Kjenner du til denne sjeldne tilstanden i ditt lille hjerte? (Lungeatresia)

Det finnes ikke noe mer gledelig enn å se på en nyfødt baby. Men noen ganger, når den lille begynner å gråte mens han suger melk, og når han plutselig blir blå, blir alle mødre og fedre redde. I dag skal vi snakke om en sjelden, men alvorlig hjertetilstand som er tilstede ved fødselen, og som viser slike symptomer. I medisin kaller vi dette pulmonal atresi . Ikke få panikk når du hører dette navnet. Med de avanserte behandlingene som er tilgjengelige i dag, kan denne tilstanden behandles med hell. La oss forstå dette enkelt fra begynnelsen.

Enkelt sagt, hva er pulmonal atresi?

For å forstå dette, la oss først huske hvordan hjertet vårt fungerer. Hjertet vårt har fire hovedkamre. Det nedre kammeret til høyre (høyre ventrikkel) pumper oksygenfattig, urent blod til lungene for å plukke opp oksygen. Hovedblodåren som frakter dette blodet til lungene er lungearterien.

Tenk deg at det er en portlignende del mellom hjertets høyre ventrikkel og denne lungearterien. Vi kaller dette lungeklaffen. Denne klaffen åpnes og lukkes for å sende blod til lungene.

Pulmonal atresi er en tilstand der lungeklaffen ikke utvikler seg ordentlig mens babyen vokser i livmoren. Noen ganger kan denne klaffen være fullstendig dekket av en tykk membran. Dette betyr at hovedveien for blodstrømmen fra høyre ventrikkel til lungene er fullstendig blokkert.

"Alternative veier" i hjertet og varianter av denne sykdommen

Når denne hovedveien er blokkert, må lungene på en eller annen måte få litt blod for å overleve. Heldigvis fungerer noen «midlertidige» veier i hjertet under graviditeten som en livredder på dette tidspunktet.

• Foramen ovale: Et lite hull mellom de to øvre kamrene i hjertet. Dette gjør at oksygenfattig blod kan strømme fra høyre side til venstre.
• Ductus Arteriosus: En liten forbindelse mellom hovedpulsåren som fører blod til kroppen (aorta) og arterien som fører blod til lungene (lungepulsåren). Gjennom denne strømmer en liten mengde blod fra kroppen tilbake til lungene.

Det er normalt at disse midlertidige passasjene lukkes i løpet av få dager etter fødselen. Imidlertid kan en baby med pulmonal atresi bare overleve så lenge disse passasjene forblir åpne. Derfor, så snart babyen er født, vil legene gi babyen medisiner for å holde disse passasjene (spesielt Ductus Arteriosus) åpne.

Vi kan se tilstanden til pulmonal atresi på to hovedmåter.

1. Pulmonal atresi med intakt ventrikkelseptum (IVS): Her er veggen mellom de to nedre kamrene i hjertet (septum) komplett. Det er ingen hull. På grunn av dette har imidlertid høyre ventrikkel ikke noe sted å pumpe blod, og den utvikler seg ofte ikke ordentlig og er liten.

2. Pulmonal atresi med ventrikkelseptumdefekt (VSD): Her er det, i tillegg til at lungeklaffen er blokkert, et hull i veggen mellom de to nedre kamrene i hjertet (ventrikkelseptumdefekt - VSD). Dette hullet lar blodet strømme fra høyre kammer til venstre, så det høyre kammeret kan være litt større enn normalt.

Behandlingsmetoder bestemmes basert på hvilken av disse to typene babyen har.

Hvilke symptomer kan foreldre se etter?

Disse symptomene oppstår vanligvis i løpet av de første timene eller dagene etter at babyen er født. Selv om legene er svært oppmerksomme på dette på sykehuset, er det viktig at du er klar over dette etter at du kommer hjem.

Hvorfor skjedde dette med babyen min? Hva er risikofaktorene?

Dette spørsmålet dukker opp i tankene til alle foreldre. «Gjorde jeg noe galt?» lurer du kanskje på. Først og fremst er den eksakte årsaken til dette ikke kjent ennå. Det er ikke din feil. Det er forårsaket av en funksjonsfeil i en svært kompleks prosess som oppstår når babyens hjerte dannes i løpet av de første 8 ukene av svangerskapet.

Imidlertid er det identifisert flere faktorer som øker sannsynligheten for, eller risikoen for, at denne tilstanden oppstår noe.

• Genetiske faktorer: Risikoen er litt høyere hvis noen i familien (mor, far) har en medfødt hjertesykdom. Det kan også være forbundet med visse genetiske tilstander, som for eksempel DiGeorges syndrom.
• Mors helse under svangerskapet: Moren hadde ukontrollert diabetes under svangerskapet.
• Visse medisiner tatt under graviditet: Bruk av visse medisiner kan ha negative effekter på fosteret (teratogene). Derfor anbefales det å ikke ta medisiner under graviditet uten råd fra lege.
• Røyking: Mors røyking under eller før graviditet.
• Mors alder: Risikoen for denne typen fødselsskader kan øke noe etter hvert som mors alder øker.

Hvordan finner legene dette?

