Na o robega gabonolo? Na ga o tšwe madi gabonolo? A re boleleng ka Glanzmann Thrombasthenia (GT)!

Na wena goba ngwana wa gago o tšea nako e telele go kgaotša go tšwa madi gaešita le ka baka la go segwa mo gonyenyane? Goba o no ba le mabala a matala (dišo) mmeleng wa gago ka moka? Ka dinako tše dingwe tše di bonagala e le tše di tlwaelegilego, eupša ka dinako tše dingwe e ka ba selo seo se swanetšego go tshwenyega ka sona. Ke seemo seo re yago go bolela ka sona lehono, seo se bitšwago Glanzmann Thrombasthenia (GT). O se tshwenyege, re tla boloka dilo ka moka di le bonolo.

Glanzmann Thrombasthenia (GT) ke eng?

Ka mantšu a bonolo, Glanzmann Thrombasthenia (GT) ke boemo bja nako ye telele (i.e. bophelo ka moka) bjo bo dirago gore o robe gabonolo gomme o na le bothata bja go emiša go tšwa madi. Sebaki se segolo ke bothata bja di-platelet mading a rena, e lego disele tše dinyenyane tšeo di thušago go kgotlelwa ga madi.

Akanya, ge e ba o e-na le GT, ka baka la phetogo ya leabela mmeleng wa gago, di- platelet tše ga di tšweletše proteine ​​ya bohlokwa yeo e nyakegago bakeng sa go kgotlelwa ga madi. Ka baka la se, go kgotlelwa ga madi go direga ka go nanya kudu. Mafelelo ke gore o tšwa madi kudu. Tekanyo ya go tšwa madi mo e ka fapana go ya ka batho. Go batho ba bangwe, se e ka ba go tšwa madi mo gonyenyane mo go ka laolwago ka gae. Go ba bangwe , e ka ba e šoro ka mo go lekanego moo e ka nyakago kalafo ya tšhoganetšo .

Glanzmann Thrombasthenia (GT) e tlwaelegile gakaakang?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) ge e le gabotse ke boemo bjo bo sa tlwaelegago kudu. Go ya ka ditsebi tša tša kalafo, ke motho o tee feela go ba milione lefaseng ka bophara yo a belegwego a e-na le boemo bjo.

Lega go le bjalo, ditšhabeng tše dingwe moo go fapana mo ga dikarolwana tša leabela go fetišetšwago go tloga molokong o mongwe go ya go o mongwe, palo ye e phagame ganyenyane. Ke gore, ditšhabeng tše bjalo, mo e ka bago o tee go batho ba dikete tše makgolo a mabedi a ka bona boemo bjo. Go begwa gore palo ya masea ao a belegwego a e-na le boemo bjo bja GT e phagame kudu dinageng tše dingwe tša Bohlabela bja Magareng, diprofenseng tša Newfoundland le Labrador kua Canada le gare ga setšhaba sa ma-Roma kua Fora.

Ke dika dife tša Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Ge e ba o e-na le GT, o ka tšwa madi go feta kamoo motho yo mongwe a bego a tla dira ka gona ge e ba a be a e-na le kgobalo e swanago. Goba o ka thoma go tšwa madi o sa letelwa le ka ntle le lebaka le le kwagalago.

Matšoao a maholo a Glanzmann Thrombasthenia (GT) ke:

• Go gobala gabonolo kudu: Gaešita le lešoba le lenyenyane le ka baka lebadi le legolo.
• Go tšwa madi marinini: Marinini a gago a ka tšwa madi gabonolo ge o hlapa meno.
• Go tšwa madi ka nkong kgafetšakgafetša (epistaxis): Batho ba bangwe ba ka ba le go tšwa madi dinkong ka makga a mmalwa ka beke, gaešita le ge ba fo ema.
• Matheba a pherese goba mabala letlalong (purpura): Tše di fapana le dišo tše di tlwaelegilego gomme e ka ba mabala a magolo.
• Marontho a mannyane a pherese, a sootho goba a mahwibidu letlalong (petechiae): A ke marontho a mannyane ao a bonagalago eka a hlabilwe ke pini.
• Menorrhagia: Go tšwa madi ka mo go feteletšego nakong ya go ya kgwedišong go basadi: Go tšwa madi ao a lego boima kudu go feta ka mo go tlwaelegilego.

