Hva er Moyamoya-sykdom? La oss snakke om denne sjeldne tilstanden på en enkel måte.

Har du noen gang tenkt på hvor fantastisk og kompleks hjernen vår er? Dette lille organet kontrollerer hver eneste tanke, hver eneste bevegelse og hvert eneste minne. Så hjernen trenger en kontinuerlig, uavbrutt strøm av blod som gir oksygen og næringsstoffer. Men tenk deg hva som skjer hvis hovedarteriene som fører blod til hjernen blir blokkert? I dag skal vi snakke om en slik sjelden, men veldig viktig sykdom å være klar over. Det er Moyamoya-sykdommen.

Enkelt sagt, hva er Moyamoya?

Hjerneslag er en sykdom som påvirker blodårene i hjernen vår. Medisinsk sett er det en cerebrovaskulær sykdom. Det er to hovedblodårer i nakken vår som fører blod til hjernen, kalt halspulsårene. Ved hjerneslag blir en eller noen ganger begge disse hovedarteriene gradvis smalere og blokkert. Det kan også påvirke en annen viktig arterie i hjernen, hjernearteriene. Dette er hovedblodårene som forsyner de fremre delene av hjernen vår med blod.

Tenk deg at hovedvannrøret som bringer vann til huset ditt er blokkert. Hva skjer da? Det er ikke vann. Så den prøver å få vann fra de små rørene inne i huset. Hjernen vår er den samme. Når hovedblodåren er blokkert, lager hjernen mange nye små, tynne blodårer for å kompensere for mangelen. Disse er som sideveier. Men problemet er at disse nye blodårene er veldig svake og tynne. Derfor kan de ikke forsynes med blod like godt som en hovedvene. Disse svake venene kan noen ganger sprekke. I slike tilfeller kan Moyamoya-sykdommen også forårsake blødning i hjernen (hjerneblødning). Alvorlige tilstander som hjerneslag kan også oppstå fordi hjernen ikke får nok blod.

Hvorfor kalles dette «Moyamoya»?

«Moyamoya» er et japansk ord. Det betyr «som en røyksky». Da de japanske legene som først oppdaget denne sykdommen, utførte en angiografi av blodårene i hjernen, så de at nettverket av nydannede små blodårer var flokete sammen som en røyksky. Det er derfor denne sykdommen fikk navnet «Moyamoya».

Hva er symptomene på moyamoyasykdom?

Hovedsymptomene på denne sykdommen er forårsaket av redusert blodtilførsel til hjernen. Noen ganger oppdages sykdommen først etter et hjerneslag eller flere transitorisk iskemiske anfall (TIA). Disse små hjerneslagene kalles noen ganger «mini-slag». Dette betyr at symptomene på et hjerneslag kommer og går en stund.

La oss se på noen av de vanlige symptomene som kan sees ved denne sykdommen.

Hva forårsaker Moyamoya sykdom?

For å være ærlig, er den eksakte årsaken til denne sykdommen ennå ikke oppdaget.Men forskere mener at det er en genetisk kobling til dette. Det vil si at det kan gå i arv gjennom generasjoner. Siden denne sykdommen er spesielt vanlig blant japanere, har man funnet ut at det er en viss sammenheng i genene deres. Det er nå identifisert at endringer i et gen kalt «RNF213» kan bidra til dette.

Noen ganger kan dette Moyamoya-fenomenet oppstå sammen med andre medisinske tilstander. Da kaller vi det Moyamoya-syndrom. For eksempel:

• Downs syndrom
• Graves' sykdom
• Nevrofibromatose type 1
• Sigdcelleanemi
• Åreforkalkning

En person med sykdommer som disse har risiko for å utvikle en tilstand som kalles Moyamoya.

Hvem er mest sannsynlig å få denne sykdommen?

Moyamoya er en svært sjelden sykdom . Den rapporteres sjelden i land som Sri Lanka. Men det er viktig å være oppmerksom på denne sykdommen.

• Denne sykdommen kan utvikle seg i alle aldre, men den er vanligst hos barn mellom 5 og 10 år og voksne mellom 30 og 50 år .
• Selv om den eksakte årsaken er ukjent, er kvinner omtrent dobbelt så sannsynlige for å utvikle denne sykdommen som menn.
• Denne sykdommen er vanlig sett blant folk i Japan og andre østasiatiske land.

Hvordan diagnostiserer du denne sykdommen nøyaktig?

Hvis du har symptomene vi diskuterte tidligere, vil legen din først undersøke deg og spørre deg om symptomene dine. Deretter, hvis det er mistanke om moyamoya-sykdom, vil de anbefale noen spesielle tester for å bekrefte det.

Finnes det en behandling for moyamoya sykdom?

Ja, det finnes behandlinger for å håndtere denne sykdommen. Det er to hovedmål med behandlingen. Det ene er å kontrollere symptomene. Det andre er å forbedre blodstrømmen til hjernen og redusere risikoen for alvorlige tilstander som hjerneslag.

1. Behandling med medisiner

Legen kan foreskrive ulike medisiner avhengig av pasientens tilstand.

• Aspirin: Denne medisinen bidrar til å forhindre blodpropper og lette blodstrømmen gjennom de små blodårene.
• Antiepileptiske medisiner: Hvis sykdommen forårsaker epileptiske anfall, gis disse medisinene for å kontrollere dem.
• Antikoagulantia: Selv om disse bidrar til å forhindre blodpropper, anbefaler leger dem bare i helt spesielle tilfeller på grunn av blødningsrisiko.
• Kalsiumkanalblokkere: Disse kan bidra til å redusere symptomer som hodepine. De kan imidlertid også senke blodtrykket, noe som kan øke risikoen for hjerneslag, så de bør brukes med forsiktighet.

2. Kirurgisk behandling (bypassoperasjon)

Hvis sykdommen ikke kan kontrolleres med medisiner, og hvis den gradvis forverres, kan legen anbefale kirurgi. Dette kalles bypass-kirurgi.

Enkelt sagt innebærer dette å lage en ny rute for blodstrømmen til hjernen, ved å omgå et blokkert blodåre. Dette innebærer å ta en sunn arterie som vanligvis forsyner hodebunnen med blod og koble den til et blodåre i hjernen. Det er som å bygge en ny viadukt for å omgå en trafikkert vei. Denne operasjonen kan øke mengden blod som når hjernen, noe som reduserer risikoen for hjerneslag betraktelig.

Legen din vil forklare deg i detalj hvilken kirurgisk prosedyre som er best for deg, og hva fordelene og ulempene er.

Når bør man søke akuttmedisinsk hjelp? Symptomer på hjerneslag (FAST)

Det er ekstremt viktig for noen med Moyamoyas sykdom å være klar over symptomene på et hjerneslag . Jo raskere behandling får, desto mindre skade på hjernen kan forhindres. Forkortelsen FAST brukes for å hjelpe deg med å huske symptomene på et hjerneslag.

I tillegg til disse kan symptomer som plutselig forvirring, nummenhet på den ene siden av kroppen, synsproblemer, vansker med å gå eller en kraftig, uutholdelig hodepine også være symptomer på et hjerneslag.