Anke re ithuteng ka boemo bjo bo sa tlwaelegago bjo bo kgomago bobedi marapo a gago le letlalo? (Bolwetši bja Maffucci) .

Na o kile wa kwa ka bolwetši bjo bo makatšago bjo gatee-tee bo bakago mathata marapong a gago, gomme ka dinako tše dingwe letlalo la gago? Mohlomongwe o lemogile selo se sengwe sa go swana le lerapo leo le tšwelelago letsogong goba leotong la gago, goba mabala a mahwibidu goba a pherese letlalong la gago. Ke seo re yago go bolela ka sona lehono, seemo se se raraganego gannyane, le seo se diregago ka sewelo kudu. E bitšwa `(Maffucci Syndrome)`. O se tshwenyege, re tla bolela ka yona gabonolo, ka tsela yeo o ka e kwešišago.

Ka gona, Maffucci Syndrome ye ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Maffucci Syndrome ke boemo bjo bo sa tlwaelegago kudu bjo bo kgomago marapo a gago le letlalo. E akaretša dilo tše tharo tše dikgolo:

1. Lefufuru le gola kudu ka gare ga marapo a gago. Lefufuru le ke dinama tše thata le tše di fetofetogago tšeo di khupetšago mafelo a bjalo ka manonyeletšo a gago. Ge tše di gola go ba dihlagala ka gare ga marapo a gago, re di bitša `enchondromas`. Tše ga se tša kankere (benign), go ra gore ga di kotsi mathomong. Le ge go le bjalo, makgolo, goba gaešita le dikete, tša `enchondromas` tše di ka tšwelela.

2. Tše `(enchondromas)` di hlola go golofala ga marapo. Akanya, ge selo se sengwe se gola ka gare ga lerapo go sa nyakege, sebopego sa lerapo leo se a fetoga, na ga go bjalo? Ke ka fao go lego ka gona. Dilo tše bjalo ka go khutsufatšwa ga ditho, go otlolla le go robega di ka direga.

3. Di- hemangiomas ke dithotobolo tšeo di bonagalago e le ditšhika tše di sa tlwaelegago tša madi tšeo di raraganego godimo ga letlalo. Tše di ka tšwelela ka mmala o mohwibidu, o mopududu goba o pherese.

Dikgolo tše tša lefufuru, tšeo di bitšwago di- enchondroma, di hwetšwa kudu marapong a menwana ya gago le menwana ya maoto. Lega go le bjalo, di ka kgoma gape le mafelo a a latelago:

• Matsogo
• Maoto a
• Dikgopo
• Lehata
• Merapo ya mokokotlo (vertebrae) .

Sa bohlokwa, di-enchondroma tše mathomong ga se tša kankere (tše di sa tšhošetšego), eupša ka dinako tše dingwe di ka fetoga tše kotsi (tše kotsi). Palo ye bohlokwa ya batho bao ba nago le bolwetši bja Maffucci (go fihla go 50% go ya ka dinyakišišo tše dingwe) ba kotsing ye e oketšegilego ya go ba le mohuta wa kankere ya marapo yeo e bitšwago chondrosarcoma, yeo e thomago ka diseleng tša lefufuru. Le gona ba kotsing e oketšegilego ya go ba le mehuta e mengwe ya kankere.

Maffucci Syndrome e tlwaelegile gakaakang?

Ge e le gabotse, se ke boemo bjo bo diregago ka sewelo kudu. Go na le ditiragalo tše makgolo a sego kae feela tšeo di begilwego direkhotong tša tša kalafo lefaseng ka bophara, ka gona ga go makatše ge e ba o se wa ka wa kwa ka yona pele.

Ke dika dife tša Maffucci Syndrome?

Dika tša bolwetši bja Maffucci di ka fapana go ya ka batho. Batho ba bangwe ba ka ba le dika tše bonolo kudu, mola ba bangwe ba ka ba le dika tše šoro kudu. Dika tše di ka ba gona ge motho a belegwa, goba a thoma go tšwelela bjaneng.

Dika tše kgolo di hlolwa ke dihlagala tšeo tša lefufuru tšeo re boletšego ka tšona tšeo di bitšwago ``enchondromas.'' Di ka hlola dilo tša go swana le:

• Bohloko bja marapo
• Go robega ga marapo – Lerapo le ka thubega le go wa go se nene.
• Matsogo a inama goba maoto
• Marapo a go phatloga – a tšwelela bjalo ka dithotobolo.
• Mokokotlo wo o kobegilego – o swana le scoliosis.
• Osteolysis ( go thubega ga marapo ) .
• Bolemo bjo bokopana
• Matsogo goba maoto a sa lekalekanego – le lengwe le bonagala le le telele goba le le kopana go feta le lengwe.

