Wanneer de dokter je vertelt dat je kleintje een hartaandoening heeft die "Shone-complex" heet, kun je geschokt, bang en verward zijn. Het komt veel voor. Misschien heb je er nog nooit van gehoord. "Wat is dit voor ziekte? Wat gebeurt er met mijn baby?" Je hebt vast veel vragen. Maak je geen zorgen. Laten we het eenvoudig en duidelijk uitleggen. Wat is Shone-complex? Laten we eens kijken wat het precies met de baby doet.
Simpel gezegd, wat is Shone's Complex?
Het Shone-complex is een aangeboren hartafwijking . Hierbij is er sprake van een obstructie op meerdere plaatsen in de bloedstroom naar de linkerkant van het hart van de baby. Stel je voor: de linkerkant van ons hart neemt het zuurstofrijke, schone bloed uit de longen en pompt het naar de rest van het lichaam, net als een watermotor. Wat gebeurt er als er blokkades of beschadigingen in deze bloedstroom zitten? Dan wordt het voor het hart moeilijk om bloed op te nemen en naar de rest van het lichaam te pompen. Dat is wat er gebeurt bij het Shone-complex.
Deze aandoening wordt het Shone-complex genoemd, naar de arts die het als eerste beschreef. Hoewel hij vier hartafwijkingen identificeerde die ermee verband hielden, hebben artsen nu ontdekt dat er nog diverse andere afwijkingen bij betrokken zijn.
Welke hartafwijkingen kunnen in verband worden gebracht met het Shone-complex?
Om de diagnose Shone-complex te krijgen, moet een baby minstens twee van de acht hartafwijkingen hebben die we hieronder zullen bespreken. Laten we eens kijken welke dat zijn. Sommige termen lijken misschien wat ingewikkeld, maar ik zal ze eenvoudig uitleggen.
| Hartafwijking | Simpel gezegd, wat zijn de gevolgen hiervan? |
|---|---|
| Cor triatriatum | In de linkerbovenkamer van het hart (linkerboezem) vormt zich een extra membraan. Dit verdeelt de kamer in twee delen, waardoor er geen bloed meer in de linkerkamer (linkerventrikel) kan stromen. |
| Supravalvulaire mitralisklepring | Net boven de mitralisklep in het hart ontwikkelt zich een ring van bindweefsel. Deze ring vernauwt de opening waardoor de klep opent, waardoor de bloedstroom wordt beperkt. |
| Parachute mitralisklep | Normaal gesproken zijn er twee spieren (papillaire spieren) die de mitralisklep helpen openen en sluiten. Bij dit defect is er slechts één. Het is alsof alle touwtjes van een parachute op één plek samenkomen. Dit kan ertoe leiden dat de klep vernauwt of dat er bloed terugstroomt. |
| Hypoplastische linkerhartkamer | "Hypoplastisch" betekent niet goed ontwikkeld. Hier is de linkerhartkamer, de belangrijkste pompkamer van het hart, niet goed ontwikkeld. Hij is klein. Daardoor kan hij het bloed niet goed rondpompen. |
| Subaortische stenose | Onder de aortaklep, die bloed in de aorta pompt, hoopt zich extra weefsel op, waardoor de ruimte vernauwt. Deze vernauwing maakt het voor het hart moeilijker om bloed rond te pompen. |
| Bicuspide aortaklep | Normaal gesproken heeft de aortaklep drie kleppen. Maar baby's met dit defect hebben er maar twee. Dit kan ertoe leiden dat de klep vernauwt of bloed lekt. |
| Kleine aortaklepring | De sterke ring (annulus) rond de basis van de aortaklep wordt kleiner dan normaal, waardoor er minder bloed door de klep in de aorta kan stromen. |
| Aortavernauwing | Een vernauwing in de aorta, het belangrijkste bloedvat dat bloed naar het lichaam transporteert, zorgt ervoor dat het hart harder moet werken om het bloed door het vernauwde gedeelte te pompen. |
Het belangrijkste is dat als twee of meer van deze acht defecten aanwezig zijn, artsen spreken van het Shone-complex. Meestal is er één obstructie bij de ingang en één bij de uitgang.
Wat zijn de symptomen als mijn baby deze aandoening heeft?
Sommige baby's met deze aandoening vertonen, als deze ernstig is, bijna direct na de geboorte symptomen . Dit komt doordat het hartje van de baby niet genoeg bloed naar het lichaam kan pompen. Soms kunnen de symptomen echter ook tijdens de kindertijd of zelfs de adolescentie optreden.
Let op de volgende signalen bij uw kind:
- Moeite met aankomen: Niet op de juiste manier aankomen.
- Vermoeidheid tijdens het drinken van melk: Na het drinken van melk begin je te zweten en krijg je moeite met ademhalen.
- Verminderde urineproductie : Minder urineren dan normaal.
- Zwakke pols: De pols is erg zwak, vooral in de handen en voeten.
- Verschil in bloeddruk tussen armen en benen: De bloeddruk in de armen is hoger dan in de benen.
- Ophoping van melkzuur in het bloed.
Als uw kind een of meer van deze symptomen heeft, is het erg belangrijk om zo snel mogelijk met uw arts te overleggen.
Waarom is dit mijn baby overkomen? Wat is de oorzaak hiervan?
Nu vraagt u zich misschien af: "Waarom is dit mijn baby overkomen? Is het mijn schuld?" Artsen hebben hiervoor nog geen specifieke oorzaak gevonden . Meestal treedt het spontaan op. We hebben nog onvoldoende informatie om met zekerheid te kunnen zeggen of het een genetische of een omgevingsfactor is.
