Kan svulster utvikle seg på nervene dine? La oss snakke om nerveskjedesvulster på en enkel måte!

Nervene som går gjennom kroppen vår er som et nettverk av ledninger som frakter elektriske meldinger. De frakter informasjon frem og tilbake fra hjernen til resten av kroppen, og fra kroppen til hjernen. Tenk deg at disse nervecellene, deres klynger, er pakket inn i spesielle beskyttende membraner, som plastkappen rundt en ledning, for å beskytte dem og hjelpe de elektriske signalene med å bevege seg raskere. Det er i disse beskyttende membranene at disse såkalte nervekappesvulstene noen ganger utvikler seg.

Hva er nerveskjedetumorer?

Enkelt sagt dannes disse svulstene i de beskyttende «skjedene» som omgir nervene våre. Denne «skjeden» eller dekningen består av flere lag:

• Schwann-celler: Dette er cellene som vikles rundt aksonet, som er den lange delen av nervecellen. Som isolasjon rundt en ledning.
• Endoneurium: Dette er bindevevet som omgir hver nervefiber, omtrent som kappen rundt en enkelt kobbertråd i en ledning.
• Perineurium: Dette er det som omgir buntene av nervefibre.

Nervesystemet vårt kan deles inn i to deler:

• Sentralnervesystemet: Dette inkluderer hjernen og ryggmargen vår.
• Det perifere nervesystemet: Dette er nettverket av nerver som forgrener seg fra hjernen og ryggmargen til alle deler av kroppen.

Som oftest dannes disse nevrofibromene i det perifere nervesystemet .

Hvilke typer nøtter finnes det?

Det finnes flere hovedtyper av neuromer. La oss se på hva de er.

Schwannomas

Disse svulstene utvikler seg i Schwann-cellene som er nevnt tidligere. Omtrent 60 % av schwannomer utvikler seg i vestibulærnerven i det indre øret . Denne nerven hjelper kroppen vår med å opprettholde balansen. Andre schwannomer kan noen ganger utvikle seg under huden vår, eller dypt inne i kroppens vev og organer. De vanligste stedene hvor disse svulstene sees er:

• I armer og ben
• I hodet
• I bagasjerommet (det vil si området mellom skuldrene og hoftene)

Schwannomer er svulster som vanligvis er omsluttet av et tynt lag med vev, kalt en kapsel. De er vanligvis ikke-kreftfremkallende (godartede)**. Imidlertid kan en langvarig svulst i svært sjeldne tilfeller bli ondartet (kreftfremkallende).

Nevrofibromer

Denne typen svulst involverer flere typer vev kalt Schwann-celler, endoneurium og perineurium som dekker nervene. Disse fremstår vanligvis som klumper under huden, men kan noen ganger utvikle seg på nerver dypt inne i kroppen.

I motsetning til schwannomer er ikke nevrofibromer innkapslet. De vokser inne i nervebunter. Pleksiforme nevrofibromer er en type svulst som sprer seg som et nett, omgir mange nervebunter og kan spre seg til omkringliggende vev.

De fleste nevrofibromer er ikke kreftfremkallende. Imidlertid kan omtrent 5 % til 10 % av disse svulstene bli kreftfremkallende . De kalles ondartede perifere nerveskjedesvulster (MPNST) . Omtrent halvparten av personer med disse ondartede svulstene har allerede spredt seg til andre deler av kroppen når de får diagnosen.

Hvor vanlig er denne frukten?

Ikke-kreftfremkallende nerveskjedetumorer er relativt sjeldne.

• Schwannomer sees oftest hos personer mellom 50 og 60 år.
• Nevrofibromer forekommer oftest hos personer mellom 20 og 40 år.
• Plexiforme nevrofibromer utvikler seg vanligvis før 5-årsalderen.

Ondartede perifere nerveskjedesvulster er en svært sjelden type kreft, som bare rammer omtrent én av 10 millioner mennesker hvert år.

Hvorfor liker svulster denne formen? Hva er årsakene?

Genetiske endringer har stor innvirkning på utviklingen av disse nevrofibromene.

• Utviklingen av schwannomer er assosiert med endringer i genet som kalles NF2.
• Nevrofibromer er assosiert med et gen som kalles (NF1).

Som oftest forekommer disse genetiske endringene sporadisk, uten noen åpenbar årsak . Imidlertid er et lite antall schwannomer og nevrofibromer forårsaket av en sjelden genetisk tilstand kalt nevrofibromatose , som kan forekomme i familier.

Typer av nevrofibromatose

Det finnes tre hovedtyper av denne sykdommen:

• Nevrofibromatose type 1 (NF1): Personer med NF1 utvikler et stort antall nevrofibromer. De har også økt risiko for å utvikle plexiforme nevromer og ondartede perifere nerveskjedetumorer (MPNST). Andre tilstander som sees hos personer med NF1 inkluderer makrocefali , skoliose og lærevansker .

• Nevrofibromatose type 2 (NF2):Nesten alle med NF2 utvikler vestibulære schwannomer i begge ører før de fyller 30 år. I tillegg kan andre typer schwannomer og svulster også utvikles i hud, øyne og sentralnervesystem.

• Schwannomatose: I denne tilstanden utvikler flere schwannomer seg i vestibulærnerven (i begge ører) i stedet for i vestibulærnerven.

Hva er symptomene på disse svulstene?

De fleste med nevromastoide svulster opplever ingen smerter eller andre symptomer . Men hvis svulsten vokser seg stor eller presser på en nerve, kan symptomer som:

• En klump eller svulst under huden (kan være smertefullt når man trykker på den).
• Muskelsvakhet .
• Nummenhet .
• Verk, smerter eller skarp smerte .
• En prikkende følelse, som å bli truffet av strøm .

Avhengig av svulstens plassering kan andre spesifikke symptomer også oppstå. Her er noen eksempler:

• Isjiasnervesvulst: Smerte som beveger seg fra ryggen og ned i beinet (iskias).
• En svulst på håndleddet: Symptomer som ligner på karpaltunnelsyndrom.
• Vestibulær nervesvulst: Hørselstap, tinnitus, balanseproblemer.

Vanligvis, hvis noen har en nevrofibromatose, er det én enkelt svulst. Hos personer med den tidligere nevnte tilstanden nevrofibromatose kan imidlertid flere svulster sees (ofte på huden).

Hvordan vet du om du har disse nøttene?

Legen din vil først undersøke deg fysisk og vurdere din generelle helsetilstand. Dette vil inkludere å spørre om din sykehistorie, familiens sykehistorie og eventuelle symptomer du måtte oppleve.

For å undersøke en svulst som allerede er synlig eller mistenkt, kan legen din anbefale følgende tester:

• Medisinske bildediagnostiske tester: Disse inkluderer MR-skanninger, ultralydsskanninger og PET-skanninger for å se svulsten tydelig.
• Biopsi: Et lite vevsstykke tas fra svulsten og undersøkes under et mikroskop for å bestemme hvilken type celler som er tilstede. Dette kan fortelle deg sikkert om svulsten er kreft eller ikke.

Hvis du har flere svulster, kan legen din også anbefale genetisk testing for å se om du har tilstander som kalles (NF1), (NF2) og schwannomatose.

Hva er behandlingene for dette?

Hvis du ikke har noen symptomer fra en neuromastoid, kan legen din anbefale «se og vent».Du kan bruke metoden som kalles «overvåking». Det betyr at du sjekker svulsten ofte for å se om den blir større eller endrer seg.

Ved symptomatiske svulster, eller hvis du ønsker å fjerne svulsten av kosmetiske årsaker, er kirurgi vanligvis det eneste alternativet .

Noen nevrofibromer, spesielt de som kalles plexiforme nevrofibromer, er vanskelige å fjerne helt fordi de vokser inne i nerven og mellom lagene i nervebelegget. Hvis svulsten ikke kan fjernes helt etter operasjonen, vil legen din overvåke deg nøye, da svulsten kan vokse tilbake.

Behandling av schwannomer i hodet

Schwannomer som dannes i hodet, slik som vestibulære schwannomer, kan påvirke nervene som kontrollerer viktige funksjoner i kroppen vår. I disse tilfellene bruker leger en teknikk som kalles stereotaktisk radiokirurgi (f.eks. Gamma Knife®) for å forhindre skade på nervene.

Dette er ikke en tradisjonell operasjon som innebærer å lage et snitt. Det innebærer å sende en svært presist målrettet stråle gjennom huden for å ødelegge eller krympe svulsten.

Behandling av kreftsvulster i perifere nerveskjeder

I tillegg til kirurgi kan kreftbehandlinger som strålebehandling og cellegift også brukes til å behandle ondartede svulster i perifere nerveskjeder.

Hva er de mulige komplikasjonene ved kirurgi?

Som med alle kirurgiske inngrep, er det flere vanlige komplikasjoner som kan oppstå med disse operasjonene:

• Blør
• Sårinfeksjon
• Smerte
• Arrdannelse

I tillegg medfører nervekirurgi en risiko for nerveskade og permanent uførhet . Det medisinske teamet ditt vil hjelpe deg med å håndtere eventuell langvarig uførhet som kan oppstå etter operasjonen. Ulike behandlinger (fysioterapi, ergoterapi og logopedi) kan hjelpe deg med å komme deg.

Kan disse svulstene forhindres i å dannes?

Det finnes ingen kjent måte å forhindre at disse svulstene dannes. Legen din kan imidlertid anbefale genetisk testing hvis du:

• Hvis noen i familien din har en historie med å utvikle nevrofibromer.
• Hvis du har flere svulster i nerveskjeden (dette kan være et tegn på tilstanden nevrofibromatose).

Hva bør vi tenke om disse nøttene fremover? (Utsikter)

De fleste nevrofibromer er ikke-kreftfremkallende . De kan kureres med kirurgi og kommer sjelden tilbake. Men hvis svulsten ikke kan fjernes helt med kirurgi, må du fortsette å være under medisinsk tilsyn.

Omtrent 3 av 4 personer som får behandling for vestibulær schwannom , klarer å beholde hørselen .

Risikoen for at en nerveskjedesvulst blir kreftformet er svært lav. Den høyeste risikoen er for personer med tilstanden (NF1) som utvikler pleksiform nevrofibrom. Prognosen for ondartede perifere nerveskjedesvulster (MPNST) er ikke like god, spesielt hvis svulsten er større enn 5 cm. Mindre enn halvparten av personer med denne tilstanden overlever fem år etter diagnosen.

Når bør du oppsøke lege?

Hvis du oppdager en klump under huden, eller opplever symptomer som du tror kan være nevrofibromatose , må du oppsøke lege umiddelbart . Fortell også legen din om noen i familien din har hatt denne typen svulster.

Siste melding til hjemmet

Husk at de fleste nevroendokrine svulster er godartede, ikke-kreftfremkallende vekster som vokser sakte . Hvis du ikke har noen symptomer, kan legen din bestemme seg for å bare observere deg. Hvis en svulst må fjernes, er kirurgi vanligvis svært vellykket. Det er svært sjelden at det oppstår komplikasjoner (som å ikke kunne fjerne svulsten helt, nerveskade), eller at en svulst blir kreftfremkallende. Legen din vil hjelpe deg med å utvikle en behandlingsplan og en tidsplan for fremtidige tester for å hjelpe deg med å håndtere tilstanden din. Så ikke vær redd for å snakke med legen din om hva som helst.

` nerveskjedesvulster, schwannom, nevrofibrom, nevrofibromatose, nervesvulster, kreft, genetiske sykdommer, nerveskjedesvulster