Ziet het voorhoofd van je baby eruit als een driehoek? Laten we eens kijken naar metopische craniosynostose.

Is u iets opgevallen aan de vorm van het hoofdje van uw kindje, met name het voorhoofd, misschien een driehoekige vorm? Het is normaal dat ouders zich daar een beetje zorgen over maken. Om antwoord te geven op de vragen die dan bij u opkomen, gaan we het vandaag hebben over een aandoening die metopische craniosynostose wordt genoemd. Soms wordt dit ook wel trigonocefalie genoemd.

Wat is metopische craniosynostose?

Simpel gezegd is metopische craniosynostose een aangeboren afwijking . Het treedt op wanneer de twee voorhoofdsbeenderen in het hoofdje van een baby, ofwel de schedel, voortijdig aan elkaar vergroeien (premature fusie), hetzij in de baarmoeder of bij de geboorte. Bedenk eens: onze schedel bestaat niet uit één enkel bot, maar uit meerdere botfragmenten. Deze botfragmenten zijn met elkaar verbonden door zogenaamde 'naden'. Deze naden zijn als het ware de plekken waar botten groeien. Naarmate de hersenen van de baby groeien, helpen deze naden de schedel mee te groeien om de hersenen te kunnen huisvesten.

Bij metopische craniosynostose sluit de naad tussen de twee voorhoofdsbeenderen, de zogenaamde "metopische hechting", zich voordat de hersenen van de baby volledig ontwikkeld zijn. Hierdoor krijgt het voorhoofd van de baby een driehoekige vorm. Dit wordt ook wel trigonocefalie genoemd.

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Recente studies suggereren dat metopische craniostenose mogelijk de op één na meest voorkomende vorm van craniostenose is. De incidentie varieert echter van land tot land. In landen zoals de Verenigde Staten wordt geschat dat de aandoening tussen de 700 en 15.000 pasgeborenen treft.

Wat zijn de symptomen hiervan?

Een baby met metopische craniosynostose kan de volgende symptomen vertonen:

• Abnormale groei van het hoofd en de gezichtsbeenderen van de baby .
• De hersenen worden in de schedel van de baby gedrukt, wat leidt tot een verhoogde intracraniële druk .
• Visuele problemen .

Hoe verandert het uiterlijk van de baby?

Deze aandoening beïnvloedt de ontwikkeling van de gelaatstrekken van de baby. Het kan er zo uitzien:

• Het heeft een smal, puntig, driehoekig voorhoofd .
• De ogen lijken dicht bij elkaar te staan .
• Het lijkt alsof mijn wenkbrauwen omhoog staan .
• De achterkant van het hoofd lijkt breed .

Stel je voor, het lijkt alsof het voorhoofd van de baby middenin uitsteekt.

Waarom gebeurt dit? Wat zijn de redenen?

De belangrijkste oorzaak van metopische craniosynostose is de vergroeiing van de voorhoofdsbeenderen voordat de hersenen volledig ontwikkeld zijn .Dat betekent dat de botten vroeg vergroeien. Artsen hebben echter nog geen specifieke reden gevonden waarom deze botten zo snel vergroeien. Onderzoek wijst er wel op dat verschillende factoren een rol kunnen spelen:

• Genetische veranderingen (bijvoorbeeld genetische mutaties van de FREM1- en SMAD6-genen).
• Als bijwerking van bepaalde medicijnen die de moeder tijdens de zwangerschap gebruikt (bijvoorbeeld medicijnen zoals valproïnezuur en clomifeencitraat).
• Moeder heeft een schildklieraandoening .
• De positie van de foetus in de baarmoeder .
• Als symptoom van een andere genetische aandoening, zoals het Williams-syndroom.

Wie loopt hiervoor het meeste risico?

Uw risico op het krijgen van een kind met metopische craniosynostose kan toenemen als u:

• Als je een tweeling verwacht.
• Als u een onderliggende gezondheidsprobleem heeft, zoals een schildklieraandoening of diabetes mellitus .
• Als u bepaalde medicijnen gebruikt voor een aandoening zoals epilepsie.
• Als u tabaksproducten gebruikt.

Voor meer informatie over het risico op een baby met een aangeboren afwijking, kunt u terecht bij uw arts voor preconceptieconsultatie. U kunt advies krijgen dat uw risico op een baby met een aangeboren afwijking kan verlagen .

Welke complicaties kan dit veroorzaken?

Complicaties van metopische craniosynostose worden mogelijk pas duidelijk wanneer het kind ouder is en naar school gaat. De meest voorkomende complicaties zijn:

• Ontwikkelingsachterstanden (op het gebied van spraak en taal of motorische vaardigheden).
• Problemen met de cognitieve ontwikkeling .
• Gedragsveranderingen (zoals prikkelbaarheid).
• Tekenen van verhoogde intracraniële druk ( waaronder hoofdpijn en zichtproblemen).
• Het hoofd groeit langzamer dan andere lichaamsdelen.

