Stel je voor dat je alles kunt verstaan en horen wat je wilt, maar niet kunt spreken of je lichaam kunt bewegen... alsof je gevangen zit in je eigen lichaam. Voelt het niet ontzettend hulpeloos om hieraan te denken? Dat is precies het soort ongelukkige, maar zeer zeldzame neurologische aandoening waar we het vandaag over gaan hebben. Dit heet het locked-in-syndroom, of kortweg LiS.
Wat is het locked-in-syndroom?
Simpel gezegd is het locked-in-syndroom een zeldzame neurologische aandoening waarbij al je willekeurige spieren, behalve de spieren die je oogbewegingen aansturen, inactief worden. Dit betekent dat je niets meer kunt doen wat je wilt, zoals je armen of benen bewegen, praten of emoties met je gezicht uitdrukken.
Maar het verbazingwekkende is dat de persoon in deze toestand al zijn zintuigen, intelligentie en geheugen volledig intact heeft. Hij kan horen en begrijpen wat er om hem heen gebeurt. Maar hij heeft geen enkele manier om erop te reageren. Het is alsof iemand gevangen zit in zijn eigen lichaam, niet in staat om te spreken of te bewegen.
Deze mensen communiceren meestal door hun ogen op en neer te bewegen, of door te knipperen, wat ze kunnen controleren. Soms gebruiken ze hiervoor speciale hulpmiddelen.
De voornaamste oorzaak van deze aandoening is schade aan een specifiek deel van onze hersenstam, de pons. We zullen hier later uitgebreider op ingaan.
Wat zijn de belangrijkste typen locked-in-syndroom (LIS)?
Er zijn drie hoofdvormen van het locked-in-syndroom (LiS) geïdentificeerd. Laten we eens kijken welke dat zijn.
1. Klassieke modus
Dit is de meest voorkomende vorm. In dit geval is het hele lichaam volledig immobiel. Dat betekent dat ze geen enkele bewuste beweging kunnen maken. Ze kunnen echter wel hun ogen op en neer bewegen en knipperen. Ook hun bewustzijn en intelligentie blijven normaal. Ze kunnen de dingen die om hen heen gebeuren heel goed horen.
2. Onvolledig formulier
Dit is hetzelfde als het klassieke type. Dat wil zeggen, zelfs als het hele lichaam levenloos is, kunnen de ogen op en neer bewegen en knipperen. In dit geval kan er echter soms nog enige beweging en gevoel in bepaalde delen van het lichaam aanwezig zijn. Dat is het kleine verschil.
3. Volledige immobilisatiemodus
Dit is de ernstigste en zeldzaamste vorm. Hierbij raakt het hele lichaam volledig verlamd en gaat het vermogen om de ogen te bewegen verloren. Verrassend genoeg hebben deze mensen echter een normaal denkvermogen en een normale intelligentie. Artsen bevestigen dit door de activiteit van de hersenschors (corticale functie) te testen met behulp van tests zoals het elektro-encefalogram (EEG), dat hersengolven meet.
Wie kan het locked-in-syndroom (LIS) ontwikkelen?
Deze aandoening, locked-in-syndroom (LIS), kan in feite op elke leeftijd voorkomen. Onderzoek heeft echter aangetoond dat het vaker voorkomt bij mensen tussen de 30 en 50 jaar .
Hoe vaak komt deze aandoening voor?
Locked-in syndroom (LiS) is een zeer zeldzame aandoening. Omdat het soms verkeerd wordt gediagnosticeerd of ten onrechte wordt aangezien voor een medische aandoening, is het voor onderzoekers moeilijk om precies te zeggen hoeveel mensen het jaarlijks ontwikkelen. Over het algemeen wordt echter aangenomen dat het zeer zeldzaam is.
Wat zijn de symptomen van het locked-in-syndroom (LIS)?
De effecten op het lichaam kunnen enigszins variëren, afhankelijk van het type locked-in-syndroom (LIS) dat u heeft.
