Du har kanskje ikke hørt dette navnet før. Epiteloid hemangioendoteliom (EHE) er en svært, svært sjelden kreftform, som forekommer hos omtrent én av en million mennesker. Navnet er litt komplisert, så det kan være skummelt. Men ikke bekymre deg. Det er viktig å forstå denne sjeldne tilstanden enkelt og tydelig. Så i dag skal vi snakke om nøyaktig hva EHE er.
Enkelt sagt, hvilken type kreft er EHE?
Tenk deg at blodårene ( arterier , vener og kapillærer) i kroppen vår er som et nettverk av veier som strekker seg over et land. Innsiden av disse veiene er kledd med et veldig tynt lag med celler. Disse cellene kalles endotelceller i medisinsk vitenskap.
Endotelkreft starter i cellene som kler blodårene. Siden blodårer finnes overalt i kroppen vår, kan EHE-kreft utvikle seg hvor som helst i kroppen. Disse svulstene starter imidlertid oftest i leveren, lungene eller beinene . De kan imidlertid også utvikle seg i andre områder, som hode, nakke, skjoldbruskkjertel, mage, eggstokker, prostata, hjerne og ryggmarg.
Noen ganger kan EHE fremstå som én enkelt klump. Andre ganger kan den fremstå som flere klumper i samme organ eller i flere organer. Ofte, når EHE diagnostiseres, har kreften allerede spredt seg til mer enn ett organ.
Er EHE en type sarkom?
Ja, det stemmer. Sarkom er en type kreft som utvikler seg i bløtvevet i kroppen vår, som for eksempel blodårer. Fordi EHE-kreft begynner i endotelcellene i blodårene, klassifiseres den som en type sarkom.
Er denne kreften ondartet?
Ja, EHE er ondartet , noe som betyr at det er en ondartet eller kreftaktig tilstand. I motsetning til godartede svulster kan disse kreftcellene vokse ukontrollert, spre seg (metastasere) til andre deler av kroppen og skade friskt vev.
Men her er noe å huske på. EHE-kreft er svært kompleks. Noen EHE-svulster sprer seg raskt, som svært aggressive kreftformer. Men andre vokser veldig sakte, over mange år. Overraskende nok har det vært rapporter om at disse svulstene krymper uten behandling. På grunn av denne variable oppførselen er det vanskelig å forutsi alvorlighetsgraden av denne kreften og hvordan den vil reagere på behandling.
Hva er symptomene på EHE?
Mange pasienter med EHE opplever ingen symptomer i starten. Det er derfor det ofte oppdages tilfeldig under tester for en annen tilstand. Men hvis symptomer oppstår, avhenger de av plasseringen av kreftklumpen.
Noen vanlige symptomer som kan sees er:
- En klump som kan kjennes under huden (dette kan være smertefullt eller ikke)
- Vekttap uten grunn
- Feber og ekstrem tretthet
La oss se på hvordan symptomene varierer avhengig av hvor kreften befinner seg.
| Kreftens plassering | Mulige symptomer |
|---|---|
| Lever | Magesmerter, oppblåsthet. |
| Lungene | Pustevansker, hoste, hoste opp blod, klumping. |
| Bein | Bensmerter, hyppige brudd. |
| Ryggrad | Vanskeligheter med å gå eller bevege seg, ryggsmerter. |
Hva forårsaker EHE-kreft?
Kreft som EHE utvikler seg når en frisk celle forvandles til en kreftcelle og begynner å dele seg ukontrollert.
I forsøket på å finne ut hva som forårsaker dette, har forskere funnet ut at det er forårsaket av en spesifikk genetisk mutasjon . Enkelt sagt er to kromosomer i cellene våre koblet sammen feil, noe som fører til at to gener blir viklet sammen. Disse genene kalles (WWTR1) (også kalt (TAZ) ) og (CAMTA1) . Når disse to genene blir viklet sammen, fører det til at EHE-kreftceller begynner å dannes.
