Når du får et lite sår, stopper blødningen etter en stund, ikke sant? Det er på grunn av en fantastisk forsvarsmekanisme i kroppen vår. Men for noen skjer ikke denne blodkoagulasjonsprosessen ordentlig. Selv et lite sår kan forårsake kontinuerlig blødning. I dag snakker vi om hemofili, en arvelig tilstand som forårsaker dårlig blodkoagulasjon.
Hvordan vet jeg om jeg har hemofili?
Enkelt sagt, når kroppen vår begynner å blø, starter en kjede av kjemiske reaksjoner for å stoppe det. Sluttresultatet av dette er dannelsen av en blodpropp (fibrinklump). En rekke spesielle proteiner i blodet vårt bidrar til å danne denne blodproppen. Vi kaller disse "koagulasjonsfaktorer" eller koagulasjonsfaktorer .
Hemofili er en arvelig tilstand der en av blodkoagulasjonsfaktorene, hovedsakelig faktor VIII eller faktor IX, mangler eller er redusert i mengde. Dette betyr at blodet ikke koagulerer normalt.
Hvis en lege mistenker at du har hemofili, vil de ta flere blodprøver for å se hvor godt blodet ditt koagulerer. Disse testene inkluderer:
- En blodprøve tas, blandes med spesielle kjemikalier i et laboratorium, og testes deretter for å se om det dannes en blodpropp, og i så fall hvor raskt den dannes.
- Hvis disse testene er unormale, vil du ha mer spesialiserte blodprøver for å måle nivåene av faktor VIII og faktor IX i blodet ditt.
Disse testene vil hjelpe legen din med å bestemme nøyaktig hvilken type hemofili du har (A eller B) og hvor alvorlig den er.
Hva er behandlingene for hemofili?
Det finnes flere behandlinger for hemofili. Hvilken type behandling du trenger, vil avhenge av hvilken type hemofili du har og alvorlighetsgraden.
Hvis du for eksempel har mild hemofili, trenger du kanskje bare behandling når du har en skade eller når du forbereder deg til operasjon. Men hvis du har alvorlig hemofili og blør ofte, kan du trenge regelmessig behandling for å forhindre blødning og beskytte leddene dine mot deformitet og funksjonshemming.
De viktigste behandlingsmetodene er som følger:
| Behandlingsmetode | En enkel forklaring |
|---|---|
| Tilførsel av blodkoagulasjonsfaktorer (faktorerstatningsterapi) | Hovedbehandlingen er å gi manglende eller lav blodkoagulasjonsfaktor (faktor VIII eller IX) gjennom en vene (intravenøs). |
| Andre typer narkotika | Gi andre medisiner for å kontrollere blødning, enten med eller uten blodkoagulasjonsfaktorer. |
| Behandling av blødende ledd og andre problemer | Kontroll av leddskader på grunn av hyppig blødning, fysioterapi og livsstilsendringer. |
La oss se nærmere på de spesifikke legemidlene som brukes.
Personer med hemofili A får faktor VIII, og personer med hemofili B får faktor IX. Disse faktorene dannes på to hovedmåter:
1. Donert blodplasma
2. Syntetisk/rekombinant DNA-avledet
Nyere typer faktorer er nå utviklet for å forbli i kroppen lenger, noe som betyr at færre injeksjoner er nødvendige enn før.
| Navnet på legemidlet | Bruk og funksjonalitet |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Et legemiddel som gis for å forhindre eller redusere blødning hos personer med hemofili A. Det virker ved å erstatte den manglende faktor VIII på en annen måte. Det gis som en subkutan injeksjon én gang i uken. |
| Desmopressin (DDAVP) | Et legemiddel som gis til personer med mild hemofili A. Det øker midlertidig konsentrasjonen av faktor VIII i blodet. Det kan gis intravenøst, ved injeksjon eller som nesespray. |
| Antifibrinolytiske legemidler (f.eks. traneksaminsyre) | Dette er medisiner som kan tas som piller. De virker ved å forhindre at en blodpropp løses opp for raskt. I noen tilfeller brukes de i forbindelse med faktorbehandling. |
| Obizur | Dette er en type faktor VIII som utvinnes fra griser. Den brukes ikke til å behandle arvelig hemofili, men til å behandle en sjelden, senere debuterende tilstand kalt ervervet hemofili A. Denne tilstanden kan være forårsaket av graviditet, kreft eller visse medisiner. |
Andre problemer og administrasjon
Vi må også være oppmerksomme på flere andre problemer som følger med hemofili.
Blødende ledd
Dette er den alvorligste komplikasjonen ved hemofili. Når det oppstår blødning i ledd som kne, albue eller ankel, er det viktig å få faktorbehandling umiddelbart. Hvis dette ikke gjøres, kan leddet bli permanent skadet, noe som forårsaker smerte, hevelse og vanskeligheter med å bevege seg over tid. Når blødning oppstår, hvil og is leddet som anvist av legen din. Etter at smertene og hevelsen har avtatt, er fysioterapi svært viktig for å gjenvinne bevegelighet og styrke i leddet.
Fysiske aktiviteter
Å ha hemofili betyr ikke at du må være hjemme hele tiden. Det er imidlertid lurt å holde seg unna kontaktsporter som kan forårsake skader. For eksempel er ikke sporter som rugby og boksing egnet. Trening som svømming, gåing og sykling (på en trygg måte) er imidlertid veldig bra for kroppen. Det er best å snakke med legen din om hvilke øvelser som passer for deg og hva du ikke bør gjøre.
Hva er de mulige komplikasjonene under behandlingen?
Selv om nåværende behandlinger er svært trygge, er det to komplikasjoner man må være oppmerksom på.
1. Blodbårne sykdommer: Tidligere, på 1970- og 1980-tallet, var det høy risiko for å overføre virus som HIV og hepatitt gjennom blodbasert faktorbehandling. Men nå er det ikke nødvendig å bekymre seg for det.Nå til dags blir blodgivere nøye undersøkt. Alt blod testes for virus og behandles deretter med spesielle prosesser for å inaktivere dem før det brukes i medisin. Så risikoen er nå svært lav. Men som hemofili er det svært viktig å vaksinere seg mot hepatitt A og B.
2. Endringer i immunsystemet (hemmere): Noen ganger misforstår kroppens immunsystem faktorproteinet vi gir utenfra som en «fiende» og begynner å angripe det. Vi kaller dette dannelsen av hemmere . Da fungerer ikke faktorbehandlingen vi gir som den skal. Dette er litt komplisert. Derfor vil legen din regelmessig teste blodet ditt (eller barnets) for å se om denne typen reaksjon oppstår.
Hilsen til hjemmet
- Hemofili er en arvelig blodkoagulasjonssykdom. De to hovedtypene er hemofili A (faktor VIII-mangel) og hemofili B (faktor IX-mangel).
- Sykdommen diagnostiseres gjennom spesifikke blodprøver.
- Hovedbehandlingen er å gi kroppen en blodkoagulasjonsfaktor som mangler eller er lav gjennom en vene.
- Behandlingene som brukes i dag er svært trygge og effektive. Risikoene fra fortiden har i stor grad forsvunnet.
- Hvis det oppstår blødning i et ledd, er det viktig å søke øyeblikkelig legehjelp. Dette kan bidra til å forhindre permanent skade på leddet.
- Diskuter alltid med legen din hvilken livsstil og treningsregime som er riktig for deg. Det er svært viktig å følge legens råd.
💬 Comments (0)
Ingen kommentarer er lagt ut ennå. Legg til din kommentar her for første gang.
Legg til kommentaren din