Er det et problem med hjertets elektriske system? La oss snakke om langt QT-syndrom (LQTS).

Har du noen gang hørt om hjertets elektriske system? Hjertet vårt fungerer som en liten maskin. Det har et elektrisk system som styrer hjerteslaget. Noen ganger kan det forekomme små endringer i dette elektriske systemet. En slik endring kalles langt QT-syndrom, eller «(Langt QT-syndrom - LQTS)». Ikke bekymre deg, la oss snakke enkelt om dette.

Hva er langt QT-syndrom? Enkelt sagt...

Tenk deg at etter at hjertet ditt slår én gang, tar det en liten «hvile» før det kan slå igjen, som en batterilading. Tiden det tar å «hvile» eller lade opp er litt lengre enn normalt, og det er det vi kaller langt QT-syndrom.

Hvis du har tatt EKG, som er en test som ser på hjertets elektriske aktivitet, er det en del av det som kalles QT-intervallet. Dette viser hvor lang tid det tar for de nedre kamrene i hjertet ditt, kalt ventriklene, å trekke seg sammen og deretter slappe av, eller "lade opp igjen" som jeg sa.

Hjertets elektriske aktivitet hjelpes av små elektrisk ladede partikler kalt «ioner». Ioner som natrium, kalsium, kalium og klorid bidrar til dette. Disse ionene beveger seg inn og ut av hjertecellene gjennom spesielle kanaler kalt «ionekanaler». Ved dette «(langt QT-syndrom)» er det enten et problem med disse ionekanalene, eller så er det mangel på dem. Da blir hjertet forsinket med å «lade opp igjen». Når QT-intervallet forlenges, er det økt risiko for en farlig rask hjerterytmeforstyrrelse kalt «torsades de pointes», som kan være livstruende.

Finnes det typer langt QT-syndrom?

Ja, det finnes to hovedtyper. Den ene er arvelig , som betyr at den går i arv gjennom gener. Den andre er ervervet , som betyr at den er forårsaket av andre faktorer, for eksempel visse medisiner.

Medfødte typer:

Disse er hovedsakelig forårsaket av genetiske defekter i «ionekanalene» jeg nevnte.

• Ionekanalavvik: Dette er den vanligste typen. Det finnes flere typer, som for eksempel LQT1, LQT2, LQT3, LQT4 og LQT5. Disse klassifiseres etter typen ionekanal som er involvert. Risikoen for fremtidig hjertesykdom kan variere avhengig av typen.
• Jervell og Lange-Nielsens syndrom: Ved denne tilstanden kan begge foreldrene bære det unormale genet, men de har kanskje ikke symptomer. Dette er en svært sjelden tilstand. Fordi det er usannsynlig at begge foreldrene vil bære genet, har hvert barn 25 % sjanse for å arve det. Personer med dette syndromet kan være født døve.
• Romano-Ward syndrom:I dette tilfellet har vanligvis den ene forelderen «lang QT-syndrom» og den andre ikke. Hvert barn har 50 % sjanse for å arve dette unormale genet. I dette tilfellet er hørselen normal.
• Timothy syndrom: Dette er også en svært sjelden type. Det kan ikke bare ramme hjertet, men også andre deler av kroppen.

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Lang QT-syndrom er faktisk en sjelden tilstand . For eksempel anslås det at omtrent én av 2000 personer har denne tilstanden i USA.

Hva er symptomene på langt QT-syndrom?

Dette er symptomene som ofte sees:

• Synkope: Plutselig bevissthetstap.
• Anfall: Noen kan oppleve anfall.
• Hjertestans: Dette er veldig farlig.
• Plutselig død:

Disse symptomene oppstår når den farlige hjerterytmeforstyrrelsen kalt «Torsades de Pointes» som jeg nevnte tidligere oppstår. På dette tidspunktet klarer ikke hjertet å pumpe blod ordentlig. Hvis hjernen ikke får nok blodtilførsel, kan ting som besvimelse og anfall forekomme. Hvis denne lidelsen fortsetter, kan plutselig død forekomme. Men hvis hjertefrekvensen går tilbake til normalen, opphører symptomene.