Dihlagala tša methapo ya madi, tšeo di tsebjago e le di- hemangiomas, di ka baka dika tše bjalo ka:

• Go kgotlelwa ga madi
• Lymphangiomas – Tše di swana le dithotobolo tšeo di tletšego ka seela sa lymph.
• Dikgopa tše khubedu, tše pherese, goba tše talalerata letlalong (hemangiomas) – tšeo di bonwago kudu diatleng. Ge nako e dutše e e-ya, tše di ka ba thata le go ba le kgapetla.
• Mešifa ye e sa hlabologago – mo lefelong leo le amegilego.

Ke eng seo se bakago Maffucci Syndrome?

Maffucci syndrome ke bolwetši bja leabela. Se se ra gore e hlolwa ke phetogo (phetogo ya diphedi) dikarolwaneng tša rena tša leabela. Ka go lebanya, e hlolwa ke phetogo ya go se kgethe go ye nngwe ya dikarolwana tše pedi tša leabela tšeo di bitšwago `IDH1` (yeo e tlwaelegilego kudu) goba `IDH2` (ka sewelo). Banyakišiši ba dumela gore phetogo ye ya leabela e direga ge ngwana a sa le ka popelong, ke gore pele a belegwa. Dipshio tše tša `IDH` di thuša go tšweletša `(diensaeme)` tšeo di lego bohlokwa bakeng sa go šoma ga disele mmeleng wa rena. Le ge go le bjalo, boramahlale ga se ba hlwa ba kgona go hwetša kamano ye e nepagetšego magareng ga `(dienzyme)` tše le Maffucci syndrome.

Se bohlokwa kudu ke gore se ga se bolwetši bja leabela. Ke gore ga se selo seo se ka fetišetšwago go tšwa molokong o mongwe go ya go o mongwe ka gobane batswadi ba be ba na le sona. Ye ke phetogo ya leabela yeo e sa rulaganyetšwago.

Maffucci Syndrome e lemogwa bjang?

Diteko tše di ka thuša ngaka go hlahloba bolwetši bja Maffucci:

• Tlhahlobo ya mmele: Ngaka e tla go hlahloba gomme ya nyaka maswao afe goba afe ao a bonagalago (go swana le dithotobolo goba go golofala). Le gona ba tla botšiša ka dika tša gago le ge e ba motho le ge e le ofe ka lapeng la gago a bile le maemo a swanago.
• X-ray goba CT scan: Tše di ka tšea diswantšho tše di kwagalago tša marapo a gago. Ke moka di kgona go bona ge e ba go e-na le di- enchondroma le ge e le dife, gore di phatlaletše bokgoleng bofe le ge e ba go e-na le tshenyo le ge e le efe ya marapo.
• Go tšea disampole tša dinama ka go buiwa le go di hlahloba (`Biopsy`):Ka dinako tše dingwe, seripa se senyenyane sa ditlhalenama se tlošwa ka go buiwa lefelong leo le belaetšago (go swana le lerapo goba legogo la letlalo) gomme sa hlahlobja ka maekerosekopo. Se ke sona se se dirago gore e be ye e tiilego.

Ke ditsebi tša mohuta mang tšeo di alafago Maffucci Syndrome?

Ge e ba o e-na le bolwetši bja Maffucci, sehlopha sa ditsebi tše di fapa-fapanego se ka kopana go go alafa. Mohlala:

• Ngaka ya letlalo: E thuša go alafa, go fokotša goba, ge go nyakega, go tloša dikgolo tša letlalo tše bjalo ka di- hemangiomas.
• Ngaka ya go bua marapo: E alafa go robega ga marapo, e phošolla go golofala ga marapo ka go buiwa gomme gape e ka tloša di- enchondroma ka go buiwa.
• Ngaka ya kankere ya marapo: Ge e ba kankere e swanago le chondrosarcoma yeo re boletšego ka yona pejana e tšwelela, dingaka tše di thuša go e tloša le go hlokomela bolwetši bophelong ka moka go bona ge e ba bo boela gape.
• Setsebi sa tša mahlasedi: Di ​​ikgethile go tšeeng diswantšho tša kalafo, tše bjalo ka di-X-ray le di-CT scan, gomme di bohlokwa go hlahlobišišeng diphetogo marapong ge nako e dutše e e-ya.

Maffucci Syndrome e alafša bjang?

Go bolela nnete, ga go na tsela ya go fodiša bolwetši bja Maffucci ka mo go feletšego ga bjale. Ka gona, dipakane tše dikgolo tša kalafo ke:

• Go utolla kankere e sa le ka pela le go nea kalafo e šomago kudu.
• Go thibela goba go alafa go robega ga marapo.
• Go fokotša dika tša go swana le bohloko.

