Na o tseba ka Alport Syndrome? A re boleleng ka yona!

Na o kile wa lemoga gore go na le madi a mannyane ka morotong wa gago? Goba na ka dinako tše dingwe o ikwa eka go kwa ga gago go tlase ganyenyane, goba pono ya gago e fapane ganyenyane? Tše ke dilo tšeo ka dinako tše dingwe re sa di hlokomelego kudu maphelong a rena a letšatši le letšatši. Lega go le bjalo, ka dinako tše dingwe ka morago ga dika tše tše dinyenyane go ka ba le boemo bjo bo nyakago tlhokomelo e itšego, bjo bo swanago le Alport Syndrome . Ka fao lehono re tlo bolela ka taba ye ka tsela ye bonolo yeo o ka e kwešišago.

Alport Syndrome ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Alport syndrome ke boemo bja leabela bjoo go bjona dipshio tša gago di sa kgonego go tšweletša diprotheine tša Collagen tša Mohuta wa IV ka mo go tlwaelegilego.

Nagana ka yona, ``Type IV collagen'' ye e bopilwe ka diketane tše tharo tša collagen (diketane tša alpha) tšeo di sothegilego mmogo bjalo ka thapo. Diketane tše di bitšwa alpha 3, alpha 4 le alpha 5. Bjale, ge mmele wa gago o sa tšweletše le ge e le efe ya diketane tše, tše dingwe tše pedi di ka se kgone go kopana. Ke mo dika tše šoro kudu tša Alport syndrome di diregago.

Ka nako ye nngwe, diketane tše ka moka di bopegile mmeleng wa gago, eupša ge ye nngwe ya tšona e sa bopege gabotse, ka nako ye nngwe diketane di ka se kgone go kopana, goba le ge di ka kopana, ga di šome gabotse. Maemong a, dika di ka fokotšwa ganyenyane.

Proteine ​​ye, yeo e bitšwago ``Type IV collagen'', e bohlokwa kudu go dimembrane tša go sefa ka dipshiong tša gago, ``glomerular basement membranes goba GBM''. ``(GBM)'' ye ke yona e sefago madi a gago, e aroganya mpholo le dilo tše dingwe tšeo mmele o sa di hlokego le go thuša go dira moroto. E thuša gape go boloka dilo tša go swana le disele tša madi le diproteine ​​mading ka mading go e na le go tsena ka morotong.

Bjale, ge `(GBM)` ye e sa šome gabotse, madi goba proteine ​​e ka dutlela ka moroto wa gago. Ge nako e dutše e e-ya, bokgoni bja dipshio tša gago bja go sefa moroto le bjona bo a fokotšega. Se se oketša kotsi ya go palelwa ga dipshio.

Eupša se ga se ame dipshio feela. ``Type IV collagen'' ye e hwetšwa gape ka ditsebeng le mahlong a gago. Ka gona, go tlaleletša mathateng a dipshio, motho yo a nago le bolwetši bja Alport syndrome le yena a ka ba le mathata a pono le go kwa.

Re abelwa bjang se?

Go na le mehuta e meraro e megolo ya leabela ya bolwetši bja Alport. A re lebelele gore ke eng.

Lefu la Alport leo le kgokagantšwego le X (XLAS) .

Se se amana le chromosome ya gago ya X. Chromosome ya X ke e nngwe ya di- chromosome tša gago tše pedi tša thobalano (X le Y). E na le lephelo leo le dirago gore go be le ketane ya alpha 5 `(COL4A5)`.

Bjale, lebelela, e tona e na le chromosome e tee ya X le chromosome e tee ya Y. Tshadi e na le di- chromosome tše pedi tša X. Ka ge banna ba e-na le chromosome e tee feela ya X yeo e se nago bosodi, go na le kgonagalo e kgolo ya gore ba be le dika tše šoro. Ka ge ditshadi di na le chromosome e tee ya X yeo e se nago bosodi le chromosome e tee ya X yeo e phetšego gabotse, gantši dika tša tšona ke tše boleta.

