Har babyen din en hjertevene som ser ut som et sverd? La oss lære om denne sjeldne tilstanden (scimitarsyndrom)!

«Å, den lille vår ser ut til å ha problemer med å puste, han piper i pusten selv når han ammer ... noen ganger ser huden hans blå ut ...» Har du noen gang opplevd noe lignende? Eller har du sett dette skje med babyen til noen du kjenner? Noen ganger kan disse symptomene være forårsaket av visse hjerteproblemer som babyer blir født med. I dag skal vi snakke om en slik sjelden, men viktig hjertetilstand som det er verdt å vite om.

Hva er scimitarsyndrom?

Dette kalles scimitarsyndrom . Navnet høres litt rart ut, ikke sant? «Scimitar» refererer til et sverd med en buet spiss, som ble brukt i oldtiden i Midtøsten. I denne tilstanden vises lungevenen, som fører blod fra høyre lunge til hjertet, noen ganger i form av et buet sverd på røntgenbilder. Er det ikke ganske interessant hvordan navnet kom opp?

Enkelt sagt er dette en medfødt hjertefeil . Det vil si en tilstand som oppstår mens babyen fortsatt er i livmoren. Leger kaller denne typen tilstand som kalles partiell anomal pulmonal venøs retur (PAPVR). Det vil si at det er en feil i måten blodårene fra lungene kobles til hjertet på.

Det er flere hovedsymptomer som kan sees i denne situasjonen:

• Høyre lunge er ikke fullt utviklet (hypoplastisk høyre lunge). Dette betyr at den er mindre og mindre funksjonell enn lungen på den andre siden.
• Hovedpulsåren som fører blod til høyre lunge (høyre lungearterie) er ikke riktig utviklet (hypoplastisk høyre lungearterie). Dette kan også redusere mengden blod som når høyre lunge.

Kan vi forstå litt om hjertenes fantastiske virkemåte?

Så, for å virkelig forstå hva som skjer med scimitarsyndrom, la oss først se på hvordan et sunt hjerte fungerer, ok? Tenk på hjertet vårt som en utrolig effektiv pumpe. Den pumper blod gjennom hele kroppen vår, dag og natt.

Dette er hva som vanligvis skjer:

1. Brukt, oksygenfattig blod fra hele kroppen samles opp og føres tilbake til høyre side av hjertet.

2. Dette oksygenfattige blodet fra høyre side av hjertet sendes til lungene, gjennom lungearteriene .

3. Inne i lungene blir dette blodet «oksygenert», akkurat som skittent vann filtreres og renses.

4. Deretter går dette oksygenrike blodet tilbake til venstre side av hjertet gjennom lungevenene, som er venene som går fra lungene til hjertet .

5. Venstre side av hjertet pumper dette oksygenrike blodet til hele kroppen, gjennom det største blodåren, aorta .

Slik får hver celle i kroppen vår oksygen. Er ikke dette en veldig kompleks og fantastisk prosess?

Så hva skjer ved scimitarsyndrom?

Nå forstår du sikkert hvordan et sunt hjerte fungerer. Det som skjer hos en person med scimitarsyndrom er at blodet som skal komme fra lungene for å samle oksygen og gå til venstre side av hjertet, i stedet for å komme den veien , går feil vei og går til høyre side av hjertet.

Tenk deg at du kobler til et rør som fører vann til et hus på feil sted, kanskje til en brukt vanntank. Da vil det som skal skje ikke skje riktig. Det kan oppstå en situasjon der rent vann og skittent vann blandes.

I denne forbindelsen er en eller flere vener (lungevener) som normalt fører oksygenrikt blod fra høyre lunge, koblet til høyre side av hjertet i stedet for venstre side. Dette gjør at noe av det oksygenrike blodet kan strømme tilbake til lungene. Det får også høyre side av hjertet til å jobbe hardere.

Noen ganger får ikke høyre lunge blod fra lungearteriene , men direkte fra aorta . Aorta er faktisk hovedblodåren som frakter blod til hele kroppen. Så det er et lite problem der også. Dette kan legge unødvendig belastning på hjertet.

Hvor vanlig er denne situasjonen? Burde vi være unødvendig redde?

Dette høres kanskje skremmende ut, men scimitarsyndrom er en svært sjelden tilstand. Ifølge statistikk rammer det bare én til tre babyer per 100 000. Det er også funnet å være dobbelt så vanlig hos jenter enn gutter.

Så ikke få unødvendig panikk, da dette er svært sjeldent. Det er imidlertid svært viktig å være klar over dette.