Vaak denk je, wanneer je iemand met het locked-in-syndroom voor het eerst ziet, dat diegene bewusteloos is, oftewel in coma ligt. Dit komt doordat ze op geen enkele manier kunnen reageren. Pas later realiseer je je dat ze bij bewustzijn zijn.
Dingen die veel mensen niet kunnen:
- Eten kauwen
- Slikken
- Praten
- Gezichtsuitdrukkingen (zoals glimlachen, verdrietig zijn)
- Geen beweging van het lichaam onder de ogen.
Dingen die veel mensen kunnen doen (in de klassieke en onvoltooid verleden tijd):
- Je kunt je ogen op en neer bewegen (maar niet van links naar rechts, dus horizontaal).
- Je mag knipoogen.
Dingen die iedereen (in alle vormen) kan doen:
- Ik hoor dingen om me heen gebeuren, mensen praten.
- Je kunt verstaan wat iemand zegt of leest.
- Je kunt denken en redeneren zoals je deed voordat deze situatie zich voordeed.
- Het slaap-waakritme is normaal.
Ervaart u pijn bij het locked-in-syndroom (LIS)?
Dit hangt ook af van het type locked-in-syndroom (LIS) dat je hebt.
- Iemand die volledig immobiel is, voelt geen fysieke pijn omdat zijn of haar hele lichaam volkomen onbeweeglijk is.
- Iemand met een onvolledige vorm kan pijn en andere sensaties in bepaalde delen van het lichaam ervaren.
Wat veroorzaakt het locked-in-syndroom (LIS)?
Zoals we eerder al aangaven, is de belangrijkste oorzaak van het locked-in-syndroom (LiS) schade aan een specifiek deel van onze hersenstam, de pons.
Beschadiging aan de pons, een deel van de hersenen.
De pons is een hoefijzervormige massa zenuwvezels. Deze bevindt zich tussen de medulla oblongata, het onderste deel van de hersenstam, en het cerebellum, dat onze lichaamsbewegingen aanstuurt, met name ons evenwicht.
De pons is een deel van de hersenen dat tot de grote hersenen (cerebrum) behoort en veel belangrijke zenuwbanen bevat die onze grote hersenen, het ruggenmerg en de kleine hersenen met elkaar verbinden. Bij het locked-in-syndroom worden, wanneer de pons beschadigd is, alle zenuwsignalen van de hersenen naar de spieren in het lichaam geblokkeerd. Dit is de reden waarom het hele lichaam verlamd raakt. Deze schade tast ook de centra in de hersenstam aan die gezichtsuitdrukkingen en spraak controleren. Hierdoor kunnen we geen emoties met ons gezicht uiten, niet kauwen, niet slikken en niet spreken.
De belangrijkste en meest voorkomende oorzaak van schade aan de pons is een ischemische beroerte of een hemorragische beroerte, die de corticospinale, corticopontine en corticobulbaire banen in de hersenstam aantast.
- Een ischemische beroerte treedt op wanneer een bloedstolsel een bloedvat blokkeert dat de hersenen van bloed voorziet, waardoor de bloedtoevoer naar de hersenen wordt afgesneden.
- Een hemorragische beroerte is een aandoening waarbij plotseling bloed vanuit een hersenslagader in de hersenen begint te stromen.
Andere oorzaken van schade aan de pons
Naast een beroerte kunnen verschillende andere zeldzame oorzaken schade aan de pons veroorzaken, wat resulteert in het locked-in-syndroom (LiS).
- Infectie van bepaalde delen van de hersenen.
- Tumoren of massa's in de pons of hersenstam.
- Demyelinisatie is het verlies van de beschermende laag (myeline) rond zenuwcellen.
- Sommige medische aandoeningen, bijvoorbeeld amyotrofische laterale sclerose (ALS) en het Guillain-Barré-syndroom .
- Trauma aan de pons.
- Drugsgebruik .
Hoe wordt het locked-in-syndroom (LIS) gediagnosticeerd?
Omdat mensen met het locked-in-syndroom (LiS) niet reageren op pijnprikkels (d.w.z. geen motorische reacties vertonen) die artsen gebruiken om hun reactievermogen te controleren, kunnen artsen in eerste instantie ten onrechte denken dat ze bewusteloos zijn. Daarom kan het stellen van een diagnose (LiS) soms moeilijk en tijdrovend zijn.