Ka GT, go tšwa madi ka gare ga go tlwaelega kudu go feta go tšwa madi go tšwa lebadi la letlalo (go swana le go segwa) goba lera la mucous (go swana le ka gare ga nko goba molomo).

Ke ka baka la’ng Glanzmann Thrombasthenia (GT) e direga? Dibaki ke dife?

Masea ao a belegwego a e-na le Glanzmann Thrombasthenia (GT) a abelana sefoa goba phetogo ya leabela , ka gare ga lephelo leo le dirago gore proteine ​​yeo e bitšwago integrin alpha IIb/beta 3, yeo e thušago di- platelet tša madi go kgotlelwa. E le gore ngwana a be le GT, o swanetše go abelwa dikarolwana tša leabela tšeo di se nago bosodi go tšwa go bobedi mmagwe le tatagwe. Se se bitšwa bohwa bja autosomal recessive .

Gantši, batswadi ga ba tsebe gore ke barwadi ba lephelo le leo le se nago bosodi. Se ke ka gobane go nyakega dikarolwana tše pedi tša leabela tšeo di se nago bosodi bakeng sa go bontšha dika. Morwadi ke motho yo a nago le lephelo le tee le le tlwaelegilego le lephelo le tee leo le se nago bosodi.

Ge batswadi ka bobedi e le barwadi, ba na le kgonagalo ya 25% ya go ba le ngwana yo a nago le GT.

Go thoma ka morago Glanzmann Thrombasthenia (GT) .

Batho ba bangwe ba ka ba le GT ka morago bophelong. Se se direga ka sewelo ka mo go feteletšego. Gaešita le ge e ka direga, ditsebi tša tša kalafo di sa dutše di hlopha Glanzmann Thrombasthenia (GT) e le bolwetši bja go tšwa madi bjo bo belegwego .

Ye ke tsela yeo GT e golago ka yona ka morago, ge mmele wa gago o dira dithibela-maikwelo kgahlanong le proteine ​​ya integrin alpha IIb/beta 3 yeo go boletšwego ka yona pejana. Malwetši a mangwe, gaešita le dihlare tše dingwe, a ka baka se. Eupša mafelelo a a swana. Ka ge go se na proteine ​​e šomago e lekanego, go tšea nako e telele gore di-platelet tša gago di kgotle.

Ke mathata afe ao a ka bago gona a Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Basadi ba ka ba le anemia ya tlhaelelo ya tšhipi ka lebaka la go tšwa madi a magolo a go hlapa ga basadi. Maemong a šoro, GT e ka baka go tšwa madi mo go šoro, mo go beago bophelo kotsing (go tšwa madi). Kotsi ye e phagame kudu dinakong tša go tšwa madi kudu , go swana le pelego goba go buiwa.

Eupša o se tshwenyege, ge e ba o lemogilwe gore o na le GT, ngaka ya gago e ka gata megato e nyakegago go thibela mathata a.

O tseba bjang ka nnete ge e ba o na le Glanzmann Thrombasthenia (GT)? (Tlhahlobo) .

Dingaka di diriša diteko tše di fapa-fapanego go hlahloba GT. Gantši e lemogwa bjaneng. Bjalo ka motswadi, ge e ba ngwana wa gago a tšhošwa gabonolo, a e-tšwa madi gantši ka nkong goba a tšea nako e telele gore a kgaotše go tšwa madi, o ka rata go iša ngwana wa gago ngakeng. Ka nako ye nngwe, ka dinako tše bohlokwa bophelong bja ngwana, mohlala:

• Ge o bolotša ngwana.
• Ge leino la mathomo la lesea le wela ka ntle.
• Ge e le ngwanenyana, ke ge a fihla kgweding ya gagwe ya mathomo (menarche).

Ka nako ye, o ka lemoga go tšwa madi ka mo go feteletšego goba mo go phegelelago. Go feta 80% ya batho bao ba nago le Glanzmann Thrombasthenia (GT) ba lemogwa pele ga mengwaga ye 14, gomme ba bantši ba lemogwa pele ga mengwaga ye 5. Batho bao ba lemogwago gore ba na le GT ge e le batho ba bagolo ba ka no se tsebe gore ba na le yona go fihlela ba e-ba le kgobalo e kgolo goba kotsi.