Derfor kan det hende at legen din også tester for denne unormale kromosomassosiasjonen når de stiller en diagnose.
Hvordan stilles diagnosen?
Som vi diskuterte tidligere, oppdages EHE ofte ved en tilfeldighet. Leger legger bare merke til klumpen under en bildediagnostisk undersøkelse, for eksempel en CT-skanning eller MR-skanning, av en annen grunn. Deretter ser de etter plassering, størrelse og om den har spredt seg til andre områder.
Dette er de mest brukte testene for å diagnostisere EHE.
| Test | Enkelt sagt, hva skjer? |
|---|---|
| CT-skanning | Røntgenbilder brukes til å ta en serie tverrsnittsbilder av innsiden av kroppen din. Dette kan bidra til å identifisere EHE-svulster i bryst, mage og bekken. Dette bidrar til å se tydelig hva som er inni organene, beinene og musklene. |
| MR-skanning (MR) | En kraftig magnet og radiobølger brukes til å lage svært klare bilder av innsiden av kroppen. Dette er spesielt nyttig for å sjekke om det finnes EHE-svulster i leveren og beinene. Noen ganger kan en helkropps-MR, som dekker hele kroppen fra topp til tå, bidra til å finne svulster som har spredt seg til beinene. |
| Kjerne-nålbiopsi | Dette er den viktigste testen for å bekrefte om en klump er EHE etter en skanning. Et lite vevsstykke fjernes fra klumpen ved hjelp av en spesiell hul nål. En spesialistlege kalt en patolog undersøker dette vevsstykket under et mikroskop for å avgjøre om det er noen kreftceller og hvilken type de er. |
I tillegg, for å identifisere klumper og se om de har spredt seg (ultralyd) ellerLegen din kan også anbefale andre tester, for eksempel en PET-skanning .
Hva er behandlingene for EHE?
Fordi EHE er en så sjelden tilstand, finnes det ingen standard behandlingsretningslinjer for den ennå. Derfor vil du bli behandlet av et tverrfaglig team av leger som har erfaring med behandling av sarkomer. Dette teamet kan inkludere en kirurgisk onkolog , en radiolog , og, avhengig av hvilket organ kreften befinner seg i (for eksempel bein), en ortopedisk kirurg eller en spesialist på levertransplantasjoner.
Behandlingen du får avhenger av flere faktorer, inkludert størrelsen på klumpen, dens plassering, hvor mange klumper det er, og om kreften har spredt seg.
Her er noen behandlingsalternativer:
Vaktsom venting
Hvis du ikke har noen symptomer og ikke er en god kandidat for kirurgi, kan legen din bestemme seg for å ikke behandle deg med det første og bare overvåke tilstanden din nøye. Dette er fordi bivirkningene av behandlingen noen ganger kan oppveie fordelene. Som vi nevnte tidligere, krymper noen EHE-svulster uten behandling eller vokser veldig sakte. Men hvis tilstanden forverres, kan legen din foreslå et annet behandlingsalternativ.
Kirurgi
Den vanligste behandlingen for en enkelt svulst er kirurgi. I denne prosedyren fjerner kirurgen kreftsvulsten og en liten mengde friskt vev rundt den for å sikre at det ikke er noen kreftceller igjen.
Vaskulær embolisering
Dette innebærer å blokkere blodårene som forsyner svulsten med blod. Akkurat som en plante dør når du slutter å vanne den, kan ikke svulsten vokse eller krymper når blodtilførselen kuttes. Dette kan gjøres for å krympe svulsten før operasjon eller som hovedbehandling. Transarteriell kjemoembolisering (TACE) og radioembolisering er to slike behandlinger.
Målrettet terapi
Dette er den vanligste behandlingen for avansert EHE. Denne behandlingen bruker legemidler som blokkerer næringsstoffene og oksygenet som kreftcellene trenger for å vokse.