Monna o fetišetša chromosome ya gagwe ya Y go barwa ba gagwe. Ka fao, ba ka se kgone go fetišetša `(XLAS)` go barwa ba bona. Lega go le bjalo, monna o fetišetša chromosome ya gagwe ya X go barwedi ba gagwe ka moka. Ka gona, barwedi ba gagwe ka moka ba ka ba le bolwetši bja Alport syndrome.

Mosadi o fetišetša e nngwe ya di- chromosome tša gagwe tše pedi tša X go ngwana wa gagwe, go sa šetšwe gore ngwana ke mošemane goba ngwanenyana. Ka fao, o na le kgonagalo ya 50% ya go fetišetša `(XLAS)` go ngwana ofe goba ofe.

`(XLAS)` ye ke mohuta wo o tlwaelegilego kudu wa Alport syndrome. Magareng ga 60% le 80% ya balwetši ka moka ba Alport syndrome ke ba mohuta wo.

Lefu la Alport la autosomal recessive (ARAS) .

"Autosomal" e bolela dipara tše 23 tša dikarolwana tša leabela tša autosomal. "Autosomal recessive" e bua ka mohlala oa lefa. Ge e ba motswadi o tee a e-na le seka sa autosomal recessive, ba ka se bontšhe dika. Gore e fetišetšwe go bana ba bona, batswadi ka bobedi ba swanetše go rwala seka seo. Lega go le bjalo, ka ge ba se na dika, ga ba tsebe le gore ba na le bjona.

Ka Alport syndrome, dikarolwana tša leabela tšeo di ngwalago diproteine ​​tša alpha 3 (COL4A3) le alpha 4 (COL4A4) di hwetšwa go chromosome 2. "Recessive" e ra gore diphetogo tša dikarolwana tša leabela ka bobedi tša para ya dikarolwana tša leabela di a nyakega gore bolwetši bo direge.

Ka fao, go `(ARAS)`, go na le phetogo ya diphedi go e ka ba dikarolwana tša leabela tšeo di ngwalago diproteine ​​tša alpha 3 goba alpha 4 go chromosome 2. `(ARAS)` ga e ithekge ka bong, ka fao bohwa le go ba thata ga dika di a swana go mang le mang.

Ge o na le `(ARAS)`, bana ba gago ba na le kgonagalo ya 50% ya go fetišetša ye nngwe ya dikarolwana tše tša leabela tše di fošagetšego. Se gantši ga se bake bolwetši bja Alport. Le ge go le bjalo, go na le kgonagalo ya 25% ya go fetišetša dikarolwana tša leabela ka bobedi tše di fošagetšego go bana ba gago. Ge se se direga, ngwana wa gago o tla ba le `(ARAS)`.

(ARAS) e ikarabela ka mo e ka bago 15% ya balwetši ba Alport syndrome.

Bolwetši bja Alport bjo bo bušago bja autosomal (ADAS) .

"Dominant" e ra gore bolwetši bo ka hlolwa ke phetogo ya leabela go lephelo le tee fela ka gare ga para ya dikarolwana tša leabela. Ka ADAS, go na le phetogo ya diphedi go e nngwe ya dikarolwana tša leabela tšeo di ngwalago khoutu ya proteine ​​ya COL4A3 goba COL4A4 go chromosome 2.

ADAS ga e ithekge ka bong, ka gona bohwa le go ba thata ga dika di a swana go motho yo mongwe le yo mongwe.

Ge e ba o na le ADAS, go na le kgonagalo ya 50% ya gore bana ba gago ba tla fetišetša lephelo le leo le se nago bosodi gomme ba hlagolela ADAS.

(ADAS) e tšea magareng ga 25% le 35% ya balwetši ba Alport syndrome.

Se se kgoma bomang? E tlwaelegile gakaaka’ng?

