Har du en venn som er veldig høy, har lange armer og ben, og er tynn? Når vi ser noen som ham, tenker vi at de ville være flotte for en sport som basketball. Men i dag skal vi snakke om en helsetilstand som følger med disse fysiske egenskapene, som vi ikke snakker mye om, men som kan være veldig viktige. Det er Marfan syndrom. Det kan spesielt påvirke hjertet, så det er veldig viktig å være klar over dette.
Enkelt sagt, hva er Marfan syndrom?
Marfans syndrom er en genetisk tilstand som oppstår i genene våre. Dette er forårsaket av at «bindevevet» i kroppen vår ikke utvikler seg ordentlig. Tenk på kroppen vår som en bygning. Alt i denne bygningen, som murstein, vegger og tak, holdes sammen og holdes sterkt av sement. På samme måte er bindevevet «limet» som bidrar til å holde alt i kroppen vår, som organer, bein og blodårer, sammen og holde dem sterke.
Hos en person med Marfan syndrom er «tannkjøttet», eller bindevevet, i kroppen svakt. Det er som å bygge et hus med billig sement. Dette kan påvirke mange områder, inkludert øyne, lunger og skjelettsystem. Men de mest alvorlige effektene kan være på hjertet og de store blodårene.
Hvorfor påvirker dette hjertet så mye? To hovedproblemer!
Svak bindevev kan skade to hoveddeler av hjertet.
1. Aorta: Dette er det største blodåren som fører blod fra hjertet vårt til hele kroppen. Akkurat som hovedrørsystemet som fører vann fra vanntanken i huset vårt til overalt.
2. Hjerteklaffer: Disse er som små dører inne i hjertet. Disse klaffene sørger for at blodet bare strømmer i én retning.
La oss nå se hva effektene er på disse to delene.
1. Hva skjer med aorta?
En person med Marfan syndrom har svakt bindevev i veggene i aorta. Dette kan forårsake to hovedproblemer:
- Aortautvidelse: Normalt er et blodkar fleksibelt. På grunn av denne svakheten begynner imidlertid aorta gradvis å utvide seg og forstørres, og klarer ikke å motstå trykket som genereres av hvert hjerteslag.
- Aortaaneurisme: Noen ganger stopper ikke denne utvidelsen bare. Den svakeste delen av arterien begynner å bule ut som en ballong. Dette er det vi kaller en «aortaaneurisme». Dette er den farligste komplikasjonen ved Marfans syndrom. Fordi denne ballonglignende bulen kan sprekke (ruptur) eller rive (disseksjon) når som helst. Det er en livstruende nødsituasjon.
2. Hva skjer med hjerteklaffene?
Svak bindevev kan også føre til at hjerteklaffene ikke fungerer som de skal. De kan bli svake og ikke lukke seg ordentlig. Dette er grunnen til:
- Klaffregurgitasjon: Hvis en klaff ikke lukkes ordentlig, kan blod lekke tilbake til hjertet. Dette fører til at hjertet jobber hardere for å pumpe blod ut i kroppen. Over tid kan dette føre til hjertesvikt. De vanligste klaffene som påvirkes er aortaklaffen og mitralklaffen.
- Mitralventilprolaps: I denne tilstanden blir mitralventilen på venstre side av hjertet svak og lukkes ikke ordentlig, men bøyer seg i stedet bakover.
Det viktige er at omtrent ni av ti personer med Marfan syndrom vil utvikle hjerte- eller aortaproblemer, så det er viktig å være oppmerksom på dette.
Hva er disse symptomene på hjertesykdom? Hvordan gjenkjenner vi dem?
I de fleste tilfeller er det ingen symptomer i de tidlige stadiene. Disse symptomene kan imidlertid oppstå når aorta blir bredere eller klaffproblemene forverres. Hvis du har ett eller flere av disse, er det svært viktig å oppsøke lege.
| Symptom | En enkel forklaring |
|---|---|
| Smerter i brystet eller øvre del av ryggen | Det er spesielt farlig hvis smerten er plutselig og alvorlig. |
| Kortpustethet eller pustevansker | Trettheten som følger med å gå litt eller gjøre jobb. |
| Hjertebank (følelsen av at hjertet slår fort) | Følelsen av at pulsen endrer seg eller at brystet dunker. |
| Følelse av svimmelhet eller ørhet | Følelse av svimmelhet når du står opp eller reiser deg plutselig. |
| Uvanlig tretthet og svakhet | Føler seg konstant sliten uten grunn. |
| Hevelse i bena og føttene | Det kan være et tegn på nedsatt hjertefunksjon. |
Hvordan diagnostiserer legen denne sykdommen nøyaktig?
Det kan være litt vanskelig å diagnostisere Marfan syndrom fordi ikke alle har de samme symptomene, så en lege vil se på flere faktorer.
- Fysisk undersøkelse: Legen vil sjekke høyden din, arm- og benlengde, fingerlengde, brystform, øyne og ryggrad.
- Familiehistorie: Siden dette er en arvelig sykdom, vil du bli spurt om noen i familien din har hatt disse symptomene eller dødd av plutselig hjertestans.
- Spesielle tester: Flere tester utføres for å bestemme hjertets nøyaktige tilstand.
- Ekkokardiogram: Dette er som en skanning av hjertet. Den kan tydelig se ting som størrelsen på aorta og funksjonen til klaffene.
- Elektrokardiogram (EKG): Dette bidrar til å sjekke hjertets elektriske aktivitet, det vil si å se om det er noen problemer med hjerterytmen.
- Genetisk testing: En blodprøve for å avgjøre om du har den genetiske mutasjonen som forårsaker Marfan syndrom.
- Unngå aktiviteter som belaster hjertet for mye. For eksempel er ikke høyintensivsport som vektløfting, rugby og fotball egnet.
- Hvis aorta blir farlig bred, utføres det kirurgi for å forhindre at den rives (disseksjon). Det er best å planlegge dette før det blir en nødsituasjon.
- Legen kan foreskrive medisiner som «betablokkere» eller «ARB-er». Disse virker ved å kontrollere blodtrykket og redusere trykket på aorta. Dette reduserer hastigheten arterien utvider seg med.
- Fjerning av den skadede delen av aorta og reparasjon med et kunstig rør (transplantat).
- Reparasjon eller erstatning av defekte hjerteklaffer med en kunstig klaff.
- Det er viktig å ta en skanning som et ekkokardiogram minst én gang i året for å overvåke størrelsen på aorta. Dette kan bidra til å identifisere eventuelle problemer tidlig hvis de utvikler seg.
- Når aortaens diameter overstiger 5 centimeter.
- Hvis arterien utvides veldig raskt i løpet av et år.
- Hvis noen i familien din har en historie med aortadisseksjon.
Hvis noen i familien din har denne sykdommen eller har lignende symptomer, er det til stor hjelp for å diagnostisere sykdommen å fortelle legen din om det.
Ok, hva er behandlingene for dette nå?
Marfans syndrom kan ikke kureres fullstendig. Fordi det er noe som ligger i genene våre. Det finnes imidlertid svært gode behandlinger for å kontrollere skadene det forårsaker på hjertet, forhindre alvorlige tilstander og la folk leve et normalt liv. Behandlingen kan deles inn i to hoveddeler.
| Ikke-kirurgiske behandlinger | Kirurgisk behandling |
|---|---|
Livsstilsendringer: | Hvorfor er kirurgi nødvendig?: |
Medisiner: | Typer kirurgi: |
Regelmessige legekontroller: | Kirurgi anbefales for: |
Nødsituasjoner som krever øyeblikkelig sykehusinnleggelse! (Varseltegn)
Disse symptomene kan være tegn på aortaruptur eller -disseksjon. Hvis noen av disse oppstår, må du umiddelbart oppsøke nærmeste akuttmottak.
| Hvis du har disse symptomene, dra til ETU umiddelbart! | |
|---|---|
| - Plutselig, uutholdelig smerte i brystet, ryggen eller magen . | - Alvorlige pustevansker. |
| - Bevissthetstap. | - Nummenhet eller prikking i en del av kroppen. |
| - Overdreven svetting, kald hud. | - Kvalme og oppkast. |
Er det mulig å leve godt med Marfan syndrom?
Absolutt ja! For mange år siden var forventet levealder for personer med denne tilstanden kort. Men i dag, takket være avansert medisinsk behandling, regelmessige undersøkelser og operasjoner, kan en person med Marfan syndrom leve et sunt liv, selv inn i 70- eller 80-årene, akkurat som den gjennomsnittlige personen.
Det viktigste er å holde regelmessig kontakt med legen din, følge instruksjonene hans nøyaktig, ta test i tide og bruke medisinene dine riktig.
Spesielt hvis en kvinne med Marfan syndrom planlegger å bli gravid, bør hun absolutt konsultere en kardiolog og en gynekolog før hun blir gravid. Fordi belastningen på hjertet er høy under graviditet, bør det utvises spesiell forsiktighet.
Ved å forstå denne tilstanden, ta de nødvendige skrittene og leve bevisst, kan du beskytte hjertet ditt og leve et sunt og langt liv.
Hilsen til hjemmet
- Marfan syndrom er en arvelig sykdom som svekker kroppens bindevev.
- Dette kan ha alvorlige effekter på hjertet og hovedblodåren, aorta.
- Aortautvidelse og aneurisme er de farligste komplikasjonene.
- Det er viktig å oppsøke legen til avtalt tid og gjennomgå skanninger som ekkokardiografi.
- Unngå aktiviteter som belaster hjertet, som for eksempel tunge løft.
- Vær oppmerksom på varseltegn, som plutselige, sterke brystsmerter.
- Med riktig behandling og behandling kan du leve et helt normalt og langt liv.
💬 Comments (0)
Ingen kommentarer er lagt ut ennå. Legg til din kommentar her for første gang.
Legg til kommentaren din