voorkomen in combinatie met verlies van eetlust.
Wat is de oorzaak hiervan?
Het Goodpasture-syndroom ontstaat wanneer antistoffen, geproduceerd door ons immuunsysteem, het collageen in het glomerulaire basaalmembraan (GBM) van de nieren aanvallen. Dit GBM maakt deel uit van de glomeruli, de kleine bloedfilterende eenheden in onze nieren. Deze antistoffen vallen ook het collageen in de longblaasjes aan. Hierdoor wordt het longweefsel beschadigd, wat bloedingen veroorzaakt en ademhalen bemoeilijkt.
Het is nog niet precies bekend waarom het immuunsysteem zijn eigen collageen aanvalt. Mogelijk spelen omgevingsfactoren en onze genen een rol bij de aandoening. Studies hebben aangetoond dat mensen met de ziekte een sterke associatie hebben met een genetische marker genaamd Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. Dit is een eiwit dat het immuunsysteem helpt onderscheid te maken tussen eigen weefsels en vreemde stoffen.
Soms kan deze ziekte optreden na een infectie, zoals een verkoudheid of griep. Daarnaast geldt het volgende:
- Als je rookt .
- Als je drugs zoals cocaïne inhaleert.
- Het risico op het ontwikkelen van deze ziekte is groter als u wordt blootgesteld aan metaalstof of koolwaterstofchemicaliën zoals methaan en propaan.
Wie wordt hierdoor het meest getroffen?
Het Goodpasture-syndroom kan op elke leeftijd voorkomen, maar het komt het meest voor bij jongere mensen, tussen de tien en dertig jaar, en vervolgens weer bij mensen van 60 en 70 jaar.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Wanneer u een arts bezoekt, zal deze naar uw symptomen vragen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Daarnaast kunnen de volgende tests worden gedaan om het Goodpasture-syndroom te bevestigen:
- Bloedonderzoek : Hiermee wordt uw geschatte glomerulaire filtratiesnelheid (eGFR) gemeten, wat aangeeft hoe goed uw nieren functioneren.
- UrineonderzoekUrineonderzoek: Hierbij wordt gecontroleerd op bloed in de urine of een verhoogd eiwitgehalte (proteïnurie).
- Beeldvormende onderzoeken : Een röntgenfoto van de borstkas of een CT-scan wordt gemaakt om te controleren op longschade.
- Bronchoscopie : Bij deze procedure brengt een arts een dunne, lange buis (bronchoscoop) met een camera en een lampje via uw neus of mond in om te controleren op schade aan de binnenkant van uw longen.
- Nierbiopsie : Hierbij wordt een klein stukje weefsel uit de nier genomen en onder een microscoop onderzocht om te bevestigen of er sprake is van een nieraandoening.
Kan het Goodpasture-syndroom worden genezen?
Ja, dit is te genezen als de diagnose correct wordt gesteld en de behandeling snel begint.
Hoe wordt het behandeld?
De behandeling van het Goodpasture-syndroom varieert afhankelijk van de ernst van de aandoening. Als de aandoening niet te ernstig is, kunnen artsen medicijnen voorschrijven zoals:
- Corticosteroïden : bijvoorbeeld medicijnen zoals prednison. Deze helpen bloedingen in de longen te stoppen.
- Immunosuppressiva : Geneesmiddelen zoals cyclofosfamide. Deze voorkomen dat uw immuunsysteem uw eigen weefsels aanvalt.
- Bloeddrukverlagende medicijnen (antihypertensiva): Deze helpen de bloeddruk te reguleren en nierschade te beperken.
Daarnaast gebruiken artsen ook een behandeling genaamd plasmaferese . Hierbij wordt bloed uit een ader in uw arm afgenomen met een naald, waarna het vloeibare deel van het bloed, plasma genaamd, wordt gescheiden van de bloedcellen. De schadelijke anti-GBM-antilichamen bevinden zich in dit plasma. Het plasma wordt vervolgens verwijderd en plasma van een gezond persoon wordt weer aan uw bloedcellen toegevoegd en aan u teruggegeven. Simpel gezegd, het verwijdert de schadelijke antilichamen uit uw lichaam.
Hoe lang duurt het herstel na een behandeling?