Het allerbelangrijkste bij de diagnose van het locked-in-syndroom (LIS) is het uitsluiten van andere aandoeningen die deze symptomen zouden kunnen veroorzaken. Daarnaast is het, als onderdeel van de diagnose en het behandelplan, belangrijk om te achterhalen wat de oorzaak van het locked-in-syndroom is.
Diagnostische tests
Artsen gebruiken verschillende tests om het locked-in-syndroom (LiS) te diagnosticeren, de oorzaak te achterhalen en andere aandoeningen uit te sluiten.
- MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) of CT-scan (Computed Tomography): Met deze tests kan worden vastgesteld of er schade is aan de pons of andere delen van de hersenen.
- Cerebrale angiografie: Met deze test kan worden vastgesteld of er een bloedstolsel aanwezig is in de slagaders van de hersenstam of elders in de hersenen.
- Elektro-encefalogram (EEG): Dit meet de elektrische activiteit van de hersenen. Hiermee kunnen artsen zien of uw hersenfunctie en slaap-waakcyclus normaal zijn. Het kan helpen om LiS te onderscheiden van andere aandoeningen.
- Opgeroepen potentialen: Deze meten de elektrische activiteit in delen van de hersenen en het ruggenmerg als reactie op bijvoorbeeld pijn, auditieve of visuele prikkels. Artsen gebruiken ze om de reactie van beschadigde hersenstammen en gezonde hersenen te beoordelen.
- Elektromyografie: Deze test meet hoe goed uw spieren en zenuwen functioneren. Met deze test kunt u spier- en zenuwschade uitsluiten.
- Bloedonderzoek: Een metabool profiel, met name door het natriumgehalte in het bloed te controleren, kan helpen bepalen of een aandoening genaamd pontine myelinolyse de oorzaak is.
- Cerebrospinaalvochtonderzoek (CSF-test): Dit kan helpen bepalen of een infectie of auto-immuunziekte de oorzaak is van de symptomen.
Hoe wordt het locked-in-syndroom (LIS) behandeld?
Eerlijk gezegd bestaat er geen specifieke genezing of behandeling voor het locked-in-syndroom (LIS). Het enige wat je kunt doen, indien mogelijk, is de oorzaak van de aandoening aanpakken en verdere complicaties voorkomen.
De behandeling van het locked-in-syndroom omvat ondersteunende therapie en communicatietraining .
Ondersteunende therapie
Ondersteunende zorg voor ademhaling en voeding is belangrijk, vooral in de beginfase. Mensen met LiS hebben vaak kunstmatige beademing nodig. Ze hebben ook een tracheotomie (een buisje dat via een klein gaatje in de nek in de luchtpijp wordt ingebracht).
Omdat het met LiS niet veilig is om via de mond te eten of te drinken, krijgen deze mensen meestal een klein slangetje , een zogenaamde gastrostomiesonde (G-sonde), rechtstreeks in hun maag ingebracht. Via deze sonde worden voeding en vocht toegediend.
Andere aanvullende behandelingen zijn onder meer:
- Het voorkomen van complicaties die kunnen ontstaan door immobiliteit. Bijvoorbeeld:Denk aan aandoeningen zoals longontsteking, urineweginfecties en bloedstolsels (trombose).
- Het voorkomen van doorligwonden .
- Bied fysiotherapie aan om contracturen van de ledematen te voorkomen. Contracturen zijn een beperking van de bewegingsvrijheid die wordt veroorzaakt door stijfheid in de gewrichten, spieren of weke delen van de ledematen.
- Geef fysiotherapie om eventuele resterende of herstellende kleine vrijwillige bewegingen te revalideren.
