La oss lære om en sjelden leukemi som utvikler seg i blodet? (Stor granulær lymfatisk leukemi - LGL)

Har du noen gang hørt om en merkelig, men svært sjelden type leukemi som utvikler seg i blodet? Kanskje du har hørt om en venn som har det. Eller kanskje du bare har hørt om det og lurt på det. I dag skal vi snakke om en slik sjelden, men svært viktig leukemi. Den kalles stor granulær lymfatisk leukemi (LGL). Navnet høres kanskje litt langt ut, men la oss holde det enkelt.

Hva betyr egentlig LGL?

Enkelt sagt er LGL en type leukemi som vokser sakte i kroppen, kronisk (det betyr at den varer lenge). Den påvirker en spesiell type hvite blodlegemer i blodet vårt. Vi kaller disse cellene lymfocytter . Visste du at lymfocytter er svært viktige deler av immunforsvaret vårt? De er som soldater i hæren vår. Det er de som bekjemper bakterier som virus som kommer inn i kroppen vår, og det er de som lager antistoffer som beskytter oss mot sykdommer.

Så, ved LGL skjer det at disse såkalte lymfocyttcellene, spesielt de to celletypene som kalles cytotoksiske T-celler eller naturlige dreperceller (NK-celler), av en eller annen grunn forandrer seg unormalt og begynner å dele seg og formere seg ukontrollert. Disse unormale cellene kalles LGL-celler.

Denne tilstanden, kalt LGL, vokser vanligvis veldig sakte. Det er derfor den kalles kronisk leukemi. Den er vanligst hos personer over 60 år. Leger kan behandle LGL. Men noen ganger kan tilstanden komme tilbake, og det kan være et langvarig helseproblem.

Det finnes to hovedtyper av LGL:

To hovedtyper av denne LGL-tilstanden er identifisert. De er:

1. T-celle stor granulær lymfocytisk leukemi (T-LGL)

2. Kronisk lymfoproliferativ lidelse av NK-celler (CLPD-NK)

I begge tilfeller, som nevnt tidligere, skjer det at T-cellene eller NK-cellene blir unormale.

Hvordan påvirker denne situasjonen kroppene våre?

Du lurer kanskje på hvilken effekt denne sykdommen kalt LGL har på kroppen vår. Vel, siden dette er en type kronisk lymfatisk leukemi, går disse unormale LGL-cellene til beinmargen og forstyrrer produksjonen av normale blodceller der. Det er som en dårlig plante som kommer inn og tar over en god plante.

Dette kan forårsake to hovedproblemer:

• Nøytropeni : Dette er en reduksjon i antall granulocytter i kroppen vår.En reduksjon i antall hvite blodlegemer (granulocytter) (den vanligste typen hvite blodlegemer). Når disse cellene reduseres, reduseres kroppens evne til å bekjempe sykdom, eller immunitet. Dette øker risikoen for hyppige infeksjoner.
• Anemi : Du har kanskje hørt om dette. Anemi er når kroppen mister den nødvendige mengden friske røde blodlegemer. Denne tilstanden kan oppstå fordi LGL-celler også påvirker produksjonen av røde blodlegemer. Når anemi utvikler seg, føler du deg sliten og ekstremt sliten.

Hvem er mest sannsynlig å få denne sykdommen?

LGL er faktisk en svært sjelden sykdom. Hvis man ser seg rundt i verden, er denne tilstanden rapportert hos omtrent én av en million mennesker. Det betyr at i et land som Sri Lanka kan disse pasientene være svært få. Som oftest, når denne sykdommen diagnostiseres, er pasientene i 60-årene.

Hva er symptomene? Hvordan forstår vi dette?

Her er det som er litt overraskende. Noen personer med LGL kan gå i årevis uten symptomer . En studie fant at omtrent en tredjedel av personer med LGL ikke hadde noen symptomer i det hele tatt da de fikk diagnosen. De fant bare ut at de hadde det da en blodprøve av en annen grunn viste et unormalt lavt antall røde blodlegemer eller et lavt antall hvite blodlegemer kalt nøytrofiler.