Symptomer oppstår oftest når:

• Mens du trener (eller noen minutter etter trening).
• Under sterk emosjonell stimulering , spesielt når man plutselig blir redd eller forskrekket.
• Under søvn eller når man plutselig våkner .

Det er viktig å merke seg at opptil 50 % av personer med langt QT-syndrom aldri utvikler symptomer . Og for omtrent én av ti personer er hjertestans det første tegnet på tilstanden. Dette kan være dødelig hvis det ikke behandles raskt.

Symptomer starter vanligvis i tidlig voksen alder . Hvis du har symptomer, kan de komme tilbake. Symptomer oppstår oftest før fylte 30 år. Noen kan imidlertid utvikle symptomer i 50-årene og oppover.

Hva forårsaker langt QT-syndrom?

Som jeg nevnte tidligere, kan dette være arvet fra foreldrene dine (medfødt) eller ervervet på grunn av visse medisiner . Ved langt QT-syndrom er det en abnormalitet i genkoden for ionekanalene dine. Disse unormale ionekanalene forårsaker en forsinkelse i restitusjonsfasen av hjertefrekvensen din. Dette kan føre til en livstruende arytmi.

Enkelte medisiner kan forårsake «lang QT-syndrom» hos personer som har en viss predisposisjon for ionekanalene sine. De vet det kanskje ikke engang, men det er når de tar disse medisinene at «lang QT» oppstår.

Legemidler som kan forårsake ervervet langt QT-syndrom:

• Noen «antiarytmika» (legemidler mot hjerterytmeforstyrrelser)
• Noen antidepressiva
• Noen diuretika (medisiner som får deg til å urinere mer)
• Noen antibiotika
• Serotoninreseptorhemmere eller -antagonister
• Histaminreseptorantagonister

Andre årsaker til ervervet langt QT-syndrom:

• Noen typer giftstoffer
• Anorexia nervosa (psykisk lidelse relatert til anoreksi)
• Noen «bradyarytmier» (unormalt langsom hjertefrekvens)
• Lave nivåer av kalsium, magnesium eller kalium i kroppen
• Skade på nervesystemet ditt

Hvem har høyere risiko for å utvikle denne tilstanden?

Følgende personer har høyere risiko for å utvikle «langt QT-syndrom»:

• For barn som er døve fra fødselen av.
• Barn og unge med en familiehistorie med uforklarlig plutselig død eller besvimelse (synkope).
• For blodslektninger med «langt QT-syndrom».
• For de med «kardiomyopati» (hjertemuskelsykdom) eller medfødt hjertesykdom.
• For de som har lave nivåer av visse elektrolytter i kroppen på grunn av en annen medisinsk tilstand.
• For de som tar medisiner som påvirker ionekanaler i hjertet.

Bør jeg også testes for langt QT-syndrom?

Langt QT-syndrom er en genetisk tilstand som kan gå i arv fra generasjon til generasjon. Hvis en av dine førstegradsslektninger (foreldre, søsken, barn) har langt QT-syndrom, er det lurt at du gjennomgår genetisk screening .

Alle førstegradsslektninger (søsken, foreldre og barn) bør ta EKG. Det er også viktig for alle med familiehistorie med anfall eller besvimelse å ta denne testen.

Det første steget er å informere legen din om at familien din har denne tilstanden. Han eller hun vil sannsynligvis gjøre de nødvendige testene for å sjekke hjertet ditt. Hvis disse testene bekrefter at du har denne tilstanden, bør du oppsøke en kardiolog som er godt kjent med langt QT-syndrom.

Hva er komplikasjonene ved langt QT-syndrom?

«Langt QT-syndrom» kan forårsake den livstruende arytmien kalt «Torsades de Pointes» som jeg nevnte. Dette kan til og med føre til plutselig død.

Hvordan diagnostiseres langt QT-syndrom?

Leger kan diagnostisere langt QT-syndrom med en enkel EKG-test. For å diagnostisere tilstanden måler de QT-intervallet på EKG-et. Hvis QT-intervallet er lengre enn 450 millisekunder, kan du ha langt QT-syndrom.

Legen din vil spørre deg om disse tingene:

• Er det familiehistorie med «langt QT-syndrom»?
• Er det en familiehistorie med uforklarlig besvimelse, anfall eller hjertestans?
• Har du noen gang hatt besvimelse, anfall eller hjertestans, spesielt under trening?

Hvilke tester brukes for å diagnostisere langt QT-syndrom?

I tillegg til EKG kan disse testene også utføres:

• Blodprøver.
• Genetisk testing.
• Treningsstresstest.
• Ambulatorisk monitor: Denne overvåker hjertefunksjonen din i flere dager.

Hvordan behandles langt QT-syndrom?

Det finnes medisiner, apparater eller operasjoner som kan bidra til å kontrollere symptomer og forhindre plutselig død ved langt QT-syndrom. Selv om disse behandlingene ikke kan kurere tilstanden fullstendig, kan de beskytte deg mot unormale hjerterytmer.

Medisiner

Mange med langt QT-syndrom (selv de uten symptomer) tar en betablokker, som for eksempel nadolol. Andre medisiner kan forkorte QT-intervallet eller forbedre elektrolyttnivåene. Legen din vil fortelle deg hvilke medisiner som er best for deg.

Enheter

Noen pasienter med «langt QT-syndrom» kan også trenge slike hjelpemidler:

• Implanterbar kardioverter defibrillator (ICD): En implanterbar kardioverter defibrillator (ICD) kan implanteres hos personer som har en historie med hjertestans eller som fortsatt har symptomer til tross for betablokkerbehandling. Denne enheten oppdager livstruende arytmier og gir automatisk et støt til hjertet for å forhindre plutselig død.
• Pacemaker: Denne enheten hjelper personer med unormalt lav hjertefrekvens.

Kirurgi

Noen pasienter med langt QT-syndrom kan trenge å gjennomgå venstre hjertesympatisk denervasjon (LCSD) eller sympatektomi. Dette er en minimalt invasiv prosedyre der visse nerver i det sympatiske nervesystemet fjernes.

Hva er komplikasjonene/bivirkningene av behandlingen?

Mulige bivirkninger eller komplikasjoner avhenger av hvilken type behandling du får.

• Betablokker:
• Lavt blodtrykk.
• Svimmelhet.
• Hodepine .
• Utmattelse.
• ICD (implanterbar defibrillator):
• Enhetsfeil.
• Kollapset lunge.
• Blør.
• Infeksjoner.
• Pacemaker:
• Kollapset lunge.
• Blør.
• Infeksjoner.
• Enhetsfeil.
• LCSD (dekompresjonskirurgi for venstre hjertesympatisk nerve):
• Horners syndrom.
• Kollapset lunge.
• Ansiktsrødme eller svetting.

Kan langt QT-syndrom forebygges?

Du kan ikke forhindre det hvis du arver det fra foreldrene dine. For de som ikke arver det, kan du imidlertid forhindre tilstandene som forårsaker ervervet (langt QT-syndrom) senere. Vær for eksempel forsiktig med visse medisiner.

Hva skjer hvis jeg har langt QT-syndrom?

Med riktig behandling er dødeligheten for personer med «langt QT-syndrom» omtrent 1 %. Uten behandling er situasjonen alvorlig. Omtrent 21 % av personer med symptomer som ikke får behandling, dør innen et år etter at synkopen har startet.

Men husk at personer med «lang QT-syndrom» kan leve fulle liv . De kan bli gravide og føde barn.

Hvor lenge varer langt QT-syndrom?

Arvelig langt QT-syndrom er en livslang tilstand. Imidlertid kan symptomer og risikoen for komplikasjoner avta over tid.

Hvordan tar jeg vare på meg selv?

Langt QT-syndrom kan påvirke mange aspekter av hverdagen din. Du bør rådføre deg med legen din før du gjør visse ting.

