Mist het brein van uw baby delen? Zullen we het eens hebben over hydranencefalie?

O, soms kan het overweldigend zijn om te denken aan de ziektes waaraan onze baby's kunnen lijden, hè? Vooral sommige aandoeningen waar we pas over horen als de baby nog in de baarmoeder zit, zijn erg complex en moeilijk te begrijpen. Vandaag gaan we het hebben over een ernstige hersenaandoening die zeer zeldzaam is, maar wel belangrijk om te kennen. Deze aandoening heet hydranencefalie.

Wat is hydranencefalie precies?

Hydranencefalie is, simpel gezegd, een zeldzame neurologische aandoening die bij de geboorte optreedt. Bij deze aandoening ontwikkelen twee zeer belangrijke delen van de hersenen van de baby, de hersenhelften , zich niet. Bedenk eens: het grootste deel van onze hersenen is het cerebrum. Daar bevinden zich deze twee hersenhelften. Denken, onthouden en voelen worden allemaal door deze hersenhelften aangestuurd.

In het hoofd van een baby met hydranencefalie bevinden zich, op de plek waar normaal gesproken de hersenhelften zouden zitten, zakjes gevuld met hersenvocht (CSF) . Dit hersenvocht is normaal gesproken de vloeistof die onze hersenen en het ruggenmerg omringt en beschermt. Maar in dit geval gebeurt er iets anders.

Na verloop van tijd beginnen de hoofden van deze baby's groter te worden. Ook kunnen er andere ernstige symptomen optreden. Helaas leidt deze aandoening er vaak toe dat de baby kort na de geboorte overlijdt, zelfs als het kind zich niet meer in de baarmoeder van de moeder bevindt.

Wat is het verschil tussen hydranencefalie en hydrocefalie?

Je hebt misschien wel eens gehoord van hydrocefalie. Beide aandoeningen kenmerken zich door een vergroot hoofd en een ophoping van hersenvocht. Maar deze twee aandoeningen zijn wel degelijk verschillend.

Hydrocefalie is een aandoening waarbij de vloeistof in de hersenen, het hersenvocht (cerebrospinaal vocht), zich ophoopt, waardoor de druk in de schedel toeneemt. Dit kan hersenschade veroorzaken. Het kan aangeboren zijn of zich ontwikkelen na een ongeluk of ziekte. Soms kan hydrocefalie ook een symptoom zijn van een aandoening die hydranencefalie wordt genoemd.

Bij hydranencefalie ontwikkelt de hersenen zich niet goed terwijl de baby zich nog in de baarmoeder bevindt. Dat betekent dat er minder delen van de hersenen zich ontwikkelen.

Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen deze twee aandoeningen, omdat de behandelingen en de prognose sterk verschillen. Veel baby's met hydrocefalie kunnen herstellen als de diagnose correct wordt gesteld en de juiste behandeling wordt toegepast. Baby's met hydranencefalie herstellen echter meestal niet.

Wat is dan het verschil tussen dit en holoprosencefalie?

Dit is een andere afwijking die verband houdt met de hersenontwikkeling.Bij holoprosencefalie splitst het voorste deel van de hersenen van de baby (de voorhersenen), de eerdergenoemde hersenhelften, zich niet. Dat wil zeggen, in plaats van twee delen blijft het één geheel. Bij hydranencefalie ontbreken deze hersenhelften echter volledig.

Afhankelijk van de ernst van de aandoening kunnen sommige baby's met holoprosencefalie de geboorte overleven.

Hoe vaak komt deze aandoening, hydranencefalie, voor?

Dit is een zeer zeldzame aandoening. Wetenschappers schatten dat deze aandoening ongeveer één op de 10.000 zwangerschappen treft, oftewel één op de 5.000. Dat is erg laag.

Waarom ontstaat hydranencefalie? Wat zijn de oorzaken?

Sterker nog, wetenschappers weten nog steeds niet precies wat hydranencefalie veroorzaakt. Het is mogelijk dat het erfelijk is, maar er is geen duidelijk inzicht in hoe het ontstaat.

In sommige gevallen is echter gebleken dat deze aandoening verband houdt met blootstelling van de moeder aan giftige stoffen tijdens de zwangerschap . Daarom is uiterste voorzichtigheid geboden tijdens de zwangerschap.

Wat zijn de symptomen van deze aandoening?

Wanneer een baby met hydranencefalie geboren wordt, kan deze er de eerste dagen uitzien als een normale baby. Daarom kan het moeilijk zijn om de aandoening direct te herkennen. Symptomen beginnen zich binnen de eerste weken of maanden na de geboorte te manifesteren. Hieronder volgen enkele van de symptomen die kunnen optreden:

• Bij een groeiachterstand komt de baby niet aan in gewicht en ontwikkelt hij zich niet goed .
• De spierstijfheid kan toe- of afnemen, evenals de spiertrekkingen .
• Het hoofd is groter dan normaal.
• Moeite met zien en horen .
• Stijfheid in de ledematen.
• Moeite met ademhalen .

Als u een of meer van deze symptomen heeft, is het zeer belangrijk om direct medisch advies in te winnen.

Hoe wordt hydranencefalie gediagnosticeerd?

Deze aandoening kan soms al vóór de geboorte van de baby worden vastgesteld, bijvoorbeeld tijdens een echografie . Zoals u weet, maakt een echografie een afbeelding van de baby in de baarmoeder. Daaruit blijkt dat de hersenhelften van de baby ontbreken.

Als een prenatale echografie wijst op hydranencefalie, kan de arts een MRI-scan aanvragen voor duidelijkere beelden.