Det finnes imidlertid noen vanlige tegn som personer som utvikler symptomer kan legge merke til:

• Ekstrem tretthet og tretthet : Dette er det vanligste symptomet på LGL. Oftest skyldes dette den nevnte anemi.
• Hyppig feber og tilbakevendende infeksjoner : Bakterieinfeksjoner kan forårsake feber. Dette skyldes et svekket immunforsvar.
• Splenomegali: Dette er en forstørrelse av milten, et organ i kroppen vår. Dette kan være forårsaket av infeksjoner og noen typer anemi.

Husk at det å ha disse symptomene ikke betyr at du har LGL. Disse kan også være symptomer på mange andre sykdommer. Derfor, hvis du opplever noe lignende, er det beste å oppsøke lege og få råd.

Er det andre tilstander forbundet med LGL?

Ja, mange med LGL har også andre autoimmune sykdommer . Det vil si tilstander der kroppens eget immunsystem angriper våre egne friske celler. Blant disse er revmatoid artritt den vanligste.

I tillegg kan flere andre tilstander være assosiert med LGL:

• Anemi : Vi har snakket om dette før. Noen mennesker blir alvorlig anemiske og trenger blodoverføringer for å opprettholde nivåene av røde blodlegemer. Noen mennesker med LGLEn type anemi kalt hemolytisk anemi kan også utvikle seg. I dette tilfellet ødelegges eksisterende røde blodceller i stedet for å redusere produksjonen av røde blodlegemer.
• Lymfocytose : Dette er en økning i antall hvite blodlegemer kalt lymfocytter i blodet. Denne økningen i lymfocytter sees vanligvis hos personer med lymfatisk leukemi, lymfomer eller virusinfeksjoner.

Hva er den virkelige årsaken til LGL?

Dette er noe leger fortsatt ikke helt forstår. Den eksakte årsaken til LGL er ennå ikke kjent. De tror imidlertid at det er en sammenheng mellom denne leukemitilstanden og immunforsvarets funksjon, autoimmune sykdommer og andre typer kreft.

• Omtrent 30 % av personer med LGL har andre autoimmune sykdommer, som revmatoid artritt.
• Ytterligere 25 % til 30 % kan ha en annen type lymfom eller annen type kreft.
• Mange med LGL har også endringer i genene sine. Spesielt er det mutasjoner i to gener kalt STAT3 og STAT5B . Disse to genene spiller viktige roller i celleimmunitet og måten celler deler seg og formerer seg på.

Hvordan diagnostiserer leger denne sykdommen?

Leger bruker hovedsakelig blodprøver og genetiske analyser for å diagnostisere LGL. Her er noen av testene som vanligvis utføres:

• Fullstendig blodtelling (CBC) med differensialtelling : Denne teller alle celletypene i blodet ditt, spesielt hvor mange av hver type hvite blodlegemer du har.
• Perifert blodutstryk : Dette innebærer å se på en blodprøve under et mikroskop og telle antall LGL-celler i blodet.
• Flowcytometri : Dette er en laboratorietest som brukes til å analysere egenskapene til celler. Denne testen brukes ofte til å identifisere og klassifisere typer leukemi.
• Immunofenotyping : Dette innebærer å ta blod- eller vevsprøver og undersøke dem for spesifikke markører på celleoverflaten. Disse markørene kan brukes til å identifisere visse typer sykdommer.
• T-celle reseptor (TCR) genomorganiseringsanalyse : Dette tar en blodprøve eller benmarg og ser etter eventuelle problemer med genene som kontrollerer hvordan T-celler fungerer.
• Genetisk testing : Du kan også teste for mutasjoner i de tidligere nevnte STAT3- og STAT5B-genene.

I tillegg til disse testene, immunsviktAndre tester, som for eksempel benmargsundersøkelser, kan gjøres for å utelukke andre tilstander som immunsvikt, revmatoid artritt, myelodysplasi og myeloide mutasjoner . Immunglobulinnivåer og monoklonale proteinnivåer kan også kontrolleres.

Hvordan behandles LGL?

La oss si at du har T-LGL- eller CLPD-NK-leukemi, men du har ingen symptomer . I så fall kan legen din anbefale en strategi som kalles «vaktsom venting». Dette innebærer kontinuerlig overvåking av helsen din. Vanligvis vil du ta blodprøver med noen få måneders mellomrom for å se om symptomene utvikler seg.

For de med symptomer kan immunsuppressiv behandling og steroider gis. Leger kan starte én behandling etter den andre, eller de kan starte en lavintensitetsbehandling. Fordi LGL er en sjelden sykdom, oppsøker de fleste en lege som spesialiserer seg på denne sykdommen.

