Ditho tše telele ka mo go sa tlwaelegago, tše telele... Mohlomongwe ye ke Marfan Syndrome!

Na gape o ikwa o le yo motelele kudu e bile o na le matsogo le maoto a matelele go feta bagwera ba gago? Goba na manonyeletšo a gago a robega gabonolo? Na o ile wa swanelwa ke go apara digalase tša mahlo go tloga bjaneng? Ge e ba se tee goba tše dintši tša dilo tše di šoma go wena, go ka ba bohlokwa kudu gore o tsebe boemo bjo re bolelago ka bjona lehono, bjo bo bitšwago Marfan Syndrome. Le ge se se sa tlwaelega go se nene, a re boleleng ka sona ka tsela e bonolo.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Marfan Syndrome ke eng?

Nagana ka mmele wa rena e le moago wo o agilwego gabotse. Ditena, maboto le marulelo a moago wo di swaretšwe gotee gomme di tiiša ka sekontiri sa samente. Ka mo go swanago, go na le mohuta o kgethegilego wa ditlhalenama tšeo di kgokaganyago selo se sengwe le se sengwe mmeleng wa rena, tše bjalo ka ditho, marapo, mešifa le methapo ya madi, gomme di di nea matla le go feto-fetoga le maemo tšeo di di nyakago. Ka bongaka, re bitša se "dinama tše di kgokaganyago." Tše di swana le ‘mare’ mmeleng wa rena.

Marfan Syndrome ke boemo bja leabela. Motho yo a nago le boemo bjo o na le ditlhalenama tše di fokolago tša kgokagano, goba ge e le gabotse, a lokologile kudu. Se se bolela gore dinama tše di kgokaganyago ga di tie kudu e bile ga di elastic. Ka ge ditlhalenama tše tša kgokagano di hwetšwa mmeleng ka moka, Marfan Syndrome e ka kgoma dikarolo tše mmalwa tša mmele wa rena. E ka kgoma kudu pelo, methapo ya madi, mahlo, marapo le manonyeletšo .

Gaešita le ge se e le boemo bja tlhago, ka dinako tše dingwe dika di a tšwelela gomme tlhahlobo e dirwa e sa le yo monyenyane.

Dika tša se e ka ba dife?

Selo sa bohlokwa seo o swanetšego go se kwešiša mo ke gore ga se bohle bao ba nago le Marfan Syndrome bao ba tlago go itemogela sete e swanago ya dika. Go fapana kudu go ya ka batho. Batho ba bangwe ba ka ba le dika tše dintši, mola ba bangwe ba ka ba le tše sego kae feela. Ke ka lebaka leo dingaka di bitšago se boemo bjo bo nago le "polelo ye e fetogago."

Lega go le bjalo, go na le dika tše dingwe tše di tlwaelegilego tšeo di ka bonwago. A re di aroleng ka dikarolo tše pedi.

Go tlaleletša go dika tše tše pedi tše kgolo, gantši go bonwa dika tše dingwe tšeo di amanago le ponagalo ya mmele.

Ke mathata afe ao a ka diregago ka lebaka la Marfan Syndrome?

Ge e ba boemo bjo bo sa laolwe gabotse, mathata a magolo a ka tšwelela ge nako e dutše e e-ya.

Ditlamorago tšeo di ka bago gona pelong le methapong ya madi

Tše ke mathata ao a nyakago tlhokomelo kudu go Marfan Syndrome.

• Go kgaolwa ga aortic: Ye ke boemo bjo kotsi kudu. Leboteng la aorta le bopilwe ka magato a 'maloa. Go gagoga ga tšhoganetšo ka gare ga legato la ka gare la lebota le go ka dira gore madi a dutle magareng ga dillaga. Ye ke boemo bjo bo beago bophelo kotsing bjo bo nyakago go buiwa ka tšhoganetšo.
• Bolwetši bja di- valve tša pelo: Di- valve ka pelong di a fokola gomme di ka no se tswalele gabotse, e lego seo se dirago gore madi a dutle a boela morago.
• Pelo e godilego: Mešifa ya pelo e ka gola le go fokola ka gobane pelo e swanetše go šoma ka thata ge nako e dutše e e-ya.
• Go se betha ga pelo (Arrhythmia): Go betha ga pelo go ka ba mo go sa laolegego.
• Di- aneurysm tša bjoko: Lefelo le le fokolago mothapong wa madi ka gare goba go dikologa bjoko le ka phatloga bjalo ka balune.

Ditlamorago mahlong

• Lešobana la leihlo
• Glaucoma ya mahlo
• Go arogana ga retina

Ditlamorago ka maswafo

Go fokola ga dinama tše di kgokaganyago le gona go ka ama maswafo.

• Asthma
• Diphetetšo tša maswafo (Bronchitis, Pneumonia) .
• Maswafo a phuhlameng (Pneumothorax) .

Ke ka baka la’ng Marfan Syndrome e direga? Sebaki ke eng?

Lebaka le legolo la se ke phetogo ya leabela. Fibrillin-1, yeo e hwetšwago ka gare ga ditlhalenama tše di kgokaganyago tša mmele wa rena.Go na le lephelo leo le laolago tšweletšo ya proteine ​​ye e bitšwago ``fibrillin.'' E bitšwa lephelo la ``FBN1''. Batho bao ba nago le Marfan Syndrome ba na le phetogo ye e itšego, goba sefoa (phapano), ka go lephelo le la ``FBN1''. Se se dira gore mmele o tšweletše proteine ​​ye e fokolago ya fibrillin.