Med dagens teknologi kan denne tilstanden noen ganger diagnostiseres før babyen er født, det vil si under graviditeten .

• Under graviditet: Hvis en rutinemessig ultralydsskanning viser noen avvik i babyens hjerte, kan legen din henvise deg til en spesiell skanning kalt fosterekkokardiografi . Dette lar deg se strukturen og funksjonen til babyens hjerte veldig tydelig.

Hvis legen hører en unormal hjertebilyd eller ser blå misfarging (cyanose) etter at babyen er født, vil de utføre flere tester for å bekrefte denne tilstanden.

• Pulsoksimetri: Dette er en veldig enkel og smertefri test. En liten klipslignende enhet festes til babyens stortå og måler oksygennivået i blodet. Hvis oksygennivået er lavt, er det et tegn på et hjerteproblem.
• Røntgen av brystet: Et røntgenbilde av brystet kan gi en grov idé om størrelsen, formen og blodstrømmen til lungene.
• Elektrokardiogram (EKG): En test som registrerer hjertets elektriske aktivitet. Dette kan sjekke om det er belastning på hjertemuskelen og endringer i hjerterytmen.
• Ekkokardiogram («ekkokardiografi»): Dette er den viktigste og mest spesifikke testen. Den ligner på en ultralydsskanning. Den kan tydelig se alt i hjertet, inkludert kamrene, klaffene, blodårene og hvordan blodet strømmer. Pulmonal atresi diagnostiseres mest nøyaktig med denne testen.

Hva er behandlingene for babyen?

Selv om denne tilstanden ikke kan kureres fullstendig, kan kirurgi og annen behandling forbedre blodstrømmen i babyens hjerte betydelig, slik at de kan leve et normalt liv. Behandlingsplanen varierer fra baby til baby.

Trinn én: Stabilisering av babyen

Så snart babyen er født, er det første målet å holde den livreddende blodåren kalt Ductus Arteriosus åpen og forhindre at den lukkes.

• Medikasjon: En medisin som heter alprostadil gis kontinuerlig gjennom en vene (IV). Dette hindrer at det midlertidige blodkaret lukkes. Dette skaper en ekstra rute for blodet å strømme til lungene.
• Andre metoder: Noen ganger bruker kardiologer et veldig tynt rør (kateter) som går gjennom et blodkar i beinet til hjertet, og plasserer et lite nettlignende stykke (stent) inne i Ductus Arteriosus for å holde det åpent.

Trinn to: Kirurgisk prosedyre

Ofte må en baby med pulmonal atresi gjennomgå en rekke operasjoner i løpet av de første leveårene. Disse operasjonene kan ikke gjøres samtidig, men utføres i etapper etter hvert som babyen vokser.

De tre kirurgiske prosedyrene som vanligvis utføres er:

1. BTT-shunt (første operasjon – i løpet av de første ukene): Dette innebærer å koble et lite kunstig rør (shunt) mellom en gren av et hovedblodkar som fører blod til kroppen og karet som fører blod til lungene. Dette gir en stabil blodtilførsel til lungene.

2.Glenn-prosedyren (andre operasjon - rundt 4–8 måneder): Når babyen er litt eldre, fjernes den tidligere plasserte shunten. Deretter kobles det oksygenfattige blodet som kommer fra overkroppen direkte til lungearterien. Dette reduserer arbeidsbelastningen på hjertet betraktelig.

3. Fontan-prosedyren (tredje og siste operasjon – rundt 2–4 års alder): Ved denne operasjonen kobles det oksygenfattige blodet fra underkroppen også direkte til lungearterien. Etter denne operasjonen justeres blodstrømmen slik at alt det oksygenfattige blodet fra kroppen går direkte til lungene, i stedet for å gå til høyre side av hjertet.

Etter disse operasjonene må babyen bli på sykehuset, på intensivavdelingen (ICU), i en eller to uker.

Hvordan er livet etter operasjonen?

Etter denne operasjonsserien vil barnet kunne gå på skolen og leke normalt. Dette er imidlertid en tilstand som krever livslang medisinsk tilsyn.

• Regelmessige legekontroller: Du bør gå til regelmessige oppfølgingstimer hos en kardiolog. Du må ta tester som ekko og EKG minst én gang i året.
• Komplikasjoner: Over tid er det risiko for komplikasjoner som arytmi, leverproblemer og hjertesvikt. Derfor er regelmessige kontroller viktige.
• Beskyttelse mot infeksjoner: Disse barna har økt risiko for å utvikle endokarditt, en infeksjon i hjerteslimhinnen. Derfor bør du spørre legen din om du trenger å ta antibiotika for å forhindre infeksjon før visse medisinske prosedyrer, som tanntrekking.
• Aktiviteter: Du bør snakke med legen din og bestemme hvilke øvelser og idretter barnet ditt kan og ikke kan gjøre.

Ord kan ikke uttrykke smerten, frykten og sjokket du føler når du får vite at barnet ditt har denne tilstanden. Men husk at du ikke er alene. Et stort team av dyktige leger og sykepleiere er dedikert til å gi barnet ditt den beste omsorgen. Snakk med legen din om eventuelle spørsmål eller bekymringer du måtte ha.