Alport syndrome e ka ama mang le mang. Ke boemo bjo bo abetšwego, go ra gore motswadi o tee goba bobedi bja bona ba bo fetišetša go ngwana wa bona. Le ge go le bjalo, mo e ka bago 15% ya maemo, e ka tšwelela le ge batswadi ka bobedi ba se na lephelo leo le fetotšwego.

Dingaka di nagana gore Alport syndrome ke boemo bjo bo sa tlwaelegago.Banyakišiši ba bolela gore batho ba ka tlase ga ba 200 000 kua United States ba na le bjona. Lefaseng ka bophara, go ata ga yona ke mo e ka bago o tee go ba 50 000 bao ba belegwago ba phela. Lega go le bjalo, ge banyakišiši ba tšwela pele go ithuta se, ba hwetša batho bao ba nago le dika tše sego kae. Ka gona bolwetši bja Alport syndrome bo ka ba bo tlwaelegile kudu go feta kamoo bo tsebjago gona bjale.

Alport syndrome e baka bjang go palelwa ga dipshio?

Ge e ba o e-na le bolwetši bja Alport syndrome, di- glomerular basement membranes tšeo ke boletšego ka tšona pejana ga di sefe gabotse. Ka gona madi le diprotheine di dutlela ka morotong. E sego seo feela, eupša disele tšeo di lego ka mahlakoreng ka bobedi a di- membrane tšeo ga di hwetše thekgo e swanetšego. Ke moka disele tšeo di a tenega le go ruruga . Disele tše tšeo di bitšwago di- podocyte di dira GBM. Ge disele tše di dikologilego di thoma go ruruga, di- podocyte tše di leka go tsenya collagen e oketšegilego ya mohuta wa IV ka gare ga GBM. Ge seo se direga, GBM e a kotofala gomme e sa rulaganywa. Se ke sona se dirago gore proteine ​​e dutle ka morotong (proteinuria).

Ge nako e dutše e e-ya, ge diprotheine tše dintši di feta ka morotong, GBM e a kotofala gomme ditlhalenama tša mabadi (fibrosis) di ka bopega. Ka baka leo, dipshio tša gago di thoma go lahlegelwa ke bokgoni bja tšona bja go hlwekiša madi a gago. Se se bitšwa bolwetši bjo bo sa folego bja dipshio (CKD). Ge ditlhalenama tše dintši tša mabadi di dutše di kgoboketšwa, go šoma ga dipshio go mpefala, gomme mafelelong dipshio di kgaotša go šoma (go palelwa ga dipshio).

Ke dika dife tše kgolo tša Alport syndrome?

Dika di ka fapana go ya ka mohuta wo o nago le wona. Dika tše kgolo ke:

• Madi ka moroto ao o sa kgonego go a bona (microscopic hematuria).
• Ho ba teng ha protheine ka moroto (proteinuria).
• Bolwetši bjo bo sa folego bja dipshio (CKD) goba go palelwa ga dipshio.
• Tahlegelo ya go kwa.
• Mathata a mahlo.

Pontšo ea pele ea Alport syndrome ke microscopic hematuria. Se se bolela gore GBM ya gago yeo e se nago bosodi e dira gore disele tše dikhwibidu tša madi di dutle ka moroto wa gago. Se ga se bonagale ka leihlo, eupša se ka bonwa fela ka fase ga maekerosekopo. Ba tona bao ba nago le XLAS le mang le mang yo a nago le ARAS a ka ba le hematuria ya microscopic go tloga ge ba belegwa. Ditshadi tše dintši tšeo di nago le XLAS di ba le hematuria ya microscopic ge nako e dutše e e-ya. Ga se bohle bao ba nago le ADAS bao ba bago le hematuria ya microscopic.

Bolwetši bjo bo sa folego bja dipshio (CKD) bo tšwelela ge go šoma ga dipshio go thoma go fokotšega. Batho ba bantši ga ba bontšhe dika tša CKD go fihlela dipshio tša bona di sa butšwe.

Dika tša go palelwa ga dipshio:

• Go ruruga (edema), kudukudu go dikologa diatla goba maqaqailaneng.
• Go lapa mo go feteletšego.
• Go nyema moko le go hlatša.
• Go tšhošwa ke mešifa.

Go lahlegelwa ke go kwa go tlwaelegile kudu go banna bao ba nago le XLAS le ARAS. Eupša e ka diragalela motho le ge e le ofe yo a nago le bolwetši bja Alport syndrome. Go lahlegelwa ke go kwa go direga ganyenyane-ganyenyane. Batho ba bantši ga ba e lemoge go fihlela e šetše e le bošego kudu. Batho ba bantši ba thatafalelwa ke go kwa medumo e phagamego, gomme ba bangwe ba ka feleletša ba lahlegetšwe ke go kwa ka moka. Mafelelong o ka swanelwa ke go diriša dithušo tša go kwa. Maemong a šoro, o ka ba wa lahlegelwa ke go kwa ga gago ka mo go feletšego (go se kwe).

Gape go na le mathata a go fapafapana ka mahlo. Batho ba bangwe ba na le kgonagalo e kgolo ya go ba le go gohla ga cornea, mo go tšeago nako e telele go fola. Se se ka hlola mahlo a meetse le bohloko, eupša gantši ga se hlole tahlegelo ya pono. Batho ba bangwe ba na le mathata a karolo e hlakilego ya leihlo, e lego lense, yeo e thušago go tsepamiša pono, gomme mafelelong e ka ba le lešobana la leihlo.

Ge e ba o e-na le bolwetši bja Alport syndrome gomme o e-na le mathata a go kwa goba a go bona, bona ngaka ka pela.

Ke eng seo se bakago bolwetši bja Alport?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, se se bakwa ke diphetogo tša leabela dikarolwaneng tša gago tša leabela tša collagen.

Na se se a fetela?

Aowa, Alport syndrome ga se bolwetši bjo bo fetelago. Ga e fetišetšwe go tšwa go motho yo mongwe go ya go yo mongwe ka go kopana kgauswi. Ke boemo bjo bo abetšwego.

O lemoga bjang se?

Ge e ba o e-na le hematuria ya microscopic goba bolwetši bjo bo sa folego bja dipshio, ngaka e ka belaela gore Alport syndrome. Ge e ba motho yo mongwe ka lapeng la gago a e-na le bolwetši bja Alport syndrome, diteko di ka bo lemoga. Ge e ba go se na motho ka lapeng la gago yo a nago le yona, ngaka e ka go hlahloba go ithekgile ka histori ya gago ya tša kalafo le diteko tše oketšegilego.

Ngaka e tla hlahloba dika tša gago gomme ya botšiša ka histori ya gago ya tša kalafo ya lapa. Diteko tše di fapa-fapanego le tšona di ka thuša go hlahloba se. Diteko tše di akaretša:

