Na gape o na le go tšwa madi dinkong kgafetšakgafetša? E ka ba HHT (Telangiectasia ya Hemorrhagic ya Leabela)!

Na gantši o tšwa madi dinkong? Goba na o lemogile mabala a manyenyane a mahwibidu dikarolong tše dingwe tša mmele wa gago, ka mohlala, sefahlegong sa gago, melomo goba dintlheng tša menwana? Ka dinako tše dingwe ga re nagane ka tše e le dilo tše di tlwaelegilego, eupša ka morago ga tšona go ka ba go e-na le boemo bja tša kalafo bjo bo nyakago tlhokomelo e itšego. Ke seo HHT e lego sona, eupša ga se batho ba bantši bao ba tsebago ka yona. Lehono re bolela ka HHT ye, goba ka mantšu a tša kalafo, `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)`, bolwetši bja leabela. Ba bangwe gape ba e bitša `(Osler-Weber-Rendu syndrome)`.

Ge e le gabotse HHT ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, HHT ke bolwetši bja leabela bjo bo kgomago ditšhika tša madi mebeleng ya rena. Le a tseba, re na le diphaephe tše tše nnyane tšeo di rwalago madi mebeleng ya rena ka moka, tšeo re di bitšago methapo ya madi. Boemong bjo, seo se diregago ke gore ditšhika tše tša madi, kudu-kudu tše dibotse kudu tšeo di bitšwago di- capillary, ga di gole gabotse. Re bitša di-capillary tše tšeo di bopilwego ka mo go sa tlwaelegago ``telangiectasias''.

Nagana ka yona, re na le ditšhika tše kgolo tšeo di rwalago madi go tšwa pelong ya rena go ya mmeleng wa rena ka moka, le methapo yeo e rwalago madi ao morago pelong. Kgokagano magareng ga tše pedi tše e dirwa ke seo se bitšwago di- capillary. Ka HHT, ka dinako tše dingwe ditšhika tše le methapo di ka ba le dikgokagano tše di sa tlwaelegago ka go lebanya, ntle le go feta ka gare ga di- capillary. Re bitša di- arteriovenous malformations tše, goba di-AVM ka boripana.

Methapo ye ya madi yeo e sa tlwaelegago e fokola kudu e bile e a fokola. Di ka phatloga goba tša phatloga gabonolo, tša baka go tšwa madi (go tšwa madi). Dika le mathata di ithekgile ka moo go tšwa madi go diregago gona.

Ke mang yo a ka hlagolelago HHT?

Boemo bjo bjo bo bitšwago HHT bo ka kgoma basadi, banna gaešita le bana ba banyenyane . Morafo, bodumedi le mmala ga di swane le se. Kudukudu ka lebaka la gore e fetišetšwa go tšwa molokong go ya go o mongwe ka dikarolwana tša leabela, ge motho yo mongwe ka lapeng a na le yona, ba bangwe le bona ba na le sebaka sa go e hlagolela.

Se se lebelelwa e le boemo bjo bo sa tlwaelegago . Lega go le bjalo, gantši ga e lemogwe gabotse. Se se ra gore, le ge go akanyetšwa gore mo e ka bago motho o tee go ba 5 000 lefaseng ka bophara o tlaišwa ke bolwetši bjo, bontši bja bona ga ba tsebe gore ba na le bjona.

Ke eng seo se bakago HHT?

Bjalo ka ge ke boletše pejana, HHT ke boemo bja leabela ka mo go feletšego . Se se ra gore e abelwa batswadi go ya go bana. E tšewa bjalo ka ``bolwetši bjo bo bušago``. Ka mantšu a bonolo, ngwana a ka ba le bolwetši bjo gaešita le ge e le motswadi o tee feela, e lego mma goba tate, yo a abelago dikarolwana tša leabela tšeo di sa tlwaelegago .

Bo-rathutamahlale ba lemogile diphetogo tše makgolo tše di fapa-fapanego tša leabela dikarolwaneng tše tshela tša leabela tšeo di kgokaganego le HHT. Lega go le bjalo, ga bjale, diphetogo tše di tlwaelegilego kudu tša leabela di dikarolwaneng tše pedi tša leabela tšeo di bitšwago ENG le ACVRL1. Bo-rathutamahlale ba sa dutše ba nyakišiša ka se.