Hva er årsakene til dette? Hvorfor skjer dette?

Ofte har selv leger problemer med å finne den eksakte årsaken til scimitarsyndrom. Det finnes imidlertid noen risikofaktorer som kan øke en babys risiko for å utvikle en medfødt hjertefeil. Disse inkluderer:

• Genetikk: Noen ganger kan genetiske forhold som går i arv gjennom generasjoner ha en innvirkning.
• Enkelte medisiner tatt under graviditet: For eksempel kan noen medisiner mot akne, som for eksempel «(Isotretinoin - Accutane®)», være farlige. Derfor anbefales det å ikke ta medisiner under graviditet uten medisinsk råd.
• Miljøfaktorer: Hvis moren røyker eller drikker alkohol under graviditeten, kan slike ting påvirke babyens hjerteutvikling.
• Visse infeksjoner hos moren: Hvis moren for eksempel får en infeksjon som røde hunder under graviditeten, kan det påvirke babyens hjerteutvikling.
• Ukontrollerte kroniske sykdommer hos moren: Hvis sykdommer som diabetes mellitus ikke kontrolleres ordentlig under graviditeten, kan det også påvirke babyen.

Det viktigste er at dette som regel ikke er noens feil. Så ikke klandre deg selv.

Hvilke symptomer er tilstede?

Symptomene på scimitarsyndrom er ikke de samme for alle. Noen babyer kan vise symptomer rett etter fødselen . Ting å se etter i slike tilfeller inkluderer:

• Pustevansker og kvelningsbesvær under amming.
• Blå/grå misfarging av hud og lepper (cyanose): Dette skyldes at kroppen ikke får nok oksygen.
• Rask pusting.
• Hevelse (ødem) i bena, magen og rundt øynene.

Noen babyer viser imidlertid ikke noen symptomer før de er eldre. Noen kan forbli asymptomatiske i voksen alder. Men hvis symptomene dukker opp i voksen alder, kan de ha:

• Hyppige lungeinfeksjoner.
• Pustevansker (dyspné) under trening eller anstrengelse.

Hvordan stiller leger diagnosen? (Diagnose)

Leger har flere tester for å diagnostisere scimitarsyndrom. Disse kan se på ting som størrelsen på høyre lunge hos en baby eller voksen og tilstanden til høyre lungearterie.

• Røntgen av brystkassen: Dette kan gi en grov idé om hjertet, lungene, luftveiene og blodårene. Du kan se «scisimar»-formen på dette.
• CT-skanning: Dette tar røntgenbilder fra forskjellige vinkler for å lage detaljerte tredimensjonale bilder av innsiden av kroppen.
• MR-angiografi: Dette er en test som bruker magnetiske bølger og en datamaskin for å se på blodårene i detalj.
• Transthorakal ekkokardiografi (TTE): Dette er som en ultralydsskanning. Den kan se nøye på hjertets funksjon, kamre, klaffer og blodstrøm.
• Hjertekateterisering: I denne prosedyren injiseres et spesielt fargestoff i blodårene, og det tas et røntgenbilde for å se hvordan blodet strømmer gjennom karene. Det brukes også til å måle trykket i hjertet og lungene.

Ikke vær redd for å spørre om disse testene. Leger gjør disse for å stille en nøyaktig diagnose og gi best mulig behandling.

Finnes det en behandling for dette? (Behandlingsmetoder)

Ja, hovedbehandlingen for scimitarsyndrom er kirurgi.

• For babyer, hvis leger oppdager denne tilstanden, er de vanligvis fristet til å utføre kirurgi i løpet av de to første månedene av livet . Fordi jo før denne feilen korrigeres, desto bedre for babyens utvikling og fremtidige helse.
• For voksne,Ikke alle med scimitarsyndrom trenger kirurgi med mindre de har alvorlige symptomer (f.eks. hyppige lungeinfeksjoner, alvorlig kortpustethet). Men hvis symptomene er alvorlige, kan kirurgi være nødvendig.

Det er flere ting en hjertekirurg kan gjøre under operasjonen:

• Lungevenen, som er koblet til på feil sted , blir omdirigert til venstre side av hjertet. Noen ganger brukes spesielle plaster til dette.
• Ellers implanteres venen direkte i venstre side av hjertet.
• Svært sjelden kan en pneumonektomi utføres for å fjerne den underutviklede, underfungerende høyre lungen fullstendig. Dette gjøres imidlertid bare når det ikke finnes noe annet alternativ.

Finnes det en måte vi kan forhindre dette på?

Faktisk finnes det ingen måte å fullstendig forhindre en medfødt hjertefeil som scimitarsyndrom, da den også påvirkes av genetiske faktorer.

Det er imidlertid ting en mor kan gjøre under graviditeten for å øke sjansene for å få en sunn baby:

• Unngå alkohol, sigaretter og andre rusmidler fullstendig under graviditet.
• Før du tar medisiner, snakk med legen din om risikoene og fordelene.
• Hvis du ikke har fått røde hunder-vaksinen , er det viktig å ta den før du blir gravid, da det å bli smittet med røde hunder under graviditeten kan påvirke babyens hjerte.
• Hvis du har kroniske sykdommer som diabetes , bør du kontrollere dem godt under graviditeten.
• Ta folsyre og andre prenatale vitaminer som anvist av legen din.

Hvordan vil livet bli i denne situasjonen? (Fremtidsvisjon)

Personer som gjennomgår kirurgi for scimitarsyndrom har vanligvis gode langsiktige resultater . De fleste opplever ingen symptomer igjen etter operasjonen.

Noen ganger, spesielt hos babyer og små barn, kan imidlertid den omdirigerte lungevenen bli smalere. Hvis dette skjer, kan det være nødvendig med ytterligere behandling.

Noen voksne med scimitarsyndrom kan leve et sunt liv uten symptomer. For andre voksne kan tilstanden imidlertid føre til andre hjerteproblemer. I slike tilfeller kan livskvaliteten bli påvirket. Hvis symptomer utvikler seg (som alvorlig kortpustethet, lungeinfeksjoner), kan kirurgi være nødvendig. Du kan også trenge spesielle tester for å sjekke om du har høyt blodtrykk i arteriene i lungene.

Er det andre hjertesykdommer forbundet med scimitarsyndrom?

Ja, mange med scimitarsyndrom kan også ha andre kardiovaskulære problemer. Noen er født med flere hjertefeil. Eller scimitarsyndrom kan forårsake andre komplikasjoner.

Andre situasjoner som kan være relaterte inkluderer:

• Atrial septumdefekt (ASD): Et hull mellom de to øvre kamrene i hjertet.
• Hesteskolunge: En unormal forbindelse mellom to deler av lungen.
• Pulmonal hypertensjon: Høyt trykk i lungenes arterier.
• Pulmonal sekvestrering (accessorisk lunge): En ikke-funksjonell, løsrevet del av lungevev med unormal blodtilførsel.
• Fallots tetralogi: En vanlig hjertefeil som krever behandling for å pumpe blod til lungene hos babyer.
• Ventrikkelseptumdefekt (VSD): Et hull mellom de to nedre pumpekamrene i hjertet.

Det kan være enda mer skremmende å høre om disse tingene. Det finnes imidlertid medisinske behandlinger for alle disse tilstandene. Det viktigste er å snakke med legen din, forstå din eksakte tilstand og få den behandlingen du trenger.

Viktige spørsmål å stille legen din

Hvis du finner ut at du eller barnet ditt har scimitarsyndrom, kan du stille legen din spørsmål som disse:

• Hva er den mest sannsynlige årsaken til scimitarsyndrom?
• Trenger jeg/barnet mitt en operasjon?
• Hva skjer hvis du ikke blir operert?
• Hvordan håndtere hjertehelse med scimitarsyndrom?
• Hvis jeg har denne tilstanden, hva er sjansen for at barnet mitt også vil ha den?
• Hvis jeg får et første barn med scimitarsyndrom, hva er sjansen for at mitt andre barn også vil få det?

Vær aldri redd eller flau for å stille disse spørsmålene. Det er veldig viktig å fjerne all tvil i tankene dine.

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Scimitarsyndrom er en sjelden, medfødt hjertefeil som primært rammer høyre lunge og blodårene som forbinder den med lungene.

Noen babyer viser kanskje ingen symptomer i det hele tatt, mens andre kan trenge kirurgi i løpet av de to første månedene av livet.

Babyer som trenger kirurgi tidlig kan trenge mer behandling senere fordi det omdirigerte blodkaret smalner. Mange voksne og barn som har blitt operert for scimitarsyndrom, lever imidlertid svært god helse og normale liv.

Vi håper denne informasjonen er nyttig for deg. Hvis du har ytterligere spørsmål om dette, må du snakke med legen din. Hold deg frisk!

`Scimitarsyndrom, hjertesykdom, fødselsskader, lunger, blodsirkulasjon, symptomer hos spedbarn, kirurgi