• Tshekatsheko ya moroto: Se se leka ponagalo, khemikhale le dithoto tša maekerosekopo tša moroto wa gago. E ka lemoga ge e ba go na le madi goba proteine ​​ka morotong.
• Teko ya go tloša creatinine goba teko ya madi ya cystatin C: Diteko tše di ela tekanyo ya creatinine le cystatin C, e lego setšweletšwa sa ditlakala, mading a gago. Se se ka bontšha kamoo dipshio tša gago di sefago madi a gago gabotse ka gona.
• Sekgahla se se akanyetšwago sa go sefa ga glomerular (eGFR): Ye ke boleng bjoo ngaka e bo balago go tšwa go e ka ba creatinine goba cystatin C. E akanyetša kamoo dipshio tša gago di hlwekišago madi a gago gabotse ka gona.
• Kidney biopsy: Ngaka e tšea diripana tše sego kae tše dinyenyane kudu tša ditlhalenama tša gago tša dipshio gomme e di hlahloba ka tlase ga maekerosekopo ka lapeng la go dira diteko. Disampole tše di bontšha dipaterone tše di fapanego tšeo di amago dipshio tša gago. Ka Alport syndrome, di-GBM tše di se nago bosodi di bonala di le tše sesane, eupša gape go ka ba le mafelo a go kotofala. Ge bolwetši bo le šoro, bo ka bontšha mabadi a diyuniti tša go sefa le dibopego tša thekgo.
• Teko ya dikarolwana tša leabela: Se se ka hlaola diphetogo tša leabela dikarolwaneng tša gago tša leabela tša collagen. Se se tla nyaka gore o etelwe kliniki ye e kgethegilego ya dikarolwana tša leabela. Ngaka e tla dira se ka tlhahlobo ya madi goba sampole ya mathe.
• Teko ya go kwa (audiogram): Ge ngaka e belaela gore Alport syndrome, e ka laela gore go dirwe teko ya go kwa. Motho le ge e le ofe yo a nago le bolwetši bja Alport syndrome o swanetše go dira teko ye. Teko ye e swanetše go dirwa mengwageng ye mengwe le ye mengwe ye mmalwa go bona ge e ba go lahlegelwa ke go kwa go fokotšega goba go mpefala.
• Tlhahlobo ya mahlo: Teko ye e swanetše go dirwa ke setsebi sa mahlo seo se ikgethilego go hlahloba le go alafa malwetši a mahlo. Ba tla hlahloba pono ya gago gomme ba lebelela bokagodimo bja leihlo la gago (cornea), lense le mokokotlo wa leihlo la gago (retina) go bona ge e ba Alport syndrome e kgomile pono ya gago. Le gona ba ka dira teko ya go tšea diswantšho yeo e bitšwago optical coherence tomography (OCT).

Na bolwetši bja Alport bo ka fodišwa? Dikalafo ke dife?

Ga go na kalafo ya bolwetši bja Alport. Banyakišiši ba šoma ka dikalafo tša dikarolwana tša leabela tšeo di lokišago dikarolwana tša leabela tšeo di se nago bosodi, eupša ga se tša hlwa di atlega. Gaešita le ge kalafo e atlegilego ya dikarolwana tša leabela e ka hlangwa, go tla feta nywaga pele re ka ba le yona. Lega go le bjalo, go na le dikalafo tšeo di ka diegišago go fokotšega ga go šoma ga dipshio le go diegiša go palelwa ga dipshio.

Ngaka e ka laela dilo tše bjalo ka:

• Dithibela-enzyme tšeo di fetošago angiotensin (ACE): Tše di theoša kgatelelo ya gago ya madi, di fokotša diprotheine ka morotong wa gago gomme di thuša go šireletša dipshio tša gago. Banna bao ba nago le (XLAS) le mang le mang yo a nago le (ARAS) o swanetše go thoma go nwa dithibela-maikwelo tša ACE ka morago ga go lemogwa. Basadi bao ba nago le (XLAS) goba (ADAS) ba swanetše go thoma go nwa dithibela-maemo tša ACE gateetee ge ba thoma go bona diproteine ​​ka moroto wa bona, goba ka nako ya go lemogwa.
• Di-angiotensin II receptor blockers (ARBs): Di-ARB di swana le dithibela-maemo tša ACE gomme di na le mehola e swanago.
• Dithibela-maemo tša mohuta wa 2 (SGLT-2) tšeo di sepetšwago ke sodium-glucose: Ge e ba o e-na le CKD goba Alport syndrome, dithibela-maikwelo tša SGLT-2 di ka thuša go fokotša kotsi ya gago ya go palelwa ga dipshio. Ngaka ya gago e ka oketša tše go ACE inhibitor ya gago goba ARB. Ga se dithibela-maemo ka moka tša SGLT-2 tšeo di dumeletšwego go alafa CKD. Ngaka ya gago e ka no se go fe tše ge e ba eGFR ya gago e le fase kudu.
• Dijo tšeo di laolwago ke sodium: Go lekanyetša tekanyo ya letswai le sodium dijong tša gago go ka thuša go fokotša kgatelelo ya madi le go boloka bophelo bjo bobotse bja dipshio le pelo.

Na go bjalwa ga dipshio go ka fodiša bolwetši bja Alport?

Ee le aowa. Ka go bjalwa ga dipshio, o hwetša dipshio tše di nago le ``Type IV collagen'' ye e tlwaelegilego le dimembrane tša go sefa. Ka fao, Alport syndrome e ka se boele morago ka dipshiong tše mpsha.

Lega go le bjalo, go bjalwa ga dipshio go ka se thuše ka dika tše dingwe, tše bjalo ka go lahlegelwa ke go kwa le mathata a mahlo.

Re ka thibela se bjang?

Alport syndrome e ka se thibelwe. Lega go le bjalo, go tseba histori ya lapa la gago go ka go thuša go e lemoga e sa le ka pela. Le gona e ka go thuša gore bana ba gago ba se ke ba e fetišetša.

Go hlahloba ka pela ga Alport syndrome le go thoma kalafo ka dithibela ACE/ARB le dithibela SGLT-2 ke tsela ye kaone ya go diegiša go palelwa ga dipshio.

Ge e ba ngaka e re o na le madi ka moroto wa gago, ke kgopolo e botse go dira diteko tša tlaleletšo tša Alport syndrome, kudu-kudu ge e ba o e-na le mathata a go kwa goba go fokotšega ga go šoma ga dipshio.

Ge e ba motho yo mongwe ka lapeng la gago a e-na le histori ya madi ka morotong (hematuria), ngaka e swanetše go hlahloba moroto wa gago bakeng sa madi gomme e dire diteko tša madi go lekola go šoma ga dipshio tša gago.

Tebelelo ya bophelo bja-ka e tla ba bjang ge e ba ke e-na le bolwetši bja Alport syndrome?

Banna bao ba nago le `(XLAS)` le mang le mang yo a nago le `(ARAS)` gantši ba ba le go palelwa ga dipshio le go lahlegelwa ke go kwa pele ga mengwaga ye 30.

Basadi bao ba nago le XLAS gantši ba na le bophelo bjo bo tlwaelegilego. O ka ba le hematuria ya microscopic, proteinuria, CKD goba go palelwa ga dipshio le go lahlegelwa ke go kwa. Motho yo mongwe le yo mongwe o arabela ka tsela e fapanego. Eupša 16% ya basadi ba tla ba le go palelwa ga dipshio ge ba e-na le nywaga e 60, gomme 20% e tla ba le nywaga e 80.

Batho bao ba nago le `(ADAS)` ba ka ba le dikarabelo tše di fapanego, gomme ba ka ba le bophelo bjo bo tlwaelegilego. Tahlegelo ya go kwa le go palelwa ga dipshio ga di tlwaelegile kudu go `(ADAS)`.

Bolwetši bjo bo sa folego bja dipshio (CKD) le go palelwa ga dipshio gantši di khutsufatša nako ya bophelo bja batho bao ba nago le bolwetši bja Alport syndrome. CKD e oketša kotsi ya lehu ka baka la bolwetši bja pelo le go hwa lehlakore. Go palelwa ga dipshio go bolaya ntle le dialysis goba go bjalwa ga dipshio. Gaešita le ka kalafo, go palelwa ga dipshio go oketša kotsi ya lehu ka baka la bolwetši bja pelo, go hwa lehlakore le ditwatši. Go ithekgile ka gore dipshio tšeo di bjetšwego di šoma gabotse gakaakang, go bjalwa ga dipshio go ka go thuša go phela bophelo bjo bo tlwaelegilego.

Ke itlhokomela bjang?

Ge e ba o e-na le bolwetši bja Alport syndrome, ngaka e tla go thuša go hlama leano le le kaone la kalafo. Se se ka akaretša dihlare le diphetogo tša mokgwa wa bophelo.

