Voelt uw lichaam alsof het elk moment kan bezwijken? Is dat myasthenia gravis (MG)? Laten we erover praten!

Voelt u zich soms erg moe en futloos naarmate de dag vordert? Vooral wanneer uw ogen dichtvallen en het moeilijk is om te praten, te eten of zelfs een arm of been op te tillen? Dit kan meer zijn dan alleen vermoeidheid. Vandaag bespreken we myasthenia gravis , of kortweg MG , een aandoening die wat complexer is, maar goed te behandelen is met de juiste begeleiding.

Wat is myasthenia gravis? Simpel gezegd...

Myasthenia gravis is een auto- immuunziekte. Wat is het? Heel simpel. We hebben een immuunsysteem in ons lichaam. Het is als een leger in ons lichaam. De taak van dit leger is om ons te beschermen door ziektekiemen en infecties van buitenaf te bestrijden. Maar soms maakt dit leger een foutje. Het denkt dat zelfs de gezonde cellen in ons lichaam de vijand zijn. Dan begint het die gezonde cellen aan te vallen. Dat is wat er gebeurt bij myasthenia gravis.

Dit treft voornamelijk de skeletspieren . Dat wil zeggen, de spieren die aan onze botten vastzitten en ons helpen bewegen. Denk er maar eens over na: je steekt je hand op, knippert met je ogen, praat, lacht, eet, loopt... Deze spieren helpen bij al deze bewegingen. Bij iemand met myasthenia gravis worden deze spieren zwak en levenloos.

Het belangrijkste is dat deze spierzwakte toeneemt wanneer je werkt en actief bent, en afneemt wanneer je even rust neemt . Zelfs als je 's ochtends fit wakker wordt, word je naarmate de dag vordert en je aan het werk bent, steeds vermoeider en worden je spieren zwakker.

Dit is een chronische ziekte, wat betekent dat ze niet vanzelf overgaat. Maar maak je geen zorgen, er zijn goede behandelingen die je helpen je symptomen onder controle te houden en een normaal leven te leiden .

Waarom gebeurt dit? Wat vindt er plaats in ons lichaam?

Laten we, om dit te begrijpen, een klein voorbeeld nemen. Stel je voor dat je naar een cricketwedstrijd kijkt.

Onze zenuwen zijn de werper. Zij sturen de signalen naar de spieren.

Onze spieren vangen de boodschap op. Zij zijn het die de boodschap registreren.

De plek waar deze twee signalen uitwisselen, wordt de neuromusculaire overgang genoemd. Dat is het speelveld.

Wanneer een zenuw een signaal naar een spier moet sturen, geeft de zenuw een chemische stof af die acetylcholine heet (dit is de bal). Spieren hebben speciale plekken om deze acetylcholine op te vangen, de zogenaamde acetylcholine-receptoren (dit is de handschoen van de keeper).

Net zoals wanneer de bal de handschoen raakt, trekt de spier samen, oftewel wordt geactiveerd, wanneer de acetylcholine zich bindt aan die receptoren. Dit gebeurt zeer snel en zonder onderbreking in een gezond lichaam.

Maar wat er gebeurt bij iemand met myasthenia gravis is dat het immuunsysteem waar we het eerder over hadden, per ongeluk deze acetylcholine-receptoren (de vanghandschoen) vernietigt of blokkeert . Daardoor kan de boodschap (de bal) die van de zenuw komt, niet goed door de spier (de keeper) worden opgevangen. De uitwisseling van de boodschap verloopt heel langzaam, of helemaal niet. Daarom worden de spieren zwak. Begrijp je?

Bestaan ​​er verschillende vormen van myasthenia gravis?

Ja, er zijn hoofdzakelijk verschillende soorten:

• Auto-immuunmyasthenia gravis: Dit is de meest voorkomende vorm. Zoals eerder besproken, wordt deze veroorzaakt door een storing in het immuunsysteem. Hoewel de exacte oorzaak niet bekend is, wordt aangenomen dat het wordt veroorzaakt door de productie van bepaalde soorten antilichamen .
• Neonatale myasthenia gravis: Dit treedt op wanneer een baby tijdens de zwangerschap bepaalde antistoffen ontvangt van een moeder met myasthenia gravis. Na de geboorte kan de baby iets zachter huilen en moeite hebben met zuigen. Dit is echter tijdelijk en verbetert meestal na ongeveer drie maanden.
• Aangeboren myasthenia gravis: Dit is geen auto-immuunziekte. Het is een zeldzame vorm die wordt veroorzaakt door een genetische afwijking .