Soms wordt de aandoening echter niet tijdens de zwangerschap herkend en kan deze na de geboorte van de baby aanhouden. In dat geval kan het weken of zelfs maanden duren voordat de diagnose wordt gesteld. Zoals eerder vermeld, kan de baby er in eerste instantie immers normaal uitzien.

Een arts kan de aandoening bevestigen op basis van de symptomen van de baby en een MRI-scan van de hersenen. Een MRI-scan kan helpen om hydranencefalie te onderscheiden van andere aandoeningen, zoals hydrocefalie en holoprosencefalie, die eerder aan bod kwamen.

Daarnaast kunnen er ook andere tests worden uitgevoerd, zoals:

• Angiografie: Hierbij worden röntgenfoto's van de bloedvaten gemaakt met behulp van een speciale kleurstof.
• CT-scan: Dit is een andere manier om afbeeldingen van de hersenen te maken.
• Hydranencefalie-echografie: een echografisch onderzoek dat specifiek wordt uitgevoerd om deze aandoening op te sporen.
• Transilluminatie: Hierbij wordt licht door het hersenweefsel geschenen vanaf de onderkant van de schedel om te kijken of er afwijkingen zijn.
• Genetische testen: Kijk of het erfelijk is.

Welke behandelingen zijn er voor baby's met hydranencefalie?

Dit is een zeer gevoelig onderwerp. Als hydranencefalie tijdens prenatale tests wordt vastgesteld, kiezen sommige families voor een therapeutische abortus , oftewel het beëindigen van de zwangerschap om medische redenen. Dit is een zeer moeilijke beslissing, maar artsen en hulpverleners bieden in zulke situaties de nodige ondersteuning.

Als een baby geboren wordt met hydranencefalie, is er geen genezing mogelijk. De behandeling is voornamelijk gericht op het verminderen van de symptomen en het de baby zoveel mogelijk comfort te bieden.

• Bij een operatie wordt overtollig vocht uit de hersenen verwijderd en een shunt (een klein buisje) ingebracht om de druk in de hersenen te verlagen. Hoewel dit een effectieve behandeling is voor hydrocefalie, is het nut ervan beperkt bij hydranencefalie.
• Een behandeling genaamd endoscopische plexus choroideus coagulatie (ECPC) kan soms worden gebruikt als behandeling voor snelgroeiende hersenen.

Daarnaast kan de arts ook het volgende aanbevelen:

• Medicijnen tegen epileptische aanvallen .
• Voedingsondersteuning.
• Fysiotherapie ter vermindering van spierklachten.
• Bij ademhalingsfalen kan een tracheotomie (een kleine operatie in de keel) of mechanische beademing nodig zijn.

Kan deze aandoening, hydranencefalie, worden voorkomen?

Wetenschappers begrijpen nog steeds niet volledig waarom dit gebeurt, dus kunnen ze niet met zekerheid zeggen hoe het te voorkomen is. Zoals eerder vermeld, zijn sommige gevallen echter in verband gebracht met blootstelling aan giftige stoffen tijdens de zwangerschap. Bijvoorbeeld drugs zoals cocaïne, roken en sommige medicijnen tegen epilepsie , zoals natriumvalproaat.

Het is daarom erg belangrijk voor zwangere vrouwen om blootstelling aan giftige stoffen te vermijden. Het is ook essentieel om met hun arts te overleggen over alle medicijnen die ze gebruiken.

Wat is de levensverwachting van een baby met hydranencefalie?

Wat triest om te horen. De vooruitzichten voor kinderen met hydranencefalie zijn niet erg goed. Veel baby's overlijden vóór de geboorte of vóór hun eerste verjaardag. Heel zelden, met intensieve ondersteunende zorg, kan een kind met hydranencefalie enkele jaren leven.

Hoe ga je met zo'n situatie om?

Het is heel moeilijk om te verwerken dat je kind een aandoening zoals hydranencefalie heeft. Dat is begrijpelijk.

• Het is erg belangrijk om gezinnen de nodige voorlichting te geven, zodat ze de ernst van deze ziekte begrijpen.
• Ook het zoeken naar professionele hulp en het deelnemen aan steungroepen waar je in contact kunt komen met andere gezinnen die met vergelijkbare situaties te maken hebben, kan een grote bron van steun zijn.

Hydranencefalie is een zeldzame aangeboren afwijking die de hersenontwikkeling beïnvloedt. De diagnose wordt meestal gesteld vóór of kort na de geboorte. Als uw baby deze aandoening heeft, zal uw medisch team u en uw familie alle steun, voorlichting en begeleiding bieden die u nodig heeft. Onthoud dat u er niet alleen voor staat.

Belangrijkste conclusie

Lieve mama en papa, hydranencefalie is een werkelijk hartverscheurende en moeilijke aandoening. Het is echter belangrijk om ervan op de hoogte te zijn.

• Dit is een zeer zeldzame aandoening die optreedt wanneer bepaalde delen van de hersenen zich niet goed ontwikkelen.
• Dit kan vaak worden vastgesteld door middel van prenatale echo's .
• Hoewel er geen genezing voor is, zijn er behandelingen om de symptomen te beheersen en de baby comfort te bieden .
• Omdat de precieze oorzaak onbekend is, is het belangrijk om voorzorgsmaatregelen te nemen, zoals het vermijden van giftige stoffen tijdens de zwangerschap.
• Gezinnen die met deze situatie te maken krijgen, kunnen veel steun vinden bij artsen, therapeuten en steungroepen .

Als u hierover nog vragen hebt, kunt u contact opnemen met uw arts. Die kan u alle benodigde informatie en begeleiding geven.

Hydranencefalie , hersenafwijkingen, aangeboren afwijkingen, gezondheid van zuigelingen, hersenvocht, hydrocefalie, prenatale diagnose