Hoewel sommige onderzoeken suggereren dat het erfelijk kan zijn, is de manier waarop het binnen families wordt doorgegeven erg complex. Daarom is meer onderzoek nodig om dit volledig te begrijpen.
Onthoud dus goed: dit is niet jouw schuld. Wij hebben hier geen controle over.
Welke complicaties kunnen er door deze aandoening optreden?
Het Shone-complex kan enkele complicaties veroorzaken, daarom zijn snelle behandeling en langdurige monitoring belangrijk.
- Pulmonale hypertensie: een abnormale verhoging van de bloeddruk in de bloedvaten die bloed naar de longen transporteren.
- Abnormale hartritmes: Onregelmatige hartritmes.
- Hartfalen: een aandoening waarbij het hart niet in staat is voldoende bloed naar het lichaam te pompen.
Hoe ontdekken artsen dit?
Artsen gebruiken verschillende tests om deze ziekte vast te stellen.
- Echocardiografie bij de foetus: Dit is een speciale scan die wordt gemaakt terwijl de baby zich nog in de baarmoeder bevindt. Hiermee kunnen hartproblemen worden opgespoord voordat de baby geboren is.
- Transthoracale echocardiografie (TTE): Een echografie van het hart die na de geboorte van de baby wordt uitgevoerd. Deze test wordt voornamelijk gebruikt om het Shone-complex te diagnosticeren.
- CT-scan of MRI van het hart: Deze onderzoeken worden niet bij iedereen uitgevoerd, maar in sommige gevallen kunnen ze meer gedetailleerde informatie verschaffen over de structuur van het hart.
Meestal wordt de ziekte vóór of na de geboorte vastgesteld. Soms wordt de ziekte echter pas in de kindertijd of adolescentie gediagnosticeerd, wanneer de symptomen mild en niet zo ernstig zijn. In zulke gevallen kan een arts doorverwijzen voor verder onderzoek vanwege een abnormaal geluid (hartgeruis) dat bij het beluisteren van het hart wordt gehoord.
Wat zijn de behandelingen hiervoor?
De enige manier om het Shone-complex te behandelen is door middel van een operatie . Er zijn momenteel geen medicijnen die deze aandoening kunnen genezen. De arts kan echter wel medicijnen voorschrijven om de symptomen van de baby te verlichten en de hartfunctie te ondersteunen tot de operatie.
Er bestaat geen specifieke operatie hiervoor. In plaats daarvan bepalen artsen welke operatie nodig is op basis van de hartafwijkingen van uw kind en hoe goed het hart functioneert.
Uw kind heeft mogelijk een of meer van de volgende operaties nodig:
- Verwijdering van de extra weefselring rond de mitralisklep.
- Mitralisklepreparatie.
- Mitralisklepvervanging (dit komt iets minder vaak voor).
- Verwijdering van overtollig weefsel onder de aortaklep.
- Het verbreden van de opening van de aortaklep.
- Het repareren van een vernauwd deel van de aorta.
Chirurgische ingreep
Soms pakken artsen dit in fases aan. Dat wil zeggen, ze voeren de operatie niet in één keer uit. Ze doen het in twee delen, met een tussenpoos ertussen. Bijvoorbeeld: de eerste operatie verwijdert de blokkade in de bloedstroom vanuit het hart. Vervolgens verwijdert de tweede operatie de blokkade in de bloedstroom naar het hart. Uw arts zal u precies uitleggen hoeveel operaties uw kind nodig heeft en wanneer deze het beste kunnen worden uitgevoerd.
Wat zijn de toekomstige levensverwachtingen en prognoses voor het kind?
Het toekomstige leven en welzijn van het kind hangen af van verschillende factoren:
- Ernst van de aandoening: Hoe ernstig de hartafwijking is.
- Behandelingssnelheid: Hoe snel met de behandeling wordt begonnen.
- Complicaties: Of er al dan niet andere complicaties zullen optreden.
- Kans op terugkeer van problemen: zullen eerder behandelde hartafwijkingen na verloop van tijd terugkeren?
Een vernauwing van de aorta kan bijvoorbeeld na verloop van tijd terugkeren. Naarmate uw kind ouder wordt, kan het dus zijn dat er meer operaties nodig zijn. Uw arts zal u hierover meer informatie geven, afhankelijk van de aandoening van uw kind.
Uit veel onderzoeken is gebleken dat de overlevingskans op lange termijn na een operatie meer dan 75% bedraagt, tot wel 20 jaar . Dat betekent dat drie van de vier baby's na de behandeling een gezond leven leiden.
Na de diagnose van uw kind heeft u waarschijnlijk duizend vragen. Dat is heel normaal. Schrijf de vragen die bij u opkomen op in een notitieboekje. Stel ze allemaal aan de arts wanneer u hem of haar ziet. Het medisch team van uw kind zal alles aan u uitleggen en u adviseren over de vervolgstappen.
Belangrijkste boodschap
- Het Shone-complex is een zeldzame aangeboren hartafwijking die ervoor zorgt dat de bloedtoevoer naar de linkerkant van het hart wordt belemmerd.
- Om de diagnose van deze ziekte te krijgen, moet een kind minstens 2 van de 8 specifieke hartafwijkingen hebben.
- De enige behandeling hiervoor is een operatie. Een operatie is vaak succesvol.
- Na de operatie heeft het kind levenslange controle bij een cardioloog nodig. Mis geen van deze afspraken.
- Het belangrijkste is dat deze situatie niet jouw schuld is, noch die van je partner. Maak je er geen zorgen over.
💬 Comments (0)
Er zijn nog geen reacties geplaatst. Voeg hier voor de eerste keer uw reactie toe.
Voeg je commentaar toe