Kjenner du til denne sjeldne tilstanden i babyens hjerte? (Dobbelt innløpsvenstre ventrikkel)

Når legen forteller deg at babyen din har et hjerteproblem, er det normalt at du som forelder føler mye frykt og angst. Spesielt hvis det er en tilstand med et komplisert navn som «dobbelt innløp venstre ventrikkel», og det er sjeldent, kan frykten være enda større. Men ikke bekymre deg. La oss snakke om dette enkelt, på en måte du kan forstå. Å vite denne informasjonen vil gi deg mye styrke til å møte denne reisen.

Hva er egentlig denne venstre ventrikkel med dobbelt innløp?

Enkelt sagt er dette en medfødt hjertefeil . Det vil si en forandring som skjer når hjertet dannes mens babyen fortsatt er i mors livmor. Hjertet vårt har to hovedkamre (nedre kamre). Høyre ventrikkel og venstre ventrikkel. Men i hjertet til en baby med denne tilstanden fungerer bare ett av disse to nedre kamrene ordentlig . Det er venstre ventrikkel.

Normalt er de to øvre kamrene i hjertet (atriene) koblet til de to nedre kamrene separat. Men i dette tilfellet er begge de øvre kamrene koblet til det samme arbeidskammeret, venstre ventrikkel . Dette er en sjelden tilstand som kalles en «enkeltventrikkeldefekt».

Hvordan påvirker denne tilstanden babyens kropp?

For å forstå dette, la oss først se på hvordan et sunt hjerte fungerer. Tenk deg at hjertet vårt er som et lite hus med fire rom.

1. Sunt hjerte: Kroppens oksygenfattige, «skitne» blod går inn i høyre atrium. Derfra går det til høyre ventrikkel, som pumper det til lungene for å hente oksygen. Det «rene» blodet, som har blitt oksygenert av lungene, går tilbake til venstre atrium i hjertet. Derfra går det til venstre ventrikkel, som pumper rent blod til hele kroppen. På denne måten blandes aldri rent og skittent blod sammen.

2. DILV-tilstand: Hos en baby med denne tilstanden samler både oksygenfattig blod og oksygenrikt blod seg i samme arbeidskammer (venstre ventrikkel) . Det som skjer er at disse to blodtypene blandes sammen. Deretter går dette blandede blodet til babyens lunger og gjennom hele kroppen. Som et resultat får ikke babyens kroppsvev nok oksygen.

Hva er symptomene på denne tilstanden?

Disse symptomene oppstår vanligvis innen få dager eller uker etter at babyen er født. Noen ganger kan disse symptomene plutselig bli alvorlige.

Hva forårsaker dette? Kan andre hjertesykdommer også forekomme?

Den eksakte årsaken til dette er ennå ikke kjent . Det forekommer ofte i løpet av de første 8 ukene av svangerskapet når babyens hjerte er under utvikling. Det antas å være en kombinasjon av genetiske påvirkninger og miljøfaktorer.

Ofte har babyer med denne tilstanden «dobbelt innløpsvenstre ventrikkel» også andre hjertefeil. Disse kan forstyrre blodstrømmen til lungene.

• Aortakoarktasjon:Innsnevring av hovedpulsåren (aorta) som fører blod til kroppen.
• Pulmonal atresi: Lungeventilen som fører blod til lungene er ikke riktig dannet.
• Pulmonal ventilstenose: Innsnevring av ventilen som fører blod til lungene.

Hvordan diagnostisere denne sykdommen?

Diagnose under graviditet

Noen ganger kan babyens tilstand oppdages før fødselen . Dette gjøres med en spesiell skanning kalt fosterekkokardiografi. Dette gjøres vanligvis mellom 18 og 24 uker av svangerskapet. Legen din kan anbefale denne testen:

• Hvis noe som en unormal rytme observeres i babyens hjerte under en rutinemessig skanning.
• Hvis noen i familien har medfødt hjertesykdom.
• Hvis moren har en medisinsk tilstand som kan påvirke hjertesykdom, for eksempel diabetes.

Identifikasjon etter at babyen er født

Ofte blir denne tilstanden diagnostisert etter at babyen er født.

• Pulsoksimetri (pulsoksymetri): Denne testen utføres innen 24 timer etter babyens fødsel. Den måler oksygennivået i babyens blod. Hvis oksygennivået er lavt, kan det være et hjerteproblem.
• Medisinsk undersøkelse: Når legen undersøker babyen, kan han mistenke dette ved å høre en unormal hjertelyd (bilyd) eller se at babyen blir blå.

Tester for å bekrefte tilstanden

Når en mistanke oppstår, utføres flere tester for å bekrefte den og bedre forstå hjertets tilstand.

Hva er behandlingene for dette?

Denne tilstanden behandles med en serie operasjoner som utføres i etapper . Disse operasjonene gjør ikke hjertet "normalt", men de omorganiserer blodstrømmen i hjertet slik at babyen kan leve godt på lang sikt.

Første operasjon: Blalock-Taussig shunt

Dette gjøres i løpet av de første dagene eller ukene etter at babyen er født. Dette innebærer å sette inn et lite rør (shunt) for å bidra til å opprettholde mengden blod som går til lungene hvis det er lav blodstrøm. Dette gjør at babyen kan utvikle seg ordentlig frem til den andre operasjonen.

Andre operasjon: Glenn Shunt-prosedyre

Denne operasjonen utføres når babyen er omtrent 4–6 måneder gammel . Det som gjøres her er å koble det oksygenfattige blodet som kommer fra overkroppen til lungene, utenom hjertet. Dette reduserer belastningen på hjertet betraktelig.

Tredje og siste operasjon: Fontan-prosedyren

Dette gjøres når barnet er omtrent 2–3 år gammelt . Her kobles det oksygenfattige blodet som kommer fra den nedre delen av kroppen direkte til lungene. Etter denne operasjonen stopper blandingen av oksygenfattig og oksygenrikt blod nesten helt. Oksygennivået i barnets kropp blir mye nærmere det hos et friskt barn.

Medisiner gitt i tillegg til kirurgi

Barnet må få flere typer medisiner før og etter operasjonen.

• Digoksin: Styrker hjertets sammentrekninger.
• ACE-hemmere: Senker blodtrykket.
• Antikoagulantia: Forebygger blodkoagulering (f.eks. aspirin).
• Diuretika: Fjerner overflødig vann fra kroppen.

Hva bør du tenke på om babyens fremtid?

Dette er et vanskelig spørsmål å stille, men det er viktig å vite. For noen tiår siden levde ikke babyer med denne tilstanden lenge. MenMed de avanserte operasjonene som er tilgjengelige i dag, er situasjonen en helt annen.

I dag overlever mer enn 70–80 % av barna som fullfører denne typen operasjoner, til de fyller 10 år. Mange når til og med voksen alder.

Disse barna trenger imidlertid livslang oppfølging hos en kardiolog . Noen komplikasjoner kan også oppstå, som for eksempel hjerterytmeproblemer og hyppig lungebetennelse. De kan også være begrenset fra anstrengende sport. De fleste barn kan imidlertid ha et normalt skoleliv.