Er bestaan ​​ook twee belangrijke subtypes van auto-immuun myasthenia gravis:

1. Oculaire myasthenia gravis: Hierbij zijn de spieren die de ogen bewegen en de oogleden optillen verzwakt. De oogleden kunnen gaan hangen (ptosis) of het kan moeilijk zijn om de ogen open te houden. Sommige mensen zien ook dubbelzien. Vaak is zwakte in de ogen het eerste symptoom van myasthenia gravis . Ongeveer de helft van de mensen met deze vorm van oculaire myasthenia gravis ontwikkelt later de andere vorm.

2. Gegeneraliseerde myasthenia gravis: Hierbij verzwakken, naast de oogspieren, ook de spieren van het gezicht, de nek, de armen, de benen en de keel. Het kan moeilijk zijn om te spreken, te slikken, de armen op te tillen, op te staan ​​uit een stoel, lange afstanden te lopen en trappen te beklimmen.

Wat zijn de symptomen van myasthenia gravis?

Hoewel de symptomen kunnen variëren, zijn de meest voorkomende:

• Spierzwakte in de armen, vingers, benen en nek.
• Erg moe (vermoeidheid) .
• Hangend ooglid (ptosis) .
• Wazig of dubbelzien .
• Moeite met het tonen van gezichtsuitdrukkingen (zoals niet goed kunnen glimlachen of grimassen trekken).
• Moeite met spreken, slikken of kauwen . Uw stem kan bijvoorbeeld geleidelijk veranderen tijdens het spreken, waardoor u onduidelijk klinkt.
• Moeite met lopen .

De eerste symptomen van myasthenia gravis kunnen bijna plotseling optreden. Zoals eerder vermeld, verzwakken je spieren tijdens inspanning en herstellen ze zich tijdens rust . De ernst van deze spierzwakte kan van dag tot dag verschillen. Veel mensen voelen zich aan het begin van de dag beter en zijn aan het einde van de dag het zwakst.

In zeer zeldzame gevallen kan myasthenia gravis ook de spieren van de luchtwegen aantasten . Dit kan leiden tot kortademigheid of ernstiger ademhalingsproblemen. Als u het gevoel hebt dat u moeite heeft met ademhalen, is dit een noodgeval. U moet onmiddellijk naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis gaan. Dit gebeurt meestal niet plotseling.

Wie loopt hiervoor het meeste risico?

Hoewel myasthenia gravis op elke leeftijd kan ontstaan, komt het meestal vaker voor bij vrouwen onder de 40 en bij mannen boven de 60 .

U loopt mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze aandoening om de volgende redenen:

• Als u andere auto-immuunziekten heeft (bijv. reumatoïde artritis, lupus).
• Als u een schildklieraandoening heeft.

Als je al myasthenia gravis hebt, kunnen sommige dingen je symptomen verergeren:

• Sommige medicijnen tegen malaria en hartritmestoornissen.
• Ik word geopereerd .
• Een infectie .

Wat is het verband tussen de thymusklier en myasthenia gravis?

Veel mensen met myasthenia gravis hebben problemen met hun thymusklier . De thymusklier is een klein orgaan in de bovenborstkas, net onder het borstbeen. Het maakt deel uit van ons lymfestelsel. Het is het orgaan dat witte bloedcellen aanmaakt en helpt bij het bestrijden van infecties.

Ongeveer twee derde van de mensen met myasthenia gravis heeft thymushyperplasie , een aandoening waarbij de thymusklier overactief wordt. Daarnaast ontwikkelt ongeveer één op de tien mensen tumoren in de thymusklier, thymomen genaamd. Deze kunnen kwaadaardig of goedaardig zijn. Men denkt dat deze afwijkingen in de thymusklier bijdragen aan een slecht functionerend immuunsysteem.