U zult gedurende ongeveer 6 tot 12 maanden immunosuppressiva moeten gebruiken. In veel gevallen zult u mogelijk gedurende meerdere weken dagelijks een plasmaferesebehandeling moeten ondergaan.
Wat zal er vervolgens gebeuren?
Indien onbehandeld, kan het Goodpasture-syndroom leiden tot levensbedreigende bloedingen in de longen en nierfalen. Als de ziekte echter vroegtijdig wordt herkend en met de behandeling wordt begonnen, is de prognose meestal goed. Uw lichaam produceert deze schadelijke antilichamen slechts gedurende een korte periode – van enkele weken tot ongeveer twee jaar. Terugvallen of herhalingen zijn zeer zeldzaam.
De ernstigste complicatie hiervan is nierfalen. Als dat gebeurt, is dialyse nodig om het bloed te filteren.Een niertransplantatie is noodzakelijk.
Wat heb ik te zeggen over mijn leven?
Ongeveer 80% van de mensen met het Goodpasture-syndroom heeft een overlevingskans van 80% na vijf jaar. Dat geldt als de ziekte vroegtijdig wordt gediagnosticeerd en correct wordt behandeld.
Kan dit voorkomen worden?
Het is misschien niet mogelijk om het volledig te voorkomen. Je kunt je risico echter wel verkleinen door bepaalde dingen te vermijden:
- Koolwaterstoffen, dat wil zeggen stoffen zoals methaan, propaan, benzine, kerosine en teer.
- Metaalstof.
- Cocaïne.
- Haarverfproducten.
Hoe kan ik voor mezelf zorgen?
Als je het Goodpasture-syndroom hebt, is het een goed idee om de volgende dingen te doen:
- Stop helemaal met roken. Vermijd plaatsen waar anderen roken (d.w.z. vermijd blootstelling aan 'passief roken').
- Beweeg dagelijks minstens 30 minuten.
- Probeer stress te verminderen.
Wanneer moet ik een arts raadplegen?
Als u bloed ophoest, moeite heeft met ademhalen, minder urineert of een van de andere bovengenoemde symptomen heeft, raadpleeg dan onmiddellijk een arts. Vroegtijdige opsporing vergroot uw kans op herstel aanzienlijk. Indien onbehandeld, kan het permanente nierschade en zelfs fatale longproblemen veroorzaken.
Welke vragen moet je aan de dokter stellen?
Wanneer u een arts bezoekt, kunt u de volgende vragen stellen:
- Hoe weet ik zeker of ik het Goodpasture-syndroom heb?
- Hoe ernstig is mijn aandoening?
- Welke behandelingen raadt u aan?
- Wat kan ik doen om goed voor mijn nieren te zorgen?
- Moet ik naar een nefroloog of een longarts?
- Kunt u mij iets vertellen over een steungroep die mensen met deze ziekte helpt?
Wat zijn de drie belangrijkste kenmerken (triade) van het Goodpasture-syndroom?
In de geneeskunde verwijst een 'triade' naar drie hoofdsymptomen die een medische aandoening beschrijven. De drie hoofdsymptomen van het Goodpasture-syndroom zijn:
- Bloeding uit de longen.
- Snelle toename van nierontsteking.
- De aanwezigheid van die antilichamen, genaamd "anti-GBM-antilichamen", in het lichaam.
Het hebben van deze ziekte kan erg belastend en eenzaam zijn, vooral omdat de precieze oorzaak nog steeds onbekend is. Het kan je dagelijkse activiteiten belemmeren en je moet misschien zelfs van baan veranderen als je met metaalpoeder, benzine of teer werkt.
Tot slot, wat u moet onthouden
Het Goodpasture-syndroom is dus iets om bang voor te zijn, maar als je de symptomen vroegtijdig herkent, snel een arts raadpleegt en met de behandeling begint, kun je zeer goede resultaten behalen. Let goed op veranderingen in je lichaam. Als je iets vreemds voelt, is het belangrijk om medisch advies in te winnen en het niet af te doen als iets onbeduidends. Je bent niet alleen en artsen kunnen je helpen.
Goodpasture -syndroom, anti-GBM-ziekte, longbloeding, nierziekte, auto-immuunziekten, ademhalingsproblemen, bloed in de urine
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe