Seo o swanetšego go se tseba ka matlapa a Migalastat (bakeng sa Bolwetši bja Fabry) .

Na ngaka ya gago e go laetše goba motho yo o mo tsebago gore a nwe sehlare seo se bitšwago Migalastat ? Ye ga se sehlare se se tlwaelegilego kudu nageng ya rena. Ka gona o ka ba le dipotšišo tše dintši ka sehlare se. Ke mo go tlwaelegilego go nagana dilo tša go swana le "Go tla direga eng ka se?", "Ke swanetše go se tšea bjang?", "Na go tla ba le ditlamorago tše di tenago ?" O se tshwenyege, a re boleleng ka tše ka moka gabonolo le ka mo go kwagalago.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Migalastat ke eng?

Migalastat ke sehlare se se kgethegilego seo se fiwago batho bao ba nago le Bolwetši bja Fabry. Bjale o ka ba o ipotšiša gore, "Bolwetši bja Fabry ke eng?"

Nagana ka mmele wa rena e le feketori e kgolo. Femeng ye, go na le bašomi ba bantši ba banyenyane bao ba thušago selo se sengwe le se sengwe go šoma gabotse. Re di bitša di- enzyme . Mmeleng wa motho yo a nago le bolwetši bja Fabry, ensaeme e itšego ga e tšweletšwe ka mo go nepagetšego , goba ga e šome gabotse. Mošomo o mogolo wa ensaeme ye ke go aroganya mohuta wa selo sa makhura (di-lipid) ka gare ga disele tša rena.

Bjale, go direga eng ge ensaeme ye e sa šome? Dilo tšeo tša makhura ganyenyane-ganyenyane di thoma go kgoboketšwa ditho tše bohlokwa tše bjalo ka mahlo, dipshio le pelo . Go swana le ditšhila di kgomaretše ka phaephe. Ge nako e dutše e e-ya, se se ka baka mathata a fapa-fapanego a tša maphelo.

Se ke seo dipilisi tša Migalastat di se dirago: Di thuša ensaeme yeo yeo e sa šomego gabotse. Go swana le go fa mošomi yo a lapilego kgothatšo ye nnyane gomme wa mmotša gore, "Go lokile, bjale dira mošomo wa gago gabotse." Sehlare-tagi se bušetša ensaeme yeo morago gomme sa thoma go thuba makhura ao a bolokilwego. Se se feleletša ka go fokotšega ga dika le kotsi e nyenyane ya mathata a magolo a tša maphelo.

Dilo tšeo o swanetšego go di botša ngaka ya gago pele o thoma go diriša dihlare

Pele o thoma Migalastat, go bohlokwa kudu go bolela le ngaka ya gago ka mo go feletšego pepeneneng. Ge ba tseba kudu ka bophelo bja gago bjo bobotse, ke moo ba ka go alafago ka mo go šireletšegilego. Kgonthišetša gore o ba botša ka dilo tše ka mo go kgethegilego.

• Bolwetši bja dipshio : Ge o na le bolwetši bjo bo amanago le dipshio, hle re botše ka bjona.
• Di-allergy : O na le allergy go Migalastat goba sehlare se sengwe le se sengwe, dijo goba taye.) Ge e ba go le gona, ruri bolela bjalo.
• Boimana : Ge o imile goba o rera go ima, hle re botše ka yona.
• Ge o le mma yo a amušago: Gape tsebiša ngaka ge o le mma yo a amušago.

Ke tsela efe ye kaone ya go šomiša sehlare?

Go hwetša mohola o mogolo go sehlare se, go bohlokwa kudu go se diriša ka mo go nepagetšego. Hle gopola ditaelo tše ka kelohloko.

• Enwa ka meetse: Metša letlapa le ka moka ka galase ya meetse.
• O se ke wa thuba, wa pšhatlaganya goba wa hlafuna: Letlapa le swanetše go metšwa ka moka. Le ka mohla o se ke wa e roba, wa e pšhatlaganya goba wa e hlafuna pele o e nwa.
• Tšea mpa e se nago selo: Se ke selo sa bohlokwa kudu. O swanetše go nwa sehlare se o se na selo. Seo se ra gore, o swanetše go nwa sehlare e ka ba diiri tše 2 pele goba diiri tše 2 ka morago ga go ja.
• Mohlala o bonolo: Akanya o nwa sehlare sa gago ka iri ya seswai mesong. Ke moka o swanetše go ja feela go fihla ka iri ya botshelela mesong. Ka morago ga go nwa sehlare sa gago, o ka ja gape ka morago ga iri ya lesome mesong. Seo se ra gore mpa ya gago e swanetše go ba e se na selo bonyenyane diiri tše 4 magareng ga go nwa sehlare sa gago.
• Seo o ka se nwago: Go lokile go nwa meetse (a tlwaelegilego, a tatso, goba a nago le swikiri), matutu a dienywa ntle le swikiri ye e okeditšwego, le dino tše di se nago khafeine tše di nago le khapone nakong ye.
• O se ke wa kgaotša go fihlela ngaka ya gago e go botša gore: Tšwela pele go diriša sehlare se go fihlela ngaka ya gago e go botša gore o kgaotše.