Wat zijn de mogelijke complicaties van myasthenia gravis?

De belangrijkste aandoening is een myasthenische crisis . Hierbij verzwakken de spieren die je helpen ademen. Je hebt dan mogelijk een apparaat nodig (zoals een beademingsmachine) om je te helpen ademen. Dit is een medische noodsituatie die levensbedreigend kan zijn.Naar schatting krijgt ongeveer één op de vijf mensen met myasthenia gravis deze aandoening minstens één keer in hun leven.

Daarnaast kunnen deze spierzwakte en vermoeidheid je ervan weerhouden deel te nemen aan activiteiten die je leuk vindt. Het kan ook leiden tot stress en depressie . Studies hebben echter aangetoond dat veel mensen met myasthenia gravis lichte activiteiten en dagelijkse lichaamsbeweging kunnen doen.

Hoe stellen artsen de diagnose myasthenia gravis?

Als uw arts dit vermoedt na het beluisteren van uw symptomen en het uitvoeren van een lichamelijk onderzoek, zal hij of zij verschillende tests uitvoeren om dit te bevestigen:

• Bloedonderzoek naar antistoffen: Ongeveer 85% van de mensen met myasthenia gravis heeft abnormaal hoge waarden van acetylcholine-receptorantistoffen in hun bloed. Nog eens 6% heeft antistoffen tegen spierspecifieke kinase (MuSK) .
• Beeldvormende onderzoeken: Een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) of CT-scan (Computed Tomography) wordt uitgevoerd om te controleren op problemen zoals tumoren in de thymusklier.
• Elektromyografie (EMG): Deze test meet de elektrische activiteit van spieren en zenuwen. Hiermee kunnen problemen in de communicatie tussen zenuwen en spieren worden opgespoord.

Artsen classificeren myasthenia gravis op basis van de ernst van de ziekte. Er zijn over het algemeen vijf klassen (klasse I - V). Klasse I is een milde vorm die alleen de ogen aantast, terwijl klasse V een ernstige vorm is die de ademhaling beïnvloedt en soms intubatie of beademing vereist.

Wat zijn de behandelingen voor myasthenia gravis?

Er bestaat geen genezing voor myasthenia gravis, maar er zijn effectieve behandelingen die u kunnen helpen uw symptomen onder controle te houden en een goed leven te leiden.

• Medicijnen:
• Cholinesteraseremmers / anticholinesteraseremmers: Deze medicijnen verbeteren de communicatie tussen zenuwen en spieren, waardoor de spierkracht toeneemt.
• Immunosuppressiva: Medicijnen zoals corticosteroïden werken door de overactiviteit van het immuunsysteem te verminderen en de aanmaak van verkeerde antilichamen te remmen.
• Monoklonale antilichamen: Dit zijn genetisch gemanipuleerde eiwitten. Ze worden toegediend via een intraveneuze (IV) injectie of een subcutane (SQ) injectie. Ze reguleren de overactiviteit van het immuunsysteem.
• Plasmaferese: Een machine verwijdert het plasma uit het bloed, dat schadelijke antistoffen bevat, en vervangt dit door plasma of een plasmaoplossing van een donor.
• Intraveneuze of subcutane immunoglobuline (IV- of SQ-immunoglobuline - IVIG of SCIG): Antilichamen van donoren worden gedurende twee tot vijf dagen intraveneus (IV) toegediend. Dit is een behandeling voor myasthenische crises en gegeneraliseerde myasthenia gravis.
• Operatie: Een thymectomie is de chirurgische verwijdering van de thymusklier. Deze operatie wordt aanbevolen voor mensen met een thymoom, maar ook voor mensen zonder een thymustumor.

Al deze behandelingen kunnen bijwerkingen hebben, dus overleg met uw arts voordat u met een nieuw medicijn begint.

Wat kan ik thuis doen om de symptomen te verminderen?

Als je myasthenia gravis hebt, probeer dan deze dingen om de vermoeidheid te verminderen en je spierkracht te vergroten:

• Beweeg regelmatig: maar begin pas met een veilig trainingsprogramma dat bij u past na overleg met uw arts. Lichaamsbeweging versterkt de spieren, verbetert uw humeur en geeft uw lichaam energie.
• Vermijd het om naar buiten te gaan bij zeer warm weer: hitte kan de symptomen verergeren. Als u het erg warm heeft, leg dan een in koud water gedrenkte doek op uw nek en voorhoofd.
• Zorg ervoor dat je maaltijden voldoende eiwitten en koolhydraten bevatten: deze leveren extra energie aan het lichaam.
• Doe de taken die je het meest vermoeiend vindt vroeg op de dag: dan heb je de meeste energie.
• Doe overdag een kort dutje of rust even uit: dit geeft je lichaam wat rust.

Wat is de toekomst van myasthenia gravis? (Vooruitblik)

Myasthenia gravis is een behandelbare ziekte . De symptomen kunnen variëren van mild tot ernstig. De symptomen bereiken meestal hun hoogtepunt binnen één tot drie jaar na de eerste diagnose.

Veel mensen leiden een volwaardig en actief leven dankzij de behandeling.

Soms kan de ziekte in remissie gaan . Dit betekent dat de symptomen een tijdje verdwijnen. Dit kan tijdelijk of permanent zijn. Als dit gebeurt, zal uw arts uw behandelplan aanpassen.

Veel mensen met myasthenia gravis leiden een normaal leven . Levensbedreigende gevolgen treden alleen op wanneer de ademhaling wordt beïnvloed, zoals bij de myasthenische crisis die we besproken hebben.

Myasthenia gravis en zwangerschap

In zeldzame gevallen kunnen symptomen van myasthenia gravis voor het eerst optreden tijdens een zwangerschap. Als u de aandoening al heeft, kunnen uw symptomen verergeren tijdens het eerste trimester van de zwangerschap of na de bevalling. In sommige gevallen kunnen uw symptomen echter juist verbeteren tijdens de zwangerschap.

Sommige behandelingen zijn niet veilig tijdens de zwangerschap en het geven van borstvoeding. Daarom is het belangrijk om in deze periode uw arts te raadplegen om een ​​gezonde zwangerschap te garanderen.

Wanneer moet ik een arts raadplegen?

Raadpleeg een arts als u deze symptomen heeft:

• Wazig zien of dubbelzien.
• Moeite met lopen, praten of eten.
• Ernstige spiervermoeidheid of -zwakte.
• Moeite met ademhalen.

Onthoud: als je moeite hebt met ademhalen, is het een noodgeval! Bel onmiddellijk 112 (het lokale noodnummer) of ga naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis.

Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?

Je kunt de arts vragen stellen zoals deze:

• Wat veroorzaakt deze symptomen?
• Wat is de beste behandelingsoptie voor mij?
• Wat zijn de bijwerkingen van de behandelingen?
• Welke veranderingen in mijn levensstijl moet ik doorvoeren?
• Op welke symptomen moet ik letten met betrekking tot complicaties?
• Kan ik veilig beginnen met een trainingsprogramma?
• Is er een patiëntensteungroep waar ik me bij kan aansluiten?

Tot slot, wat u moet onthouden (Kernboodschap)

Myasthenia gravis kan een uitdagende aandoening zijn. Ook al wilt u actief blijven, u kunt zich soms erg moe en zwak voelen. Dit kan na verloop van tijd uw mentale en fysieke gezondheid beïnvloeden.

Maar onthoud, hoewel er geen genezing is, kunnen veel mensen met de juiste behandeling een volwaardig en actief leven leiden. Ernstige invaliditeit door myasthenia gravis is zeldzaam. Uw arts kan u adviseren over manieren om uw symptomen te beheersen, zodat u gezond kunt blijven. Raak niet in paniek en probeer dit niet alleen op te lossen. Volg het advies van uw arts op en zoek de hulp die u nodig hebt. Ik wens u een spoedig herstel!

Myasthenia gravis, spierzwakte, auto-immuunziekten, acetylcholine, thymusklier, neuromusculaire verbinding