Ke diteko dife tšeo di dirwago bakeng sa se?

Dingaka di diriša diteko tša madi go hlahloba Glanzmann Thrombasthenia (GT). Diteko tše di ka bontšha mathata a:

• Di-platelet tša gago: Teko e feletšego ya palo ya madi (CBC) e ka lekola ge e ba palo ya gago ya di-platelet e le e tlwaelegilego. Go tlotša madi a pheriferale le gona go ka lekola ge e ba di bonagala di sa tlwaelega.
• Madi a gago a kgotlelela gabotse gakaakang: Diteko tše mmalwa, tše bjalo ka teko ya Prothrombin Time (PT) le teko ya Partial Thromboplastin Time (PTT), di ka ela gore madi a gago a kgotlelwa ka lebelo le ka mo go atlegilego gakaakang. Tše di ka thuša gape go lahla malwetši a tlwaelegilego kudu a go tšwa madi ao a nago le dika tše di swanago le tša GT (e.g., bolwetši bja von Willebrand, Bernard-Soulier syndrome).
• Integrin alpha IIb/beta3: Diteko tša go swana le flow cytometry le diphanele tša dithibela-maikwelo tša monoclonal di ka tseba ge e ba o na le tlhaelelo goba phošo ya proteine ​​ye. Le gona di ka lemoga ge e ba o e-na le di- antibody tšeo di hlaselago proteine ​​ye.
• Dipshio tša gago: Diteko tša leabela di ka tiišetša ge eba o na le diphetogo tša leabela (dipshio tše di bitšwago `ITGA2B` le `ITGB3`) tšeo di hlolago GT.

Ke dikalafo dife tša Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Ge e ba go lemogilwe gore o na le GT, ngaka ya gago e tla go eletša mabapi le kamoo o ka fokotšago kotsi ya gago ya go tšwa madi. Go bonagala o tla swanelwa ke go šoma le ngaka ya madi . Ka thoko ga dilo tšeo o ka di dirago go thibela go tšwa madi, kalafo e tla ithekga ka bogolo bja go tšwa madi ga gago.

Bakeng sa go tšwa madi mo gonyenyane go ya go mo go lekanetšego

Dikalafo tša maemo a bjalo ke:

• Go gatelela: Ngaka ya gago e tla go ruta kamoo o ka dirišago kgateletšo bakeng sa go fokotša go tšwa madi ntho le go emiša go tšwa madi a manyenyane dinkong. Bakeng sa go tšwa madi a magolo ka nko, ngaka ya gago e ka tsenya selo se sengwe sa go swana le gauze goba foam ka gare ga nko ya gago go emiša go tšwa madi (go paka nko).
• Dihlare: O ka nyaka dihlare tše bjalo ka fibrin sealant (selo se se swanago le sekgomaretši sa madi), gelatin foam, thrombin ya go tlotša ka godimo ga hlogo le didirišwa tša antifibrinolytic go thuša go kgotlelwa ga madi.

Bakeng sa go tšwa madi o šoro

Go tšwa madi mo gogolo mo go bakwago ke Glanzmann Thrombasthenia (GT) go nyaka kalafo ya tšhoganetšo . Dikalafo di akaretša:

• Ditšhelo tša di-platelet: O ka swanelwa ke go newa di-platelet bakeng sa go emiša go tšwa madi o šoro, goba go thibela go lahlegelwa ke madi pele ga go buiwa mo gogolo goba pelego. Se se akaretša go go nea di- platelet go tšwa go monei yo a phetšego gabotse.
• Tšhelo ya disele tše dikhwibidu tša madi: Ge e ba o šetše o lahlegetšwe ke madi a mantši, o ka newa le disele tše dikhwibidu tša madi bakeng sa go tlatša tekanyo yeo.
• Recombinant coagulation factor VIIa (rFVIIa): Sehlare se se ka nyakega ge e ba o sa swanelegele ditšhelo tša di-platelet.
• Phetolelo ya disele tša kutu tša hematopoietic: Phetolelo ya disele tša kutu ke yona feela kalafo yeo e ka fodišago GT. Se e ka ba kgetho ya maemo a šoro a GT ao a ka se laolwego ka mekgwa ye mengwe. Go se, disele tša kutu tše di tšwago go monei di hlabja mmeleng wa gago.

Na go na le mathata afe goba afe kalafong?

Ee, ka nnete. Magareng ga 20% le 30% ya batho bao ba amogelago di-platelet ba ba le dithibela-maikwelo kgahlanong le tšona ge nako e dutše e e-ya. Se se ra gore di-platelet tše difsa tšeo ba di amogelago di ka se šome. Ge seo se direga, o tla swanelwa ke go ya kalafong ye nngwe, go swana le ente ya rFVIIa. Eupša sehlare seo le sona se na le dikotsi tše itšego. Ka mohlala, e ka dira gore madi a gago a kgotle kudu.

Gaešita le ge go bjalwa ga disele tša kutu go ka fodiša Glanzmann Thrombasthenia (GT), go hwetša yo a swanetšego mmele wa gago e ka ba tlhohlo. Ka go bjalwa ga disele tša kutu bakeng sa GT, baabi gantši ke bana babo rena. Gaešita le ge go ka hwetšwa motswako, go na le kotsi ya gore mmele wa gago o tla gana disele tšeo di mo neago. Boemo bjo bo bitšwa Graft versus Host Disease (GvHD) .

Ge ngaka ya gago e boledišana le wena ka dikgetho tša kalafo, e tla hlalosa dikotsi le mehola e sa le pele.

Motho yo a nago le GT a ka letela bokamoso bja mohuta mang?

Ga go na batho ba babedi bao ba nago le Glanzmann Thrombasthenia (GT), gaešita le ge ba e-tšwa lapeng le tee gomme ba e-na le phetogo e swanago ya leabela, bao ba itemogelago bolwetši bjo ka tsela e fapanego. Go tšwa madi gakaakang le seo o swanetšego go se dira go laola boemo bja gago go tla ithekga ka boemo bja gago bjo bo itšego.

Ditaba tše dibotse ke gore, ka taolo ye e swanetšego, bontši bja batho bao ba nago le Glanzmann Thrombasthenia (GT) ba phela maphelo a tlwaelegilego ka bophelo bjo bo tlwaelegilego. Maemong a mangwe, tekanyo ya go tšwa madi e ka ba ya fokotšega ge ba dutše ba tšofala.

Nka phela bjang gabotse le GT? (Tsela ya go itlhokomela)

Ge e ba o na le GT, šoma le ngaka ya gago go fokotša kotsi ya gago ya go tšwa madi le anemia e šoro. O swanetše go dira dilo tše:

• Tseba gabotse gore ke dihlare dife tšeo o sa swanelago go di nwa.Kgonthišetša gore o dula kgole le dihlare tša go fokotša madi (go swana le aspirin le di-NSAID tše dingwe) le dihlare tše dingwe tšeo ngaka ya gago e go boditšego gore o se ke wa di nwa.
• Hlokomela bophelo bja gago bjo bobotse bja molomo. Go hlapa meno le go hlatswa meno ka flossing letšatši le letšatši, le go bona ngaka ya gago ya meno ka mehla go ka thuša go fokotša kotsi ya go tšwa madi marinini.
• Le wena hlokomela nko ya gago gabotse. Go boloka karolo ya ka gare ya nko ya gago e kolobile go ka thuša go fokotša kotsi ya go tšwa madi ka nkong. O ka šomiša sedirišwa sa go kolobiša, wa šomiša sefahlego sa nko, goba wa tlotša Vaseline ye nnyane ka gare ga nko ya gago go e thibela go oma.
• Laola go tšwa madi a magolo a go ya kgwedišong. Go diriša dihomoune tša taolo ya pelego go ka thuša go thibela go ya kgwedišong e boima. Bolela le ngaka ya gago ya basadi ka se.
• Apara sefapano sa temošo sa medic. Ka mehla rwala karata ya boitsebišo gore o kgone go itlhaola o na le bolwetši bja go tšwa madi boemong bja tšhoganetšo. E ka phološa bophelo bja gago.
• E-ba le leano la seo o swanetšego go se dira ge e ba o e-na le tiragalo ya go tšwa madi. Tseba gore o swanetše go e alafa neng ka gae le gore o swanetše go bona ngaka neng gatee-tee. Tseba gore o boledišane le mang le gore o ye kae. Ka tsela yeo, e ka se be morago ga nako go hwetša kalafo.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Ge e ba wena goba ngwana wa gago le bontšha dika tša go tšwa madi gabonolo, bona ngaka. Go tšhošwa le go tšwa madi ka nko go tlwaelegile. Eupša ge dika tše di direga gantši, goba ge go tšwa madi go tšea nako ye telele go ema – ruri bona ngaka.

