Laten we eens meer te weten komen over deze vreemd klinkende aandoening, het POEMS-syndroom.

Als je deze naam hoort, denk je waarschijnlijk aan gedichten, toch? Maar dit verhaal gaat niet over poëzie. Het POEMS-syndroom is een zeer zeldzame bloedziekte die tegelijkertijd de zenuwen, verschillende organen, het hormoonstelsel en de huid kan aantasten. De diagnose is lastig te stellen, omdat de symptomen kunnen lijken op die van veel andere ziekten. Daarom is het erg belangrijk om hiervan op de hoogte te zijn.

Waarom heet dit GEDICHTEN?

De naam is afgeleid van de eerste letters van vijf van de belangrijkste symptomen en tekenen van de ziekte. Laten we eens kijken welke dat zijn.

Soms duurt het maanden van onderzoek om deze aandoening vast te stellen, omdat de symptomen, afzonderlijk bekeken, gemakkelijk verward kunnen worden met die van vele andere ziekten.

Wat zijn de symptomen van het POEMS-syndroom?

Laten we nu de symptomen van elk onderdeel van de hierboven besproken POEMS eens nader bekijken.

• P - Zenuwschade (polyneuropathie): Dit is vaak het eerste symptoom. De tenen en voetzolen kunnen gevoelloos en tintelend aanvoelen en er kan een branderig of scherp gevoel ontstaan . Na verloop van tijd kan deze aandoening zich uitbreiden naar de handen. De kracht in de handen neemt af en het kan moeilijk worden om iets vast te houden. In ernstige gevallen kan het moeilijk zijn om op te staan, te lopen en zelfs te ademen.

• O - Organomegalie: Uw lever, milt of lymfeklieren kunnen opzwellen. Dit kan symptomen veroorzaken zoals een vol gevoel, buikpijn of een opgeblazen gevoel en extreme vermoeidheid .

• E - Hormonale veranderingen (Endocrinopathie): Hormonale veranderingen kunnen leiden tot klachten zoals verminderd libido, melkachtige afscheiding uit de borsten (bij zowel vrouwen als mannen) en zwelling van de handen en voeten .

• M - Abnormaal M-eiwit: Dit eiwit kan zich ophopen in het bloed en leiden tot verzwakking of beschadiging van de botten , wat botpijn kan veroorzaken.

• S - Huidveranderingen: De huid kan donkerder worden dan normaal. Soms kan de huid verdikken en kunnen er rode vlekken op de borst verschijnen. Er kan ook sprake zijn van toegenomen haargroei in het gezicht en op de benen, en de nagels kunnen wit worden .

Waarom gebeurt zoiets?

De precieze oorzaak hiervan is nog niet bekend, maar artsen en onderzoekers denken dat het verband houdt met de abnormale werking van een bepaald type cel in ons lichaam, de plasmacel .

Simpel gezegd, deze abnormale plasmacellen scheiden het eerdergenoemde M-eiwit af in het bloed. Deze abnormale cellen en het M-eiwit samen beschadigen verschillende delen van het lichaam. Daarnaast hebben deze patiënten ook hoge concentraties van een eiwit genaamd vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF) in hun bloed. Dit VEGF-eiwit zorgt ervoor dat vocht uit de bloedvaten lekt naar het omliggende weefsel. Dit overtollige vocht veroorzaakt zwelling, orgaanvergroting en zenuwschade.

Zou deze situatie ernstig kunnen zijn?

Ja, het POEMS-syndroom kan soms snel ernstig worden en tot levensbedreigende complicaties leiden.

Enkele voorbeelden zijn:

• Capillairleksyndroom: Orgaanfalen kan optreden als gevolg van overmatig vochtverlies uit de bloedvaten.
• Restrictieve longziekte: Moeite met ademhalen doordat de longen zich niet goed kunnen uitzetten.
• Pulmonale hypertensie: Een te hoge druk in de bloedvaten die bloed naar de longen transporteren.

Hoe ontdekt een arts dit?

Wanneer u naar een arts gaat, zal hij aandachtig naar uw symptomen luisteren. Vervolgens zal hij uw lichaam onderzoeken en verschillende tests aanbevelen om de diagnose te bevestigen.

Afhankelijk van uw symptomen kunnen daarnaast ademtesten, echocardiografieën en hormoontesten worden uitgevoerd.

Wat zijn de behandelingen hiervoor?

Het voornaamste doel van de behandeling is het beheersen van de symptomen en de abnormale plasmacellen. Hiervoor bestaan ​​verschillende behandelingen.

• Chemotherapie: Deze behandeling vernietigt abnormale plasmacellen of remt hun groei.
• Immunotherapie: Deze medicijnen helpen je eigen immuunsysteem om abnormale plasmacellen te vernietigen.
• Bestralingstherapie: Bestralingstherapie vernietigt abnormale plasmacellen.
• Autologe stamceltransplantatie: Hierbij worden abnormale plasmacellen uit uw lichaam verwijderd en vervangen door gezonde stamcellen.
• Fysiotherapie: Zenuwschade kan het lopen en het uitvoeren van dagelijkse activiteiten bemoeilijken. Fysiotherapieoefeningen kunnen u helpen uw kracht terug te winnen.
• Psychologische ondersteuning: Leven met een zeldzame, ongeneeslijke ziekte als deze kan mentaal erg zwaar zijn. Dit kan leiden tot aandoeningen zoals angst en depressie. De hulp van een therapeut kan helpen om deze stress te beheersen.

Hoe lang kun je met deze ziekte leven?

Dit is een probleem waar veel mensen mee te maken hebben. Als de ziekte vroegtijdig wordt vastgesteld en correct wordt behandeld, kunnen veel mensen na de diagnose nog 10 jaar of langer leven. Er zijn nu nieuwe medicijnen beschikbaar om deze ziekte te behandelen. Dit kan echter per persoon verschillen. De beste persoon om een ​​goede uitleg en begrip van uw aandoening te krijgen, is uw arts. Bespreek het daarom openlijk met hem of haar.