Communicatietraining
Logopedisten kunnen mensen met het locked-in-syndroom (LIS) helpen om duidelijker te communiceren door middel van oogbewegingen en knipperen. Deze communicatiestijl is voor ieder individu uniek. Omhoog kijken kan bijvoorbeeld 'ja' betekenen en omlaag kijken 'nee' (of andersom). Ook kan iemand die een letter leest, aanwijzen welke letter hij of zij wil gebruiken om woorden en zinnen te vormen.
Naast oogbewegingssignalen hebben elektronische communicatiemiddelen , zoals infrarood oogbewegingssensoren en computerstemprotheses, mensen met LiS in staat gesteld om vrijer te communiceren en toegang te krijgen tot internet.
Is het mogelijk om volledig te herstellen van het locked-in-syndroom (LIS)?
Afhankelijk van de oorzaak van het locked-in-syndroom (LiS) kunnen sommige motorische vaardigheden terugkeren. Volledig herstel is echter zeldzaam. Sommige mensen met LiS kunnen enige beweging en gevoel in bepaalde delen van hun lichaam behouden.
Veel mensen herstellen nooit volledig van verloren zenuwfuncties, maar ze kunnen wel leren communiceren door middel van oogbewegingen.
Kan het locked-in-syndroom (LiS) worden voorkomen?
Helaas zijn de meeste gevallen van locked-in-syndroom (LiS) niet te voorkomen. Als u echter een verhoogd risico op een beroerte heeft, kan uw risico op het ontwikkelen van LiS ook toenemen.
Bespreek met uw arts uw risico op een beroerte en manieren om dat risico te verlagen.
Wat zijn de vooruitzichten voor iemand met het locked-in-syndroom (LIS)?
De prognose voor mensen met het locked-in-syndroom (LIS) hangt af van de oorzaak van de aandoening, het type aandoening en de mate van ondersteuning en zorg die ze ontvangen.
Uit een recent onderzoek bleek dat mensen met LiS een gelukkiger en zinvoller leven leiden, vooral wanneer ze goede sociale ondersteuning en adaptieve technologie ontvangen die hen helpt een normale rol te spelen thuis en in de maatschappij.
Veel mensen met LiS kunnen een gemotoriseerde rolstoel en een computer met adaptieve technologie gebruiken.
Hoe lang kun je leven met het locked-in-syndroom (LIS)?
Sommige mensen met het locked-in-syndroom (LIS) overleven de vroege stadia van de ziekte niet als gevolg van medische complicaties. Anderen leven echter 10 tot 20 jaar en ervaren een goede levenskwaliteit.
Hoe zorg ik voor mezelf, of voor iemand met LiS?
Als u het locked-in-syndroom (LIS) heeft, is het essentieel dat u goede medische zorg krijgt om complicaties zoals longontsteking en doorligwonden als gevolg van immobiliteit te voorkomen.
Het is ook belangrijk om manieren te vinden om te communiceren, bijvoorbeeld door middel van oogbewegingen of ondersteunende technologie zoals oogvolgsystemen. Overweeg om je aan te sluiten bij een steungroep om anderen te ontmoeten die soortgelijke ervaringen hebben gehad.
Als u zorgt voor iemand met LiS , is het belangrijk dat u voor die persoon opkomt om ervoor te zorgen dat hij of zij de beste medische zorg krijgt en toegang heeft tot technologieën die communicatie bevorderen en de zelfstandigheid vergroten.
Tot slot, het allerbelangrijkste (kernboodschap):
Locked-in Syndrome (LiS) is een zeldzame en ernstige aandoening. Het ontvangen van een dergelijke diagnose kan overweldigend zijn. Maar onthoud dat uw medisch team er is om u en uw naasten te ondersteunen. Het is belangrijk om goede medische zorg te blijven ontvangen en nieuwe manieren te leren om te communiceren wanneer u met LiS leeft.
Dankzij de geavanceerde ondersteunende zorg en technologische vooruitgang van tegenwoordig leiden veel mensen met het locked-in-syndroom (LIS) een volwaardig en zinvol leven. Geef de hoop dus nooit op. Er is een oplossing voor elk probleem, een manier om elke uitdaging aan te gaan.
Locked -in syndroom, pons, hersenaandoening, neurologie, verlamming, communicatie
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe