Har hjertets blodstrøm blitt omdirigert? La oss lære om PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return)!

Føler du deg noen ganger sliten? Synes du det er vanskelig å puste når du går i trapper? Eller er du litt skeptisk til den lilles utvikling? Det kan være en rekke årsaker til dette. Men noen ganger kan årsaken til dette være en liten forandring i hjertet som vi er født med. I dag skal vi snakke om en slik tilstand, relatert til blodsirkulasjonen i hjertet, men ikke veldig vanlig. Dette kalles PAPVR, som står for (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return).

Vet du hva PAPVR (Partiell Anomal Pulmonal Venøs Return) er?

Enkelt sagt er PAPVR en medfødt hjertesykdom . Det som skjer i denne tilstanden er at det er et lite problem med måten det rensede, oksygenerte blodet fra lungene våre går tilbake til hjertet. Normalt går alt dette oksygenerte blodet til venstre side av hjertet. Deretter pumper venstre side av hjertet blodet til hele kroppen.

Men hos noen med PAPVR går bare litt av dette oksygenrike blodet som kommer fra lungene til høyre side av hjertet . Du vet, høyre side av hjertet mottar normalt blod som har blitt brukt opp av kroppen, som har lite oksygen. Så når noe av det oksygenrike blodet går feil vei, øker mengden blod som kommer til høyre side av hjertet bare. Hva skjer da? Høyre side av hjertet må jobbe med dette ekstra blodet, noe som betyr at den må jobbe hardere . Denne ekstra belastningen kan bygge seg opp på hjertet over tid, og det kan til og med påvirke vår generelle helse.

Men PAPVR påvirker ikke alle på samme måte. Det avhenger av mengden blod som omdirigeres. Noen mennesker kan ha en veldig mild tilstand, og opplever kanskje ingen symptomer resten av livet. Men hvis symptomer oppstår eller andre komplikasjoner oppstår, kan legene våre håndtere tilstanden godt. I de fleste tilfeller kan kirurgi behandle PAPVR og hjelpe deg med å leve et langt og sunt liv.

Dette er den normale måten blodet strømmer i hjertet vårt på, og hvordan det endrer seg når vi har PAPVR.

For å forstå hvilken innvirkning PAPVR har på blodstrømmen, la oss først se på hvordan blodet normalt flyter mellom hjertet og lungene. Tenk på det som en liten reise.

1. Først strømmer kroppens brukte, oksygenfattige blod gjennom to store vener (vena cava superior og vena cava inferior) og inn i det øvre kammeret (høyre atrium) på høyre side av hjertet.

2. Deretter beveger dette oksygenfattige blodet seg fra øvre høyre kammer til nedre høyre kammer («(høyre ventrikkel)»).

3. Dette blodet pumpes fra nedre høyre kammer til lungene , noe som hjelpes av lungearteriene. I lungene blir dette blodet oksygenert på nytt, som om det har fått et nytt liv.

4. Det nye, oksygenerte blodet går nå tilbake til hjertet gjennom flere vener (lungevener) fra lungene, direkte inn i hjertets øvre venstre kammer .(`(venstre atrium)`).

5. Dette oksygenrike blodet fra det øvre kammeret til venstre går til det nedre kammeret til venstre («(venstre ventrikkel)»).

6. Til slutt fordeles dette oksygenrike blodet fra det nedre kammeret på venstre side gjennom hele kroppen gjennom det største blodåren (aorta).

Du skjønner, normalt sett er blodet med mindre oksygen i kamrene til høyre, og blodet med mer oksygen er i kamrene til venstre. De blandes ikke sammen.

Men med PAPVR fungerer ikke denne metoden ordentlig. PAPVR forårsaker et unormalt blodstrømningsmønster i hjertet, kalt en venstre-til-høyre hjerteshunt. «Delvis anomal» betyr at bare en del av det oksygenerte blodet fra lungene ikke når hjertet normalt.

Dette er fordi en eller flere av lungevenene dine pumper oksygenrikt blod inn i det øvre kammeret på høyre side, i stedet for inn i det øvre kammeret på venstre side. Hva skjer da? Det oksygenfattige blodet i det øvre kammeret på høyre side blandes med det oksygenrike blodet. Så dette blandede blodet pumpes inn i det nedre kammeret på høyre side, inn i lungene.

Dette har to bivirkninger:

• Den første er at noe av det oksygenrike blodet unødvendig returnerer samme vei som det kom, det vil si til lungene.
• For det andre øker mengden blod som ditt høyre nedre kammer må pumpe til lungene . Dette ekstra arbeidet kan belaste hjertet ditt over tid.

Kan andre hjertesykdommer oppstå med PAPVR?

Noen kan ha PAPVR alene, uten noen annen hjertesykdom. Dette kalles «isolert PAPVR». Imidlertid kan mange med PAPVR også ha andre abnormaliteter, for eksempel et hull mellom de to øvre hjertekamrene . Dette kalles en atrieseptumdefekt (ASD).

Svært sjelden kan PAPVR være assosiert med en misdannelse av høyre lunge og venen som fører blod til lungen («(Scimitarsyndrom)»).

Hvor sjelden er PAPVR?

Forskere anslår at omtrent 4 til 7 av 1000 personer har PAPVR. Tallet kan imidlertid være mye høyere, ettersom noen mennesker aldri opplever noen symptomer og aldri får diagnosen.

Hva er symptomene på PAPVR?

Hvis mengden blod som går til feil side (kalt «shunting») er lav, forårsaker ikke PAPVR alltid symptomer. Men når denne «shuntingen» øker, kan du legge merke til symptomer. Små barn kan ha symptomer hvis de har tilstanden sammen med andre hjertesykdommer. De fleste med PAPVR begynner imidlertid å utvikle symptomer i 20- eller 30-årene .

Symptomer hos små barn:

• Utviklingsforsinkelser.
• Blir raskt sliten når man trener eller leker.
• Hyppige luftveisinfeksjoner (f.eks. tett bryst).
• Kortpustethet.
• Vanskeligheter med å gå opp i vekt.

Symptomer hos voksne:

• Pustevansker.
• Føler meg trøtt hele tiden (`(Tretthet)`).
• Følelse av unormal hjerterytme («(hjertebank)»).
• Brystsmerter (`(Brystsmerter)`).
• Hjertefrekvensen øker.
• Hyppige luftveisinfeksjoner.

Hvorfor oppstår denne PAPVR?

Som andre medfødte hjertesykdommer oppstår PAPVR når hjertet ikke dannes ordentlig under fosterutviklingen . Normalt dannes det fire lungevener fra en felles lungevene i løpet av de første ukene av svangerskapet. Disse venene er koblet til det øvre venstre kammeret i fosterhjertet. Men hvis det er noen endringer i denne prosessen, kan lungevenen være koblet til det øvre høyre kammeret i stedet for det øvre venstre kammeret, eller til andre nærliggende vener (som vena cava superior eller vena brachiocephalicus venstre). Det er da PAPVR oppstår.

Hva er de mulige komplikasjonene ved PAPVR?

Venstre-til-høyre shunter som har vært ubehandlet i lang tid kan reverseres og føre til en alvorlig tilstand som kalles Eisenmenger syndrom. Derfor er det viktig å søke legehjelp umiddelbart hvis du har symptomer.

Hvordan vet du om du har PAPVR?

Leger diagnostiserer PAPVR med en fysisk undersøkelse og andre spesielle tester . Mens legen undersøker deg, vil vedkommende lytte til hjertet ditt med et stetoskop. Noen personer med PAPVR kan høre en unormal hjertelyd (en hjertebilyd). Hvis dette mistenkes, vil legen din bestille ytterligere tester.

Alderen man får diagnosen PAPVR varierer fra person til person. Det kan diagnostiseres i spedbarnsalderen, eller det kan diagnostiseres i sen voksen alder. Du kan ha PAPVR, men ikke ha noen symptomer, så du vet kanskje ikke om det på livet. Noen ganger oppdages tilstanden tilfeldig under en test som gjøres for noe annet.

Hvilke tester utføres?

Tester som hjelper med å diagnostisere PAPVR er:

• Ekkokardiogram (ekkokardiogram) – nærmere bestemt et transøsofagealt ekkokardiogram (TEE). Dette tar et ultralydbilde av hjertet.
• Hjerte-MR (hjerte-MR).
• Hjertecomputertomografi (CT)-skanning.

Krever PAPVR kirurgi?

Noen barn og voksne trenger PAPVR-reparasjon for å korrigere blodstrømmen gjennom hjertet. Barn som får diagnosen PAPVR trenger oftere kirurgi enn voksne. Dette er fordi de ofte har PAPVR sammen med andre hjertesykdommer som krever kirurgi.

Leger anbefaler kirurgi.Kun hvis det er absolutt nødvendig for å lindre symptomer eller forhindre fremtidige komplikasjoner. Du eller barnet ditt kan trenge kirurgi hvis PAPVR forårsaker betydelig venstre-til-høyre shunting. Dette betyr at en betydelig mengde blod som skal til kroppen, går tilbake til høyre side av hjertet og lungene. Dette kan forårsake ubehagelige symptomer og komplikasjoner som pulmonal hypertensjon (PAH) eller hjertesvikt. Legen din vil bruke bildediagnostiske tester for å bestemme omfanget av denne shuntingen.

Kirurgi kan ofte behandle PAPVR med hell. Det er viktig å snakke med legen din om detaljene rundt operasjonen og hva du kan forvente.

Den kirurgiske teknikken kan variere avhengig av formen på hjertet og lungevenene. Generelt sett tar kirurger sikte på å omdirigere blodstrømmen slik at oksygenrikt blod strømmer inn i hjertets venstre kamre.

De fleste vil imidlertid ikke trenge kirurgi . Hvis PAPVR-en din er mild, vil legen din overvåke tilstanden din. Hvis du utvikler symptomer eller viser tegn på komplikasjoner, kan legen din anbefale kirurgi på det tidspunktet.

Kan PAPVR forebygges?

Dessverre finnes det ingen måte å forhindre PAPVR på. Det er noe vi er født med. Men hvis du planlegger å bli gravid, snakk med legen din om måter å redusere risikoen for å få et barn med en medfødt hjertefeil. Her er noen tips:

• Unngå alkohol, narkotika, tobakksprodukter og passiv røyking fullstendig.
• Møt opp på alle fødselskontroller hos legen din.
• Samarbeid med legen din for å håndtere eventuelle andre underliggende helsetilstander du måtte ha (f.eks. diabetes, høyt blodtrykk).

Kan noen med PAPVR leve et normalt liv?

Det er fullt mulig å leve et langt og sunt liv med PAPVR. Mange lever i årevis uten symptomer eller komplikasjoner. Selv de som trenger kirurgi får vanligvis gode resultater. Resultatene kan imidlertid variere avhengig av annen hjertesykdom eller underliggende tilstander en person har. Så det er best å snakke med legen din om hva du kan forvente basert på din individuelle situasjon.

Hvis du har PAPVR, hvordan tar du vare på deg selv? / Hvordan tar du vare på barnet ditt?

Å leve med en medfødt hjertesykdom kan være stressende til tider. Det er viktig å huske å ta ting én dag av gangen. Her er noen generelle tips du kan følge:

• Søk behandling hos en kardiolog som spesialiserer seg på medfødt hjertesykdom hos voksne. Han eller hun vil overvåke tilstanden din gjennom regelmessige kontroller og tester.
• Spør legen din hvilke typer trening som passer for deg. Sammen kan dere lage en treningsplan.
• Følg et hjertevennlig kosthold (f.eks. middelhavsdietten).
• Ta alle medisiner nøyaktig slik legen din har foreskrevet.
• Unngå røyking og alle tobakksprodukter. Spør legen din hvis du trenger hjelp med å slutte å røyke.

Hvis barnet ditt har PAPVR, spør legen hvordan han/hun best kan ta vare på ham/henne. Barnet ditt må kanskje følge spesielle retningslinjer for trening eller andre aktiviteter, spesielt hvis han/hun også har andre medfødte hjertesykdommer.

Når trenger du å oppsøke lege?

Gå til legen din som planlagt. Regelmessige oppfølgingstimer og bildediagnostiske tester er viktige for å overvåke statusen til PAPVR og håndtere komplikasjoner.

Kontakt legen din umiddelbart hvis du eller barnet ditt opplever noe av det følgende:

• Hvis nye symptomer oppstår eller eksisterende symptomer endrer seg.
• Hvis medisinen forårsaker bivirkninger.
• Hvis du har noen spørsmål eller bekymringer.

I hvilke situasjoner må du oppsøke akuttmottaket (ETU) ?

Hvis du eller barnet ditt viser noen av disse symptomene, ring 112 eller ditt lokale nødnummer umiddelbart:

• Hjertefrekvens som er for rask (100–150 slag per minutt) og som ikke senkes.
• Bevissthetstap og besvimelse.
• Overdreven pustevansker i forhold til trening og/eller som ikke forsvinner selv etter hvile.
• Plutselige og sterke brystsmerter.
• En plutselig og kraftig hodepine.
• Plutselig svakhet eller nummenhet i armer eller ben.

Viktige spørsmål å stille legen din

Snakk med legen din om tilstanden din og hva du kan forvente i fremtiden. Her er noen spørsmål du kan stille:

Hvis du har PAPVR:

• Hvor alvorlig er tilstanden min?
• Hvilke livsstilsendringer må jeg gjøre?
• Vil jeg trenge kirurgi?
• Hva er fordelene og risikoene ved kirurgi?
• Hvordan vil fremtiden min bli?

Hvis barnet ditt har PAPVR, spør legen:

• Hvor alvorlig er barnets tilstand?
• Har barnet mitt andre medfødte hjertesykdommer?
• Vil barnet mitt trenge kirurgi eller annen behandling?
• Hvordan kan jeg ta vare på barnet mitt hjemme?
• Har han noen aktivitetsbegrensninger?
• Hvilke ressurser finnes for å hjelpe barnet mitt å forstå dette på en alderstilpasset måte?

Hva er forskjellen mellom PAPVR og TAPVR?

PAPVR er forskjellig fra en tilstand som kalles «Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)». Hos en person med TAPVR er alle venene i lungene koblet til hjertet på en unormal måte. TAPVR er en mer alvorlig tilstand enn de fleste former for PAPVR, og krever vanligvis akuttbehandling kort tid etter fødselen. Imidlertid er både PAPVR og TAPVR like ved at de forstyrrer den normale måten blodet strømmer gjennom hjertet på.

Til slutt, husk disse tingene:

PAPVR påvirker kanskje ikke livet ditt i det hele tatt. Eller det kan forårsake symptomer eller komplikasjoner som krever behandling. Det er imidlertid normalt at du føler deg stresset eller engstelig på grunn av PAPVR. Hvis barnet ditt har PAPVR, er det også normalt at du er bekymret for deres velvære. Disse følelsene er veldig normale, og du trenger ikke å føle deg dårlig for dem.

Del bekymringene dine med legen din. Spør om ressurser som kan hjelpe deg og familien din. Å lære mer om medfødt hjertesykdom – enten det rammer deg, barnet ditt eller en du er glad i – kan hjelpe deg med å håndtere tilstanden din bedre. Å snakke med en rådgiver kan også hjelpe deg med å roe deg ned. Under denne reisen, nøl aldri med å spørre legen din om eventuelle spørsmål eller bekymringer du måtte ha. Du er ikke alene.

` PAPVR, hjertesykdom, medfødte sykdommer, lunger, blodsirkulasjon, hjertekirurgi, medfødt hjertesykdom, lungevener, hjertekirurgi