Go thwe’ng ge e ba o e nea bana?

Sehlare se se ka nyaka tlhokomelo e kgethegilego ge se newa bana. Ka gona, boledišana le ngaka ya gago ka taba yeo gomme o latele ditaelo tša yona ka mo go nepagetšego.

Go thwe’ng ge e ba ke nwa dihlare tše dintši?

Ge e ba o nagana gore o nwele dihlare tše dintši go feta kamoo o naganago ka gona, eya Lefapheng la Tšhoganetšo la sepetlele sa kgaufsi (ETU) ka pela. Goba leletša Setsi sa Bosetšhaba sa Tshedimošo ya Mpholo Sepetleleng sa Setšhaba sa Colombo bakeng sa keletšo.

O swanetše go dira’ng ge e ba o foša tekanyo ya dihlare?

Ka dinako tše dingwe o ka lebala go nwa sehlare sa gago. Ge seo se direga, o se ke wa tshwenyega.

• Dira nako yeo o e fošitšego gatee-tee ge o gopola.
• Le ge go le bjalo, ge e ba e šetše e le morago ga nako go tšea tekanyo yeo e fošitšwego gomme go na le diiri tša ka fase ga tše 12 go fihla tekanyo ye e latelago, tlola tekanyo yeo e fošitšwego.
• Nwa tekanyo ya gago ye e latelago ka nako ye e tlwaelegilego. Le ka mohla o se ke wa nwa ditekanyo tše pedi ka nako e tee go lefa tekanyo yeo e fošitšwego.

Na go na le dilo tšeo di sa dumelelanego le sehlare se?

Go na le dilo tše mmalwa tšeo di ka dirišanago le Migalastat, eupša go na le se tee se segolo.

• Caffeine: Caffeine, yeo e hwetšwago ka gare ga kofi, teye le dino-tagi tše dingwe, e ka šitiša go šoma ga sehlare se. Go kaone go efoga selo se sengwe le se sengwe seo se nago le khafeine diiri tše 4 tšeo o di hlokago gore o be ka mpeng yeo e se nago selo.

Lenaneo le le ka no se felele. Ka gona, botša ngaka ya gago ka dihlare tše dingwe ka moka, mešunkwane, dibithamine le ditlaleletšo tšeo o di nwago. Gape botša ngaka ya gago ge e ba o kgoga goba o nwa bjala.

Ditlamorago tšeo di ka diregago ka lebaka la dihlare

Go swana le sehlare sefe goba sefe, Migalastat e ka baka ditlamorago go batho ba bangwe. Lega go le bjalo, ga se bohle bao ba di hwetšago. A re lebelele gore ditla-morago tše ke dife le gore re dire eng ge e ba di direga.

Lenaneo le ga le akaretše ditla-morago ka moka tšeo di ka bago gona. Go oketša moo, ge e ba o itemogela selo le ge e le sefe seo se sa tlwaelegago, boledišana le ngaka ya gago ka sona.

O boloka bjang sehlare sa gago se bolokegile?

Go boloka boleng bja sehlare, se swanetše go bolokwa gabotse.

• Dula kgole le bana le diphoofolo tša ka gae.
• Boloka ka themperetšha ya phapoši (gare ga 20 le 25 degrees Celsius). Šireletša phišong e feteletšego goba go tonya mo go feteletšego.
• Boloka sehlare ka gare ga sephuthelwana sa sona go fihlela e le nako ya go se nwa. E šireletše go monola.
• O se ke wa diriša dihlare tšeo di fetilwego ke nako.

Ke lahla bjang dihlare tšeo di sa dirišwego goba tšeo di fetilwego ke nako?

Ga se kgopolo e botse go fo lahlela dihlare tšeo di fetilwego ke nako ka gare ga ditlakala goba go di hlatswa ka ntlwaneng ya boithomelo. Di ka gobatša tikologo. Botšiša ngaka ya gago goba sepetlele ka se. Ka dinako tše dingwe dipetlele di ka ba le mananeo a go bušetša tše morago.

Ge e ba go se na mokgwa o bjalo gomme ngaka e re go bolokegile go o lahlela ka gare ga ditlakala, se ke seo o swanetšego go se dira:

1. Ntšha moriana ka gare ga pakete.

2. Di hlakantšhe gabotse le selo se sengwe sa go swana le ditšhitswana tša kofi tše di šomišitšwego, mmu, goba matlakala a dikatse.

3. Bea motswako wo ka gare ga mokotla goba sebjana seo se tswalelwago, ke moka o o lahlele ka gare ga ditlakala.