Strålebehandling
Denne behandlingen kan brukes til å ødelegge eventuelle kreftceller som kan være igjen etter operasjonen. Strålebehandling kan også gis som hovedbehandling for noen som ikke kan opereres. I denne behandlingen brukes målrettede høyenergistråler til å ødelegge kreftceller.
Kjemoterapi
For EHE (kjemoterapi)Det brukes ikke veldig ofte, men hvis kreften er i et avansert stadium, kan det anbefales i kombinasjon med andre behandlinger.
Organtransplantasjon
Hvis flere svulster har påvirket et større organ (oftest leveren), kan legen anbefale en organtransplantasjon.
Forskning på EHE pågår fortsatt, og nye behandlinger testes i kliniske studier . Avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden din, kan legen din foreslå at du deltar i en av disse forskningsbaserte behandlingene.
Hvor lenge kan man leve med EHE?
Når du hører dette, lurer du kanskje på: «Hvor lenge kan jeg leve da?» For å være ærlig er det vanskelig å gi et klart svar på det spørsmålet. Fordi EHE er en svært sjelden tilstand, samles det fortsatt inn informasjon om den.
Som vi diskuterte tidligere, oppfører ikke denne kreften seg likt hos alle. For noen kan kreften spre seg raskt selv med behandling. For andre kan kreften leve i årevis uten noen større symptomer eller at svulsten sprer seg. Noen svulster krymper uten behandling.
Derfor kan du bare få den beste informasjonen om din tilstand og fremtid fra din behandlende lege. Han vil vurdere alle testrapportene og tilstanden din og gi deg den mest nøyaktige informasjonen.
Spørsmål du bør stille legen din
Det er normalt å ha mange spørsmål når man får vite om en så sjelden tilstand. Ikke glem å stille disse spørsmålene når du oppsøker legen.
| Spørsmål å stille | Hvorfor er dette viktig å vite? |
|---|---|
| Hvor er kreftklumpen min? | Symptomer og behandlinger varierer avhengig av plassering. |
| Hvilke symptomer kan hjelpe meg å vite om klumpen vokser? | Dette vil hjelpe deg med å bli varslet raskt hvis det skjer noen endringer. |
| Hvilke faktorer påvirker prognosen for tilstanden min? | Dette er viktig for å få en realistisk forståelse av din situasjon. |
| Hvilke behandlinger anbefaler du for meg? Hva er bivirkningene? | Du kan ta en klar beslutning om behandling og være forberedt på bivirkninger. |
| Hvem er spesialistene som er involvert i behandlingsteamet mitt? | Bli kjent med teamet som tar vare på deg. |
| Hvor ofte må jeg komme for oppfølging? | Lær hvordan du kan holde oversikt over helsen din. |
Det er alltid viktig å søke behandling hos leger du stoler på. Det er enda viktigere når det gjelder en sjelden tilstand som EHE. Siden det fortsatt er så mye vi ikke vet om dette, kan det å søke behandling hos leger som har erfaring med behandling av sarkomer og komplekse kreftformer utgjøre en stor forskjell i rekonvalesensen din.
Hilsen til hjemmet
- Epiteloid hemangioendoteliom (EHE) er en svært sjelden type kreft som starter i cellene som kler blodårene.
- Oppførselen til denne kreftformen kan variere mye fra person til person. Noen vokser raskt, mens andre vokser veldig sakte eller krymper uten behandling.
- Det er ofte asymptomatisk og kan oppdages tilfeldig under en skanning utført av en annen grunn.
- En biopsi er viktig for å bekrefte diagnosen.
- Behandlingsmetodene tilpasses hver enkelt pasient og kan omfatte observasjon, kirurgi og målrettet terapi.
- Siden dette er en sjelden tilstand, er det viktig å søke behandling hos et team av spesialister med erfaring i sarkom. Still legen din spørsmål og få en god forståelse av tilstanden din.
💬 Comments (0)
Ingen kommentarer er lagt ut ennå. Legg til din kommentar her for første gang.
Legg til kommentaren din