Myelofibrose: Vet vi egentlig om denne blodkreften?

Føler du deg alltid trøtt og utmattet uten grunn? Har du blåmerker over hele kroppen? Føler du en lett tyngde eller en følelse av metthet på venstre side av magen? Det kan være en alvorlig årsak bak disse tingene som vi ikke tenker på. Det er en tilstand som kalles myelofibrose. Ikke bli redd når du hører dette navnet. Vi vil snakke om hva det er, hvorfor det oppstår, hva symptomene er og hva behandlingene er på en veldig enkel måte som du kan forstå.

Enkelt sagt, hva er myelofibrose?

Tenk på de store knoklene i kroppen vår som blodproduserende fabrikker. Vi kaller disse fabrikkene benmarg . Det er i denne benmargen at alle tre typene blodceller som er essensielle for kroppen vår, produseres.

1. Røde blodlegemer: Frakter oksygen gjennom kroppen.

2. Hvite blodlegemer: Bekjemper sykdommer og bakterier.

3. Blodplater: De danner blodpropper og stopper blødning.

Myelofibrose er en sjelden type blodkreft der benmargen, blodfabrikken, gradvis fylles med arrvev. Akkurat som ugress gradvis overtar en fruktbar åker, hindrer dette arrvevet benmargen i å produsere blodceller normalt.

Fordi denne jobben ikke gjøres riktig, prøver milten vår, som er organet på øvre venstre side av magen, å hjelpe til med denne jobben. Det vil si at milten begynner å produsere blod. Men det er ikke hovedoppgaven. På grunn av dette blir milten overbelastet, og den begynner gradvis å bli større og hovne opp. Mange pasienter utvikler symptomer med denne hevelsen i milten.

Dette er vanligvis en livslang sykdom, som ofte utvikler seg veldig sakte. Noen ganger kan den imidlertid bli verre raskt, og hos noen kan den utvikle seg til akutt leukemi. Derfor vil legen din overvåke deg nøye etter at du har fått diagnosen.

Finnes det hovedtyper av myelofibrose?

Ja, det finnes to hovedtyper av dette.

• Primær myelofibrose: Dette er den vanligste typen. Den oppstår spontant, uten påvirkning fra noen annen sykdom.
• Sekundær myelofibrose:Dette skjer når andre blodrelaterte tilstander blir alvorlige. For eksempel kan noen med essensiell trombocytemi eller polycytemia vera utvikle myelofibrose over tid. Alle disse sykdommene tilhører en gruppe blodkreftformer kalt myeloproliferative neoplasmer (MPN-er). Enkelt sagt fører alle disse sykdommene til at benmargen produserer mer av én eller flere typer blodceller enn den burde.

Hva er symptomene på denne sykdommen? Hvordan vet vi det?

Som oftest utvikler denne sykdommen seg veldig sakte. Derfor kan den vare i årevis uten å vise noen symptomer. Når symptomene begynner å dukke opp, er det første som slår en ekstrem tretthet . Dette skyldes mangel på røde blodlegemer i kroppen, som er anemi. Sammen med dette, på grunn av en forstørret milt, kan du føle en tyngde, smerte eller en følelse av metthet i øvre venstre del av magen.

La oss se hvilke andre symptomer som er i tabellen nedenfor.

Hvorfor skjer dette? Hva er årsakene?

Legene vet fortsatt ikke den eksakte årsaken til primær myelofibrose, men de har en god forståelse av hvordan det skjer.

Det starter med en mutasjon i et gen i stamcellen, den første bloddannende cellen i benmargen . Cellen med det defekte genet blir en kreftcelle som deler seg raskt og lager kopier av seg selv. Disse kreftcellene fyller hele benmargen.

Leger har funnet ut at mange med sykdommen har flere vanlige mutasjoner i genene sine. De viktigste av disse er:

• JAK2 (JACK-TO)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Disse genetiske mutasjonene er det som forårsaker denne lidelsen i beinmargen.

Hvem har høyere risiko for å utvikle denne sykdommen?

Selv om hvem som helst kan utvikle denne sykdommen, er det noen som har høyere risiko.

• Over 60 år: Denne sykdommen diagnostiseres oftest blant eldre mennesker.
• Tilstedeværelse av andre blodsykdommer:For de med sykdommer som «essensiell trombocytose» eller «polycytemia vera», som vi snakket om tidligere.
• Eksponering for ioniserende stråling: Eksponering for høye doser stråling. (Dette er svært sjeldent).
• Eksponering for visse kjemikalier: Langvarig eksponering for kjemikalier som brukes i fabrikker, som benzen (dette er også svært sjeldent).

Hvilke komplikasjoner kan oppstå på grunn av sykdommen?

Etter hvert som myelofibrose utvikler seg, kan ulike komplikasjoner oppstå.

Redusert blodcelleproduksjon

Når arrvev bygger seg opp i beinmargen, blir den ute av stand til å produsere friske blodceller. Dette kan føre til en reduksjon i røde blodceller, noe som forårsaker anemi , og en reduksjon i blodplater, noe som øker risikoen for blødning.

Dannelse av ekstrahepatiske blodceller fra benmargen

Når beinmargen ikke kan gjøre jobben sin, begynner organer som milten og leveren å produsere blod. Dette kan føre til at disse organene hovner opp og påvirke funksjonen deres.

Høyt blodtrykk i portvenen

Portvenen er hovedblodåren som fører blod fra milten til leveren. En forstørret milt kan hindre blodstrømmen gjennom denne venen, noe som øker trykket inni den. Dette kan føre til alvorlig blødning.

Utvikling av akutt leukemi

Hos noen pasienter kan myelofibrose etter hvert utvikle seg til en svært alvorlig og raskt spredende type leukemi kalt akutt myelogen leukemi (AML).

Hvordan kan en lege stille en nøyaktig diagnose på denne sykdommen?

Etter å ha lyttet til symptomene dine og undersøkt deg, vil legen bestille flere tester for å bekrefte diagnosen.

1. Blodprøver: Disse sjekker om blodcellene dine (røde, hvite, blodplater) er normale eller unormale. De sjekker også om formen på blodcellene er unormal.

2. Bildediagnostiske tester: En CT-skanning eller ultralyd kan gjøres for å se om milten eller leveren er forstørret. En MR-skanning kan også bidra til å se om det er arr i beinmargen.

3. Benmargsbiopsi: Dette er den viktigste testen for å bekrefte sykdommen. I denne tas en liten prøve av benmargen, vanligvis fra hoftebeinet eller et annet stort bein, under lett bedøvelse. Den sendes til et laboratorium for å bestemme nøyaktig hvor mye arrvev som er tilstede, om det er kreftceller, og om det er noen genetiske mutasjoner som «JAK2» vi snakket om tidligere.

Basert på resultatene av disse testene vil legen din avgjøre om sykdommen din er i tidlige stadier (prefibrotisk) eller avanserte stadier (åpenbar). De vil også vurdere risikonivået ditt (lav, middels eller høy risiko) basert på symptomene dine og typen genetisk mutasjon. Behandlingen planlegges basert på dette risikonivået.

Hva er behandlingene for dette?

Behandlingsregimet avhenger av risikonivået for sykdommen din, alvorlighetsgraden av symptomene dine, alderen din og din generelle helsetilstand.

Det finnes flere behandlinger for tilstander med middels og høy risiko . Hovedmålet med behandlingen er å kontrollere symptomene og forhindre at sykdommen forverres.

Stamcelletransplantasjon

Dette er den eneste behandlingen som kan kurere myelofibrose fullstendig . Det er imidlertid en svært risikabel prosedyre med alvorlige bivirkninger. Derfor er den ikke egnet for alle pasienter. Vanligvis anbefaler leger denne behandlingen for høyrisikopersoner, unge mennesker og personer uten andre alvorlige sykdommer.

Dette innebærer å ødelegge pasientens syke benmarg fullstendig og gi pasienten stamceller hentet fra en frisk donor.