Ke dika dife tša HHT?

Dika tša HHT di ka fapana kudu go ya ka batho. Go ithekgile ka gore methapo e sa tlwaelegago ya madi yeo ke boletšego ka yona e kae mmeleng. Batho ba bangwe ba ka no se be le dika tše dikgolo. Eupša ba bangwe ba ka ba le dika tše šoro kudu le tše šoro.

Lega go le bjalo, seka se se tlwaelegilego kudu gare ga batho bao ba nago le HHT ke go tšwa madi gantši ka dinkong (epistaxis) . Batho ba bangwe ba ka tšwa madi dinkong ka makga a mmalwa ka letšatši. Bothata bjo bo ka ba bo bile gona go tloga bjaneng.

Go oketša moo, batho ba bangwe bao ba nago le HHT ba ka lemoga mabala a manyenyane a mahwibidu (telangiectasias) mebeleng ya bona. Tše di ka bonagala di fetogile mmala ganyenyane go wena. Tše di bonwa kudu go:

• Sefahlehong
• Ka menwana goba dintlha tša menwana
• Ka diatleng
• Ka gare ga molomo (ka lera la mucous) .
• Ka melomo
• Go dikologa nko

Go tlaleletša go tše, batho ba bangwe bao ba nago le HHT le bona ba ka itemogela:

• Anemia : Se se ra gore go hloka disele tše khubedu tša madi mmeleng. Se se ka direga ka lebaka la go tšwa madi kgafetšakgafetša.
• Go tšwa madi ka mpeng goba maleng : Se se ka no se bonagale, eupša go ka ba le madi ka mantle goba mantle a ka ba a mantsho.

Di-Arteriovenous Malformations (AVMs) le ditlamorago tša tšona

Batho bao ba nago le HHT ka dinako tše dingwe ba ka ba le di- aneurysm (AVM) methapong e megolo ya madi. Di-AVM tše di ka gola kudu ditho tše bjalo ka maswafo, bjoko, mokokotlo le sebete. Ke moka di ka baka dika tše di fapanego tšeo di tswalanago le setho se sengwe le se sengwe.

• Ge e ba o na le di-AVM maswafong a gago:
• Bluish discoloration ya letlalo (haholo-holo melomo, manala a menwana) .
• Go khohlela madi (hemoptysis) .
• Go ikwa o lapile ka pela
• Bothata bja go hema (dyspnea) .
• Ge o na le `(AVMs)` bjokong: Tše ke tšona tšeo di lego kotsi go se nene. Ka gobane ge e ba e nngwe ya tše `(AVM)` e thunya ka gare ga bjoko, e bohlokwa kudu.
• Go tsenwa ke phefo
• Pono ya gabedi
• Go thothomela
• Maemo a go swana le setorouku a ka direga.
• Ge e ba o na le di-AVM tša sebete:
• Pelo e ka tsena boemong bja ``Go palelwa ga pelo'' ka gobane ge madi a kitimela ka gare ga ``(AVM)'' ka sebeteng, pelo e swanetše go šoma ka thata go aba madi mmeleng ka moka.
• Ge e ba o na le di-AVM tša mokokotlo:
• Bohloko bja mokokotlo
• Go tšhošwa goba go lahlegelwa ke maikutlo diatleng goba maotong go ka direga.

Bohlokwa: Ge e ba ``(AVMs)`` tše di ka phatloga gomme tša tšwa madi, ke boemo bja tšhoganetšo bjo bogolo kudu. Ka gona, ge e ba o e-na le dika le ge e le dife tšeo di boletšwego ka mo godimo, go bohlokwa kudu go nyaka keletšo ya tša kalafo ka pela.

Na bana ba ka le bona ba ka ba le HHT?

Ee, ge e ba o e-na le HHT, yo mongwe le yo mongwe wa bana ba gago o na le kgonagalo ya 50% ya go abelana bolwetši bjo.Ee. Seo se ra gore nako le nako ge ngwana a belegwa, go na le kgonagalo ya 50% ya gore ngwana a tla ba le HHT le kgonagalo ya 50% ya gore e ka se be le yona. Go swana le go phetla tšhelete ya tšhipi gomme wa hwetša dihlogo goba mesela.

HHT e lemogwa bjang?

Teko ya dikarolwana tša leabela e ka dirwa go tiišetša HHT. Eupša gantši kudu, dingaka di e hlahloba go ithekgile ka tsebišo ya tša kalafo, e bjalo ka dika le histori ya lapa. Ge o bona ngaka, gantši e tla dira tše di latelago:

• Ba tla go botšiša dipotšišo tše di tletšego mabapi le histori ya gago ya tša kalafo ya motho ka noši (mohlala, o na le nako e kaakang o e-tšwa madi dinkong, gakae, le gore ke mathata afe a mangwe ao o bilego le ona).
• Botšiša ka histori ya kalafo ya lapa la gago la kgauswi (batswadi, bana beno, bana) ka gobane se se kitima ka malapeng.
• Mmele wa gago o tla hlahlobja (go bona ge e ba go na le matheba a mahwibidu goba a bjalo).
• Ge go nyakega, lebelela diteko (mohlala, mehuta ya `(scan)`, `(Endoscopy)`) go lekola maemo a ditho tša ka gare .

Ngaka e ka belaela goba ya bona gore o na le HHT ge e ba o e-na le bonyenyane dika tše tharo tša tše di latelago:

• Go tšwa madi ka dinko kgafetšakgafetša.
• Go ba gona ga di-telangiectasia tše mmalwa mafelong ao di bonwago ka tlwaelo letlalong (bjalo ka sefahlego, melomo, menwana).
• Go ba gona ga ``telangiectasias'' goba ``AVMs'' ka ditho tša ka gare (mohlala, maswafo, bjoko, mala, mala) (tše di hwetšwa fela ka diteko).
• Go ba le setho sa lapa sa kgauswi le HHT.

Ke dikalafo dife tša HHT?

Ka bomadimabe, ga go na kalafo ya HHT. Lega go le bjalo, go na le dikalafo tšeo di ka thušago go laola dika, go fokotša dika le go fokotša kotsi ya mathata a magolo. Bo-rathutamahlale ba sa dutše ba šoma go hwetša dikalafo tša HHT, kudu-kudu ka go tšweletšwa ga dikalafo tša kalafo tšeo di lwantšhago di-angiogenic.

Ge ngaka ya gago e dutše e alafa dika tše di lego gona, e tla hlahloba gape bakeng sa mathata le ge e le afe ao a tswalanago le HHT ao a ka bago a sešo a ba le dika.

Kalafo e ka akaretša tše di latelago:

• Kalafo ya laser (`(Ablation)`): Karo ye nnyane yeo e šomišago mahlasedi a laser go emiša mafelo a go tšwa madi (telangiectasias) ao a nago le tshekamelo ya go tšwa madi.
• Embolization: Mokgwa o monyenyane wa go bua wo o thibelago mothapo wa madi wo o išago lefelong la go tšwa madi goba AVM yeo e lego kotsing ya go tšwa madi.
• Kalafo ya anemia: Go fa dipilisi tša tšhipi, le go fa madi (tšhelo ya madi) ge go nyakega.
• Go laola go tšwa madi ka dinkong: Šomiša ditšweletšwa tša go swana le ditlolo le go gaša ka letswai go boloka ka gare ga nko go kolobile.
• Go tloša di-AVM: Di-AVM tše dingwe di ka tlošwa ka kalafo ya mahlasedi goba go buiwa.
• Dikalafo tša kalafo tšeo di lwantšhago angiogenic: Tše di ka newa e le di- infusion goba e le dipilisi.

Le gona o ka bona ditsebi bakeng sa kalafo ya ditshepedišo tše itšego tša mmele, tše bjalo ka sebete, maswafo, tshepedišo ya mala le bjoko.

Na HHT e ka thibelwa?

