Ke mohuta ofe wo o makatšago wa anemia le mathata a dipshio? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) A re boleleng!

Na o ka akanya seo se bego se tla direga ge e ba tshepedišo ya rena ka noši ya go itšhireletša, e lego tshepedišo ya go lwantšha malwetši, go e na le go re šireletša malwetšing, e be e ka thoma go hlasela mebele ya rena ka noši? Yeo ke boemo bjo bongwe bjo bo nyamišago, eupša bjo bo diregago ka sewelo ka tsela e itšego, bjoo re tlago go bolela ka bjona lehono ke aHUS, goba Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Ke mo methapo ya rena ya madi e senyegago, go bopega di- clot tše dinyenyane tša madi gomme go elela ga madi ditho tše bohlokwa tše bjalo ka dipshio go fokotšega. Boemo bjo gantši bo bakwa ke phetogo ya leabela .

Dingaka gantši di go hlahloba o na le aHUS ge o na le maemo a ka moka a mararo mmogo:

• Microangiopathic hemolytic anemia : Se se bolela gore disele tša gago tše dikhwibidu tša madi di senywa ka pela kudu, ka gona mmele wa gago ga o kgone go dira disele tše difsa tšeo di tlago go di tšeela legato.
• Thrombocytopenia : Se ke go fokotšega ga palo ya di-platelet, tšeo di thušago go kgotlelwa ga madi.
• Acute kidney injury : Ye ke mohuta wa go palelwa ga dipshio, eupša ka dinako tše dingwe e ka bušetšwa morago.

Maemo a ka moka a mararo a ka direga ka nako e tee, goba a ka gakatšwa ke malwetši a mangwe.

Phapano ke efe magareng ga HUS ya ka mehla le aHUS ye?

Nakong e fetilego, boemo bjo bjo bo bitšwago HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) bo be bo arotšwe ka mehuta e mebedi e megolo.

• HUS e tlwaelegilego (HUS yeo e sepedišanago le letšhollo): Se gantši se sepedišana le letšhollo. E bakwa ke mohuta wa dipaketheria tšeo di bitšwago E. coli . Batho ba bangwe gape ba e bitša STEC-HUS .
• AHUS yeo re bolelago ka yona lehono (Atypical HUS): Ye ga se mohuta wa letšhollo wo o bonwago. Gantši, mo e ka bago seripa-gare sa batho bao ba bago le aHUS, e bakwa ke phetogo ya leabela, phetogo ya leabela . Ka dinako tše dingwe dingaka di bitša boemo bjo gore ke complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

Ke dihlohleletši dife tše di kgethegilego tša aHUS?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, ga se bohle bao ba nago le phetogo ya leabela bao ba tlago go ba le aHUS. Gantši, e hlohleletšwa, goba e gakatša ke maemo a mangwe a tša maphelo. Ela hloko dilo tše:

• Nako ya boimana
• Kankere
• Diphetetšo tše di fapa-fapanego
• Dihlare tše itšego, kudu-kudu dihlare tša kalafo ya dikhemikhale , dihlare tša go thibela masole a mmele , dithibela-madi , dithibela-pelego tša molomo le dihlare tše dingwe tša go lwantšha go ruruga .

Ke dika dife tša aHUS?

Bjale a re lebelele gore ke dika dife tšeo motho yo a nago le aHUS a di bontšhago. O ka ba le tše mmalwa tša tše, goba o ka ba le dika tšeo di tšwelelago ganyenyane-ganyenyane.

• Go ikwa o lapile ka mehla (Fatigue) .
• Letlalo le le phadimago (Pallor) .
• Go nyema moko goba go hlatša
• Go fokotšega ga go ntšhwa ga moroto
• Madi ka moroto
• Kgatelelo ya madi e phagamego (Kgatelelo ya madi) .
• Bothata bja go hema (Dyspnea) .
• Edema ya go gola
• Kgakanego , go lahlegelwa ke kgopotšo
• Letadi

Bontši bja batho ga ba be le dika tše ka moka ka nako e tee. Ka dinako tše dingwe di tla ganyenyane-ganyenyane, ganyenyane-ganyenyane. O ka ikwa eka o na le nako e itšego o tlaišwa ke selo se itšego, eupša ga o kgone go tseba gore ke eng. Dika tše tša methapo , ke yona kgakanego yeo ke e boletšego pejana, ga e direge go bohle, e sa tlwaelega go se nene.

Ke eng seo se bakago aHUS e le ka kgonthe?

Sebaki se segolo sa aHUS ke phetogo ya DNA ya rena (phetogo ya leabela) , goba go bopša ga di- autoantibodies tšeo di hlaselago disele tša rena kgahlanong le ‘diprotheine tša tlaleletšo’ tshepedišong ya rena ya go lwantšha malwetši . Diphetogo tše tša leabela di ka abelwa batswadi ba rena, goba di ka direga ka go se kgethe. Diphetogo tše tša leabela di ama mošomo wa diproteine ​​tšeo di bitšwago ‘mabaka a tlaleletšo’ .

Nagana ka ‘mabaka a a tlaleletšo’ e le mašole a manyenyane ao a thušago disele tša rena tša masole a mmele. Go swana le go nošetša dijo, diproteine ​​tše di hwetša ditwatši tše kotsi (go swana le dipaketheria le dikokwanahloko) gomme di di swaya gore disele tše dingwe tša masole a mmele di kgone go di ‘ja’. Tšeo di amegago kudu go aHUS ke mabaka a tlaleletšo H, I, 3, le B.

Ka mohlala, mošomo wa complement factor H ke go šireletša disele tše di phetšego gabotse mmeleng wa rena le go boloka dilo tše dingwe tša complement gore di se šome ge di sa nyakege. Bjale nagana gore go direga eng ge e ba selo se sa tlaleletšo H se sa šome gabotse (ke gore, ge e ba go e-na le phetogo ya leabela ya lephelo la CFH) ? Disele tša rena ga di hwetše tšhireletšo yeo di e nyakago. Ke moka dilo tšeo di diregago ke tše:

• Disele tša rena ka noši tša go lwantšha malwetši di hlasela le go senya ka phošo disele tšeo di lego ka gare ga methapo ya rena ya madi (disele tša endothelial) .
• Di-platelet di kgobokana go dikologa tshenyo ye gomme di bopa go kgotlelwa ga madi. Se se thibela methapo ya madi.
• Se se fokotša go elela ga madi ditho tša rena, se dira gore di senyege gomme mošomo wa tšona o fokotšege. Dipshio ke tšona di amegago kudu.
• Dikgopa tše tša madi gape di senya disele tše dingwe tša madi tšeo di fetago go tšona, tša baka boemo bjo bo bitšwago hemolytic anemia .

O tseba bjang gore o na le aHUS?

Gantši ngaka e tla hlahloba aHUS go ithekgile ka dika tša gago le dipoelo tša diteko tšeo di hlahlobago dipalo tša gago tša madi le kamoo ditho tša gago di šomago ka gona. Ba tla dira gape diteko go kgonthiša gore ga o na malwetši a mangwe ao a hlolago dika tše di swanago (go swana le STEC-HUS yeo e boletšwego ka mo godimo).

Ke diteko dife tšeo di šomišwago go hlahloba aHUS?

O ka swanelwa ke go dira diteko tša go swana le tše:

• Diteko tša madi: Complete Blood Count (CBC) , diteko tša go šoma ga dipshio, bjalobjalo.
• Teko ya dikarolwana tša leabela : Se se hlahloba diphetogo tša leabela.
• Diteko tša mantle : Lekola ditwatši tša go swana le E. coli.
• Kidney biopsy : Go tšea seripa se senyenyane sa dipshio bakeng sa go hlahlobja.
• Diteko tša go tšea diswantšho : go swana le ultrasound goba CT scan .

aHUS e alafša bjang?

Kalafo ya aHUS e ithekgile ka sebaki sa motheo le go ba thata ga boemo. Ge e ba o e-na le mohuta o boleta wa aHUS, ngaka ya gago e ka go hlokomela gomme ya go nea tlhokomelo ya thekgo , e bjalo ka ditšhelo tša madi goba dihlare tša kgatelelo ya madi, ge e ba go nyakega.

Le ge go le bjalo, ge o na le aHUS ye šoro, o ka nyaka kalafo ya go swana le ye:

• Phapanyetsano ya plasma ya kalafo : Go se, karolo ya plasma ya madi e a tlošwa gomme plasma e mpsha e a newa.
• Rituximab goba dihlare tše dingwe tšeo di šomišwago go alafa malwetši a autoimmune.
• Dialysis : Mokgwa wa go hlwekiša madi ge dipshio di sa šome gabotse.
• Go bjala dipshio : Se se dirwa fela maemong a šoro kudu.

Go bao ba nago le diphetogo tša dikarolwana tša leabela tšeo di boletšwego pejana , dingaka gantši di diriša seokobatši seo se bitšwago eculizumab go alafa aHUS. Eculizumab e šoma ka go thibela diprotheine tše itšego tša tlaleletšo, e thibela tshepedišo ya gago ya go lwantšha malwetši go senya methapo ya gago ya madi.

Na go na le ditla-morago le ge e le dife tša kalafo?

Ge o diriša Eculizumab , o ka ba o šireletšwa ganyenyane go meento ya meningococcal le ya pneumococcal . Ka fao, ge go kgonega, ngaka ya gago e ka go eletša gore o hwetše meento ye pele o thoma Eculizumab .

