Hva er Castlemans sykdom? La oss snakke om det enkelt!

Har du noen gang lagt merke til at du får disse små kulene på halsen eller i armhulene? Noen ganger skjer de når du er forkjølet eller har influensa. Men dette handler ikke om noe så enkelt som det. Dette er en sjelden, men viktig tilstand å være klar over. Vi kaller det Castlemans sykdom .

Enkelt sagt er Castlemans sykdom en tilstand der kroppens immunsystem blir overaktivt . Tenk deg at når en bakterie som forårsaker sykdom kommer inn i kroppen vår, bekjemper immunsystemet vårt den som en soldat som går i krig. Når sykdommen er kurert, blir soldaten stille igjen. Men hos en person med Castlemans sykdom er dette immunsystemet konstant «på». Dette forårsaker langvarig betennelse i kroppen, noe som kan skade organene våre.

På dette tidspunktet fungerer lymfeknutene våre – disse små kulene er det vi kaller dem – som et filter. Alle bakteriene og immuncellene filtreres gjennom dem. Så fordi immunforsvaret jobber konstant, jobber også disse lymfeknutene overtid. Da vokser cellene i dem for mye, og lymfeknutene hovner opp. Ikke bare denne hevelsen, men ved Castlemans sykdom er det til og med endringer i vevet i disse lymfeknutene.

Dette er en svært sjelden sykdom . For eksempel diagnostiseres bare 4300 til 5200 nye tilfeller i USA hvert år. Så leger lærer fortsatt mye om dette. Men hvis du får diagnosen denne sykdommen, vil du motta spesifikke behandlinger som er spesifikke for deg.

Hva er de viktigste typene av Castlemans sykdom?

Det finnes to hovedtyper av denne sykdommen.

Unisentrisk Castleman-sykdom (UCD)

Unisentrisk Castlemans sykdom (UCD) er når bare én eller noen få lymfeknuter i ett område av kroppen din blir forstørret . Tenk bare på nakken eller bare armhulene. Omtrent tre fjerdedeler av Castleman-pasienter faller inn under denne kategorien.

Multisentrisk Castleman-sykdom (MCD)

Multisentrisk Castlemans sykdom (MCD) er en tilstand der lymfeknuter er hovne i flere områder av kroppen, i stedet for bare ett. For å være presis deler leger denne typen MCD videre inn i:

• POEMS-assosiert MCD: POEMS er en svært sjelden blodsykdom. Noen ganger kan POEMS oppstå sammen med MCD.
• HHV-8-assosiert MCD: Denne typen er forårsaket av infeksjon med et virus kalt humant herpesvirus-8 (HHV-8) . Hvis du har HIV-infeksjon eller har nedsatt immunforsvar, er det mer sannsynlig at du utvikler denne typen MCD.
• MCD av ukjent årsak (idiopatisk MCD - iMCD):Dette er den vanligste typen MCD. «Idiopatisk» betyr at den eksakte årsaken er ukjent.

Nå har denne ukjente årsaken til iMCD også tre underdeler:

• iMCD assosiert med TAFRO syndrom: Noen ganger kan iMCD være ledsaget av en tilstand som kalles TAFRO syndrom. Navnet TAFRO er avledet fra de første bokstavene i symptomene. Disse er: Trombocytopeni (lavt antall blodplater), Anasarka (hevelse i kroppen med vann), Feber , nyredysfunksjon og Organomegali (forstørrelse av milt eller lever).
• iMCD med idiopatisk plasmacytisk lymfadenopati (iMCD-IPL): Ved denne undertypen kan blodplater være forhøyet. Hvite blodceller kan også produsere for mange antistoffer.
• iMCD ikke spesifisert ellers (iMCD-NOS): Den eksakte årsaken til denne typen, kalt iMCD-NOS, er også ukjent, og den er ikke relatert til TAFRO.

Hva er symptomene på Castlemans sykdom?

Symptomene på Castlemans sykdom varierer avhengig av hvilken type du har. I de fleste tilfeller, hvis du har unisentrisk Castlemans sykdom (UCD), har du kanskje ingen større symptomer. Hovne lymfeknuter kan være det eneste tegnet du legger merke til. Noen ganger kan imidlertid symptomer oppstå hvis en hoven lymfeknute presser på et annet organ i nærheten.

Men hvis du har MCD, er symptomene mer sannsynlig å være tydelige. I tillegg til hovne lymfeknuter kan du se symptomer som:

• Feber
• Tretthet (dette kan være et tegn på anemi)
• Svette om natten
• Kvalme og oppkast
• Vekttap uten grunn
• Hevelse i føttene, anklene eller magen
• Forstørret milt (splenomegali) eller forstørret lever (hepatomegali)
• Nummenhet i hender og føtter (perifer nevropati)

Hva forårsaker Castlemans sykdom?

Den eksakte årsaken til unisentrisk Castlemans sykdom (UCD) er ennå ikke kjent, men infeksjon med et virus kalt HHV-8 har vist seg å være en faktor i utviklingen av multisentrisk Castlemans sykdom (MCD).

Forskere undersøker fortsatt andre mulige årsaker til UCD og iMCD. For eksempel ser de på andre infeksjoner enn HHV-8, genmutasjoner og autoimmune responser .

Hvem har størst risiko for å utvikle denne sykdommen?

Spesifikke risikofaktorer for UCD eller iMCD er ennå ikke identifisert. Men hvis du har HIV-infeksjon eller en annen tilstand som svekker immunforsvaret ditt, har du økt risiko for å utvikle HHV-8-assosiert MCD.

Castlemans sykdom kan forekomme i alle aldre, men den diagnostiseres oftest hos personer mellom 30 og 60 år .

Hva er de mulige komplikasjonene ved Castlemans sykdom?

Castlemans sykdom øker risikoen for å utvikle kreft, spesielt lymfom .

Selv om det er svært sjeldent, har personer med UCD risiko for å utvikle en alvorlig tilstand som kalles paraneoplastisk pemfigus (PNP) . MCD øker også risikoen for å utvikle infeksjoner som kan skade organene dine. Denne skaden kan være livstruende hvis den ikke behandles riktig.

Ikke bekymre deg, legen din vil kontinuerlig overvåke tilstanden din og hjelpe deg med å forhindre slike komplikasjoner når det er mulig.

Hvordan diagnostiserer leger Castlemans sykdom?

Symptomene på Castlemans sykdom kan ligne på symptomene på andre vanlige sykdommer, som influensa eller forkjølelse. Legen din vil derfor først utelukke disse tilstandene. Deretter vil de utføre tester for å diagnostisere Castlemans sykdom og bestemme typen.

Tester og prosedyrer kan omfatte:

• Labtester: Legen din vil sjekke blodcelletallet ditt for abnormiteter og andre mikroskopiske tegn på Castlemans sykdom. De kan også bestille en HIV-test . Hvis du har HHV-8-relatert MCD, kan HIV-testen din være positiv.
• Bildediagnostikk: Tester som CT-skanning og PET-skanning kan bidra til å finne hovne lymfeknuter i kroppen din, samt sjekke om andre tegn på Castlemans sykdom, for eksempel forstørret lever eller milt.
• Lymfeknutebiopsi: Den eneste måten å vite sikkert om du har Castlemans sykdom er å ta en biopsi. Dette innebærer å ta et lite vevsstykke fra en lymfeknute og undersøke det under et mikroskop. Dette vil avgjøre om det er noen tegn på sykdommen.

Hvordan behandles Castlemans sykdom?

Behandlingen for Castlemans sykdom varierer avhengig av hvilken type du har.

Behandling av unisentrisk Castleman-sykdom (UCD)

Hovedbehandlingen for UCD er å kirurgisk fjerne de berørte lymfeknutene. Noen ganger kan du trenge strålebehandling eller immunterapi før operasjonen. Disse behandlingene krymper utvekstene i lymfeknutene, noe som gjør dem lettere å fjerne.