Ka ge e le bolwetši bja leabela, ga go na tsela ya go thibela HHT goba go fokotša kotsi ya gago ya go e ba le yona. Lega go le bjalo, ge e ba batswadi ba gago, bana beno goba bana ba e-na le HHT, go bohlokwa go botša ngaka ya gago. Se se ka go thuša go lemoga ge e ba o e-na le boemo bjo e sa le ka pela, go thoma kalafo e sa le ka pela le go thibela mathata.

Tebelelo ya batho bao ba nago le HHT ke efe?

Batho bao ba nago le HHT ba ka phela bophelo bjo bo nyakilego bo le bjo bo tlwaelegilego. Lega go le bjalo, di-AVM le go tšwa madi mo go phegelelago maswafong le bjokong ke tše šoro gomme di nyaka kalafo. Ka taolo e swanetšego, bontši bja batho ba ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego.

Ke eng seo o swanetšego go se dira bakeng sa go tšwa madi a dinko ka baka la HHT?

Go tšwa madi ka dinkong go tlwaelegile kudu go HHT, ka fao go na le dilo tše mmalwa tšeo o ka di dirago go thuša go di thibela:

• Phema go šomiša dihlare tše itšego, kudukudu dihlare tša go okobatša bohloko tša go swana le aspirin le di-NSAID (e.g. ibuprofen, diclofenac). Tše di ka fokotša go kgotlelwa ga madi le go oketša go tšwa madi. Botšiša ngaka ya gago pele o nwa dihlare le ge e le dife.
• Boloka tayari. Ngwala gore ke dijo dife tšeo o di jago le gore ke mediro efe yeo o e dirago yeo e bakago go tšwa madi ka dinkong tša gago. Ke moka o ka phema dilo tšeo.
• Boloka ka gare ga nko ya gago e kolobile e bile e tloditšwe. Se se ka dirwa ka go diriša sedirišwa sa go kolobiša, go tlotša ditlolo tšeo di kgothaletšwago ke ngaka ya gago goba go diriša sefahlego sa nko sa letswai. Nko e omilego e na le kgonagalo e kgolo ya go tšwa madi.

Ke eng se sengwe seo nka se botšišago ngaka ya ka ka HHT?

Ge e ba go hweditšwe gore o na le HHT, ke kgopolo e botse go botšiša ngaka ya gago dipotšišo tše bjalo ka tše:

• Na lapa lešo ka moka le swanetše go lekwa bakeng sa se?
• Na nka bapala dipapadi? Ke mehuta efe ya dipapadi yeo e lego botse le gore ke efe yeo e sego bjalo?
• Na go na le mediro le ge e le efe e itšego yeo ke swanetšego go e phema?
• Na go na le bjala, dijo tše di kgethegilego goba dihlare tše dingwe tšeo ke swanetšego go di phema?
• Nka dira’ng go thibela go tšwa madi dinkong goba go a thibela ka pela?
• Na go bolokegile gore ke ima? Na go na le dilo tše di kgethegilego tšeo ke swanetšego go di ela hloko?
• Ge e ba ke itemogela go tšwa madi, ke neng ke swanetše go nyaka tlhokomelo ya tša kalafo kapejana?

Sa mafelelo, seo o swanetšego go se gopola

HHT ke boemo bja leabela bjoo gantši bo sa lemogwego. Dika di ka tloga go go tšwa madi gantši ka dinkong go ya go mathata a magolo ao a kgomago ditshepedišo tše dintši tša mmele. Ge o belaela gore wena goba motho yo mongwe ka lapeng la gago o na le HHT, hle boledišana le ngaka.Kalafo ya ka pela e ka thuša go thibela mathata. Go dira diteko tša dikarolwana tša leabela gape go ka thuša go bona ge e ba ditho tše dingwe tša lapa di kgongwa ke boemo bjo. Go dula o tsebišwa ke selo sa bohlokwa kudu boemong bja go swana le bjo.

` HHT, Telangiectasia ya Hemorrhagic ya Lefa, Osler-Weber-Rendu syndrome, go tšwa madi ka dinko, methapo ya madi, malwetši a leabela, AVM, telangiectasia