Kalafo ya bongaka

• Nwa dithibela-maemo tša ACE, di-ARB goba dithibela-maikwelo tša SGLT-2 bjalo ka ge di laetšwe ke ngaka ya gago.
• Phema go nwa dihlare tša go okobatša bohloko (diokobatši tšeo e sego tša steroidal tša go lwantšha go ruruga - di-NSAID). Tše di ka akgofiša go palelwa ga dipshio ge e ba o e-na le go šoma mo go sa tlwaelegago ga dipshio goba Alport syndrome.
• Lekola go kwa ga gago.Ge e ba o na le tahlegelo e kgolo ya go kwa gomme ngaka ya gago e kgothaletša dithušo tša go kwa, ke kgopolo e botse go di diriša. Go sego bjalo, o ka hwetša go le thata go boledišana le ba bangwe, go dira gore o ikwe o lewa ke bodutu e bile o le noši. Maikwelo a a go ikarola a ka lebiša kgateletšegong. Dithušo tša go kwa di ka kaonefatša ditswalano tša gago le bao ba go dikologilego, tša kaonefatša maikwelo a gago le go go thuša go laola goba go thibela kgateletšego.
• Hlokomela bophelo bja gago bjo bobotse bja monagano. Go ba le boemo bja leabela e ka ba bodutu, gomme go ithuta gore Alport syndrome e ka baka go palelwa ga dipshio goba go lahlegelwa ke go kwa go ka oketša kotsi ya gago ya kgateletšego. Go bohlokwa go boledišana le ngaka ya gago ka ditaba dife goba dife tša maphelo a monagano tšeo o nago le tšona gomme o hwetše kalafo yeo o e hlokago. Botšiša ngaka ya gago ge e ba go na le dihlopha tša thekgo bakeng sa batho bao ba nago le bolwetši bja Alport syndrome. Go kopana le batho ba bjalo go ka go thuša gore o se ikwe o le noši.

Mokgwa wa bophelo o a fetoga

• Fokotša tekanyo ya letswai dijong tša gago.
• Ge e ba o e-na le CKD, go ka swanelwa ke go latela dijo tše di kgethegilego. Se se ka akaretša go fokotša go ja ga gago diprotheine tša diphoofolo, go fetogela dijong tšeo di theilwego dibjalong, go phema dijo tšeo di nago le potasiamo e ntši ge e ba o e-na le tekanyo e phagamego ya potasiamo mading le go lekanyetša go ja ga gago diprotheine ge e ba o e-na le tekanyo e phagamego ya fosforo mading goba dihomoune tša parathyroid (PTH).
• Go latela mokgwa wa bophelo o phetšego gabotse pelo go ka thuša go fokotša kotsi ya gago ya bolwetši bja pelo, bolwetši bja swikiri le maemo a mangwe ao a ka lebišago go palelwang ga dipshio. Ditlwaetšo tša go swana le go sepela ka lebelo, go kitima, go thuma, go sepela ka dipaesekele le go tlola thapo di botse. Gape go botse go boloka boima bja mmele bjo bo phetšego gabotse bjo bo go swanetšego.
• Phema go kgoga le ditšweletšwa tše dingwe tša motšoko. Bona ngaka ge e ba o nyaka thušo ya go tlogela go kgoga.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Bona ngaka ge e ba o na le madi ka morotong wa gago, go lahlegelwa ke go kwa goba go lahlegelwa ke pono. Tše e ka ba maswao a bolwetši bja Alport.

Ge e ba o na le bolwetši bja Alport syndrome, kgonthišetša gore ngaka ya gago e go fetišetša go setsebi sa dipshio (nephrologist).

Ge e ba motho yo mongwe ka lapeng la gago a e-na le bolwetši bja Alport syndrome, bona ngaka go bona ge e ba le wena a e-na le bjona.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka ya-ka?