O swanetše go ya neng Yuniting ya Kalafo ya Tšhoganetšo (ETU) ?

Ge e ba o e-na le go tšwa madi ao o sa kgonego go a kgaotša, go akaretša le go tšwa madi a mantši a go hlapa ga basadi, eya thwii lefapheng la tšhoganetšo (ETU) ntle le go dira peeletšo ya go bona ngaka. Maswao ao o swanetšego go hlokomelwa a akaretša:

• Go tšwa madi ka nkong mo go sa emego iri.
• Phallo e boima ya go ya kgwedišong yeo e tšeago diiri tše pedi goba go feta moo, e kolobiša di- tampon tše pedi goba di- pad tše pedi ka iri goba go feta moo.

Dipotšišo tše bohlokwa tšeo o swanetšego go di botšiša ngaka ya gago

O se lebale go botšiša dipotšišo tša go swana le tše:

• Ke diteko dife tšeo di swanetšego go dirwa bakeng sa go hlahloba boemo bja-ka?
• Ke kalafo ya mohuta mang yeo ke e nyakago?
• Ke diphetogo dife tša mokgwa wa bophelo tšeo nka di dirago bakeng sa go laola boemo bja-ka?
• Ke sebaka sefe sa gore ngwana wa ka a abe bohwa bja seemo se sa GT?
• Na o kgothaletša go dira diteko tša leabela ge e ba ke nagana go ima?

Na dipalo tša di-platelet ke tše di tlwaelegilego bathong bao ba nago le GT?

Dipalo tša di-platelet gantši di tlwaelegile go Glanzmann Thrombasthenia (GT).Bothata ga se palo ya di-platelet. Go e na le moo, ke bothata bja proteine ​​yeo e thušago di-platelet go kgomarela gotee, yeo e thibelago di-platelet gore di se ke tša kgotlelela ka mo go atlegilego.

Phapano ke efe magareng ga Glanzmann Thrombasthenia (GT) le Bernard-Soulier syndrome (BSS)?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) le Bernard-Soulier syndrome (BSS) ka bobedi ke maemo a sewelo a leabela ao a kgomago tsela yeo madi a gago a kgotlelago ka yona. Eupša di bakwa ke diphetogo tše di fapa-fapanego tša dikarolwana tša leabela. Mathata a lebanyago a di-platelet tša gago tša madi le ona a fapane. Batho bao ba nago le BSS ba ka ba le bobedi palo e nyenyane ya di- platelet le di- platelet tše dikgolo ka mo go sa tlwaelegago.

Dilo tše bohlokwa kudu tšeo re swanetšego go di gopola go tšwa go seo re se ahlaahlilego (Molaetša wa go Iša Gae) .

Glanzmann Thrombasthenia (GT) ke boemo bja bophelo ka moka bjoo wena le ngaka ya gago ya madi le swanetšego go bo hlokomela kgaufsi. Ka GT, ga go na tsela ya go bolela e sa le pele kamoo go tšwa madi ga gago go tlago go ba mo go šoro (goba mo gonyenyane) ka gona. Lega go le bjalo, go gata megato ya go fokotša go tšwa ga gago madi go ka thuša go go boloka o phetše gabotse. Ge e ba GT ya gago e le e šoro, dikalafo tše bjalo ka ditšhelo tša di- platelet le tšona di ka thuša.

Le ge o sa kgone go laola go belegwa o na le boemo bjo, gopola gore o na le dikgetho tša go bo laola ka tsela yeo e sa šitišego boleng bja gago bja bophelo. O se ke wa tšhaba go nyaka keletšo ya tša kalafo le go itlhokomela. Ke moka ruri o ka phela gabotse ka boemo bjo.

` Glanzmann thrombasthenia, GT, go tšwa madi, di-platelet tša madi, malwetši a leabela, go tšhošwa, bolwetši bja go tšwa madi, di-platelet