Bokamoso bo swere eng go motho yo a nago le aHUS?

Ge e ba boemo bjo bo lemogwa le go alafša ka pela, maemo a bjalo ka go gobala mo go šoro ga dipshio mo go bakwago ke aHUS a ka laolwa ka katlego. O ka ba le dinako tša go fola ntle le dika. Lega go le bjalo, ge e ba selo se sengwe se hlohleletša aHUS gape, e ka ba yeo e beago bophelo kotsing gape.

Nakong e fetilego, mo e ka bago seripa-gare, goba 50%, ya batho bao ba nago le aHUS ba ile ba ba le bolwetši bja dipshio bja mogato wa mafelelo (ESKD) , e lego seo se bego se bolela gore dipshio tša bona di ile tša thoma go se šome ka mo go feletšego.

Eupša go na le ditaba tše dibotse! Dinyakišišo tše difsa di bontšha gabotse gore kotsi ya ESKD e fokotšegile kudu bathong bao ba nago le aHUS ka baka la kalafo ya Eculizumab .

Kotsi ya lehu ke efe ka baka la aHUS?

Ditiragalo tše šoro tša aHUS, tše bjalo ka go palelwa ga dipshio goba tshenyo ya ditho tše dingwe, e tloga e le tše šoro. Maemong a bjalo a šoro, go na le kotsi ya lehu ya mo e ka bago 15%.

Na aHUS e ka thibelwa?

Ka ge gantši e bakwa ke diphetogo tša leabela, aHUS gantši e ka se thibelwe. Lega go le bjalo, ge e ba o le kotsing ya go ba le bolwetši bjo šoro, o ka kgona go phema tše dingwe tša dilo tšeo di bo hlohleletšago .

Ke itlhokomela bjang?

Ge e ba o lemogilwe gore o na le aHUS, boledišana le ngaka ya gago ka ditsela tša go phema dilo tšeo di ka mpefatšago boemo. Gape go bohlokwa go tseba dika tša taba ye šoro.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Ge e le gore o be o dutše o ikwa o lapile goba o lapile nako ye telele – bjalo ka ge eka o na le bolwetši bjo bo sa folego bjo bo ka se felego – bolela le ngaka ya gago. Le gona, bolela ka dika le ge e le dife tše dingwe tšeo o sa tšwago go ba le tšona, tše bjalo ka phetogo ya mekgwa ya gago ya ntlwana ya boithomelo.

Ke swanetše go ya neng Yuniting ya Kalafo ya Tšhoganetšo (ETU) ?

Ge e ba o e-na le dika tše tše šoro, eya phapošing ya tšhoganetšo gatee-tee:

• Ditšweletšwa tša moroto di fokotšegile kudu.
• Kgakanego goba temogo ye e fetogilego.
• Go ruruga mo go šoro.
• Bothata bjo bogolo bja go hema.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka?

E ka ba mo go holago go botšiša ngaka ya gago dipotšišo tše bjalo ka tše:

• Boemo bja-ka bo šoro gakaaka’ng?
• Ke’ng ​​seo se dirilego gore se se gakatšege?
• Na nka thibela maemo a bjalo ka a nakong e tlago?
• Ke dika dife tšeo ke swanetšego go di hlokomela?
• Ke swanetše go tla neng go go bona gape?

Boemo bjo bo bitšwa aHUS bo tlwaelegile gakaakang?

aHUS e hwetšwa ka sewelo kudu.Boemo bja tša kalafo. E ama batho ba ka bago o tee go ba dikete tše makgolo a mahlano. E tlwaelegile go se nene go batho ba bagolo go feta baneng.

Mafelelong, dilo tšeo o swanetšego go di gopola

Go hwetša gore wena goba ngwana wa gago o na le boemo bja leabela e ka ba phihlelo yeo e fetošago bophelo. aHUS ke boemo bjo šoro bjo bo ka bakago go kgotlelwa ga madi le go senya ditho. Lega go le bjalo, go tšweletšwa ga morago bjale ga sehlare-tagi seo se bitšwago eculizumab go kaonefaditše kudu tekanyo ya go phologa ga batho bao ba nago le aHUS. Ge e ba o lemogilwe gore o na le aHUS, boledišana le ngaka ya gago ka ditsela tša go efoga dilo tšeo di hlohleletšago le go fokotša kotsi ya gago ya bolwetši bjo šoro. A ka go thuša go kwešiša seo o swanetšego go se dira gore o dule o phetše gabotse mmeleng.

` aHUS, bolwetši bja dipshio, go kgotlelwa ga madi, tshepedišo ya go lwantšha malwetši, diphetogo tša leabela, anemia, Eculizumab