Kan vi ikke redusere forekomsten av denne sykdommen?

Dessverre, nei, det kan vi ikke. Leger vet fortsatt ikke nøyaktig hva som forårsaker det. Så det er vanskelig å si hvordan man kan forebygge det. Det har imidlertid blitt funnet at personer med autoimmune sykdommer har høyere risiko for å utvikle denne tilstanden. Så hvis du har en av disse autoimmune sykdommene, er det lurt å spørre legen din om du burde være bekymret for LGL.

Er LGL en dødelig sykdom?

I de fleste tilfeller er LGL en kronisk sykdom, ikke en plutselig død . Omtrent 75 % av personer med T-LGL-leukemi og CLPD-LGL-leukemi overlever i fem år etter diagnosen. Imidlertid dør omtrent 10 % av personer med disse typene leukemi av alvorlige infeksjoner som kan oppstå som en komplikasjon av leukemien. Derfor er det svært viktig å beskytte seg mot infeksjoner.

Hvordan tar jeg vare på meg selv? Hvordan lever jeg med denne tilstanden?

Hvis du har LGL, har du kanskje ingen symptomer. Det er imidlertid viktig å ta vare på din generelle helse, inkludert å gå til regelmessige kontroller. Enten du har symptomer eller ikke, kan disse forslagene hjelpe:

• Spis et sunt kosthold : Spis mer magert kjøtt, fisk, frukt, grønnsaker og fullkorn.
• Tren regelmessig : Velg en treningsøkt som føles bra og passer deg.
• Sov godt : Tilstrekkelig hvile er svært viktig.
• Håndter stress.Gjør ting som gjør deg glad, mediter, gjør yoga.
• Beskytt immunforsvaret ditt : Spør legen din om vaksiner og andre ting du kan gjøre for å forhindre infeksjoner. Selv enkle ting som å vaske hendene med såpe og holde seg unna overfylte steder kan hjelpe.

Er det mulig å leve et normalt liv med denne tilstanden?

Generelt sett lever personer som behandles for LGL ofte normale liv . De kan leve like lenge som noen uten tilstanden. Det er imidlertid viktig å huske at noen personer med LGL allerede kan ha alvorlige blodsykdommer som påvirker livskvaliteten deres.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du utvikler symptomer som tyder på at tilstanden din kan bli verre, bør du absolutt oppsøke legen din. Hvis du allerede behandles for symptomer, bør du også fortelle legen din om eventuelle endringer du legger merke til i kroppen din (for eksempel at symptomene forverres).

Hvilke er de viktige spørsmålene å stille legen?

Siden LGL er en så sjelden sykdom, er det normalt å ha mange spørsmål om den. Her er noen spørsmål som vi håper vil hjelpe deg å lære mer om LGL:

• Hvilken type LGL har jeg?
• Hva er behandlingene for dette?
• Trenger jeg mer enn én behandling?
• Jeg føler meg veldig bra nå. Vil jeg utvikle symptomer?
• Jeg har andre sykdommer. Vil LGL forverre dem?

Vær aldri redd for å stille slike spørsmål. Legen din er der for å hjelpe deg. De er opptatt av å forklare alt på en måte du kan forstå.

Til slutt, ting å huske på

Stor granulær lymfatisk leukemi (LGL) er en sjelden blodkreft som påvirker de hvite blodcellene. Selv om du har denne tilstanden, kan det hende du ikke merker noen endringer i kroppen din som kan være symptomer på LGL. Noen ganger kan symptomene utsettes på flere år.

Leger kan ikke kurere denne tilstanden fullstendig. Det finnes imidlertid behandlinger som kan bidra til å kontrollere symptomene. Det er normalt å føle seg sjokkert og redd når du hører at du har en uhelbredelig sykdom . Legene dine vil forstå hvorfor du føler det slik.

De vil gjerne forklare deg hva du kan gjøre for å ta vare på helsen din nå, og hva du kan forvente hvis symptomene utvikler seg. Å vite hva du kan forvente i fremtiden vil gi deg mye selvtillit og styrke til å leve med LGL. Så snakk med legen din om alle spørsmålene du har. Få informasjon. Det er det beste du kan gjøre i en tid som denne.

`LGL-leukemi, blodkreft, hvite blodlegemer, lymfocytter, nøytropeni, anemi, immunsystem