Men hvis kirurgene ikke kan fjerne den berørte lymfeknuten, og du ikke har symptomer, kan legen din overvåke den i stedet for å behandle den. Hvis du har symptomer og ikke kan opereres, kan de anbefale behandlinger for MCD.

Behandling av multisentrisk Castlemans sykdom (MCD)

MCD er litt vanskeligere å behandle enn UCD. Fordi den sprer seg i hele kroppen, brukes vanligvis ikke kirurgi eller strålebehandling. I stedet avhenger behandlingen av om du har HHV-8-infeksjon og hvor alvorlig sykdommen er.

Legen din kan bruke behandlinger som:

• Kortikosteroider: Disse medisinene bidrar til å redusere betennelse og gi lindring av symptomer.
• Kjemoterapimedisiner: Kjemoterapimedisiner kontrollerer overvekst av celler i lymfesystemet. Rituximab er et legemiddel som ofte foreskrives for HHV-8-assosiert MCD.
• Immunterapi: Denne behandlingen innebærer bruk av ting som monoklonale antistoffer . Disse bidrar til å roe ned kroppens immunrespons. Siltuximab (Sylvant®) er den eneste behandlingen som er godkjent av det amerikanske mat- og legemiddeltilsynet (FDA) for iMCD.
• Antivirale legemidler: Hvis du har HHV-8-relatert MCD, kan du trenge antivirale legemidler for å behandle HIV- eller HHV-8-infeksjon.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du oppdager en klump eller en utvekst i nakken, armhulen eller lysken, må du oppsøke lege umiddelbart . Hvis du har noen av de andre symptomene på Castlemans sykdom nevnt ovenfor som ikke bedres etter noen uker, bør du også fortelle legen din om dem.

Hvor lenge kan man leve med denne sykdommen?

For de fleste med UCD er prognosen, eller utsiktene, svært gode. Fjerning av de berørte lymfeknutene kan kurere sykdommen. Med behandling påvirker UCD vanligvis ikke forventet levealder.

Men utsiktene for personer med MCD avhenger av hvilken type MCD de har og alvorlighetsgraden av sykdommen. For noen kan symptomene utvikle seg plutselig og bli livstruende. For andre kan symptomene vare lenge. Mellom 65 % og 75 % av personer som får diagnosen MCD er fortsatt i live etter fem år . Med nye behandlinger er det håp om at denne situasjonen vil bli bedre.

Det finnes ingen enkle svar når det gjelder Castlemans sykdom. Din erfaring vil avhenge av hvilken type Castlemans sykdom du har. Ytterligere tilstander, som HIV, eller relaterte tilstander, som TAFRO og POEMS, kan også påvirke din erfaring. I noen tilfeller kan kirurgi og nøye observasjon være alt som trengs. Eller du kan trenge en rekke behandlinger gjennom livet for å forhindre komplikasjoner. Spør legen din hvordan diagnosen din vil påvirke behandlingen og utsiktene dine.

Så, hva er de viktigste tingene vi må huske på fra dette?

• Castlemans sykdom er en sjelden, men potensielt alvorlig immunsystemlidelse der immunforsvaret vårt blir overaktivt.
• Det finnes to hovedtyper: UCD og MCD. Ved UCD hovner lymfeknutene opp på ett sted, mens ved MCD hovner de opp på flere steder.
• Symptomene varierer. Noen ganger kan det ikke være noen symptomer i det hele tatt, bare en hoven klump. Eller det kan være symptomer som feber, tretthet og vekttap.
• Årsakene er ikke alltid klare, men HHV-8-viruset har blitt knyttet til MCD. Personer med HIV har høyere risiko.
• Tidlig oppdagelse og riktig behandling kan ofte føre til gode resultater. Så hvis du oppdager en uvanlig klump, hevelse eller andre uvanlige symptomer på kroppen, bør du umiddelbart søke legehjelp. Det viktigste er å holde seg informert og ikke få panikk.

` Castlemans sykdom, lymfeknuter, lymfadenopati, immunsystem, UCD, MCD, HHV-8, symptomer, behandling