Sehlopha sa gago sa tša kalafo gantši se tla laela diteko tša tša kalafo tša go tšea diswantšho (go swana le di-X-ray) bakeng sa go hlokomela marapo a gago. Ge e ba di- enchondroma goba mathata a marapo a šitiša mediro ya gago ya letšatši le letšatši, dikalafo di ka akaretša:

• Go apara di- brace goba go buiwa go phošolla scoliosis.
• Di-cast, di- splint le go buiwa bakeng sa marapo a robegilego.
• Fokotša phapano ya botelele bja maoto ka dieta tše di kgethegilego (go phagamiša dieta), dihlare goba go buiwa.
• Go buiwa go lokiša go golofala diatleng.
• (Enchondromas) e ka tlošwa ka go buiwa. Lega go le bjalo, tše di ka ipoeletša.

Ge e ba di- hemangiomas letlalong la gago di tshwenya, ngaka ya gago e ka kgothaletša kalafo yeo e bitšwago sclerotherapy. Se se akaretša go hlaba tharollo letlalong go fokotša dikgolo. Ge e ba go nyakega, di- hemangiomas di ka tlošwa ka go buiwa.

Na Maffucci Syndrome e ka thibelwa?

Bjalo ka ge re boletše pele, bo-rathutamahlale ba sa dutše ba sa kwešiše gabotse kamoo phetogo ya leabela yeo e bakago se e diregago ka gona. Ka fao, ga bjale ga go na mokgwa wo o itšego wa go e thibela.

Bokamoso bja motho yo a nago le Maffucci Syndrome ke bofe?

Maffucci syndrome ke boemo bjo bo sa folego, bja bophelo ka moka. Batho ba bangwe ba ka ba le mathata a manyenyane feela a mmele, ao a ka bago a se na tutuetšo e kgolo medirong ya bona ya letšatši le letšatši. Lega go le bjalo, go ba bangwe, mathata a marapo a ka ba a šoro kudu, gomme mafokodi a mmele a ka oketšega.

Sa bohlokwa, boemo bjo ga bo ame bohlale. Lega go le bjalo, ge e ba kankere e ka tšwelela, go na le kgonagalo ya gore e ka khutsufatša kholofelo ya bophelo.

Ke itlhokomela bjang bjalo ka motho yo a nago le Maffucci Syndrome?

Ka ge batho bao ba nago le bolwetši bja Maffucci ba kotsing e kgolo ya go ba le kankere, go bohlokwa go ba le ditlhahlobo tša ka mehla bjalo ka ge go kgothaletšwa ke sehlopha sa gago sa tša kalafo. Ge kankere e lemogwa ka pela, ke moo go nago le kgonagalo e kgolo ya gore e alafše.

Phapano ke efe magareng ga Ollier Syndrome le Maffucci Syndrome?

Ollier syndrome le Maffucci syndrome ka bobedi ke maemo ao go ona dihlagala tša lefufuru tšeo di bitšwago enchondroma di tšwelelago. Lega go le bjalo, go bolwetši bja Maffucci syndrome, dihlagala tša methapo ya madi tšeo di bitšwago di- hemangiomas le tšona di a bonwa. Ollier syndrome ga e na di-hemangiomas. Yeo ke phapano e kgolo.

Na go na le maina a mangwe a Maffucci Syndrome?

Ka ge e le ka sewelo kudu, ka dinako tše dingwe boemo bjo bo bitšwa ka maina a mangwe, eupša ga a tlwaelega gakaakaa. Mehlala e mengwe še:

• `(Chondrodysplasia le hemangioma)`
• `(Dyschondroplasia le hemangioma ya cavernous)`
• `(Enchondromatosis le hemangiomata)`
• `(Kast syndrome)`

Le ge go na le maina a mantši a go swana le a, leina leo le šomišwago kudu ke Maffucci Syndrome.

Sa mafelelo, molaetša wa go iša gae

Ge e ba wena goba ngwana wa gago o lemogilwe gore o na le bolwetši bja Maffucci Syndrome, e ka ba mo go gateletšago ganyenyane. O swanetše go tshwenyega ka go robega ga marapo le kankere ya marapo bophelo bja gago ka moka. Gape e ka ba mo go lapišago go bona ditsebi tše di fapanego le go dira diteko kgafetšakgafetša.

Eupša, go ba šedi ka tsela ye, kudukudu go dira diteko tša kankere ka pela, go ka thuša kudu go phološeng goba go oketšeng bophelo bja gago. Go utolla kankere ka pela le go e alafa ke tsela e kaone ya go kaonefatša bophelo bja gago bjo bobotse. Ngaka ya gago e tla go botša gore ke dika dife tšeo o swanetšego go di hlokomela.

Se tshwenyege. Ga o noši. Go na le dingaka le dihlopha tša thekgo go thuša le go hlahla batho bao ba phelago le maemo a a sa tlwaelegago. Selo sa bohlokwa kudu ke go hwetša tsebišo e nepagetšego le go latela keletšo ya ngaka ya gago.

` Maffucci syndrome, mafu a marapo, lefufuru, hemangioma, kotsi ya kankere, mafu a liphatsa tsa lefutso, mafu a seoelo