Hoe stellen artsen deze diagnose?

Soms kan een arts dit vermoeden tijdens een prenatale echo in het tweede en derde trimester van de zwangerschap. Meestal wordt de aandoening echter vastgesteld tijdens een lichamelijk onderzoek van de pasgeborene na de geboorte .

De arts zal het hoofdje van de baby zorgvuldig onderzoeken, van boven (de kruin) tot aan de zijkant van het gezicht. Als het hoofdje van de baby, van bovenaf gezien, een driehoekige of kegelvormige vorm heeft in plaats van een ronde vorm, kan de diagnose trigonocefalie worden gesteld.

Tests zoals röntgenfoto's of CT-scans (computertomografie) worden ook uitgevoerd om meer te weten te komen over de vorm van de schedelbotten van de baby. De informatie die uit deze tests wordt verkregen, helpt bij het plannen van de behandeling.

Hoe ernstig kan deze situatie zijn?

De ernst van metopische craniosynostose kan van persoon tot persoon verschillen. De ernst wordt bepaald door de grootte van de hoek die ontstaat door de snelle fusie van de schedelbotten. Bijvoorbeeld:

• In milde gevallen is er slechts een lichte verandering in de vorm van het voorhoofd.
• In ernstige gevallen wordt het voorhoofd erg puntig en krijgt het een driehoekige of kegelvormige structie.
• Tussen deze twee uitersten ligt een redelijke kans .

Hoe wordt dit behandeld?

Bij milde metopische craniosynostose , of bij een uitstekende metopische richel zonder significante misvorming van het voorhoofd, is medische behandeling mogelijk niet nodig .

Bij een matige of ernstige trigonocefalie kan echter een operatie worden uitgevoerd om het hoofdje van de baby te corrigeren en de hersenen de ruimte te geven die ze nodig hebben om te groeien . Indien nodig kan de operatie ook de druk op de hersenen verminderen.

Er zijn twee hoofdtypen operaties om metopische craniosynostose te behandelen:

1. Endoscopisch ondersteunde chirurgie:

• Deze operatie wordt uitgevoerd bij jonge baby's, meestal vóór de leeftijd van 4 maanden en maximaal 6 maanden .
• De chirurg maakt een kleine incisie op het voorhoofd van de baby, waar de haargrens begint.
• Vervolgens wordt met behulp van een endoscoop (een dunne buis met een camera) een strook bot boven de metopische hechting verwijderd. Deze endoscoop stelt de chirurg in staat om in de schedel te kijken en de operatie uit te voeren zonder een grote incisie te hoeven maken.

2. Open chirurgie (Open chirurgie - reconstructie van de schedelholte):

• Deze operatie wordt meestal uitgevoerd bij baby's tussen de 6 en 12 maanden oud .
• Meestal wordt dit gedaan door een neurochirurg en een plastisch chirurg die samenwerken.
• Bij een endoscopische ingreep maakt de chirurg een grotere incisie in de hoofdhuid van de baby dan bij een andere chirurgische ingreep .
• Vervolgens worden de afwijkend gevormde delen van de schedel verwijderd. Daarna worden de botten doorgezaagd, opnieuw gevormd en weer aan elkaar bevestigd om de juiste hoofdvorm te creëren.Dit geeft de hersenen van de baby meer ruimte om zich te ontwikkelen.

Moet de baby na de operatie een helm dragen?

Na een endoscopische operatie moet uw baby tot ongeveer 12 maanden een speciaal helmpje dragen. Dit helmpje helpt de schedel van de baby zich tot een ronde vorm te ontwikkelen. Na een open operatie is een helmpje meestal niet nodig , maar uw chirurg zal u hierover adviseren.

Zijn er bijwerkingen van de behandelingen?

Zoals bij elke operatie zijn er verschillende risico's en mogelijke bijwerkingen verbonden aan beide ingrepen:

• Bloedverlies .
• Infectie .
• Een hersenbloeding (hematoom) .

De chirurg van uw kind zal u deze bijwerkingen vóór de operatie uitleggen. Een open operatie brengt hogere risico's met zich mee dan een endoscopische operatie . Bovendien duurt de operatie en het herstel langer.

Soms, als er na een operatie bloedverlies optreedt, kan het nodig zijn dat het kind een bloedtransfusie krijgt. Dit komt het vaakst voor bij open operaties.

Het is ongebruikelijk dat trigonocefalie een vervolgoperatie vereist om de aandoening te corrigeren, maar het kan nodig zijn.

Hoe lang duurt het herstel na een operatie?

Uw kind zal zich waarschijnlijk al binnen enkele weken na de operatie veel beter voelen. Het kan echter twee tot drie maanden duren voordat uw kind volledig hersteld is . De botgenezing en -aangroei kunnen tot een jaar in beslag nemen. De chirurg van uw kind zal vóór de operatie met u over de herstelperiode en wat u kunt verwachten praten.

Wat kan ik verwachten als mijn kind metopische craniosynostose heeft?