• Gantši kudu (mo e ka bago 75%) lephelo leo le se nago bosodi le abelwa go tšwa go motswadi o tee. Ge e ba motswadi yo mongwe le yo mongwe a e-na le boemo bjo, yo mongwe le yo mongwe wa bana ba bona o na le kgonagalo ya 50% ya go abelana boemo bjo.
• Maemong a šetšego a 25%, ngwana a ka ba le phetogo ye ya leabela le ge batswadi ba se na boemo bjo. Sebaki se se nepagetšego ga se sa hlwa se hwetšwa.

Dingaka di hwetša se bjang?

Ka ge Marfan Syndrome e kgoma dikarolo tše dintši kudu tša mmele, go ka nyakega sehlopha sa dingaka tše di tšwago dithutong tše di fapa-fapanego tše di kgethegilego bakeng sa go dira tlhahlobo e nepagetšego . Gantši ngaka ya gago e tla latela megato ye:

• Go botšiša ka histori ya gago ya tša kalafo le dika: Go botšiša ka go se iketle le ge e le gofe mo o itemogelago gona, mathata a pono goba bohloko bja manonyeletšo.
• Tlhahlobo e feletšego ya mmele: e ela botelele, boima bja mmele, botelele bja setho, ge e ba go na le go opša ke mokokotlo le sebopego sa sehuba.
• Go botšiša ka histori ya kalafo ya lapa: Go botšiša ka dilo tša go swana le ge e ba motho le ge e le ofe ka lapeng a bile le dika tše, goba ge e ba go na le motho yo a hwilego ka baka la go kgaotša ga pelo gatee-tee.
• Go romelwa bakeng sa diteko tše di kgethegilego:
• Echocardiogram (Echo test): Ye ke teko ya bohlokwa kudu. E ka hlahloba boemo ba pelo le aorta, le mosebetsi oa di-valve.
• Electrocardiogram (ECG): Lekola ge e ba morethetho wa pelo o sa laolege.
• Di- CT goba MRI scan: Bona botelele ka moka bja aorta le methapo e mengwe ya madi ka botlalo.
• Tlhahlobo ya leihlo: Hlaola boemo bja lense ya leihlo le mathata a mangwe.
• Teko ya leabela: Sampole ya madi e ka tšewa go bona ge eba go na le phošo ka go lephelo la `FBN1`.

Ke dikalafo dife tša se?

Sa pele, ga go na kalafo ya Marfan Syndrome. Eupša o se ke wa tshwenyega. Go a kgonega go e laola gabotse, go thibela mathata le go phela bophelo bjo bo tlwaelegilego le bjo bo phetšego gabotse. Pakane e kgolo ya kalafo ke go laola dika le go thibela mathata a kotsi.

Dihlare

• Di- beta-blocker: Dihlare-tagi tše di diegiša go betha ga pelo ganyenyane, di fokotša kgatelelo ya madi le go fokotša kgateletšo ya aorta. Se se ka fokotša lebelo leo aorta e katološwago ka lona.
• Angiotensin II Receptor Blockers (ARBs): Dihlare-tagi tše gape di thuša go šireletša aorta.

Go hlokomela ka mehla

Ye ke karolo ya bohlokwa kudu ya taolo. O swanetše go bona ngaka ka lenaneo la ka mehla gomme o dire diteko.

• Pelo le methapo ya madi: Teko ya echo e dirwa bonyenyane gatee ka ngwaga go lekola diphetogo bogolong bja aorta.
• Mahlo: O swanetše go hlahlobja mahlo a gago ka mehla ke ngaka ya mahlo.
• Tshepedišo ya marapo: Gape o swanetše go ela hloko dilo tše bjalo ka mokokotlo wa gago.

Keletšo mabapi le go itšhidulla

Go itšhidulla go lokile go motho yo a nago le Marfan Syndrome, eupša ga se go itšhidulla ka moka mo go botse. Ditlwaetšo tše dingwe tše di tseneletšego di ka bea kgateletšo go aorta. Ka gona, go bohlokwa gore o boledišane le ngaka ya gago gore o hwetše gore ke ditšhišinyo dife tšeo di go swanetšego.

Go Buiwa ga Pelo

Ge e ba aorta e ka ba e nabilego ka tsela e kotsi, dingaka di ka kgothaletša go buiwa bakeng sa go tloša karolo yeo e fokolago le go tsenya sebopego seo se tsentšwego pele e ka phatloga. Ge e ba di- valve tša pelo di senyegile, go ka dirwa go buiwa bakeng sa go di lokiša goba go di tšeela legato.

Bophelo le bophelo bo botle ba kelello le Marfan Syndrome

Go phela le Marfan Syndrome e ka ba tlhohlo ka dinako tše dingwe. Go dula o bona dingaka, go nwa dihlare le go dira diphetogo mokgweng wa bophelo e ka ba mo go lapišago.

Gomme gape, .

• Go nagana ka ponagalo ya mmele wa gago go ka baka go tshwenyega.
• Kgafetšakgafetša mmele o opša le go lapa.
• Ge o sa kgone go bapala dipapadi, go kitima le go bapala go swana le batho ba bangwe, o ka ikwa eka o arotšwe setšhabeng.
• Dilo tše bjalo ka bokamoso le go thoma lapa di ka baka poifo.

Ka mabaka a, go na le kotsi ya go ba le mathata a monagano a bjalo ka go tshwenyega le kgateletšego .

Ka baka la tsebo yeo re nago le yona ka Marfan Syndrome le dikalafo tše difsa, kholofelo ya bophelo bja motho yo a nago le boemo bjo bjale e swana kudu le ya motho yo a tlwaelegilego. Se bohlokwa kudu ke go lemoga bolwetši ka pela le go bo laola gabotse.