Ge e ba o nagana gore o ka ba o e-na le bolwetši bja Alport, goba ge e ba motho yo mongwe ka lapeng la gago a e-na le bolwetši bja Alport, botšiša ngaka ya gago dipotšišo tše:

• Na o tseba go lemoga bolwetši bja Alport?
• Na o ka nthomela go setsebi seo se tsebago go hlahloba bolwetši bja Alport syndrome?
• Na go na le madi ka morotong wa ka?
• Na go šoma ga dipshio tša-ka go a fokotšega?
• Na ke swanetše go dira tlhahlobo ya go kwa goba ya mahlo?
• Na ke swanetše go dirwa biopsy ya dipshio?
• Na ke swanetše go dira tlhahlobo ya leabela?

Ge e ba o na le bolwetši bja Alport syndrome, botšiša ngaka ya gago dipotšišo tše:

• O tseba bjang gore ke na le bolwetši bja Alport syndrome?
• Ke neng moo nka romelwago go setsebi sa dipshio (nephrologist) yeo e tsebago ka Alport syndrome?
• Ke mohuta ofe wa bolwetši bja Alport syndrome?
• Na ke tla fetišetša bolwetši bja Alport syndrome go bana ba ka?
• `(GFR)` ya ka ke eng?
• Ke proteine ​​ye kaakang ka moroto wa ka?
• O thoma neng `(ACE inhibitor)` goba `(ARB)`?
• Na ke tla holega ka sethibela-maemo sa SGLT-2?
• Ke dihlare dife tše dingwe tšeo o di kgothaletšago?
• Ke gakae ke swanetše go rulaganya dipeeletšo tša go hlahloba bophelo bja-ka bja dipshio?
• Ke gakae ke swanetše go dira diteko tša go kwa ga-ka?
• Na ke swanetše go bona ngaka ya mahlo gore e hlahlobe mahlo a-ka?
• Na o ka kgothaletša dihlopha tša thekgo bakeng sa batho bao ba nago le bolwetši bja Alport?

Alport syndrome ke boemo bjo bo senyago methapo ya madi dipshiong tša gago. Diphetogo tša leabela dikarolwaneng tša gago tša leabela di ama ka fao dipshio tša gago di šomago ka gona, gomme di ka ama gape le go kwa le pono ya gago.

O ka ba le maikwelo a fapa-fapanego ge o dutše o amogela tlhahlobo ye le tsela yeo bolwetši bja Alport syndrome bo kgomago bophelo bja gago ka yona. Go bohlokwa go ipha nako le sebaka sa go kwešiša boemo bja gago le dikgetho tša kalafo. Go tseba dikgetho tša gago le seo o ka se letelago go ka go thuša go laola maikwelo a gago. Ke wena o dirago diphetho tša mafelelo mabapi le bophelo bja gago bjo bobotse, gomme ngaka ya gago e gona go go nea tsebišo le tlhahlo. Ge e ba o na le dipotšišo, o nyaka thekgo goba o nyaka keletšo, boledišana le bona.

Molaetša wa bohlokwa kudu wo o swanetšego go o iša gae

Gaešita le ge Alport syndrome e le boemo bjo šoro, bja leabela bja bophelo ka moka, go lemogwa ka pela le go laola gabotse go ka thuša batho go phela bophelo bjo bo tlwaelegilego kudu.

Ge e ba motho yo mongwe ka lapeng la gago a e-na le dika tše (kudu-kudu madi ka moroto, go lahlegelwa ke go kwa), goba ge e ba o itemogela tšona ka bowena, ga se nke e šetše e le morago ga nako go nyaka keletšo ya tša kalafo. Ka diteko le kalafo tše di nepagetšego, o ka fokotša tshenyo ya dipshio le go boloka boleng bja gago bja bophelo. Gopola gore ga o noši, gomme dingaka le baratiwa ba gago ba gona go go thuša.

` Alport syndrome, lefu la liphio, mafu a liphatsa tsa lefutso, collagen, mali ka moroto, tahlehelo ya ho utloa, mafu a mahlo