Støy og stress

Noen personer med langt QT-syndrom kan bli påvirket av plutselige høye lyder eller emosjonelt stress. Selv om du ikke kan kontrollere all støyen og stresset rundt deg, kan du prøve å begrense det.

• Fortell venner og familie at det ikke er trygt å vekke deg plutselig.
• I stedet for en høy alarm som går av på én gang, bruk en alarm med en behagelig lyd.
• Skru ned volumet på høye ting som kan skremme deg.

Øvelse

Noen typer langt QT-syndrom har større sannsynlighet for å forårsake problemer med trening. Legen din vil fortelle deg hvilke aktiviteter som passer for deg, avhengig av hvilken type unormalt gen du har. Fordi trening kan forårsake dødelige arytmier, bør du snakke med legen din før du bestemmer deg for å drive med konkurranseidrett. Hvis du bestemmer deg for å drive med sport, må du kanskje ta noen sikkerhetsforholdsregler.

Svømming kan være farlig for noen personer med «lang QT-syndrom». Hvis du besvimer mens du svømmer, kan du drukne.

Medisiner

Mange medisiner kan forlenge QT-intervallet. Disse medisinene kan påvirke personer med «langt QT-syndrom» mer enn de uten. Hvis du har «langt QT-syndrom», bør du gjøre følgende:

• Fortell alle legene dine at du har «langt QT-syndrom».
• Snakk med legen din før du tar medisiner som er foreskrevet for andre medisinske tilstander.
• Unngå å ta reseptfrie medisiner (utenom vanlig aspirin eller paracetamol) uten å snakke med legen din.

Hvis du har «langt QT-syndrom», kan disse typene legemidler påvirke deg:

• Antihistaminer (legemidler mot allergier)
• Antidepressiva (medisiner mot depresjon)
• Medisinering for psykiske helseproblemer
• Medisiner mot hjertesykdom
• Antibiotika
• Soppdrepende midler
• `Antivirale midler`
• Medisiner mot tarmsykdommer
• Antikonvulsiva
• Diuretika (medisiner som forårsaker økt vannlating)
• Medisiner mot høyt blodtrykk
• Medisiner mot migrene
• Kolesterolsenkende legemidler

Når bør jeg oppsøke legen min?

Du bør oppsøke lege når du begynner å få symptomer, og deretter minst én gang i året . En elektrofysiolog er det beste alternativet.

Hvis barnet ditt har «langt QT-syndrom», bør du oppsøke legen din mer enn én gang i året for å forsikre deg om at de får riktig dose medisiner for sin nåværende vekt.

Hvis du har en enhet implantert, bør du oppsøke legen din én gang i året for å forsikre deg om at den fungerer som den skal.

Når bør jeg dra til akuttmottaket (ETU) ?

En person med hjertestans trenger øyeblikkelig legehjelp . Noen i nærheten bør starte HLR (hjerteredning) og ringe 112 (eller ditt lokale nødnummer).

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Noen spørsmål du kan stille legen din:

• Hvilken type «langt QT-syndrom» har jeg?
• Hvilken spesifikk behandling anbefaler du for meg?
• Hvor ofte trenger jeg å se deg?
• Hvilke medisiner og aktiviteter bør jeg unngå med min spesifikke type «langt QT-syndrom»?

Til slutt, en hilsen til å ta med hjem

Det er normalt å føle seg engstelig når du finner ut at du har hjertesykdom. Men å stille legen din spørsmål og, om nødvendig, snakke med en rådgiver kan hjelpe deg å føle deg mer komfortabel. Det er viktig å følge legens instruksjoner, ta medisinene dine i tide og komme til avtalene dine.

Det kan også være en lettelse å fortelle familie og venner at du har langt QT-syndrom. Hvis du utvikler symptomer mens de er sammen med deg, kan de ringe etter nødhjelp. Enda bedre, hvis de vet hvordan de skal utføre HLR, kan det redde livet ditt. Ikke bekymre deg, med riktig behandling kan også du leve et sunt liv.

Langt QT-syndrom, LQTS, hjertesykdom, QT-intervall, hjertefrekvens, arytmi, genetiske sykdommer