Har barnet ditt en slik hjernesvulst? (Diffust intrinsisk pontin gliom - DIPG) Skal vi snakke om dette?

Det er normalt å føle mye stress når man tenker på den lilles helse. Noen ganger blir vi veldig bekymret når vi hører om sykdommer som rammer barn. I dag skal vi snakke om en hjernesvulst som er litt mer alvorlig, men det er viktig å være klar over. Det kalles diffust intrinsisk pontin gliom, eller «DIPG» forkortet.

Hva er DIPG? Hva betyr dette navnet?

Selv om dette navnet kan virke litt langt, kan det å vite betydningen gi deg en idé om denne sykdommen. La oss se på betydningen av delene.

• Diffus: Dette er ikke som en klump på ett sted. Kreftcellene er spredt utover og blandet med friske celler. Det er som når du har en dråpe fargestoff i et glass vann, det sprer seg i hele glasset. Det er derfor det er så vanskelig å fjerne med kirurgi. Fordi det er umulig å fjerne disse spredte cellene uten å skade de friske delene.
• Intrinsisk: Dette er plassert i barnets hjernestamme. Det vil si at det er koblet til den og går dypt inn.
• Pontine: Pontine refererer til den delen av hjernestammen som kalles pons. Denne pons er et veldig viktig sted. Den kontrollerer de viktigste tingene i kroppen vår for å leve, som blodtrykk, hjerterytme og pust. Ikke bare det, men den kontrollerer også ting som syn, hørsel, tale og balanse. Så dette er en av grunnene til at disse svulstene (DIPG) er så farlige.
• Gliom: Et gliom er en svulst som utvikler seg når gliaceller blir kreftfremkallende. Disse gliacellene er en type celle som beskytter nervecellene, eller nevronene, i sentralnervesystemet vårt (CNS).

Enkelt sagt er DIPG en ondartet svulst som oppstår fra gliaceller i pons, en del av hjernestammen til et barn. Det regnes som et hurtigvoksende, høygradig gliom .

Hva er forskjellen mellom DIPG og DMG (diffust midtlinjegliom)?

Du har kanskje også hørt om «(Diffus midtlinjegliom - DMG)». Tidligere ble begrepene «(DIPG)» og «(DMG)» brukt om hverandre. «(DIPG)» tilhører også kategorien «(DMG)». «(DMG)»-typen utvikler seg i de midtre delene av hjernen. Det vil si på steder som «(Pons)», «(Thalamus)» og «(Rygmargen)». Imidlertid utvikler «(DIPG)» seg spesifikt i «(Pons)»-området.

Begge er høygradige gliomer. Det er imidlertid noen forskjeller mellom de to. Når legen din behandler barnet ditt, vil vedkommende vurdere disse forskjellene for å avgjøre hvilken behandling som er best for deg.

Hvem får DIPG? Hvor vanlig er det?

Disse svulstene kan utvikle seg hos barn i alle aldre, uavhengig av kjønn. De diagnostiseres imidlertid oftest hos barn mellom 5 og 9 år.

Voksne kan også utvikle DIPG, men det er svært sjeldent.

Dette er faktisk en svært sjelden tilstand. Selv i et land som Amerika får bare 150 til 300 barn diagnosen denne typen svulst hvert år. De fleste gliomer som utvikler seg hos barn er «lavgradige», som betyr at de kan behandles og kureres. Imidlertid er bare omtrent 10 % av hjernesvulster hos barn av denne farlige typen, kalt «DIPG».

Hva er symptomene på DIPG?

Fordi denne svulsten, kalt «DIPG», vokser veldig raskt, begynner symptomene å dukke opp raskt. Vær oppmerksom på disse tegnene hos barnet ditt:

• Øyeproblemer: tåkesyn, dobbeltsyn, ukontrollerte øyebevegelser, hengende øyelokk.
• Hodepine: Hodepine, spesielt om morgenen. Noen ganger avtar denne smerten etter oppkast.
• Gangvansker: Vansker med å gå, tap av balanse (ataksi) og redusert muskelkoordinasjon. Som å ikke klare å holde føttene på bakken.
• Hengende stilling eller svakhet på den ene siden av ansiktet .
• Vanskeligheter med å tygge og svelge mat.
• Følelse av svakhet i lemmene . Det føles som et plutselig tap av styrke i en arm eller vanskeligheter med å bevege et ben.
• Kvalme og oppkast.
• Følelse av at talen din er utydelig , ute av stand til å få ordene ordentlig sammen (utydelig tale).

Hvis ett eller flere av disse symptomene oppstår plutselig og øker raskt, er det svært viktig å oppsøke lege umiddelbart.

Hva forårsaker DIPG?

Enkelt sagt skjer det i DIPG at celler som skal utvikle seg til gliaceller blir kreftceller. Disse kreftcellene vokser deretter raskt og ukontrollert.

I motsetning til de fleste kreftformer ser det ikke ut til at denne tilstanden, kalt «DIPG», er knyttet til miljømessige risikofaktorer som sigarettrøyk eller stråling. Det vil si at det ennå ikke er fastslått om den er forårsaket av noe foreldrene gjør eller noe i miljøet.

Men hvis barnet ditt har en sjelden tilstand som Li-Fraumeni syndrom, kan risikoen være litt høyere. I tillegg kan visse genetiske endringer, kalt mutasjoner, i celler forårsake DIPG. Det har nå blitt oppdaget at en mutasjon i et protein kalt H3K27M kan føre til at disse gliacellene blir kreftfremkallende.

Hvordan diagnostiseres DIPG?

Vanligvis kreves en biopsi, som er en vevsprøve tatt for å teste for kreft. Dette er imidlertid ikke alltid mulig ved DIPG. Dette er fordi svulstens plassering er svært følsom. Derfor diagnostiserer leger ofte DIPG ved å se på barnets symptomer sammen med spesielle bildediagnostiske undersøkelser.

• MR-skanning (magnetisk resonansavbildning):En MR-undersøkelse kan gi svært klare bilder av barnets svulst. Den kan også avgjøre om svulsten har spredt seg utover pons. En DIPG-svulst ser litt annerledes ut på en MR-undersøkelse. En erfaren radiolog kan skille den fra andre svulster i hjernestammen.
• Stereotaktisk biopsi: Noen ganger, hvis det er trygt å gjøre det, kan legen bruke et lite, tynt rørlignende instrument til å ta en liten bit av svulsten for testing (en biopsi). I de fleste tilfeller er det imidlertid svært risikabelt å ta et vevsbit fra pons i hjernestammen fordi det kan skade hjernestammen. Hvis du skal ta en biopsi for DIPG, bør det kun gjøres på et sykehus som regelmessig utfører denne typen prosedyre og har ekspertise på området.

Hvordan behandles DIPG?

Dette er litt trist å høre, men dagens behandlinger kan ikke kurere «(DIPG)» fullstendig. Disse behandlingene kan imidlertid forlenge barnets liv en stund, redusere symptomer og gi lindring til barnet. Hjernestammen er et sted som består av nervevev som kontrollerer svært viktige funksjoner i kroppen vår. Så hvis du prøver å fjerne svulsten kirurgisk, kan disse viktige nervestrukturene bli skadet.

Derfor anbefaler leger andre ikke-kirurgiske behandlinger:

• Strålebehandling: Dette er hovedbehandlingen for (DIPG). I denne behandlingen bruker en maskin en strålestråle for å ødelegge kreftcellene. Den prøver også å minimere skade på omkringliggende friskt vev. Strålebehandling krymper svulsten, dreper kreftceller og reduserer symptomer. Barnet ditt vil sannsynligvis få strålebehandling hver dag i omtrent seks uker.
• Kortikosteroider: Legen din kan gi deg en type medisin som kalles kortikosteroider før eller etter barnets strålebehandling. Disse medisinene kan bidra til å redusere hevelse i hjernen og kontrollere symptomer. De kan også bidra til å redusere hevelse etter strålebehandling. Kortikosteroider kan imidlertid ha bivirkninger. Disse inkluderer økt appetitt, vektøkning og humørsvingninger. Snakk med legen din for å forstå fordelene og risikoen ved disse medisinene.
• Kjemoterapi: Behandlinger som kjemoterapi for vanlige kreftformer er ikke særlig effektive for DIPG. Imidlertid kan legen din noen ganger anbefale at barnet ditt deltar i kliniske studier som kombinerer kjemoterapi og strålebehandling.
• Palliativ behandling:Palliativ omsorgspersonell kan samarbeide med deg og legen din for å lage en behandlingsplan som maksimerer barnets livskvalitet. De kan gi den medisinske, psykologiske og åndelige støtten du, barnet ditt og familien din trenger når du har en diagnose som DIPG.

Legen din kan også foreslå at barnet ditt blir registrert i en klinisk studie . En klinisk studie er en studie som tester hvor trygge og effektive nye behandlinger er. Forskere har identifisert visse egenskaper ved (DIPG) kreftceller. Nye behandlinger som retter seg mot disse egenskapene – for eksempel molekylær målrettet terapi og immunterapi – kan være tilgjengelige gjennom en klinisk studie.

For eksempel vet forskere at mange kreftceller har en mutasjon kalt (H3K27M) i genet «DIPG». Nye, eksperimentelle terapier som retter seg mot kreftceller med denne mutasjonen (og andre) er allerede under utvikling og testing i kliniske studier.

Kan DIPG kureres?

Nei, diffust intrinsisk pontingliom (DIPG) kan ikke kureres. Den mest effektive behandlingen som er tilgjengelig for øyeblikket er strålebehandling. Strålebehandling for DIPG kan forlenge et barns liv og midlertidig forbedre symptomer og livskvalitet. Nyere, mer effektive behandlinger er nødvendige for å forbedre prognosen for denne alvorlige kreftformen.

Hvor lenge kan et barn med DIPG leve?

Jeg vet at dette er vanskelig å høre. Uten behandling lever de fleste barn i omtrent seks måneder etter diagnosen. Strålebehandling kan vanligvis forlenge denne tiden til ni til elleve måneder. Mindre enn 10 % av barn lever lenger enn to år. Det er normalt å bli trist når man hører denne statistikken, men det er viktig å huske at alle barn er forskjellige.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen?

Samarbeid tett med legen din for å forstå barnets behandlingsplan og faktorene som vil påvirke fremtiden deres. Ikke vær redd for å stille spørsmål du måtte ha. Her er noen spørsmål du kan stille:

• Hvilke behandlinger anbefaler du? Hva kan vi forvente av dem?
• Hvor ofte vil barnet mitt trenge behandling?
• Hvor ofte må barnet mitt komme til oppfølgingsavtaler for å overvåke kreftens utvikling?
• Hvordan håndterer vi bivirkningene av kreftbehandling?
• Kan du sette oss i kontakt med palliative omsorgstjenester og støttegrupper?
• Finnes det noen nye undersøkelser eller kliniske studier som barnet mitt kan delta i?

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Å finne ut at barnet ditt har diffust intrinsisk pontin gliom (DIPG) kan være noe av det vanskeligste du kan høre som forelder. Smerten, frykten og angsten du føler kan være overveldende. Men husk at du ikke er alene i denne tiden.

Når du tar behandlingsbeslutninger i de kommende månedene, bør du benytte deg av all hjelp og alle ressurser som er tilgjengelige for deg. Snakk åpent med barnets leger om hva du kan forvente med denne sykdommen. Hvis du kan, ta kontakt med fagfolk som tilbyr palliativ behandling. Be om hjelp fra venner og familie. Fremfor alt, hold kontakten med barnet ditt. Snakk med det, lek med det og gi det kjærlighet. La det få vite at du er med det hele veien.

I disse vanskelige tider er det viktig å tenke på deg selv og ta vare på din mentale helse. Hvis du holder ut, vil barnet ditt også være sterkt. Du er ikke alene, vi er alle med deg.

Diffust intrinsisk pontin gliom, DIPG, hjernekreft, barnekreft, pons, strålebehandling, palliativ behandling