Hoewel metopische craniosynostose een zeldzame aandoening is, kan de manier waarop het elk kind beïnvloedt verschillen. Sommige kinderen hebben slechts zeer kleine veranderingen in de vorm van het hoofd en hebben mogelijk geen behandeling nodig . Anderen hebben mogelijk een operatie nodig om de vorm van het hoofd te corrigeren en behandeling voor complicaties zoals ontwikkelingsachterstand.

De chirurgische behandeling is succesvol en de bijwerkingen zijn meestal minimaal. Na een endoscopische ingreep blijft het kind een nacht in het ziekenhuis en wordt het nauwlettend in de gaten gehouden. Meestal kan het binnen een dag of twee naar huis. Bij een open operatie blijft het kind 24 uur op de intensive care en wordt het dag en nacht door artsen bewaakt. Daarna wordt het kind voor een paar dagen tot een week overgeplaatst naar een andere afdeling van het ziekenhuis om het herstel te volgen.

Tijdens het verblijf in het ziekenhuis kan het hoofd en gezicht van het kind opzwellen. Dit is normaal. De ogen kunnen twee tot drie dagen gezwollen en gesloten zijn. Daarna zal de zwelling geleidelijk afnemen.

Kinderen die een endoscopische ingreep hebben ondergaan, moeten tot ze 12 maanden oud zijn een helm dragen. Dit kan een uitdaging zijn voor jonge ouders, omdat hun kind er anders uitziet dan andere kinderen totdat het genezen is. Veel ouders versieren de helm daarom met leuke stickers die passen bij de persoonlijkheid van hun kind.

Omdat je baby er anders uitziet, kunnen mensen er vragen over stellen. Je vindt het misschien moeilijk om deze details met iedereen te delen. Veel gezinnen hebben troost gevonden in het praten met een psycholoog of psychiater in zulke situaties.

Kan deze situatie worden voorkomen?

Er bestaat momenteel geen manier om metopische craniosynostose te voorkomen . U kunt uw risico echter wel verlagen door met uw arts te overleggen over een gezonde levensstijl vóór en tijdens de zwangerschap en over manieren om geboorteafwijkingen te voorkomen.

Wanneer moet mijn kind naar de dokter?

Zodra uw kind volledig hersteld is, zal een team van specialisten (craniofaciale specialisten) hem of haar in de gaten houden tot hij of zij ouder is.

Als uw kind achterloopt op leeftijd wat betreft ontwikkelingsmijlpalen , raadpleeg dan direct een arts. Denk bijvoorbeeld aan lopen of de eerste woordjes spreken. Hoewel de meeste kinderen met metopische craniosynostose zich normaal ontwikkelen, kunnen sommige kinderen een ontwikkelingsachterstand hebben. Zij hebben mogelijk wat meer tijd nodig dan anderen. Een arts kan uw kind helpen om zijn of haar doelen te bereiken.

Na de operatie zal uw chirurg u informatie geven over zaken waar u op moet letten, zoals een infectie. Als u iets ongewoons opmerkt, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts.

Welke vragen moet ik aan de kinderarts stellen?

• Heeft mijn kind een operatie nodig?
• Welke operatie raadt u aan?
• Zijn er bijwerkingen aan de behandeling verbonden?
• Wanneer moet ik terugkomen voor controle na de operatie?
• Wat moet ik doen als mijn kind achterloopt in de ontwikkeling?

Het kan schrikken zijn als de vorm van het hoofdje van je pasgeboren baby anders is dan verwacht. Maar maak je geen zorgen. Zodra je baby geboren is, zal je medisch team metopische craniosynostose diagnosticeren en behandelen om complicaties te voorkomen die de groei en ontwikkeling van je baby kunnen beïnvloeden. Een operatie helpt de hersenen en schedel van je baby zich goed te ontwikkelen.

Samenvatting (Belangrijkste boodschap)

Als je merkt dat het voorhoofd van je baby een driehoekige vorm aanneemt, kan dit een teken zijn dat de metopische hechting voortijdig gesloten is. Dit wordt metopische craniosynostose of trigonocefalie genoemd.

Wees niet bang!Bij een milde vorm van de aandoening is behandeling mogelijk niet nodig. Bij een ernstigere vorm kan een operatie worden uitgevoerd om de vorm van het hoofd te corrigeren en de hersenen een goede ontwikkeling te laten doormaken. De operatie is doorgaans succesvol en kinderen herstellen snel. Mogelijk moet u na de operatie enige tijd een speciale helm dragen.

Het allerbelangrijkste is om de instructies van de arts nauwkeurig op te volgen en de ontwikkeling van uw kind goed in de gaten te houden . Als u vragen of twijfels heeft, aarzel dan niet om de arts te raadplegen. We willen allemaal dat uw kind gezond en gelukkig opgroeit!

Metopische craniosynostose, trigonocefalie, infantiele schedel, vorm van het voorhoofd, geboortedefecten, hersenontwikkeling, chirurgie